整理维生素D缺乏症.docx
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整理维生素D缺乏症
第五次课维生素D缺乏症(2学时)
章节课题:
维生素D缺乏性佝偻病
目的与要求:
①了解维生素D的来源及其在人体内的转化过程;
②了解维生素D缺乏性佝偻病的病因;
③掌握本病的发病机理、临床表现和防治;
④了解本病的鉴别诊断;
⑤了解维生素D过量的临床表现。
重点与难点:
①重点为:
佝偻病临床表现、发病机理、防治。
②难点为:
佝偻病的发病机理。
教学方法:
讲授法
教学内容:
是我国儿童重点防治的“四病之一”
一、维生素D的来源与代谢
1.维生素D的来源:
维生素D是脂溶性维生素,其来源于①内源性:
皮肤中的7—脱氢胆固醇在日光紫外线的作用下转化为胆骨化醇(D3),内源性是VitD的主要来源。
②外源性:
由食物中提供,动物的肝脏、肾脏,蛋黄等含有较多量维生素D。
植物性食物:
绿叶蔬菜、酵母含vitD2
2.维生素D的代谢:
7-脱氢胆固醇→→→→胆骨化醇(vitD3)→肝经25-羟化酶作用→其转变为25-羟基胆骨化醇[25-(OH)D3]→→肾脏近曲小管细胞内1-羟化酶系统作用,进一步变为1,25-二羟基胆骨化醇[1,25-(OH)2D3]方具有最强的抗佝偻病活性。
3.维生素D生理功能:
①肠道:
促进钙、磷的吸收
②肾脏:
促进近曲小管对钙、磷-的重吸收
③骨:
促进旧骨脱钙,促进新骨钙沉积,成骨作用,溶骨作用
二、病因
(一)日光照射不足:
内源性维生素D3是人体维生素D的主要来源,目前我国儿童由于户外活动少,高层建筑,空气污染使等原因仍然日照不足,特别是北方地区,冬季日照时间短,佝偻病的发病率更高,所以佝偻病具有冬季发病比夏季高,北方地区发病比南方高的特点。
(二)维生素D及钙、磷摄入不足:
人乳及牛乳VitD含量都很少,不能满足小儿生长发育需要,若没有及时添加富含维生素D的辅食,如蛋黄、肝、肾等,易患该病。
此外,牛乳中钙磷比例为1.2:
1不合适,不利于其吸收(人乳钙磷比例为2:
1最适吸收),故人工喂养儿佝偻病发病率较高
(三)生长发育快,需要量增加:
骨骼生长速度与维生素D和钙、磷需要成正比,婴儿期及青春期是人体生长发育的两个高峰期,需要量大;所以2岁以内小儿易患该病,特别是早产儿、多胎儿、低体重儿生后生长发育更快,更易患该病。
青春期儿童易患“晚发性佝偻病”。
佝偻病的病变部位也是生长发育最快的骨骼为重。
(四)疾病及药物影响:
维生素D是脂溶性维生素,肝、胆疾病脂肪消化吸收障碍维生素D的吸收减少;长期腹泻患儿维生素D排泄增加,肝、肾疾病患儿维生素D的激活转化障碍,其活性较低,均易患佝偻病。
苯妥英钠、鲁米钠等为肝酶诱导剂引起维生素D不足。
维生素D缺乏维生素D缺乏
骨样组织钙化障碍肠吸收钙磷↓
血钙↓→甲状旁腺代偿机能
↓↓
骨样组织堆积尿磷排出↑增强不足
↓↓
旧骨脱钙↑骨钙不能游离
↓↓
血磷↓血钙正常或↓血钙↓
↓
钙磷乘积↓低钙惊厥
佝偻病
四、临床表现:
(一)精神神经症状:
佝偻病早期出现盗汗、夜惊、好哭等。
盗汗与气候无关;由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃。
精神神经症状与低血磷引起的神经功能紊乱有关,可持续数周至数月
(二)骨骼表现
1、头部
(1)颅骨软化:
佝偻病的早期表现,见于3~6月婴儿,按压枕骨、顶骨中央,凹陷后回弹,似球样,又称“乒乓头”。
正常3个月以内婴儿可有类似感觉,属正常现象。
(2)头颅畸形:
由于骨样组织堆积,致额、顶骨对称性隆起,形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”
(3)前囟大,闭合延迟至2-3岁。
(4)萌牙延迟:
延至1岁出牙,出芽顺序异常,乳牙3岁后才出齐。
牙齿排列不齐,釉质发育不良。
2、胸部
(1)肋骨串珠:
肋骨与肋软骨交界处骨样组织堆积呈钝园形隆起,象串珠状,以第7~10肋最显著。
向内隆起可压迫肺组织致局部肺不张,并易患肺炎。
(2)胸廓畸形:
膈肌附着处的肋骨,因软化呼吸时被膈肌牵拉内陷,形成横沟,称郝氏沟(Harrison氏沟);腹胀使肋骨下缘外翻;肋骨骺端内陷,胸骨外突,形成鸡胸;胸骨柄剑突处内陷,形成漏斗胸。
3、四肢及脊柱
(1)腕、踝部膨大:
由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起,形成“手镯征”、“足镯征”。
(2)下肢畸形:
下肢长骨钙化不良,在重力的作用下变形,呈“O”形腿(膝内翻),或“X”形腿(膝外翻),多发生于1岁后站立的患儿,严重者可发生病理性骨折。
(3)脊柱弯曲:
可有脊信侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。
(三)其它表现:
血磷降低影响肌肉的糖代谢,使肌张力及肌力降低,抬头、坐、站、行走都较晚。
腹肌张力低,腹部膨隆呈“蛙状腹”。
可有肝脾下垂或肿大(间质增生)。
