几种自身免疫性疾病.docx
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几种自身免疫性疾病
几种自身免疫性疾病
巨细胞动脉炎
【概述】
巨细胞动脉炎（giantcellarteritisGCA）是一种缘故不明的系统性血管炎，要紧累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范围。
由于早年发觉的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因此GCA又称为颞动脉炎（temporalarteritis）。
GCA的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatousarteritis）。
由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。
血管病变常呈节段性、多灶性或普遍性损害。
GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR为首发病症。
【临床表现】
GCA往往伴有风湿性多肌痛。
该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者亟少。
女性发病高于男性，有显著的地域散布。
我国较少见。
及时诊断和正确的医治可使预后大为改观。
1．全身病症：
GCA发病可急可缓，一些患者可指动身病的日期，但多数在病症显现后数周或数月才被诊断。
前驱病症包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。
发烧无必然规律，多数为中等度（38℃左右）发烧，偶可高达40℃左右。
2．器官受累病症：
依据受累血管的不同而表现出复杂的临床病症和体征，病情可轻可重。
（1）头部：
颞动脉、颅动脉受累而显现头部病症，以头痛最为常见，约半数患者为首发病症。
头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部猛烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向散布，具有诊断价值。
头痛可持续性也可间歇性发作。
头痛猛烈程度与血管炎严峻程度不必然一致。
典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。
也可因血管闭塞而搏动消失。
（2）眼部：
常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部份失明或全盲等，可为一过性病症，也可为永久性。
眼动脉或后睫动脉受累引发的缺血性视神经炎是失明的最多见缘故，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引发失明。
失明能够是初发病症，但一样出此刻其它病症以后数周或数月。
视觉障碍初始可为波动性，以后变成持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未踊跃医治，对侧可在1~2周内被累及。
眼底检查：
初期常为缺血性视神经炎。
视乳头惨白、水肿；视网膜水肿、静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点。
后期可见视神经萎缩等。
眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时显现。
有时可见到瞳孔不等大，或显现霍纳（Horner）征。
眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引发，显现时轻时重的向上凝望困难。
（3）间歇性运动障碍约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，显现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍显现吞咽困难、味觉迟缓、吐字不清等。
严峻的面动脉狭小可致使下颌肌痉挛或舌部坏疽。
间歇性运动障碍也可阻碍到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。
（4）神经系统表现约30%患者显现多种神经系统病症，如由于颈动脉或椎动脉病变而显现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA要紧死因之一。
由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。
偶然表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。
（5）心血管系统表现GCA躯体大血管受累约10~15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，因此可致使锁骨下动脉等部显现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。
冠状动脉病变可致使心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。
（6）呼吸系统表现GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。
可能是受累组织缺血或应激所致。
（7）其他神经病症表现为抑郁或意识模糊。
甲状腺及肝功能异样也有报导。
对称性关节滑膜炎很少见。
4实验室检查：
（1）轻到中度正色素性贫血，有时贫血较重。
白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。
（2）活动期血沉增快（常高达100mm/h）和/或CRP增高，约1%的患者血沉正常。
（3）白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和α2球蛋白增高，碱性磷酸酶可升高。
（4）肌酶、肌电图、肌肉活检正常。
5颞动脉活检是诊断GCA的靠得住手腕，特异性100%。
选择有触痛或有结节的部位，在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉，作持续病理切片。
此为平安、方便、可行的方式。
但由于GCA病变呈跳跃散布，后期又受糖皮质激素医治的阻碍，活检的阳性率仅在40~80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。
6影象学检查：
为探查不同部位血管病变，可采纳彩色多谱勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。
【诊断要点】
巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。
对有缘故不明的老年人发烧和血沉明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病之可能。
巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。
尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常，但活检可异样。
即便一侧活检正常，另一侧活检可为异样。
由于该血管炎常呈节段性病变，因此，活检的血管宜在2cm以上长度，有助于提高诊断的灵敏性。
1诊断标准：
目前采纳1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准：
（1）发病年龄≥50岁发病时年龄在50岁以上
（2）新近显现的头痛新近显现的或显现新类型的局限性头痛
（3）颞动脉病变颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致
（4）血沉增快魏氏法测定红细胞沉降率≥50mm/h
（5）动脉活检异样活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞
