巨细胞动脉炎_精品文档Word文档下载推荐.doc

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女性发病高于男性，有显著的地域分布。

我国较少见。

及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。

1．全身症状：

GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。

前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。

发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。

2．器官受累症状：

依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。

（1）头部：

颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。

头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。

头痛可持续性也可间歇性发作。

头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。

典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。

也可因血管闭塞而搏动消失。

（2）眼部：

常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。

眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。

失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。

视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。

眼底检查：

早期常为缺血性视神经炎。

视乳头苍白、水肿；

视网膜水肿、静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点。

后期可见视神经萎缩等。

眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。

有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。

眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。

（3）间歇性运动障碍约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；

有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。

严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。

间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。

（4）神经系统表现约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。

由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。

偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。

（5）心血管系统表现GCA躯体大血管受累约10~15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。

冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

（6）呼吸系统表现GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。

可能是受累组织缺血或应激所致。

（7）其他精神症状表现为抑郁或意识模糊。

甲状腺及肝功能异常也有报道。

对称性关节滑膜炎很少见。

4实验室检查：

（1）轻到中度正色素性贫血，有时贫血较重。

白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。

（2）活动期血沉增快（常高达100mm/h）和/或CRP增高，约1%的患者血沉正常。

（3）白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和a2球蛋白增高，碱性磷酸酶可升高。

（4）肌酶、肌电图、肌肉活检正常。

5颞动脉活检是诊断GCA的可靠手段，特异性100%。

选择有触痛或有结节的部位，在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉，作连续病理切片。

此为安全、方便、可行的方法。

但由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40~80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。

6影象学检查：

为探查不同部位血管病变，可采用彩色多谱勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。

【诊断要点】

巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。

对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病之可能。

巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。

尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常，但活检可异常。

即使一侧活检正常，另一侧活检可为异常。

由于该血管炎常呈节段性病变，因此，活检的血管宜在2cm以上长度，有助于提高诊断的敏感性。

1诊断标准：

目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准：

（1）发病年龄≥50岁发病时年龄在50岁以上

（2）新近出现的头痛新近出现的或出现新类型的局限性头痛

（3）颞动脉病变颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致

（4）血沉增快魏氏法测定红细胞沉降率≥50mm/h

（5）动脉活检异常活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞

符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。

此标准的诊断敏感性和特异性分别是：

93.5%和91.2%。

2鉴别诊断：

GCA应与下列疾病进行鉴别：

（1）风湿性多肌痛（PMR）GCA早期可能出现PMR综合征表现，在此情况时，应特别注意寻找GCA血管炎的证据，以作出正确的鉴别诊断。

（2）中枢神经孤立性血管炎。

（3）大动脉炎。

（4）韦格纳肉芽肿。

（5）结节性多动脉炎。

【治疗方案及原则】

为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素并联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。

1起始治疗：

首选泼尼松1mg/kg/d，多数患者予以泼尼松60mg/d，顿服或分次口服。

一般在2~4周内头痛等症状可见明显减轻。

眼部病变反应较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部治疗。

必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗。

免疫抑制剂一般首选环磷酰胺（CYC）。

根据病情可采用CYC800~1,000mg，静脉滴注，3~4周一次；

或CYC200mg，静脉注射，隔日一次；

或CYC100~150mg，口服，每日一次。

疗程和剂量依据病情反应而定。

MTX7.5~25mg，每周一次，口服或深部肌肉注射或静脉用药。

也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。

使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。

避免不良反应。

2维持治疗：

经上述治疗4~6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑激素减量维持治疗。

通常每周减5~10mg，至20mg/日改为每周减1mg，减到10mg/日之后减量更慢，一般维持量为5~10mg/日。

减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复发，减量过慢有糖皮质激素不良反应。

关于免疫抑制剂的减撤亦应依据病情，病情稳定后1~2年（或更长时间）可停药观察。

血沉虽可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。

【预后】

GCA预后随受累血管不同而异。

影响大血管者，有脑症状者预后不良，失明者难以恢复。

早期诊断与治疗，病死率与正常人群相近。