中国癫痫诊疗指南.docx

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中国癫痫诊疗指南

2015

癫痫发作的分类

一、概述

目前，世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类（附录2）。

2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订。

二、癫痫发作的分类

（一）1981年ILAE癫痫发作分类：

以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为：

1.部分性癫痫发作：

最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。

按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。

2.全面性癫痫发作：

最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”。

3.不能分类的发作

（二）2010年ILAE分类工作报告：

保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和全面性发作）。

建议把部分性发作称为局灶性发作。

建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述（参见描述发作症状的术语，附录3）。

2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订。

1.局灶性癫痫发作：

发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。

局灶性发作可以起源于皮质下结构。

某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。

2.全面性癫痫发作：

发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。

每次发作起源点在网络中的位置均不固定。

全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。

1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2。

表2-21981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比

1981年分类

2010年分类

全面性发作

全面性发作

∙强直-阵挛（大发作）

∙失神

∙肌阵挛

∙阵挛

∙强直

∙失张力

∙强直-阵挛

∙失神

-典型失神

-不典型失神

-伴特殊表现的失神

肌阵挛失神

眼睑肌阵挛

∙肌阵挛

-肌阵挛

-肌阵挛失张力

-肌阵挛强直

∙阵挛

∙强直

∙失张力

部分性发作

局灶性发作

∙简单部分性发作（无意识障碍）

∙复杂部分发作（有意识障碍）

∙继发全面性发作

根据需要，对局灶性发作进行具体描述

不能分类的发作

发作类型不明

∙癫痫性痉挛

三、常见癫痫发作类型及诊断要点

（一）全面性发作（generalizedseizures）：

1.全面性强直阵挛发作（generalizedtonic-clonicseizures,GTCS）

是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作（grandmal）。

以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床特征。

2．失神发作（absenceseizures）

（1）典型失神:

发作突发突止，表现为动作突然中止或明显变慢，意识障碍，不伴有或伴有轻微的运动症状（如，阵挛/肌阵挛/强直/自动症等）。

发作通常持续5-20秒（<30秒）。

发作时EEG呈双侧对称同步、3Hz（2.5Hz-4Hz）的棘慢综合波爆发。

约90%的典型失神患者可被过度换气诱发。

主要见于儿童和青少年，如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，罕见于成人。

（2）不典型失神:

发作起始和结束均较典型失神缓慢，意识障碍程度较轻，伴随的运动症状（如自动症）也较复杂，肌张力通常减低，发作持续可能超过20秒。

发作时EEG表现为慢的（<2.5Hz）棘慢波综合节律。

主要见于严重神经精神障碍的患者，如Lennox-Gastaut综合征。

（3）肌阵挛失神：

表现为失神发作的同时，出现肢体节律性2.5-4.5Hz阵挛性动作，并伴有强直成分。

发作时EEG与典型失神类似。

（4）失神伴眼睑肌阵挛：

表现为失神发作的同时，眼睑和/或前额部肌肉出现5-6Hz肌阵挛动作。

发作时EEG显示全面性3-6Hz多棘慢波综合。

3．强直发作（tonicseizures）：

表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。

通常持续2-10秒，偶尔可达数分钟。

发作时EEG显示双侧性波幅渐增的棘波节律（20±5Hz）或低波幅约10Hz节律性放电活动。

强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征。

4．阵挛发作（clonicseizures）：

表现为双侧肢体节律性（1-3Hz）的抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。

发作时EEG为全面性（多）棘波或（多）棘-慢波综合。

5．肌阵挛发作（myoclonicseizures）：

表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉抽动，每次抽动历时10-50毫秒，很少超过100毫秒。

可累及全身也可限于某局部肌肉或肌群。

可非节律性反复出现。

发作期典型的EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。

肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者（如青少年肌阵挛性癫痫），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫性脑病（如Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征）。

6．失张力发作（atonicseizures）：

表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低，发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。