大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后。
重症佝偻病可有全身代谢障碍,细胞免疫及体液免疫均有减低,使患儿易患呼吸道及消化道感染,可有贫血发生。
佝偻病患儿可呈现肺部X线异常,表现为肺叶性或肺段性肺不张及压迫性肺不张,其发生机理可能为串珠压迫、胸廓变小,通气过低及慢性、反复肺部感染所致。
。
五、辅助检查
(一)血液生化检查:
血清钙、磷浓度下降,碱性磷酸酶升高
(二)血清维生素D水平测定:
25-(OH)D3在疾病早期即可下降,使诊断佝偻病的可靠依据。
(三)X线检查:
X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显,典型表现为干骺段软骨带增宽,端临时钙化线模糊或消失,呈毛刷状,堆积的骨样组织使骨组织向外延伸呈杯口状凹陷;骨质稀疏,皮质变薄,可伴有不完全性骨折及下肢弯曲畸形。
六、诊断
根据好发年龄,典型症状体征,结合生化检查、维生素D水平测定及X线表现可确诊,根据起病时间、临床表现程度及辅助检查进行分期。
初期
激期
恢复期
1.规划环境影响评价的技术依据后遗症期
『正确答案』B表现
7.作出评价结论3月开始,多汗、夜惊,颅骨软化
(4)预防或者减轻不良环境影响的对策和措施的合理性和有效性;3月~2岁,精神症状及骨骼改变明显
症状减轻或消失
仅留不同程度骨骼改变
血钙
第五章 环境影响评价与安全预评价正常或稍降
降低明显
3)规划实施的经济效益、社会效益与环境效益之间以及当前利益与长远利益之间的关系。
正常
正常
四、安全预评价血磷
(6)环境影响评价结论的科学性。
轻度降低
1.准备阶段明显降低
仍以森林为例,营养循环、水域保护、减少空气污染、小气候调节等都属于间接使用价值的范畴。
正常
正常
AKP
增高
更高
逐渐恢复
正常
X线
钙化带模糊
改变明显
逐渐恢复
正常
七、鉴别诊断
(一)克汀病(呆小病):
先天性甲状腺机能不全引起,具特殊面容:
眼裂小、眼睑浮肿、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外,四肢短小、躯干相对较长,头发稀疏,皮肤干、粗,可有粘液性水肿。
表情呆滞,智力明显低下。
X线可见骨龄明显落后,但血钙、磷正常,硷性磷酸酶减低,均可与佝偻病鉴别。
(二)脑积水:
头围进行性增大,前囟门增宽、膨隆,颅骨缝分离,两眼下视呈“落日征”,严重者有视神经乳头水肿、呕吐、惊厥等颅内压增高征候。
(三)软骨营养障碍:
遗传性软骨发育不良,头大、前额及下颌突出鼻根平坦的特殊面容,四肢及手指短粗、五指齐平,上身量与下身量显著不成比例,腰椎前凸、臀后凸。
血钙、磷正常。
X线见骨干粗短、干骺端增宽,无佝偻病典型改变。
(四)低血磷性抗维生素D佝偻病:
性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病,又称家族性低磷血症,为先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷吸收、转运原发性缺陷。
多1岁后出现症状和体征,3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床表现,对维生素D常规治疗剂量无效。
八、治疗
(一)一般治疗:
多晒太阳、添加富含维生素D的辅食,加强护理,预防合并症
(二)维生素D治疗
1.口服法:
初期:
维生素D5000~1万IU,口服,疗程一个月;改为预防量;激期:
维生素D1~2万IU,口服,疗程一个月,改为预防量;恢复期:
预防量。
2.突击法:
指征①重症佝偻病②合并肺炎、腹泻、急性传染病者③不能口服者;方法:
①初期D330万单位肌注,1月后根据病情需要时追加一次;②激期D330万单位肌注,根据病情注射2~3次,间隔1个月;
(三)钙剂治疗:
3月以内小婴儿或有低钙惊厥史的患儿,肌注D3前先补充钙剂2~3天,预防低钙惊厥,肌注D3后继续补充钙剂2周。
(四)后遗症治疗:
不需药物治疗,注意加强体格锻炼,对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正,胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动;下肢畸形可作肌肉按摩,严重畸形影响走路者可行手术矫正增
九、预防
1.围产期保健:
孕母多晒太阳,食用富含维生素D和钙,磷与蛋白质的食品,妊娠后期(7~9月)开始给予维生素D10万UI~20万IU,一次或多次口服或肌注,同时服用钙剂。
2.新生儿期预防:
提倡母乳喂养,尽早开始晒太阳,尤早产儿、双胎及人工喂养儿或者冬季出生小儿,于生后1-2周开始,口服维生素D500~1000IU,连续服用。
3.婴儿期预防:
生长发育最快,是佝偻病的高发年龄,尽量保证每日户外活动,给予预防量维生素D(400IU)口服,及时添加富含维生素D的辅食。
思考题:
维生素D缺乏性佝偻病各期的骨骼及血生化改变?
及其治疗?