视神经脊髓炎病历讨论PPT格式课件下载.ppt
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5个月前生产。
4月前始出现左侧枕颈部针刺样疼痛。
2月余前(7月24日)始出现右眼视物不清,视力明显下降,伴有右眼胀、痛。
于本院眼科给予头MRI检查汇报未见明显异常。
于潍医附院诊断为球后视神经炎,给予甲强龙1克静滴4天甲强龙80毫克静滴3天甲强龙40毫克静滴3天出院口服强的松30毫克口服每5天减1片至停药。
服药30天(大约9月13日停药)。
病历摘要,体格检查:
T37.1,Bp110/70mmHg,神志清,精神不振,卧位,查体合作。
双瞳孔等大等圆,光反射存在,无眼震,右眼视力减退,口角不偏,伸舌居中。
颈软。
左上肢近端肌力4级,远端肌力3级,左下肢肌力4-级,右肢肌力5-级,双侧腱反射活跃。
左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退,右胸骨角平面以下偏身痛温觉减退,左侧Babinskissign(+),Lhermitte征(-)。
辅助检查,2017-8-3头MRI,辅助检查,2017-9-30头MRI,辅助检查,2017-9-30脊髓MRI,辅助检查,抗ENA抗体谱:
抗SSA:
阳性(+)抗SSB:
阳性(+)脑脊液常规检查(急)蛋白定性(CSF):
弱阳细胞计数(CSF):
52*106/L葡萄糖:
4.63mmol/l。
血寡克隆带电泳阳性脑脊液寡克隆电泳分析阴性,辅助检查,脑脊液抗NMO抗体IgG+抗MBP抗体IgG-抗MOG抗体IgG-血清抗NMO抗体IgG+抗MBP抗体IgG-抗MOG抗体IgG-,治疗与转归,治疗:
地塞米松20mg静滴5天,给予对抗激素副作用处理,目前电解质复查无紊乱。
目前查体:
右眼视力略减退,左侧肢体肌力4+级,右肢肌力5-级,双侧腱反射活跃,左侧颈部及右胸骨角平面以下偏身痛觉略减退,左侧Babinskisign(-),Lhermitte征(-)。
讨论目的,暂告一段落,目录,01,02,03,临床表现,诊断,治疗,临床表现,视神经炎:
可为单眼、双眼同时或相继发病。
多起病急,进展迅速。
视力多显著下降,甚至失明,多伴有眼痛,也可发生严重视野缺损。
部分病例治疗效果不佳,残余视力0.1影像:
易累及视神经后段及视交叉,病变节段可大于1/2视神经长度。
急性期可表现为视神经增粗、强化,部分伴有视神经鞘强化等。
慢性期可以表现为视神经萎缩,形成双轨征。
临床表现,急性脊髓炎:
多起病急,症状重,急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫,尿便障碍,脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征,高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。
恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。
纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现,矢状位多表现连续病变,其纵向延伸往往超过个椎体节段以上,少数病例可纵贯全脊髓,颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。
临床表现,延髓最后综合征:
可为单一首发症候。
表现为顽固性呃、恶心、呕吐,不能用其他原因解释。
影像:
延髓背侧为主,主要累及最后区域,呈片状或线状长T2信号,可与颈髓病变相连。
急性脑干综合征:
头晕、复视、共济失调等,部分病变无明显临床表现影像:
脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变。
急性间脑综合征:
嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。
大脑综合征:
意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等,部分病变无明显临床表现。
诊断,必要条件1)视神经炎;
2)急性脊髓炎,支持条件脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上;
头MRI不符合MS诊断标准;
血清NMO-IgG阳性,2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准,具备必要条件和2条支持条件即可诊断,诊断,2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定的NMOSD诊断标准。
新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名。
诊断,AQP4-IgG阳性的NMOSD的诊断标准至少有1个核心临床特征应用最佳检测方法AQP4-IgG呈阳性(强烈推荐细胞学方法检测)排除其他可能的诊断AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD的诊断标准至少有2个核心临床特征,出现于1或多次临床发作,并符合以下所有的必要条件;
a.至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎(LETM)或最后区综合征;
b.空间播散(2个或以上不同的核心临床特征);
c.满足附加的MRI诊断的必要条件。
2.应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测3.排除其他可能的诊断,成人NMOSD诊断标准(2015),诊断,核心临床症状()()急性脊髓炎()最后区综合征,无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐()其他脑干综合征()症状性发作性睡病、间脑综合征。
脑MRI有NMOSD特征性间脑病变()大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变AQP4-IgG为阴性或未知状态下NMOSDMRI附加条件()急性:
需脑MRI有下列之一表现:
)脑MRI正常或仅有非特异性白质病变;
)视神经长T2信号或T1增强信号1/2视神经长度,或病变累及视交叉()急性脊髓炎:
长脊髓3个连续椎体节段,或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩3个连续椎体节段()最后区综合征:
延髓背侧/最后区病变()急性脑干综合征:
脑干室管膜周围病变,成人NMOSD诊断标准(2015),诊断,临床或实验室表现()临床特征和实验室结果)进展性临床病程(神经系统症候恶化与发作无关,提示可能)不典型发作时间的低限:
发作时间(提示脊髓缺血或梗死)发病后持续恶化超过周(提示结节病或肿瘤可能)部分性横贯性脊髓炎,病变较短(提示可能)CSF寡克隆区带阳性(不除外)()与NMOSD表现相似的疾患)神经结节病)恶性肿瘤)慢性感染,不支持NMOSD诊断(2015),诊断,常规影像表现()脑)影像特征(MRIT2加权像)提示MS病变:
侧脑室表面垂直(Dawson指);
颞叶下部病变与侧脑室相连;
近皮层病变累及皮质下U-纤维)影像特征不支持NMODS和MS:
病变持续性强化(个月)()脊髓支持MS的MRI表现:
脊髓矢状T2加权像病变个椎体节段;
横轴位像病变主要位于脊髓周边白质();
T2加权像示脊髓弥散性、清晰的信号改变(可见于陈旧性病变或进展型),不支持NMOSD诊断(2015),鉴别诊断,()其他炎性脱髓鞘病:
、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等;
()系统性疾病:
系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等。
()血管性疾病:
缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等;
()感染性疾病:
结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等;
(5)代谢中毒性疾病:
中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等;
()遗传性疾病:
Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等;
()肿瘤及副肿瘤相关疾病:
脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等;
治疗,糖皮质激素:
激素治疗短期内能促进NMODS急性期患者神经功能恢复,延长激素用药对预防NMODS的神经功能障碍加重或复发有一定作用。
治疗原则:
大剂量冲击,缓慢阶梯减量,小剂量长期维持。
部分NMODS患者对激素有一定依赖性,在减量过程中病情再次加重,对激素依赖性患者,激素减量过程要慢,可每12周减510mg,至维持量(每天515mg),与免疫抑制剂长期联合使用。
血浆置换(PE):
部分重症NMODS患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差,用PE治疗可能有效(B级推荐)对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMODS患者均有一定疗效,特别是早期应用。
建议置换57次,每次用血浆12L。
静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIg):
对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者,可选用IVIg治疗(B级推荐)。
免疫球蛋白用量为0.4g(kgd)静脉点滴,连续5d为1个疗程。
序贯治疗(免疫抑制治疗)治疗目的:
为预防复发,减少神经功能障碍累积。
适应对象:
对于复发型NMODS应早期预防治疗。
临床上应该谨慎评估一线药物包括:
硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。
二线药物包括环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌。
谢谢!
2017年10月,