国际食管疾病协会贲门失迟缓症指南解读完整版文档格式.docx

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等级：

低。

2.芝加哥分类：

芝加哥分类是定义贲门失弛缓症临床相关分型的有用工具。

芝加哥分类3.0提供了一种系统分类方案，可以将贲门失弛缓症定义为不同的亚型。

该方法为贲门失弛缓症分类提供了更系统的机制。

与传统的测压法和钡餐食法相比，芝加哥分类3.0是一种更加稳健和标准化的贲门失弛缓症分类方法。

建议根据芝加哥分类对贲门失弛缓症进行分类。

3.定时钡餐：

提供了对疾病和治疗后结果的客观评价（与传统的钡餐食图相比）。

定时钡餐是一种可重复评估食管排空的技术，具有几乎完美的观察一致性。

有学者观察到食管潴留是贲门失弛缓症治疗失败一个良好预测指标，并建议使用此方法而非测压法来决定再治疗，并为研究提供了诊断数据和治疗后是否改善的预测。

定时钡餐并没有被广泛采用，很多中心仍然采用钡餐吞咽造影。

有条件地建议在贲门失弛缓症的诊断途径中使用并评估治疗结果。

4.内镜检查：

应对疑似贲门失弛缓症患者进行内镜检查，以排除食管胃交界处的恶性肿瘤。

内镜检查主要作用是排除假性贲门失弛缓症（继发性痉挛）或机械性梗阻。

建议在成人中进行内镜检查，确诊为贲门失弛缓症，以排除肿瘤性假性贲门失弛缓症。

5.Eckardt评分：

Eckardt评分是衡量贲门失弛缓症患者症状严重程度的简单工具，但应与食管和测压等客观测量相结合。

Eckardt评分是评估贲门失弛缓症结果的简单方法，主要针对4种症状：

吞咽困难，反流，胸骨后疼痛，体质量下降。

使用Eckardt评分作为贲门失弛缓症患者初始和随访评估的一部分。

6.吞钡咽食管造影：

与测压法相比，吞钡咽食管造影是确定终末期贲门失弛缓症（即需要食管切除术）的最佳诊断方法，并提供了与终末期贲门失弛缓症相关的食管解剖学的最佳信息。

与内镜检查相比，其对食管的解剖学特征表达的更好，包括食管直径、食物和唾液的存留、食管体的乙状结肠外观以及食管远端和胃食管交界处的形状特征。

建议使用吞钡咽食管造影作为最准确的调查，以正确定义终末期贲门失弛缓症。

二、贲门失迟缓症的药物治疗与肉毒杆菌素注射治疗

指南指出：

（1）硝酸盐、钙阻滞剂和磷酸二酯酶均有松弛平滑肌的作用，理论上可能有效缓解下食管括约肌（loweresophagealsphincter，LES）的张力。

无论是硝酸盐、钙阻滞剂或是磷酸二酯酶均无令人信服的证据表明其有效性。

所以不推荐（86.5%）采用这些药物用于可以短期缓解贲门失弛缓症症状。

除此之外人们还尝试了马来酸曲美布丁和匹维溴铵等药物，仍未发现确切的疗效。

（2）关于治疗贲门失弛缓症的口服药物仍乏善可陈，指南推荐此类药物的使用，但临床实践中仍建议可于餐前或症状加重时服用，用这些药物来暂时缓解吞咽困难和食管痉挛性疼痛等症状。

