神经内科高级职称面试复习资料8_精品文档Word文档格式.doc

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一般ICA急性闭塞大脑中动脉供血区首先受累，而大脑前动脉仍可从前交通动脉中获得血流供应的缘故。

只有在脑底动脉环发育不良或顺行性血栓扩展至虹吸部大脑前中动脉时，才会出现全流域的大面积梗死，甚至出现脑疝征。

ICA狭窄/闭塞后的临床表现普极广［1～4］，约40％患者出现持久性神经障碍之前有过反复短暂性缺血发作，同侧一过性黑矇（云雾状视力模糊）就是其中最常见的表现之一。

其他常见的症状依次为：

偏瘫（80％）、失语（30%～60％）、头痛（20％～50％）、精神症状（20％）、偏身感觉减退或异常（15％）、意识障碍（15％）、单瘫或轻偏瘫（10%～15％）、视力障碍（10%～30％）、单肢感觉异常（10％）、抽搐（10%～20％）、同侧偏盲（5%～12％）、视神经萎缩（5%～10％）、同侧视力丧失及对侧偏瘫（15%～20％）。

目前认为具有一定特征的ICA缺血/梗死的症状，除同侧单眼一过性视力缺失外，尚有同侧偏头痛、体位性脑缺血、慢性缺血性眼病、同侧眼交感神经麻痹（Horner征）、同侧或双侧幕上分水岭性脑梗死［5，6］。

根据临床表现的进展过程可分为三型：

（1）急性型或卒中型：

此型约占30％～40％。

常在无任何脑供血不足的先兆下，突发卒中。

如出现颈内ICA全流域的梗死或以大脑中动脉主干为主的梗死，预后不良。

（2）亚急性型或反复发作型：

此型最瘫综合征，或发作性晕厥与对侧轻偏瘫征，霍纳（horner）征与对侧轻偏瘫征，这些症状初起往往是可逆性的，后可转变为持常见，发病稍缓，病程中反复出现局限性脑缺血征，如反复发作性或进行性一侧或双侧下肢乏力或偏瘫。

同侧视力障碍与对侧偏久性。

值得注意的少数缺血性发作的症状，未必都在ICA病变侧，甚至出现在VBA系统的缺血征，即所谓的假性定位征。

有学者认为当偏瘫出现时，原有颈部颈动脉杂音消失，是ICA闭塞最可靠的有价值的诊断。

不过公认的金标准还是要靠血管造影来证实。

（3）慢性进行型：

此型起病较为隐匿，缓慢发展，如进行性一侧面臂腿运动/感觉障碍，或逐渐出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿或萎缩的慢性颅内高压征。

此型有2%～3%的患者被误诊为颅内肿瘤。

反复癫痫发作6.7%～10%，以性格改变或痴呆为主症者约占15％，后者又多见于双侧ICA闭塞的患者。

1.2ICA分支闭塞ICA狭窄或闭塞后，即使发生缺血/梗死性损害并非都是全流域性的。

孤立的出现某一分支闭塞常被认为是低灌注损害或是由粥样硬化性斑块碎片脱落，栓子堵塞远端血管所致［1，2］。

1.2.1眼动脉（OA）闭塞视网膜中央动脉是OA的终末动脉，分布在视网膜内和视乳头表面的神经纤维层，除此之外整个眼球均为早已分出的睫状动脉供血。

视网膜对缺血极为敏感，因它的氧消耗率占体内各组织之首，加之眼内压对视网膜小动脉所起的对抗作用，使其压力减低，所以在颈动脉压力下降时，视网膜小动脉压首先受损或为ICA闭塞性血管病常见的首发症状。

从闭塞睫后动脉的猴实验中，发现视乳头水肿的出现极快，5～6周后视神经萎缩。

另一少见的缺血性眼病是虹膜新生血管性青光眼，其机制是由缺血而发生在虹膜的增生纤维血管组织使前房角的schlemnis管阻塞，阻碍前房水的回流，导致眼内压增高。

上述症状的产生也还可以由于眼动脉的侧支循环障碍所致，所以在颈总动脉、颈外动脉病变时也可能出现上述情况，应注意鉴别。

1.2.2后交通动脉（PCOA）闭塞此动脉变异大，甚至缺如。

单独损害者极少，主要表现对侧轻偏瘫（内囊后肢缺血/梗死），对侧半身颤搐或投掷（Ballism）样动作（近端肌群为主的整个肢体连续，复杂的不随意运动，可以是单肢或单病侧），系丘脑底核损害后苍白球脱抑制所致。

