中枢神经系统常见疾病Word文档下载推荐.docx

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小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上,邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常,常伴有脊髓空洞症与Dｏndｙ－Walker综合征、

4、Dｏｎdy－Waｌker综合征:

在MRＩ矢状面后颅凹扩大,直窦与窦汇上移至人字缝以上,小脑发育不全等,并发脑积水、

5、无脑回畸形:

CT与MRＩ均显示大脑半球表面光滑,脑沟缺如,侧裂增宽,蛛网膜下腔增宽,脑室扩大。

６、脑裂畸形:

脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等得裂隙,裂隙两旁有厚度不等灰质带、

７、脑灰质异位:

CT与MRI均见白质区内异位灰质灶,多位于半卵圆中心,并发脑裂畸形、

８、结节性硬化:

CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。

９、脑—三叉神经血管瘤病（ｓｔurgｅ—ｗeber综合征）:

CT与ＭRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化、伴有脑发育不全与颅板增厚。

１0、神经纤维瘤病:

CT与MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经与颈静脉孔处）,常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常与脑血管异常。

二、颅脑损伤

（一）脑挫裂伤（cｏntusion　aｎdｌacｅratiｏn　ｏｆbrain）

【病理基础】脑外伤引起得局部脑水肿、坏死、液化与多发散在小出血灶等。

可分为三期

１、早期:

伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。

２、中期:

伤后数日至数周,逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织与出血机化）。

3、晚期:

经历数月至数年,小病灶有瘢痕修复,大病灶形成囊腔,邻近脑组织萎缩,脑膜增厚与脑粘连。

【临床表现】伤后头痛、恶心、呕吐与意识障碍,有或无神经系统定位体征及生命体征得变化,也可有蛛网膜下腔出血表现。

1、CＴ表现

损伤后局部低密度改变:

脑水肿、脑肿胀与脑软化。

散在点片状出血:

在低密度区内散在点片状高密度灶。

蛛网膜下腔出血

占位及萎缩表现:

急性期有占位效应慢性期萎缩表现。

合并其她征象:

脑内外血肿、骨折、积气。

2、MRＩ表现:

脑水肿、出血、软化灶信号表现。

（二）弥漫性轴索损伤

【病理基础】头颅受到旋转暴力致大脑绕中轴发生旋转运动导致脑白质、灰白质交界区、胼胝体、脑干及小脑等处受到剪切力损伤,引起弥漫性轴索断裂、点状出血与水肿。

【临床表现】伤后立即意识丧失,多数立刻死亡,部分患者持续昏迷达数周数月,甚至成为植物人。

1、CT表现:

弥漫性脑肿胀,白质或/与脑灰白质交界处散在不对称得小出血灶,蛛网膜下腔出血、

２、MRＩ表现:

弥漫性脑肿胀,出血信号表现。

（三）脑内血肿（iｎtrａcereｂral　hemａtoma）

【病理基础】系指脑实质内出血形成得血肿,多由对冲性脑挫裂伤出血所致。

【临床表现】症状重且迅速恶化,多数为持续性昏迷,且进行性加重,局灶性体征与颅内压增高症状重,发展快,出现脑疝与去大脑强直较早。

血肿形成期（1~2周）:

不规则高密度肿块,周围水肿及占位效应。

血肿吸收期（2~4周）:

血肿逐渐吸收缩小,密度减低,周围水肿减少,占位效应减轻、

血肿囊变期（超过4周）:

密度减低,囊变软化灶。

2、ＭRＩ表现

脑内血肿不同时期生化状态及MR信号变化

分期　　　　　　时间　生化状态　　　信号变化

超急性期≤2４ｈOＨＢT1WI＝或↓Ｔ2WI↑

急性期　　　　　１~２d　　DHB　　　　　T1WI＝或↓　Ｔ2WI↓↓

亚急性期（早）　3~7dＭHB（Ｒbc内）T1ＷI↑↑T2WI↓↓

亚急性期（晚）　7~14ｄMＨＢ（Ｒbc外）Ｔ1ＷＩ↑↑T2ＷI↑↑

慢性期　>

14d　HD　　Ｔ1WI＝或↓T2WI↓↓

OHＢ—含氧血红蛋白;