因为，临床上可观察到仍有少部分患者对此类药物有部分反应。

口服药物的使用并不能改变疾病的进程。

故确诊贲门失弛缓症后应积极考虑内镜下治疗和手术治疗。

（3）关于肉毒杆菌毒素注射（Botulinumtoxininjection，BTI）的应用，指南给出了5条推荐意见（多数推荐强度＞90%，证据等级低）：

①BTI在年轻患者（年龄小于50岁）中限制应用；

②BTI应用于不适合手术的患者或作为更有效治疗（如手术或内镜扩张）的一个桥梁；

③用BTI重复治疗是安全的，但不如初始治疗有效；

④没有证据表明患有Ⅲ型贲门失弛缓症的患者除了在LES注射外，还应在食管下段接受额外的BTI，以改善功能和症状；

⑤没有证据表明接受LES重复BTI治疗的患者应接受增加剂量的肉毒杆菌毒素治疗。

指南推荐表明：

由于BTI的使用有年龄限制，在有效率和疗效持续时间方面均不及现有的其他内镜下治疗手术和方法，患者可能出现BTI的副作用，重复BTI治疗有疗效递减的效应，并且BTI治疗可能会增加后续内镜或腹腔镜Heller肌层切开术（laparoscopichellermyotomy，LHM）时的难度，影响手术疗效和增加并发症。

所以BTI并非贲门失弛缓症的首选治疗方式，仅在患者没有机会、不愿（或）不适合手术或内镜扩张治疗的情况下考虑尝试性使用。

目前BTI的使用有逐渐被其他治疗方法替代的趋势。

三、气囊扩张术（pneumaticdilation，PD）治疗

分级PD包括从30mm球囊开始的一系列扩张，并根据观察患者的反应后使用35mm球囊扩张，在某些情况下，使用40mm的球囊扩张。

扩张旨在降低贲门失弛缓症患者LES压力并降低对推注流的阻力，从而改善症状。

关于最佳扩张持续时间、要施加的球囊压力以及连续扩张之间的间隔时间，目前没有证据。

该指南在PD治疗的适应证、术后风险的评估和是否药物治疗给出了良好的建议。

1.在贲门失弛缓症患者中，分级PD是改善症状和吞咽功能的有效治疗方法。

同意：

90.4%[D＋（0%）；

D（3.8%）；

U（5.8%）；

A（32.7%）；

A＋（57.7%）]

在症状方面包括吞咽困难在内的分级PD作为初始治疗是有效的，但成功率随着时间的推移而下降并且可能需要再治疗。

一些比较PD和LHM的随机试验显示，在LHM后症状控制，胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）和吞咽困难的结果分别得到了更好的控制。

一些荟萃分析表明LHM治疗成功率和症状缓解率（症状控制）更高。

建议将分级气动扩张作为食管贲门失弛缓症的有效治疗方法（控制症状包括吞咽困难）。

适中。

希望长期缓解（无需进一步扩张）的患者可选择手术治疗。

2.对于接受气动扩张的贲门失弛缓症患者，术后评估是否发生穿孔的最佳检查是吞咽碘对比剂造影。

80.8%[D＋（1.9%）；

D（5.8%）；

U（11.5%）；

A（48.1%）；

A＋（32.7%）]

建议在PD术后观察患者4h，如果出现任何症状（即使是中度症状），应进行水溶性碘对比（Gastrografin）食管造影（或经口腔对比CT扫描）。

建议不要在PD后不久常规使用碘对比食管造影或计算机断层扫描。

3.仅有有限的证据表明PD可用于食管直径＞6cm和“S”形状作贲门失弛缓症的一线治疗。

82.4%[D＋（2%）；

D（2%）；

7（13.6%）；

A（66.7%）；

A＋（15.7%）]

不建议气动扩张作为巨型食管的一线治疗。

非常低。

4.没有证据表明接受PD的患者应在手术后使用质子泵抑制剂（protonpumpinhibitor，PPI）作为维持治疗，除非在24hpH监测时有症状或阳性。

没有一项检查研究报道表明在PD后使用PPI作为预防的必要性，但鉴于此类患者存在GERD的高风险，怀疑它的阈值应该低，并且在症状出现时应该开出PPI，或GERD通过pH监测确认。

94.3%[D＋（0%）；

D（1.9%）；

U（3.8%）；

A（63.5%）；

A＋（30.8%）]