符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。
此标准的诊断灵敏性和特异性别离是：
%和%。
2辨别诊断：
GCA应与以下疾病进行辨别：
（1）风湿性多肌痛（PMR）GCA初期可能显现PMR综合征表现，在此情形时，应专门注意寻觅GCA血管炎的证据，以作出正确的辨别诊断。
（2）中枢神经孤立性血管炎。
（3）大动脉炎。
（4）韦格纳肉芽肿。
（5）结节性多动脉炎。
【医治方案及原那么】
为避免失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素并联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）医治，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和医治反映的个体不同，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。
1起始医治：
首选泼尼松1mg/kg/d，多数患者予以泼尼松60mg/d，顿服或分次口服。
一样在2~4周内头痛等病症可见明显减轻。
眼部病变反映较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部医治。
必要时可利用甲基泼尼松龙冲击医治。
免疫抑制剂一样首选环磷酰胺（CYC）。
依照病情可采纳CYC800~1,000mg，静脉滴注，3~4周一次；或CYC200mg，静脉注射，隔日一次；或CYC100~150mg，口服，每日一次。
疗程和剂量依据病情反映而定。
MTX~25mg，每周一次，口服或深部肌肉注射或静脉用药。
也可利用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。
利用免疫抑制剂期间应注意按期查血常规、尿常规和肝肾功能。
幸免不良反映。
2维持医治：
经上述医治4~6周，病情取得大体操纵，血沉接近正常时，可考虑激素减量维持医治。
通常每周减5~10mg，至20mg/日改成每周减1mg，减到10mg/日以后减量更慢，一样维持量为5~10mg/日。
减量维持是一个重要的医治步骤，减量过快可使病情复发，减量过慢有糖皮质激素不良反映。
关于免疫抑制剂的减撤亦应依据病情，病情稳固后1~2年（或更长时刻）可停药观看。
血沉虽可作为病情活动的指标，但有时并非靠得住，仍须结合临床综合判定。
【预后】
GCA预后随受累血管不同而异。
阻碍大血管者，有脑病症者预后不良，失明者难以恢复。
初期诊断与医治，病死率与正常人群相近。
系统性硬化症
【概述】
系统性硬化（systemicsclerosis）是一种缘故不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特点的结缔组织病。
除皮肤受累外，它也可阻碍内脏（心、肺和消化道等器官）。
本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。
系统性硬化有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。
一样以皮肤受累范围为要紧指标将系统性硬化分为多种亚型。
本病的严峻程度和进展情形转变较大，从伴有迅速进展并有致命内脏损害的弥漫性硬皮病，到仅有手指和脸部少部份皮肤受累的局限性硬皮病。
后者进展慢，在皮损数十年后才显现典型的内脏病变。
另一类型称局限性硬皮病或CREST（C,calcinosis;R,raynaud’sphenomenon;E,esophagealdysmotility;S,sclerodactyly;T,telangiectasia）综合征（钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。
另外还有重叠综合征（如硬皮病和皮肌炎重叠）和未分化型等。
系统性硬化（systemicsclerosis）的分类如下：
1、弥漫性硬皮病（diffusescleroderma）：
除脸部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2、局限性硬皮病（limitedscleroderma）：
皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及脸部、颈部。
3、无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）：
临床无皮肤增厚的表现，但有特点性的内脏表现和血管、血清学异样。
4、重叠综合征（overlapsyndrome）：
上述三种情形中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时显现。
五、未分化型：
雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异样。
本指南要紧论述弥漫性硬皮病。
【临床表现】
一、初期病症：
系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和脸部肿胀，并有手指皮肤慢慢增厚。
约70%的病例首发病症为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他病症（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1~2年或与其他病症同时发生。
多关节病一样也是突出的初期病症。
胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统病症等，偶然也是本病的首发表现。
患者起病前可有不规那么发烧、胃纳消退、体重下降等。
二、皮肤：
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而脸部、颈部受累。
病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可显现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。
脸部皮肤受累可表现为面具样面容。
口周显现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。
受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变可局限在手指（趾）和脸部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。
有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内慢慢进展，有些呈间歇性进展，通常皮肤受累范围和严峻程度在三年内达顶峰。
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。
水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
3、骨和关节：
多关节痛和肌肉疼痛常为初期病症，也可显现明显的关节炎。
约29%可有侵蚀性关节病。
由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。
由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，专门在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。
长期慢性指（趾）缺血，可发生指端骨溶解。
X线表现关节间隙狭小和关节面骨硬化。
由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。
4、消化系统：
消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现象。
消化道的任何部位都可受累，其中食道受累最为常见（90%），肛门、直肠次之（50~70%），小肠和结肠较少（40%和10~50%）。
（1）口腔：