发作持续约1-2秒或更长。

临床表现轻重不一，轻者可仅有点头动作，重者则可导致站立时突然跌倒。

发作时EEG表现为短暂全面性2-3Hz（多）棘-慢波综合发放或突然电压低减。

失张力发作多见于癫痫性脑病（如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征）。

（二）部分性发作（partialseizures）

1．简单部分性发作（simplepartialseizures,SPS）：

发作时无意识障碍。

根据放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。

2．复杂部分性发作（complexpartialseizures,CPS）：

发作时有不同程度的意识障碍，可伴有一种或多种简单部分性发作的内容。

3．继发全面性发作（secondarilygeneralisedseizures）：

简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，可继发为全面强直-阵挛、强直或阵挛发作。

本质上仍为部分性发作。

（三）癫痫性痉挛（epilepticspasms）：

在2010年ILAE分类工作报告中，明确把癫痫性痉挛作为一种发作类型。

癫痫性痉挛可以是全面性起源、局灶性起源或起源不明。

癫痫性痉挛表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收缩，历时0.2-2秒，突发突止。

临床可分为屈曲型或伸展型痉挛，以前者多见，表现为发作性点头动作，常在觉醒后成串发作。

发作间期EEG表现为高度失律或类高度失律，发作期EEG变现多样化（电压低减、高幅双相慢波或棘慢波等）。

癫痫性痉挛多见于婴幼儿，如West综合征，也可见于其他年龄。

（四）反射性发作（reflexseizures）

反射性发作不是独立的发作类型。

它既可以表现为局灶性发作，也可以为全面性发作。

其特殊之处是，发作具有特殊的外源性或内源性促发因素，即每次发作均为某种特定感觉刺激所促发，并且发作与促发因素之间有密切的锁时关系。

促发因素包括视觉、思考、音乐、阅读、进食、操作等非病理性因素。

可以是简单的感觉刺激（如闪光），也可以是复杂的智能活动（如阅读、下棋）。

发热、酒精或药物戒断等病理性情况下诱发的发作，则不属于反射性发作。

反射性发作和自发性发作可同时出现在一个癫痫患者中

2016

美国癫痫学会（AES）近日发布了最新的癫痫持续状态（StatusEpilepticus，SE）治疗的循证医学指南。

该指南发布于AES期刊《EpilepsyCurrents》的一月/二月号刊。

指南概述

新指南推荐应当使用苯二氮䓬类药物作为SE的初始治疗。

证据显示，如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作，则应当使用苯二氮䓬类药物。

静脉内苯巴比妥也是用药选项之一，但该药物可能伴随不良事件。

指南的主要作者，来自辛辛那提儿童医院的TracyGlauser表示，如果患者对苯二氮䓬类药物无反应，则不要拘泥于这种方法。

“我们在尝试给人们灌输这一思想，即如果患者有60分钟的癫痫发作，则真的应当将患者送往ICU，并且使用全身麻醉。

”Glauser称。

大约有55%的患者会对第一次用药产生反应，而第二次用药的反应率增加7%。

因此，前两次用药会对约2/3的患者产生作用。

指南详情：

基于时间的处理

在本指南中，作者勾勒出基于时间的处理方法，主要包括四个治疗阶段：

➤稳定阶段（癫痫发作活动0～5分钟）：

这一期应当启动癫痫的标准初步急救（如气道、呼吸、循环），同样应当进行初步评估及监测。

➤初步治疗阶段（癫痫发作活动5～20分钟）：

当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时，鉴于苯二氮䓬类药物有效性、安全性和耐受性均较好，应使用苯二氮䓬类药物（特别是肌注咪达唑仑、静脉内劳拉西泮或静脉内地西泮）作为初始治疗。

➤第二治疗阶段（癫痫发作活动20～40分钟）：

如果癫痫持续发作，可靠的选择包括静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。

如果这些均不可用，则静脉内苯巴比妥也是一种合理的选择。

➤第三治疗阶段（癫痫发作活动40分钟以上）：

目前这个阶段的治疗选择尚无明确证据。

如果第二治疗阶段无法制止癫痫发作，则应当考虑重复进行二线治疗，或使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。

具体治疗流程图见下：

新指南的必要性

从各种意义上讲，新的指南都有着迫切需要。

“首先，我们已经意识到癫痫持续状态是一种比较常见，并且威胁生命的状态。

”他表示。

在美国，每年有5万～15万人受此影响，并且成年人死亡率高达30%。

同样，并非所有医疗保健专业人士完全理解SE的治疗目标。

“一些人认为，如果可以通过注射镇静剂或让患者肢体瘫痪来掩藏肢体的抽搐，就已经完成了目标，但是事实上，运动症状虽然可能停止了，大脑却仍然处在癫痫发作的状态。

”

另一个需要这一指南的原因是，一些卫生专业人员使用苯二氮卓的剂量不足，他们认为这种药物“药劲很大”。

“不同于在患者出现威胁生命的情况时给予全部剂量的药物，他们只使用其中的一部分剂量，”Glauser指出，“这几乎就像在做心肺复苏的胸外按压时，因为不想让患者受伤，而只按压一半。

”

Glauser称，指南的另一项更新动力是，1993年美国癫痫基金会发布了SE的共识指南，至今已有几项里程碑式的试验建立了证据为基础的框架。

该指南针对卫生保健人员的院前处理，以及医院急诊科的院内处理，基于所有可用的成人和儿童证据完成。

作者强调，这一指南为SE患者的评估和治疗提供了一个框架，并不旨在建立护理标准或改变医师的医学判断。

AES主席怎么说？

AES主席兼董事，来自辛辛那提大学神经科学研究所的MichaelPrivitera指出，医生需要一个指南，来指导他们如何将新的治疗方案融入一个“高效和有效的办法”之中。

“癫痫持续状态越久，则出现脑损伤的可能性就越大，因此设计良好的治疗流程十分有必要。

”

“虽然这一指南并没有介绍任何新的治疗方法，但是它为癫痫持续状态的治疗提供了第一个证据为基础的回顾，并且通过在每一步流程中提供治疗选择，提出了多种不同的治疗角度。

”Privitera表示，“此外，该指南还开辟了关于这些处理的对话需求，癫痫专家已经对此表达了大量的观点。

”

Privitera认为，这项指南对于所有临床医师均有一定帮助——从急诊科医师到普通神经科医师，再到癫痫专家。

他指出，这一指南总结了成人及儿童癫痫专家、临床药师及急诊科医师数年间的工作。

指南原文出处：

GlauserT,ShinnarS,GlossD,etal.Evidence-BasedGuideline:

TreatmentofConvul