原发性醛固酮增多症诊断流程文档格式.docx
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9.STEP2明确筛查前注意事项停用或选择降压药物1.必须下列药物1-1周以上：
停药4;
a.安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶排钾利尿剂b.
甘草制剂（甘草片、甘草合剂、甘草糖、嚼用烟草）c.
最好停药2周以上：
1-2下列药物
如可乐定、甲基多巴）、非甾体类抗炎药；
a.β受体阻滞剂、中枢性α受体阻滞剂（CCB。
、b.ACEIARB、肾素拮抗剂、二氢吡啶1-RAA影响小的药物（160/100mmH注意：
对于血压明显升高（）的患者，使用项中的降压药物可酌情选用，但需了解其对结果的影响（见附1-项）降压效果欠佳时
1-3对血压明显升高患者（≥160/100mmHg），优先选用如下药物控制血压：
a.首选哌唑嗪，从0.5-1mg2-3次/日，根据疗效逐渐加量；
b.维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪等可选用（但因维拉帕米心脏传导系统的副作用，及肼本哒嗪我院无储备，故不主张选用）
c.可选静脉用药硝酸甘油、硝普钠、乌拉地尔等，但应注意目前无临床证据说明其对RAAS有无影响。
补钾：
2.
尽量纠正低钾血症至正常水平，血钾难以补充至正常水平时，解读结果时需注意低钾对的影响。
注意：
取血测血钾用空针采取，尽量不用真空采血器，避免握拳、抽血在RAAS分钟内分离。
秒后完成，血浆在30松止血带15
3.饮食：
自由饮食，避免限制钠盐摄入。
）醛固酮肾素比值（ARRSTEP3初筛指标-
方法：
2小时，期间可进食、静坐、站立或散步，然后坐位休息5-15清晨起床后至少分钟，取血。
注意事项：
取血时应小心，避免溶血，具体见血钾的取血方法；
血标本采集后置于预冷的试℃）分离血浆（因室温会0-5管中及在送至实验室的途中放于冰水中而不是常温，低温离心
（2）。
降低肾素活性，见参考文献结果判读：
（临床特征、生化特点及影像学检查阴性者），或随访（临床特征、，排除PAARR<
20生化特点及影像学检查有可疑发现者）ARR≥20，且PRA<
1ng/mL/H、或PAC≥15ng/dL考虑PA；
或ARR≥30，可充分考虑PA，进入下一步确诊试验。
STEP4确诊试验
生理盐水负荷试验（首选）
在早8点至9点半开始，患者试验前后卧位至少1小时，2升生理盐水静滴4小时以上（容泵控制滴速），整个过程监测心率、血压；
试验初及4小时后（输液完）后取血测肾素活性、醛固酮水平、皮质醇、血钾。
结果解释：
醛固酮<
5ng/dL基本排除PA，醛固酮水平>
10ng/dL，考虑诊断PA，5-10ng/dL结果不确定。
结果不确定者：
结合ARR的水平、临床特征综合判断。
该法宜首选，其敏感性和特异性均接近95%。
禁忌症：
严重的未控制的高血压患者，肾功能不全，心功能不全，心率失常，严重低钾者。
卡托普利试验（不宜做生理盐水负荷试验者）
患者坐位至少一小时后，口服卡托普利25-50mg，服药前及服药后1或2小时取血查测肾素、醛固酮、皮质醇，嘱患者在整个试验过程中取坐位。
患者醛固酮不被抑制、肾素持续被抑制，但特PA以上，而30%正常人血浆醛固酮被抑制．
发性肾上腺皮质增生的病人醛固酮有时会被抑制。
特点：
较安全，但特异性和敏感性较差
分型诊断经确诊试验后考虑为PA的患者进入STEP5
分型诊断STEP5
扫描）：
所有患者均推荐行CT检查（肾上腺薄层CT1.CT
结果：
检查；
否则，侧腺瘤大腺瘤（直径常>
1cm），患者有手术的需要且能耐受手术，行AVS单A．
药物治疗；
上腺某支的增厚、双侧肾上腺增生，双侧肾上腺大腺瘤或微腺瘤，单侧微腺瘤等，如无B．肾手术的需要或不能耐受手术，选药物治疗；
否则，可安排AVS检查；
岁，严重的高血压、频发的低血钾、血PA（年龄<
50C．CT无异常发现，但临床支持AVS的可能性为41%。
患者有手术的需要且能耐受手术，建议行PAC>
25ng/dl），患PA检查；
AVS肾上腺静脉取血2.
