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不进入血液,仅在局部发挥作用;

③自分泌:

反馈作用于自身细胞;

5系统

1下丘脑神经分泌细胞

1视上核细胞——血管升压素(抗利尿激素)

2室旁核细胞——催产素

3促垂体区域—促垂体激素TRHCRFGnRHGHRFSSPRFPIFMRFMIF(各种促性激素)

2垂体

1腺垂体————TSHACTHFSHLHGHPRLMSH。

2神经垂体————血管加压素(抗利尿激素)、催产素贮藏和释放处。

3甲状腺

1滤泡细胞:

——甲状腺激素(T4T3)。

2滤泡旁细胞:

——降钙素(CT)抑制骨骼吸收→血钙降低。

4甲状旁腺:

1分泌甲状旁腺素(PTH):

2调节钙磷代谢,促进骨骼吸收→血钙升高;

抑制骨小管磷的重吸收,血磷降低。

3调节血钙的因素有三个:

肾,骨,小肠。

5肾上腺

1皮质:

醛固酮:

潴钠排钾。

2皮质醇:

促进糖原异生等多方面生理作用。

3性激素:

主要为雄激素作用。

4髓质:

肾上腺素:

作用于β受体,兴奋心肌,舒张支气管平滑肌,促进糖原分解。

5去甲肾上腺素:

作用于α受体,强烈收缩血管。

6性腺

1男性睾丸:

1曲精细管产生精子主要受FSH调节2间质细胞分泌雄激素主要受LH调节。

2女性卵巢:

周期性排卵,分泌雌激素和黄体酮。

4.内分泌组织

1胰岛

B细胞:

胰岛素;

A细胞:

胰高血糖素;

D细胞:

生长激素抑制激素(SS)促胃液素。

2肾脏

肾素、红细胞生成素、前列腺素,合成1,25(OH)2D3。

3胃肠道

内分泌细胞促胃液素,胰泌素,胆囊收缩素、抑胃肽、胰升糖素和胃动素

4前列腺素

体内广泛存在

下丘脑

GnRH

TRH

GHRH

生长抑素

CRH

PRF

PIH

ADH

腺垂体

LH/FSH

TSH

GH

ACTH

PRL

 

靶器官

性腺

甲状腺

全身组织

肾上腺

乳腺

肾小管

集合管

激素

性激素

甲状腺素

IGF-1

糖皮质激素

醛固酮

记忆:

记住一个公式:

R都是促什么释放什么的激素;

2.诊断

1诊断(常考)

1病因诊断:

2功能诊断:

血清激素水平测定等抽血化验。

3定位诊断:

核磁共振,放射性核素显影,B超等影像学诊断。

2症状和体征

1多饮多尿:

长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿。

常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。

多尿首先要看尿比重:

是水利尿还是溶质性利尿。

1.糖尿病:

未控制的典型病人有多饮多尿。

2.尿崩症:

尿量多在4000ml/日以上,尿比重在1.001-1.005,尿渗透压减低。

——水利尿;

3.原发性醛固酮增多症:

典型表现高血压,低血钾,四肢无力,周期性麻痹,手足搐搦,多饮多尿等。

————溶质性利尿

4.原发性甲状旁腺功能亢进症:

持续性高钙血症,表现为烦渴,多饮多尿,四肢无力,骨关节疼痛和泌尿系统结石。

——溶质性利尿

2身高

1身材过高常见于:

巨人症,性腺功能减退症,马方综合征等。

2身材矮小常见于:

生长激素缺乏症,甲状腺功能减退症,佝偻病等。

3肥胖与消瘦

肥胖(BMI≥25)常见于:

①单纯性肥胖:

体脂呈均匀性分布,皮质醇节律正常,能被小剂量地塞米松试验所抑制。

②皮质醇增多症:

向心性肥胖,多血质面容,痤疮,皮肤紫纹,多毛等。

③下丘脑综合征:

可有食欲亢进,肥胖,性早熟,性功能不全,尿崩症,甲状腺及肾上腺皮质功能不全,神经精神异常等。

④胰岛素瘤

⑤多囊卵巢综合征:

月经稀少,闭经,部分由肥胖,多毛。

⑥甲状腺功能减退症:

粘液性水肿,皮肤干燥,怕冷,易困等。

消瘦(BMI<18.5)常见于

①甲状腺功能亢进症:

甲状腺激素过多导致基础代谢率增高。

②糖尿病:

典型1型糖尿病表现为多饮多食,多尿,消瘦。

③原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病):

厌食,恶心,呕吐,消化不良,消瘦,乏力,皮肤色素沉着。

④神经性厌食:

多见于青年女性。

4多毛与毛发脱落

女性多毛症常见于:

多囊卵巢综合征,卵巢肿瘤,皮质醇增多症,先天性肾上腺皮质增生等。

毛发脱落常见于:

腺垂体功能减退症,原发性甲状腺功能减退症,原发性肾上腺皮质功能减退症等。

5色素沉着

常见于:

ACTH增多性疾病(如Addison病,Cushing病等),甲状腺功能亢进症,血色病

6溢乳:

常见于垂体泌乳素瘤。

二、实验室和辅助检查

主要用于内分泌疾病的功能诊断与定位诊断。

1.血液、尿液生化测定:

如血清中某些电解质,如钾,钠,钙,磷等与某些激素之间有相互调节作用。

2.激素及其代谢产物测定:

同时测定腺垂体激素及其靶腺激素。

3.激素分泌的动态试验:

某一内分泌功能异常时,可用兴奋试验,或抑制试验来明确诊断。

4.X线检查,CT,MRI。

5.核素检查,如甲状腺摄131I率。

三、病因检查

1.化学检查:

少数疾病可用此法明确病因。

2.免疫学检查

3.病理检查

4.染色体检查和分子生物学检查

四治疗

1病因治疗:

内分泌疾病的治疗原则中最为理想的是病因治疗

2对症治疗:

内分泌功能减退病治疗的最普遍方法是生理剂量的靶腺激素。

2下丘脑-垂体病

1.垂体腺瘤

(1)分类

(2)泌乳素瘤(3)生长激素分泌瘤

2.腺垂体功能减退症

(1)病因

(2)临床表现(3)诊断(4)治疗

3.中枢性尿崩症

(1)病因

(2)临床表现(3)诊断(4)治疗

1.垂体腺瘤

1分类

1依据:

根据腺瘤的激素分泌功能;

垂体腺瘤是最常见的颅脑肿瘤;

2分类:

功能性和无功能性两大类;

功能性:

分泌激素。

其中以PRL腺瘤(泌乳素腺瘤)最常见;

偏盲型视野缺损最常见于(垂体腺瘤鞍上发展)。

3垂体卒中:

垂体腺瘤出血或梗死。

2泌乳素瘤

1定义:

泌乳素瘤(PRL瘤)是高泌乳素血症最常见的病因;

2临表:

女性:

典型症状为闭经、泌乳和不孕。

3辅助:

MRI检查对垂体瘤的诊断很有意义。

定位诊断:

首选MRI

4治疗:

1外科:

首选手术治疗。

2内科

1可选择的治疗方法有手术、放疗、药物,而以多巴胺激动剂药物治疗为首选。

2多巴胺激动剂首选溴隐亭,长期不治疗可发生骨质疏松症。

3通过增强多巴胺的抑制作用可以减少催乳素的分泌。

4催乳素瘤的主要临床表现是与高催乳素血症密切相关,

3生长激素分泌瘤

1临表:

肢端肥大症、巨人症

2治疗:

同泌乳素瘤。

2.腺垂体功能减退

1定义:

1腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体全部或大部受损,导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。

2Sheehan综合征最典型、最严重。

2病因

垂体瘤是成人腺垂体功能减退最常见原因。

3临表:

主要表现是各靶腺功能减退。

50%以上组织破坏以上出现症状。

最早表现:

促性腺激素、生长激素缺乏。

其次:

促甲状腺激素缺乏。

最后:

促肾上腺皮质激缺乏。

最先出现缺乏的是:

促性腺激素,生长激素,催乳素缺乏。

最后出现的是ACTH缺乏。

4诊断

1腺垂体功能减退:

1.促性腺激素分泌减少:

闭经。

2.促甲状腺激素分泌减少:

甲减相似。

3.促肾上腺皮质激素减少:

心音弱心率慢。

(二)肿瘤压迫症状:

尿崩症。

(三)垂体功能减退症危象。

2.垂体功能检查:

FSH、LH、TSH、ACTH、GH。

5治疗

1靶腺激素替代治疗:

最先补充糖皮质激素:

最为重要,应先于甲状腺激素的补充,以免诱发甲状腺危象。

首选氢化可的松。

2病因治疗:

如垂体瘤手术治疗或放疗。

3垂体危象诱因和表现:

腺垂体功能低减急性加重,危及生命。

以低血糖昏迷最常见,感染是主要诱因。

3.中枢性尿崩症——大量尿,低比重尿——下丘脑病变。

1病因2临床表现3诊断4治疗

抗利尿激素严重缺乏或部分缺乏———导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍——引起多尿,烦渴,多饮与低比重尿和低渗尿为特征的综合症。

皮质肾单位:

短小量多,入球大于出球,分泌肾素,滤过和重吸收。

髓质是尿的浓缩和稀释。

肝硬化是抗利尿激素增多。

是指抗利尿激素严重缺乏或部分缺乏。

下丘脑功能障碍;

抗利尿激素是下丘脑分泌的。

3临表

1尿渗透压降低最常见于中枢性尿崩。

2典型:

尿量多+低比重尿。

4辅助

禁水加压素试验:

1.部分性尿崩症:

注射后尿渗透压增加>10%

2完全性尿崩症:

注射后尿渗透压增加>50%。

5.肾性尿崩症尿液不浓缩,注射后无反应。

1激素替代治疗

1去氨加压素是目前治疗尿崩症的首选药物。

2中枢性尿崩症控制多尿最适宜的药物是油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(国内)。

3垂体后叶素水剂——主要用于脑损伤或神经外科术后尿崩症的治疗。

2.非激素类抗利尿药————噻嗪类和降糖药氯磺丙脲治疗尿崩

3甲状腺疾病

1.甲状腺的解剖和生理

(1)甲状腺的解剖

(2)甲状腺生理(3)甲状旁腺生理

1.甲状腺解剖:

1甲状两神经:

上内管吃外发音,返前返后分两恻,两恻发作声嘶命难保。

2手术:

上紧下松一保留。

1结扎上极要紧贴腺体,结扎下极要远离腺体;

2要保留腺体的背面部分。

3颈部疾病

1不发生在颈部疾病是甲状舌管囊肿。

2颈部转移性肿瘤,颈部以外原发病最常见于鼻咽癌。

2甲状腺生理————就是一个加工厂。

3甲状旁腺生理

1甲状旁腺素对血液中钙磷浓度的调节作用表现为升高血钙浓度,降低血磷浓度。

2甲状旁腺素的功能是调节血液中的钙

降钙素

甲状旁腺素

VitD

排钙排磷

保钙排磷

保钙保磷

全排,保一个,排一个/CDP:

4病例

1心悸+情绪激动+多汗+甲状腺肿大+眼突(甲状腺眼征)+T3、T4升高=甲亢

2甲状腺腺瘤==甲状腺肿物+B超结节

5疾病:

1甲亢2甲减3慢性淋巴细胞甲状腺炎4亚急性甲状腺炎5单纯性甲状腺重6甲状腺肿瘤

2甲状腺功能亢进1)病因2)临床表现3)诊断与鉴别诊断4)治疗方法及适应证5)甲亢性心脏病6)甲亢合并周期性瘫痪7)甲状腺危象

1甲亢:

多种原因引起的甲状腺激素过量,以高代谢症状为主的一组临床综合征。

2甲状腺毒症:

当血循环中甲状腺激素水平过多时,临床出现以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的临床综合征、称为甲状腺毒症。

1甲状腺功能亢进症:

多种因素引起甲状腺功能增高,合成及分泌甲状腺激素过多,出现高代谢症候群,常伴有甲状腺肿大。

2亚临床

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