建议不要在PD后预防性使用PPI，除非存在GERD症状或有反流的客观证据。

评级：

四、经口内镜下食管括约肌切开术（peroralendoscopicmyotomy，POEM）治疗

POEM是指通过内镜下经过口腔的途径，从黏膜下由内向外切开，缓解LES的张力，从而达到缓解贲门失弛缓症吞咽困难的效果。

关于POEM在贲门失弛缓症中的应用，指南给出了5条推荐意见（多数推荐强度约90%，证据等级低）。

1.与LHM或PD相比，POEM对缓解贲门失弛缓症患者的吞咽功能的效果相似。

2.与LHM或PD相比，POEM治疗贲门失弛缓症术后GERD的发生率更高。

3.之前进行过PD或BTI治疗的贲门失弛缓症患者，并不会降低其再次使用POEM的可行性或效果。

4.LHM后症状持续或复发，POEM仍是贲门失弛缓症合适的治疗方法。

5.如果想熟练掌握POEM技术，医师需要通过长期逐步培训，对于医学知识和内镜的掌握都有明确的学习曲线。

主要从以下几个方面对指南关于POEM的推荐来进行解读：

1.POEM的效果：

指南指出对于贲门失弛缓症患者吞咽困难症状，POEM具有很好的中短期随访效果，至少是等同于LHM或PD；

有些报道指出，有时其甚至优于LHM。

2.POEM的使用领域：

对于初治的贲门失弛缓症患者，POEM是一种重要的治疗手段。

同时对于采用PD和BTI治疗过的患者，POEM仍然可行并具有良好的效果。

甚至是在LHM后复发或症状改善不明显的患者，POEM仍然可以作为一种有效的二线治疗手段。

3.POEM的并发症：

由于技术的局限性，POEM不能做到胃底折叠以重建胃食管下端的抗反流屏障，其术后发生胃食管反流的概率比腔镜下LHM要高，甚至高过PD。

这就要求临床医师选择治疗方式的时候，对患者要做到充分告知，让其充分知情理解POEM术后GERD的发生概率很高（20%~46%），同时可能出现反流性食管炎等更严重的酸反流相关事件，术后可能需要制酸药物治疗等。

对于不想承担GERD风险的患者，LHM或PD可以作为首选。

4.POEM技术的学习掌握：

POEM是一个复杂的过程，具有相当高的难度，不仅对操作医师的技术水平要求高，同时还对其切开深度、长度的经验把握要求也很高。

所以对于低年资医师，不仅需要掌握特定的内镜技能，同时需要完全理解相关的生理、解剖知识，才能完全、有效地实施最合理的POEM肌肉切开，一般认为初学者至少需要7~40例的经验才能达到熟练的程度。

当然使用虚拟模拟手术、动物或是尸体模型，可能具有一定缩短学习曲线的作用，同时需要POEM技术经验丰富的专家进行指导。

五、其他治疗

几乎没有证据支持在LES上可回收支架置入是贲门失弛缓症患者的有效治疗方法。

98%[D＋（0%）；

D（0%）；

U（2%）；

A（52.9%）；

A＋（45.1%）]

1.尽管有研究者在成人和儿童患者上尝试在LES部位植入可回收食管支架可治疗贲门失弛缓症，并且报道该方法具有比气囊扩张和肉毒素注射更好的长期效果，但是研究数量少且质量较低，缺乏大样本随机对照研究，而且近年来，关于该技术应用的文章非常少见。

2.没有或几乎没有证据支持使用乙醇胺油酸酯或聚多卡醇作为贲门失弛缓症患者的有效首次治疗的内镜硬化疗法。

96%[D＋（0%）；

A（29.4%）；

A＋（66.6%）]

尽管我们检索到了大量研究，但没有令人信服的证据证明使用任何这些治疗方法来缓解贲门失弛缓症的症状。

尽管有文献报道用乙醇胺油酸酯注射来治疗肉毒素注射治疗失败而取得成功的病例，目前没有任何高质量证据证明该方法的有效性，而且该方法还有造成食管坏死、穿孔、瘢痕狭窄等风险。

我们建议不要使用临时（可回收或可吸收）支架和用乙醇胺油酸酯或聚乙二醇进行括约肌内注射治疗贲门失弛缓症。

低