偏瘫严重者，即使丘脑底核受损亦可被掩盖而不显。

1.2.3脉络膜前动脉（AChA）闭塞典型（完全型）表现为

三偏征：

对侧偏瘫（内囊后肢或供应中脑的部分缺血所致），偏身感觉障碍（丘脑腹后外侧核，少数为丘脑皮质束损害），对侧同向性偏盲（外侧膝状体或膝距束受损），其中又以不完全型多见。

右侧病变还可出现偏身失认症（视觉性或疾病感性），结构性失用，运动不持久等。

双侧损害则有假延髓性缄默症（pseudobulbarmutism）：

即咽下困难和缄默症同在，肢瘫相对轻微。

曾报道本病可出现言语障碍和经皮质混合性失语，现已证实是左丘脑和左颞叶梗死所致。

新近Archer等报告ICA闭塞后不仅可使病侧视神经梗死，还可发生视束同时梗死，是因后者的血供来自脉络膜前动脉的缘故，其表现是一侧视乳头弧斑状萎缩与另一侧视乳头弥漫性苍白［7，8］。

1.2.4大脑前动脉（ACA）闭塞ACA闭塞极为少见，约为6%～11%，总发生率低，有学者解释为ACA分出时呈直角分叉，不利于栓子进入。

另一原因是一侧ACA近端闭塞，从对侧相连的前交通动脉获得补偿。

此外，ACA口径较MCA小1/2，供血范围亦较其他主干动脉小，即使年龄增长而动脉硬化程度亦相对较轻。

一侧或双侧ACA狭窄或闭塞时，突发低血压，可发生一过性一侧或双侧下肢无力，常是ACA和MCA远端低灌注的结果（称前型-分水岭性缺血性发作或梗死）。

典型的ACA闭塞见于分出前交通动脉之后，同时累及深穿动脉（主要是Heubner返回动脉）时，其表现［9～11］：

（1）对侧肢体偏瘫或仅下肢轻瘫（前者系因为供应内囊前肢和中央前回及旁中央小叶血液循环均受累。

后者仅中央前回、旁中央小叶受损），并可伴有对侧下肢轻度皮质型的感觉障碍。

（2）大小便障碍（胼胝体缘动脉支与大脑中动脉间侧支循环不良时，旁中央小叶缺血）。

（3）精神症状（胼胝体和额叶缺血），主侧ACA梗死还可引起失语症（少见）和左侧肢体（非瘫痪侧）失用（左侧缘上回经胼胝体到右侧中央前回的神经纤维中断）。

主侧或非主侧的ACA梗死还可出现表情淡漠或意识缺失（abulia）。

（4）主侧病损可出现运动性忽略，非主侧则可出现感觉性忽略。

（5）个别报道可出现书写过小与誊写不能，MRI显示运动前区受损，其解释誊写不能与顶叶联系损害有关。

书写过小是因为从基底节区投向皮质运动区的联系中断所致。

偏侧帕金森病，扑翼震颤，或二者皆有，被解释为纹状体—辅助运动区之间的巡回径路功能性联系中断所致。

（6）以往认为ACA闭塞时若有MCA闭塞同在（常是ICA闭塞的结果）可出现严重脑水肿，颅内高压。

新近Leistner等报道1例偏头痛后急性左侧偏瘫，CT正常而TCD提示右ACA闭塞，溶栓治疗24h后随访ACA不全梗死有出血转变，2天后突然恶化CT证实右侧钩回疝，随即开颅减压，是ACA梗死引起脑疝的首个案例。

（7）双侧ACA远侧段偶可起源于同一主干，如主干或两侧远端血管同时闭塞，还可出现貌似清醒的运动不能性缄默症，易误诊为失语症。

1.3ACA分支闭塞依据闭塞部位和侧支循环情况而异，亦可无任何症状。

1.3.1眶动脉和（或）额极动脉闭塞由于该动脉侧支循环较为丰富，常不出现症状，如果出现亦是暂时性的对侧肢体共济失调，肌张力低下，腱反射亢进和强握反射。

1.3.2胼胝体缘动脉近端和前交通动脉近端之间闭塞可致额叶内侧面（包括旁中央小叶）大面积梗死，出现对侧下肢轻瘫（踝以下为重）。

此与旁中央小叶或离开皮质时的皮质脊髓束受损有关。

主侧损害时出现失语，非主侧则出现左侧肢体失用。

1.3.3胼胝体周围动脉闭塞此动脉供应胼胝体前4/5区域，后1/5为大脑后动脉后脉络膜动脉所供应。

该部位侧支循环丰富，发生缺血性损害相对较少。

胼胝体前1/3的纤维连接运动性语言中枢，且与运用功能有关，中1/3是两侧顶或额叶（运动前区）发出的纤维通过区，后1/3联系双侧大脑半球的感觉性语言纤维和视觉认识纤维，胼胝体周围动脉闭塞后两侧半球的功能分离，出现胼胝体分离综合征（callosaldisconnectionsyndrome）。

