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皮疹、日晒后加重jointdisease：

关节压痛,Whatisherproblem?

系统性红斑狼疮（SLE）是多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。

自身免疫病的原型育龄女性女：

男79:

1全球平均患病率1239/10万，我国患病率30.1370.41/10万,概述,流行病学及家系调查易感基因：

HLA-类的C2或C4缺损HLA-类的DR2、DR3频率异常；

多基因病，多基因在环境下相互作用导致,病因,遗传GeneticDefects,阳光UVrays：

紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

药物、化学试剂、微生物病原体：

含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（肼屈嗪、普鲁卡因胺）诱发药物性狼疮。

肿瘤坏死因子拮抗剂、干扰素可导致狼疮样表现。

病因,环境因素EnvironmentalFactors,女性高于男性育龄妇女易患妊娠或产后哺乳期服用孕激素避孕药可使SLE症状恶化。

病因,雌激素Hormones,发病机制,Antibody,组织损伤,Bcell,免疫耐受性减弱,外来抗原,致病性自身抗体：

DNA抗体、血细胞抗体、抗磷脂抗体、抗SSA抗体致病性免疫复合物：

IC沉积致组织损伤T细胞和NK细胞功能失调：

CD4+B细胞抗体,免疫异常,主要病理：

炎症反应和血管异常导致缺血和功能障碍特征性的病理表现：

苏木紫小体、“洋葱皮样”病变,病理,respiratorysystemdigestivesystemurinarysystemhematologicsystemnervoussystemdermatologicdiseasejointdisease,Whatisherproblem?

临床表现,全身表现皮肤与黏膜肌肉骨骼肾脏神经系统血液系统表现肺部心血管消化系统其他,临床表现,起病可为隐匿性、急性或暴发性，变化多端，可累及一个或多个系统。

活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热。

全身症状,临床表现,狼疮特异性皮疹急性皮疹：

颊部红斑亚急性皮疹：

亚急性皮肤型红斑狼疮慢性皮疹：

盘状红斑、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮，肿胀性狼疮，冻疮样狼疮非特异性皮疹光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象,皮肤与粘膜,临床表现,蝶形红斑Malarrash,临床表现,Malarrash,临床表现,Malarrash,临床表现,盘状红斑Discoidrash,临床表现,Discoidrash,临床表现,肢端红斑,临床表现,肢端红斑,临床表现,肢端红斑,临床表现,雷诺现象Raynaudsphenomenon,临床表现,Raynaudsphenomenon,临床表现,Raynaudsphenomenon,临床表现,Raynaudsphenomenon,临床表现,口鼻溃疡Oralulcer,临床表现,脱发Alopecia,临床表现,亚急性皮肤型红斑狼疮,临床表现,胸膜炎：

双侧中小量积液心包炎：

中小量心包积液,浆膜炎,临床表现,常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。

Jaccoud关节病SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。

无菌性股骨头坏死。

肌肉关节muscleandjoint,临床表现,蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。

27.9%70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。

LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。

肾脏病理还可提供LN活动性的指标。

平滑肌受累：

输尿管扩张和肾积水。

肾脏lupusnephritis,临床表现,心包炎pericarditis，表现为心包积液，但心包填塞少见。

心肌炎myocarditis、心律失常、心功能不全疣状心内膜炎：

通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。

冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。

心血管cardiovascular,临床表现,肺Pulmonaryinvolvement,胸膜炎：

胸痛、气短，少量积液（渗出液）肺间质性病变：

急性、亚急性期的磨玻璃样改变，慢性期的纤维化。

慢性进行性呼吸困难，肺活量和肺功能减退。

弥漫性肺泡出血（DAH）：

凶险，咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难，胸片弥漫肺浸润，特征表现血红蛋白下降及血细胞比容降低，肺泡灌洗肺动脉高压：

肺血管炎或有雷诺现象者,临床表现,肺Pulmonaryinvolvement,临床表现,肺间质性病变,神经系统,神经精神狼疮中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性意识错乱，焦虑，认知功能减退，情绪障碍，精神病外周神经系统表现：

格林巴利综合征，自主神经病，单神经病，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病及多发性神经病变。