告知患者该操作有腹股沟血肿、万元左右）；
2.安排检查前需要：
1.告知家属费用昂贵（1签特殊检查同意书或与家属谈话记录；
签3.肾上腺出血、肾上腺静脉夹层、栓塞等风险。
手术同意书、麻醉同意书；
4.联系介入科，电话？
？
；
采用微导管皮下穿刺经股静脉到肾上腺静脉取血；
取样前后可连续（术前30分至结束静滴促肾上腺皮质激素，50ug/每小时）、间断（取样前后各静推促肾上腺皮质激素250ug）及不应用促肾上腺皮质激素。
应用促皮质激素的目的是：
1）避免应激引起的醛固酮水平的波动；
2）增大肾上腺静脉血皮质醇与外周血皮质醇的差距，有利于判断导管时候进入肾上腺静脉；
3）促进醛固酮分泌，避免因在醛固酮分泌低谷区取样，而导致所取标本醛固酮水平低，产生假阴性结果。
取样最好双侧肾上腺静脉同时取样，但操作困难；
也可两侧肾上腺静脉先后取样。
取样部位：
双肾上腺静脉和外周静脉如髂静脉或肘静脉；
检测指标：
醛固酮（单位：
ng/dL）和皮质醇（单位：
μg/dL）
结果判读：
（可根据表2整理数据）
AAVS是否成功的判定：
如行促肾上腺皮质激素刺激试验，肾上腺静脉血皮质醇与外周血（髂静脉或肘静脉血）皮质醇比值：
>
10提示肾上腺静脉取血成功；
如无促肾上腺皮质激素刺激试验，肾上腺静脉血皮质醇与外周血皮质醇比值>
2提示取血成功；
B解读双侧醛固酮比值
应用促肾上腺皮质激素：
4:
1考虑醛固酮瘤，<
3:
1考虑IHA，4-3:
1结果不确定，需结合临i.
。
95%床特征判断；
敏感性，特异性100%ii.
左右。
80%考虑醛固酮瘤，诊断准确率>
2:
1不应用促肾上腺皮质激素：
不应用促肾上腺皮质激素者，为避免醛固酮的生理波动和脉冲式分泌，最1.注意事项：
因最好能双侧肾上腺静脉同时采样，2.8点左右取样，之前患者至少平卧3小时，好早上右侧肾上腺静脉取血困难，分析右侧各项指标时应特别注意右侧肾上腺静脉血皮质醇与
外周静脉血皮质醇的比值。
操作失败的后续措施3.AVS；
可重复AVSa.
示单侧结节，可行立位刺激试验；
否则嘱患者服药治疗并长期随访。
立位刺激试验方如CTb.
85%左右。
法及结果判读同卧立位试验，对PA诊断的准确性为CT敏感碘化胆固醇核素显像：
对直径小于的1.5的腺瘤筛选率不比薄层c.
羟皮质酮：
准确性不高。
d.18--的遗传学筛查PA4.岁的确诊原醛的患者、有原醛家族史的原醛患者及家族早发中风史的原醛患者20年龄小于建议进行遗传学筛查，明确是否为糖皮质类固醇可抑制性醛固酮增多症等。
具体方法见参5.考文献参考文献1.FunderJW,CareyRM,FardellaC,Gomez-SanchezCE,ManteroF,StowasserM,Young
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药物及其他因素对肾素-醛固酮检测结果解读的影响附表1
的影响对对醛固酮水平的影响ARR对肾素活性的影响影响因素药物
↑假阳性↓β受体阻滞剂↓↓↑假阳性↓↓↓受体拮抗中枢性α2
剂（如甲基多巴、氯压定）↓非甾体类抗炎药↓↓↑假阳性
↓假阴性↑↑排钾利尿剂→↑
↓假阴性↑↑↑保钾利尿剂
↓假阴性↑↑↓ACEI
↓假阴性↓ARB
↑↑↓假阴性→↓（二氢吡啶类）↑CCB↑假阳性肾素拮抗剂↓↓血钾
↓假阴性低钾血症→↑↓
↑假阳性→↓高钾血症↑↑假阳性高龄↓↓↓其他情况
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