其表现：

（1）随意运动性失用，不能进行日常的运动。

（2）失写症。

（3）触觉命名不能，不能命名放在左手的物体，而感觉无损。

（4）其他临床表现：

①交叉性视共济失调；

②Borin氏陌生手，认为左手不属于自己；

③无动性缄默症；

④记忆缺失；

⑤意志丧失。

由于该动脉还参与额顶内侧面和顶上小叶的血供，还可出现对侧下肢远端轻瘫和皮质性感觉障碍。

1.3.4Heubner返回动脉（一般以ACA的A2段分出）近端闭塞若不是前交通动脉缺如或发育不全，可不出现症状。

主要症状是对侧面部和上肢轻瘫和（或）额叶性共济失调。

ACA另一深穿支是发自A1段的直接分支，此动脉分布至视束，视交叉背面和下丘脑前部。

该动脉闭塞则可出现意识或精神障碍，但无偏瘫。

由于内囊前肢有众多神经纤维通过，Heubner动脉闭塞后，除上述症状外，尚可出现失意志（丘脑-额皮层巡迴径路中断所致），构音不清（笨拙），语言声律障碍（包括额桥束，丘-额运动前区纤维，尾状核-苍白球纤维受损），错语与听理解受损（从听皮层-尾状核头部的纤维损害）。

1.4大脑中动脉（MCA）闭塞此系临床与影像学诊断最常见的一组闭塞性疾病，国外报道多由于ICA狭窄/闭塞或由其栓子脱落所致，黑人和东方人群则以MCA狭窄/闭塞为主。

由于MCA的侧支循环较为薄弱（尤其是深穿支几无吻合支），加上它所供血的区域又是大脑皮层的主要功能区域。

因此，MCA狭窄/闭塞时总会发生程度不同及范围不一的局灶性神经缺失征。

1.4.1MCA中央动脉（深穿支）闭塞［1～3］MCA的中央（深穿）支为数条细小动脉，它供应内囊的上3/5以及大部分壳核和尾状核，动脉闭塞后表现为对侧上下肢程度均等的中枢性瘫痪，多无偏身感觉障碍和偏盲。

这是因为内囊上3/5，相当于锥体束通过处为豆纹动脉供应。

而内囊下2/5相当于浅感觉传导束和视辐射通过处，则由脉络膜前动脉供应的缘故。

1.4.2MCA皮质支闭塞由多个分支供应同侧大脑半球的背外侧面，包括额中回以下，中央前后回下3/4，顶下小叶，枕叶月状沟或枕外侧沟以前及颞下回上缘或上半以上部分。

此外，还供应颞极内外面，眶部外侧半球及岛叶各部皮质。

由于MCA皮质支的供应范围较广且又是大脑皮质的主要功能区，闭塞后的症状极其多样与复杂，当然也与闭塞血管及其吻合支是否良好有关。

（1）眶动脉闭塞，该动脉主要供应额叶眶部外侧半球以及额下回，优势半球侧则为语言运动区，闭塞后出现运动性失语，急性期还可有一过性“精神症状”，其实并非真正的精神症状而是失语给予人们的一种错觉，这种“精神症状”一般不久即可逐渐消失。

（2） 

中央前动脉闭塞，该动脉闭塞后损及额中回后，额下回后部（岛盖的一部分）中央前回下3/4皮质，出现对侧中枢性面瘫,舌肌和上肢轻瘫及咀嚼肌无力，优势侧半球还可伴有运动性失语。

（3） 

中央动脉闭塞，该动脉供应中央前后回下3/4的皮质，闭塞后出现对侧头面部和上肢为主的偏瘫，持久损害者还可伴有瘫痪肢体肌肉的轻度萎缩，以及轻度的感觉障碍。

（4） 

顶前动脉闭塞，供应中央后回下3/4及顶间沟前部上，下缘的皮质血管闭塞后可致对侧头面部，上肢为主的皮质型感觉障碍（包括实体觉、体象觉、定向觉以及痛觉），优势侧时有假性丘脑综合征，假性手足徐动症和运动性共济失调。

与真性丘脑综合征的鉴别，在于后者的疼痛具有丘脑性质损害的特征，感觉障碍也较轻。

若此动脉还供应中央前回的话，还伴有偏侧肌无力。

（5） 

顶后（缘上