存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。

临床表现,SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或腹水。

急腹症：

肠坏死、肠梗阻、急性胰腺炎。

SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。

消化系统,临床表现,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。

上两图为直肠，下两图为乙状结肠,消化系统,临床表现,贫血（非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血）WBC减少血小板减少（抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍）淋巴结肿大、脾大,血液系统Hematology,临床表现,动脉和（或）静脉血栓习惯性自发性流产血小板减少抗磷脂抗体,抗磷脂综合征,临床表现,SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。

SLE的眼部受累包括眼底改变、视神经病变等。

眼底改变包括出血、视盘水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。

其他,临床表现,一般检查,血常规：

RBC，WBC，PLT尿常规：

蛋白尿、血尿、管型尿血沉：

肝肾功能脑脊液：

压力及蛋白含量升高，细胞数、氯化物和葡萄糖水平正常,自身抗体,实验室和辅助检查,自身抗体,类风湿因子阳性,实验室和辅助检查,抗核抗体：

周边型,抗核抗体：

弥漫型,抗核抗体：

核仁型,补体,补体低下C3低下：

狼疮活动C4低下：

狼疮活动，SLE易感性的表现,疾病活动度指标,症状：

新发皮疹、CSF变化、蛋白尿增多炎症指标升高：

ESR增快，CRP升高，球蛋白增多，类风湿因子阳性，血小板计数增加dsDNA抗体、补体,狼疮带试验,实验室和辅助检查,肾活检病理,狼疮肾炎的诊断、治疗及预后指导狼疮肾炎的治疗,影像学检查,X线：

肺部炎症、胸腔积液MRI：

脑部病变CT：

脑部病变和肺间质性病变超声心动图：

心包积液、心脏瓣膜病、肺动脉高压等,诊断标准,符合4项或4项以上者即可诊断,1997年,诊断标准,2009年,诊断标准,2009年,Case,25岁,女,肌痛、乏力、关节痛4个月。

ESR100mm/1h末，血常规Hb80g/L,WBC3.0109/L,PLT90109/L,尿蛋白（+）胸x-线：

少量胸腔积液还需要什么检查？

Case,25岁,女,肌痛、乏力、关节痛4个月。

T38C,脉搏100/min,BP100/60mmHg颊部红斑、口腔溃疡，双手2、3指近端指间关节压痛无肿胀辅助检查：

ESR100mm/hr，血常规Hb80g/L,WBC3.0109/L,PLT90109/L,尿蛋白（+）抗核抗体1:

320，抗Sm抗体（+）胸x-线：

少量胸腔积液,各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动：

不明原因的发热，中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关：

低补体血症，DNA抗体滴度增高，血三系减少，血沉增快，管型尿、蛋白尿、血尿、非感染性白细胞尿、肾功能异常等。

SLE活动性判断标准包括：

BILAG，SLEDAI，SLAM,病情活动性表现,抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视觉异常（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）、脑血管意外、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）10天内的症状和检查定分10分为疾病活动,病情活动性表现,SLEDAI,有重要脏器受累并影响其功能的情况心脏：

冠状动脉血管受累，心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；

肺脏：

肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗死，肺萎缩，肺间质纤维化；

消化系统：

肠系膜血管炎，胰腺炎,重型狼疮,病情轻重程度评估,血液系统：

溶血性贫血，粒细胞减少（WBC1,000/mm3），血小板减少（50,000/mm3），血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；

肾脏：

肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；

神经系统：

抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；

其他：

包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。

重型狼疮,病情轻重程度评估,狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。

包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。

活动性和病情轻重的评估是治疗方案拟定的先决条件,病情轻重程度评估,狼疮危象,患者宣教：

正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。

避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。

对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。

缓解期作防疫注射,治疗,一般治疗,非甾类抗炎药（NSAIDs）可用于控制关节肿痛、发热。

抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹或羟氯喹，主要不良反应是眼底病变，有心动过缓或传导阻滞者禁用。

高血压、高血脂、糖尿病、骨质疏松。

神经精神症状：

降颅压、抗癫痫、抗抑郁,对症治疗,治疗,分为诱导缓解和巩固治疗阶段目前治疗SLE的基础药物1.常用药物：

泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙2.常规用法：

泼尼松（强的松）常用0.51mg/kg体重，病情稳定后2周或