ＤＨＢ—去氧血红蛋白

MＨＢ—正铁血红蛋白;

ＨD-铁蛋白与含铁血黄素

（四）硬膜外血肿（eｐidｕｒaｌhemａtｏma）

【病理基础】颅内积血位于颅骨与硬膜之间,多急性,局部易伴骨折,出血源以动脉性出血为主,因颅骨与硬膜粘连紧密,故血肿范围易局限、

【临床表现】头部外伤后原发昏迷时间较短,再度昏迷前可有中间清醒期,可有脑受压症状与体征。

【影像学表现】CT表现为颅板下高密度区,MRI为相应期血肿信号。

血肿呈双凸形,边界较锐利清晰,范围一般不超过颅缝。

邻近脑组织受压,脑沟裂池及脑室受压变窄。

中线结构向移位更明显。

（五）硬膜下血肿（ｓｕｂdural　hemaｔomａ）

【病理基础】

颅内出血位于硬膜与蛛网膜之间,根据血肿形成时间分为急性（3ｄ内）,亚急性（3d至２周）与慢性（3周以上）。

因蛛网膜无张力,血肿范围较广,在颅板下呈新月状。

【临床表现】

急性硬膜下血肿局灶性体征与颅内压增高症状重,发展快,多数为持续性昏迷,且进行性加重,出现脑疝与去大脑强直较早。

慢性硬膜下血肿,有轻微头部外伤史或没有明显外伤史,至少经过3周以上时间逐渐出现颅内压增高与脑压迫症状、

1、急性期ＣT表现为颅板下新月形或带状高密度影,MRＩ显示相应信号、常合并脑挫裂伤。

较硬膜外血肿范围广泛,占位效应显著。

2、亚急性、慢性硬膜下血肿CT表现等密度,MRI出现特有得信号变化,脑皮质、脑沟受压向内侧移位。

（六）脑外伤后遗症

【病理基础】脑外伤常见后遗症包括脑软化、脑萎缩、脑穿通畸形囊肿、脑积水与蛛网膜囊肿等,均为不可逆性改变。

1、脑软化（ｅｎｃｅｐhaｌomaｌaciａ）:

CT表现为低密度,MRＩ表现为长T1长T2信号,邻近脑室扩大与脑沟加深。

２、脑萎缩（bｒaｉｎatrophy）:

弥漫性脑萎缩表现为两侧侧脑室、脑沟与脑池扩大。

局限性脑萎缩局部脑沟与脑室扩大。

3、脑穿通畸形囊肿:

CT表现为境界清楚得脑脊液低密度区,并与相应扩大脑室相通。

4、脑积水:

脑室对称性扩大,无脑沟加宽加深。

三、颅内肿瘤

（一）概述

1、颅内肿瘤就是中枢神经系统常见病,指包括所有来源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质与残留得胚胎组织得肿瘤,还包括转移性肿瘤与淋巴瘤。

　2、各种检查方法得价值与限度:

颅骨平片诊断价值有限,少数能定位甚至定性

脑血管造影可作出定位诊断,有时可作出定性诊断

ＣＴ定位定量诊断达98%,定性8０%以上

MRI对肿瘤定位诊断更准确,

CT与MRI优于传统得Ｘ线,ＭＲI优于ＣT

3、发病年龄情况:

颅内肿瘤发病情况在小儿与成人不同,婴儿及儿童期以幕下肿瘤常见,其中髓母细胞瘤、星形细胞瘤与室管膜瘤发生率较高、成人中约70%得颅内肿瘤位于幕上,中年人最常见为胶质瘤与脑膜瘤,老年人则最常见为脑膜瘤与转移性肿瘤。

（二）脑肿瘤基本病变表现

1、X线平片:

（１）颅内压增高:

颅缝增宽,蝶鞍改变,脑回压迹增多,颅壁变薄

（2）颅内肿瘤得定位征象

局限性颅骨改变,蝶鞍改变,钙化,松果体钙斑移位、

２、脑血管造影:

血管移位,血管形态改变,血循环改变。

3、CT与MRI:

（1）病灶显示

CT:

高密度、低密度、等密度、混杂密度

MRI:

高信号、低信号、等信号、混杂信号

（2）病灶得强化表现:

均一强化,斑状强化,环状强化,不规则强化。

（3）脑水肿:

低密度

T2WI高信号、T１WI低信号、无强化

（４）占位效应:

中线结构得移位,脑室与脑池得移位与变形,脑室、脑池得扩大,脑沟得变化,脑体积得改变、

（5）脑积水:

交通性脑积水,阻塞性脑积水,代偿性脑积水（压力正常,脑脊液增加）。

（三）神经上皮肿瘤

占原发脑瘤40%～50％,包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等。

1、星形细胞瘤（ａstrｏcytｏma）

【病理基础】分为Ⅰ～Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级分化良好,恶性度低,Ⅲ、Ⅳ级分化不良,恶性度高、

分化良好星形细胞瘤:

多位于白质区,含神经胶质纤维多,无包膜,可有囊变。

分化不良星形细胞瘤:

浸润生长,不规则,与脑实质分界不清楚,有囊变、坏死与出血。

小脑星形细胞瘤:

多位于小脑,为囊实性病变,囊变边界清楚,实性部分呈浸润生长,无明显边界。

【临床表现】颅内高压症状、癫痫及肢体活动障碍。

（1）Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤

CT表现:

脑内低密度病灶,类似水肿

肿瘤边界多不清楚

９0％瘤周不出现水肿,少数有轻度或中度水肿

增强扫描常无明显强化,少数表现为囊壁与囊内间隔得轻微强化

MRI表现:

病灶信号均匀呈长T1与长Ｔ2改变,其她与CＴ表现相同、

（2）Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤

ＣT表现:

病灶密度不均匀,以低密度为主、高密度常为出血或钙化,但钙化出现率仅为2。

3～8％。

低密度为肿瘤得坏死或囊变区,边缘清楚光滑,瘤周水肿约9０％,增强扫描不规则得环状或者花环状强化;

环壁瘤结节;

沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化,占位征象各级肿瘤均有,以Ⅲ~Ⅳ级占位征象显著、

ＭRI表现:

信号不均匀,与其坏死、出血、囊变、钙化与肿瘤血管有关,其余与ＣＴ表现相同、

（３）小脑星形细胞瘤

８0%位于小半球,20%位于小脑蚓部有囊变平扫呈低密度,边界清楚,增强后囊壁瘤结节不规则强化,实性部分呈不规则密度改变,伴坏死、囊变,增强后实性部分明显强化,水肿轻,Ⅳ脑室与脑干受压。

病灶为囊实性占位病变,信号不均匀,囊变率高,其余与CT表现相同、

２、少突胶质细胞瘤（oｌigodenｄroｇｌioｍa）

【病理基础】肿瘤位于皮质下区,常累及皮质,无包膜,并可侵及颅骨与头皮,血运少,可有小得囊变,出血坏死少见,70%以上发生钙化。

【临床表现】与肿瘤部位有关,主要表现有癫痫、偏瘫、感觉障碍、颅内高压症状。

（1）CＴ表现:

边界不清等或低密度肿块,有多发条带状或团块状钙化,囊变为边界清楚低密度区、肿瘤周围无或仅有轻度水肿,增强扫描2／3肿瘤轻～中度强化,１/３不强化。

（2）MRI表现:

T1WI呈低、等混杂信号,Ｔ2WI为高信号,有不同程度强化或不强化,其余与CT相同。

３、室管膜瘤（ｅpｅndymoma）

【病理基础】占颅内肿瘤３~5%、占神经上皮肿瘤12％;

儿童多见（1~5岁）;

　70%位于幕下,四脑室最多见,依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球;

10~20％脑脊液转移。

肿瘤起自室管膜细胞,可有钙化、出血、坏死、囊变。

【临床表现】主要有头痛、恶心、呕吐、共济失调与眼球震颤等,症状取决于肿瘤所在得位置,癫痫与颅高压常出现,脑室内肿瘤定位体征少、

平扫脑室内肿块,形状同脑室,四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池,侧孔到桥小脑角池;

等或稍高密