多发性大动脉炎.docx

多发性大动脉炎.docx

《多发性大动脉炎.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《多发性大动脉炎.docx（7页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。

少数病例合并动脉瘤样扩张。

由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：

主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。

【病因学】

多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。

其理论依据：

①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变；②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb’s抗体合并类风湿因子阳性。

鉴于Coomb’s抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。

最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。

此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素（如结核病）相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。

总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。

【病理改变】

病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。

早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。

晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。

偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。

此外冠状动脉也可受累。

典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。

左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。

据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：

锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。

值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。

多发性大动脉炎以青年女性多见，占64%～93%。

发病年龄多在5～43岁，64%～70%或10～30岁之间。

早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。

后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。

按受累血管部位不同分型如下：

1.头臂型占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。

此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。

少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。

当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。

体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。

在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。

由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。

1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性

大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。

Ⅰ期：

小动脉扩张；Ⅱ期：

小血管瘤形成；Ⅲ期：

动-静脉吻合；Ⅳ期：

眼部并发症。

Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。

2.胸腹主动脉型占19%。

病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。

主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。

表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严峻者可有心功能减退表现。

体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa（140～240/90～140mmHg），而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。

于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音。

3.肾动脉型多为双侧肾动脉受累。

单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%。

动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。

临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。

4.混合型占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。

临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

5.肌动脉型病变主要累及肺叆动脉。

目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。

前者多见，并呈多发性改变。

单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。

此外，多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视。

1951年Frovig首先报道这一现象。

1977年Lupi报道在107例多发生大动脉炎中，16例有冠状动脉狭窄，其中8例有心绞痛症状。

起初症状常与神经系统症状（头痛、一时性脑缺血等）同时出现，也可同时出现心肌梗塞症状。

有些病例可出现心力衰竭，以左心衰竭较为常见。

㈠头臂型脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到，多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低，眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎。

㈡胸腹主动脉脉型持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。

㈢肾动脉型全身持续性高血压服用一般降压药物无效应考虑肾动脉型大动脉炎。

㈣混合型出现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为混合型大动脉炎。

此外，在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音，肺扫描示肺野放射性分布明确缺陷，则伴有肺动脉狭窄。

值得一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。

因此，年轻女性多发性大动脉炎患者，如临床有明显心电图改变，应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞，并进一步冠状动脉造影以明确诊断。

但与一般冠心病比较，多发性大动脉炎所致冠状动脉闭塞临床表现较轻，无休息与心律失常发生，白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。

此外，在不同血管部位闻及连续性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。

【辅助检查】

多发性大动脉炎病因未明，早期无特异性检测标准。

红细胞沉降率（ESR）在提示本病活动性方面有一定意义，尤其是年轻患者，在活动期83%ESR加速（≥20mm/h）。

然而，随着年龄增长，ESR有下降趋势。

ESR的高低与急性发作，不成正比，故ESR不能提示本病活动程度。

此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升，C反应蛋白可呈阳性，类风湿因子、抗主动脉抗体甚Coomb’s抗体均可阳性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。

1982年Hideo在研究本病的血液凝固改变病原学方面指出，在初期，病人血液均显示高纤维蛋白原而纤维蛋白活性下降；晚期血中纤维蛋白原恢复至正常范围而纤维蛋白活性增高，Hideo指出，高凝状态（hypercoagulability）在本病的发生中起着一定作用。

因此血液物化测定有助于发生中起着一定作用。

因此血液物化测定有助于发现高凝状态。

本病心电图及X线摄片检查无特异改变，较有意义的检查有：

1.脑血流图在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血供减少。

因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。

2.肺扫描在肺动脉型，同位素113m铟聚合大分子白蛋白扫描，可见肺野放射性分布明确缺陷。

3.节段性肢体血压测定和脉波描记采用应变容积描记仪（SPG）、光电容积描记仪（PPG）测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。

多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差＞2.67kPa（20mmHg）提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。

由于此法简朴、方便、无痛苦，乐于被病人接受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随访病变进展。

4.数字减影血管造影（DSA）DSA是应用计算机减影技术，探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像，目前已运用于各种血管造影。

本病DSA显像不如常规动脉造影清楚且无立体感，但DSA不需动脉插管，造影剂用量少，对肾功能损害小，适用于门诊选和术后随访。

5.核磁共振显像（MIR）这一技术使机体组织显像发展到解剖学、组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度，使许多早期病变的检测成为可能。

多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞，相应脏器缺血所致的代谢障碍，可通过MRI诊断。

由于本病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化，MRI可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。

与常规血管造影相比，避免了动脉腔内操作，减轻了痛苦，是无损伤血管检测技术的一大发展。

但1986年Miller在分析10例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出：

MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰准确，MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%。

因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。

6.排泄性尿路造影肾动脉阻塞，静脉肾盂造影可有四大改变：

⑴两肾大小差异。

目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。

⑵两肾肾盂显影时间差异。

肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低，尿经过时间延长，从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。

⑶两肾肾盂显影剂浓度差异。

患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧，可利用尿素使健肾更快地排出显影剂，加强两侧肾盂显影的差异。

⑷输尿管压迹。

由侧支循环所致。

近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。

然而Dean最近指出阳性率不高，但可以显示双肾形成以摒除其他肾病，且操作简单、方便、仍可作为本病初步筛选方法之一。

7.同位素肾图是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。

肾动脉受累影响肾功能，肾衅可表现为低功能或无功能，血管段及分泌段降低，若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。

其缺点是只能反映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能对本病作出确诊。

8.肾素活性测定在本病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的升压作用已被公认，肾素活性测定也已被广泛应用。

测定两明静脉肾素活性比值（患侧肾素/对侧肾素）以及四周循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值，不仅有助于证明血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证，对术后预后有较明确的估价。

周围血肾素活性高，两侧肾静脉肾素活性差大于两倍，外科疗效良好；周围血肾素活性差大于两倍，外科疗效良好；周围血肾素活性正常或对侧肾静脉肾素与周围血肾素比值低于1.3，两侧肾静脉肾素活性差大于1.4倍，术后血压亦都恢复正常或明显下降；两侧静脉肾素活性比值小于1.4，手术效果不佳。

两肾静脉肾素活性比值对于鉴别肾血管性高血压与原发性高血压亦有价值，在后者比值基本小于1.4或相等。

静脉注射对肾素分泌有立刻刺激作用的药物如速尿0.33～0.36mg/kg，在肾动脉狭窄可使原血液肾素活性差更为显著。

有别于肾实质性病变的肾素活性增高。

9.动脉造影迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法，也是手术治疗的必要依据，它可参清晰而正确地显示病变部位及其范围。

早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变；晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。

胸降主动脉狭窄多始于中段，逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”外形，侧支循环丰富。

锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。

在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。

在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。

但应注重动脉造影是一种创伤性血管检查，有一定并发症，应严重把握适应证。

10.活组织检查本病呈节段性改变、分布不均匀，活检阳性率仅35%。

由于标本本来源困难，且有一定痛苦及危险性，实用价值不大。

【鉴别诊断】

㈠结缔组织性疾病多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。

虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。

㈡先天性主动脉狭窄本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带四周且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。

㈢动脉硬化性闭塞性本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。

㈣血栓闭塞性脉管炎绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于严寒潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。

㈤胸廓出口综合征由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。

还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。

体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。

X线摄片有时可显示颈肋畸形。