张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈畏缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。
（2）食道：
食道下部扩约肌功能受损可致使胸骨后灼热感，反酸。
长期可引发糜烂性食管炎、出血、下食道狭小等并发症。
下2/3食管蠕动减弱可引发吞咽困难、吞咽痛。
组织病理示食管滑腻肌萎缩，粘膜基层和固有层纤维化，粘膜呈不同程度变薄和糜烂。
食管的营养血管呈纤维化改变。
1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭小和腺癌等并发症的危险性增高。
食管功能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影、食管镜等方式检查。
（3）小肠：
常可引发轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。
营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增加所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。
偶可显现假性肠阻塞，表现为腹痛、腹胀和呕吐。
与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些病症的要紧缘故。
肠壁粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面以后，可发生肠壁囊样积气征。
（4）大肠：
钡灌肠可发觉10~50%的病人有大肠受累，但临床病症往往较轻。
累及后可发生便秘，下腹胀满，偶有腹泻。
由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特点性肠炎（憩室），如肛门括约肌受累，可显现直肠脱垂和大便失禁。
（5）CREST综合征：
患者可发生胆汁性肝硬化。
五、肺部：
在硬皮病中肺脏受累普遍存在。
病初最多见的病症为运动时气短，活动耐受量减低；后期显现干咳。
随病程增加，肺部受累机遇增多，且一旦累及，呈进行性进展，对医治反映不佳。
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理进程占主导地位。
在弥漫性硬皮病伴抗Scl-70阳性的患者中，肺间质纤维化常常较重；在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导。
在肺泡炎期，高分辨CT可显示肺部呈毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗可发觉灌洗液中细胞增多。
X线胸片示肺间质纹理增粗，严峻时呈网状结节样改变，在基底部最为显著。
肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低。
体检可闻及细小爆裂音，专门是在肺底部。
闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的缘故。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。
肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严峻的不可逆病变显现，一样临床不易发觉。
无创性的超声心动检查可发觉初期肺动脉高压。
尸解显示约29~47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜粘液瘤样转变。
心导管检查发觉33%患者有肺动脉高压。
六、心脏：
病理检查80%病人有片状心肌纤维化。
临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。
临床检查可有室性奔马律，窦性心动过速，充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。
超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。
7、肾脏：
硬皮病的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最要紧的是小叶间动脉。
血管内膜有成纤维细胞增殖，粘液样变，酸性粘多糖沉积及水肿。
血管滑腻肌细胞发生透明变性。
血管外膜及周围间质均有纤维化。
肾小球基膜不规那么增厚及劈裂。
硬皮病肾病变临床表现不一，部份病人有连年皮肤及其它内脏受累而无肾损害的临床现象；有些在病程中显现肾危象，即突然发生严峻高血压，急进性肾功能衰竭，如不及时处置，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。
尽管肾危象初期可无病症，但大部份病人感疲惫加重，显现气促、严峻头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等病症。
实验室检查发觉肌酐正常或增高、蛋白尿和/或镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。
肾危象的预测因素有以下几点：
①系统性硬皮病；②病程小于4年；③疾病进展快；④抗RNA多聚酶III抗体阳性；⑤服用大量激素或小剂量环孢菌素；⑥血清肾素水平突然升高。
【诊断要点】
一、实验室检查
（1）一样化验无特殊异样。
血沉可正常或轻度增快。
贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致，一样情形下少见。
可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。
（2）免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型。
以HEP-2细胞作底片，在CREST综合征患者中，约50~90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。
抗着丝点抗体阳性患者往往偏向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少，且它的滴度不随时刻和病程而转变，有助于硬皮病的诊断和分类。
约20~40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。
约30%病例RF阳性，约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。
（3）病理及甲褶检查：
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。
真皮和皮下组织内（也可在普遍纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。
甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
二、诊断标准
1980年美国风湿病学会（ARA）提出的系统性硬化（硬皮病）分类标准，在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用，目前以此分类标准作为诊断标准。
但应注意到，不是所有系统性硬化都知足那个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括嗜酸性筋膜炎及各类类型的假性硬皮病。
ARA系统性硬化（硬皮病）分类标准如下：
A．要紧条件：
近端皮肤硬化：
手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个肢体、脸部、颈部和躯干（胸、腹部）。
B．次要条件：
（1）指硬化：
上述皮肤改变仅限手指。
（2）指尖凹陷性疤痕，或指垫消失：
由于缺血致使指尖凹陷性疤痕，或指垫消失。
（3）双肺基底部纤维化：
在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。
要除外原发性肺病所引发的这种改变。
判定：
具有要紧条件或两个以上次要条件者，可诊为系统性硬化。
另外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食道蠕动异样，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
3、本病应与硬肿病（scleredema）、嗜酸性筋膜炎（eosinophilicfasciitis）及硬粘液水肿病（scleromyedema）相辨别。
【医治方案及原那么】
本病尚无特效药物。
皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的普遍性和严峻程度决定它的预后。
初期医治的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的病症。
一、一样医治
（1）糖皮质激素和免疫抑制剂：
总的说来糖皮质激素对本症成效不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有必然疗效；在初期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。
剂量为泼尼松30~40mg/d，连用数周，渐减至维持量10~15mg/D。
对晚期专门有氮质血症患者，糖皮质激素能增进肾血管闭塞性改变，故禁用。
免疫抑制剂疗效不确信。
经常使用的有环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报导对皮肤、关节和肾脏病变有必然疗效，与糖皮质激素归并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。
体外实验说明γ-干扰素可减少胶原合成，开放实验显示肌注γ-干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。
（2）青霉胺（D~Penicillamine）：
在原胶原转变成胶原的进程中，需要单胺氧化酶（MAO）参与聚合和交叉联结。
青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。
青霉胺从每日开始，空肚服用。
一样2~4周增加d，依照病情可酌用至~1/d。
用药6~12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。
应维持用药1~3年。
服用本药约47%的病人会显现药物不良反映，29%的病人因此而停药。
常见的不良反映有发烧、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异样、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
二、对症医治
（1）雷诺现象：
劝患者勿抽烟，手足避冷保暖。
可用硝苯吡啶控释片20mg，每日二次。
络活喜是一个新的钙通道拮抗剂，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更长，每日5~10mg，顿服。
如病症较重，有坏死偏向，可加用血管扩张剂哌唑嗪，开始剂量，每日3~4次，可酌情慢慢增至1~2mg，每日3~4次。
静脉给予前列腺素E1可减缓雷诺现象，医治指端溃疡。
一种新的制剂~用脂微粒包裹前列腺素已问市，据称可获较好疗效。
丹参注射液（每毫升相当于原生药2g）8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日一次，10次为一疗程，持续或间歇2~3疗程后，能阻止红细胞及血小板的聚集，降低血液粘滞性，改善微循环。
潘生丁和小剂量阿司匹林均有抑制血小板聚集作用。
手指坏疽部位可外用硝酸甘油贴膜。
另外，血管紧张素受体拮抗剂酮色林（Ketanserin）40mg，每日三次。
或血清紧张素从头摄取抑制剂氟西汀（Fluoxetine）对雷诺现象也有较好疗效。
（2）反流性食管炎：
告知患者要少食多餐，餐后取立位或半卧位。
可服用组织胺受体阻断剂（西咪替丁或雷尼替丁等）或质子泵抑制剂（洛赛克等）降低胃酸。
如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃肠动力药物。
腹部胀满可中断服用广谱抗生素。
（3）硬皮病患者应常常监测血压，发觉血压升高应及时处置。
初期操纵血压增高，可预防肾危象显现。
肾小血管受累会阻碍肾脏血液灌注，进而致使肾小球旁器释放肾素，通过血管紧张素Ⅱ的作用肾素可引发血管进一步收缩，形成一个恶性循环。
在这种情形下，可用血管紧张素转换酶抑制剂如巯甲丙脯酸、依那普利、贝那普利等药物。
如发生尿毒症，需进行血液透析和肾移植。
3、其他：
最近几年来国外采纳口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1（TGFβ1）医治硬皮病所致的肺动脉高压已取得必然疗效。
经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植医治国内外均已用于临床。
【预后】
病变多变，且不能预料，通常呈缓慢进展。
多数患者最终显现内脏病变，若是疾病初期发生心、肺或肾损害，那么预后不良。
硬皮病病人显现肾损害病症为一凶兆。
Cannon等报导硬皮病伴有肾损害者10年内的病死率为60%，不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。
CREST综合征患者，可长期稳固而不进展，预后良好。
显微镜下多血管炎
【概述】
显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）又称显微镜下多动脉炎（microscopicpolyarteritis），是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。
该病要紧侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉，故需与结节性多动脉炎相辨别。
免疫病理检查特点是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。
可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。
本病男性多见，男女比约2：
1，多在50~60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。
【临床表现】
1．病症与体征
好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱病症。
非特异性病症有不规那么发烧、疲惫、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
（1）肾约70%~80%的患者肾脏受累，几乎全有血尿，肉眼血尿者约占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血压不多见或较轻。
约半数病人呈急进性肾炎综合征，表现为坏死性新月体肾炎，初期显现急性肾功能衰竭。
（2）肺约有50%患者肺受损，为仅次于肾的最易受累的器官，临床上表现为哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血。
严峻者可表现为肺肾综合征，表现为蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭、肺出血等，其与肺出血-肾炎综合征（Goodpasture’s综合征，亦称抗基底膜性肾小球肾炎）很相似，后者抗肾小球基底膜抗体阳性以资辨别。
（3）消化道可显现肠系膜血管缺血和消化道出血的表现，如腹痛、腹泻、黑便等。
（4）心脏可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。
（5）耳耳部受累可显现耳鸣、中耳炎、神经性听力下降，眼受累可显现虹膜睫状体炎、巩膜炎
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