自整理已考过内科主治医师考试血液系统DOC.docx
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考纲
基础知识
十八、缺铁性贫血(掌握)
(1)铁代谢
(2)病因和发病机制
十九、急性白血病(掌握)
(1)概述
(2)分类
二十、特发性血小板减少性紫癜(掌握):
病因和发病机制
相关专业知识
1、缺铁性贫血(掌握)
(1)临床症状;
(2)诊断要点;(3)辅助检查;(4)治疗要点
2、白血病(掌握)
(1)临床症状;
(2)诊断要点;(3)辅助检查;(4)治疗要点
3、特发性血小板减少性紫癜(掌握)
(1)临床症状;
(2)诊断要点;(3)辅助检查;(4)治疗要点
一、总论
造血组织
骨髓(主要造血)、胸腺(T细胞增殖场所)、
淋巴结(产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所)、
肝、脾(B细胞增殖场所)、胚胎及胎儿的造血组织
造血细胞
多能造血干细胞(PHSC)→定向多能造血干细胞(HSC)
→定向单能干细胞(祖细胞)→成熟非增殖细胞→骨髓造血
微环境
基质细胞——骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞
血窦——造血细胞
细胞因子——调控造血干细胞的分化和扩增
注:
各系发育的基本规律:
各系均起源于各自祖细胞(红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细胞【血小板】)然后大致都遵循“祖细胞→原始×细胞→幼稚×细胞→成熟×细胞”的发育规律。
其中红系和粒系更详细,如红系从原始红细胞→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟的普通红细胞;粒系从原始粒细胞→早幼粒细胞→(中性、嗜酸性、嗜碱性)中幼粒→(中性、嗜酸性、嗜碱性)晚幼粒细胞。
骨髓细胞学检查:
1.增生极度活跃者常见于白血病;增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血;增生减低者可见于再生障碍性贫血;增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血。
2.粒/红比值正常参考范围为2~4:
1。
2.引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是再障。
病例题:
①慢性失血+化验(小细胞低色素性贫血)+血清铁降低=缺铁性贫血;
②贫血史+无肝脾肿大+贫血貌+三系减少、网址红细胞减少=再障;
③多部位皮肤黏膜出血+血小板减少+骨髓检查:
巨核细胞增多,成熟障碍=ITP;
④急性发病、发热、出血+HB、PLT降低+骨髓象极度增生=急性白血病。
贫血
一.概念:
血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积低于正常。
1.贫血的标准:
血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血:
成年男性Hb<120g/L;成年女性Hb<110g/L;孕妇Hb<100g/L(男,RBC<4.5;女,RBC<4.0)
2.贫血严重度分类:
记住中度贫血Hb60~90g/L,轻度大于90,重度小于60,极重度少于30。
二.分类:
(根据贫血病因和发病机制)
1、红细胞生成减少
(1)干细胞不足:
再障
(2)红细胞合成原料不足:
①血红蛋白合成障碍——缺铁性贫血;胃大部切除术后导致缺铁贫;
②缺B12、叶酸——巨幼贫;
③珠蛋白合成障碍——海洋贫血(地中海贫血);
巨幼贫的原因:
红细胞合成原料不足;
2、红细胞破坏过多:
典型的就是溶血性贫血。
★有个特殊贫血:
海洋性贫血(地中海型贫血),它不但有红细胞破坏过多,还有红细胞合成不足。
3、丢失过多失血性贫血;慢性贫血,比如消化道出血等;
贫血细胞学分类:
MCV((红细胞平均体积)fl)正细胞性80~100;小于80小细胞姓。
大于100大细胞性;
MCHC(%)(红细胞平均HB浓度):
正细胞32~35;小于32为低色素;
⑴大细胞性贫血见于巨幼贫、骨髓增生异常综合征、肝疾病;
⑵正细胞性贫血见于再障、溶血性贫血、急性失血性贫血;;
⑶小细胞低色素性贫血见于缺铁贫、铁粒幼贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍贫、慢性病贫血(慢性失血)。
⑷单纯小细胞性贫血见于慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿病。
★小细胞低色素性贫血鉴别表
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血
海洋性贫血
慢性病贫血
病因
铁缺乏
铁利用障碍
珠蛋白异常
缺铁或铁失利用
网织红细胞
正常或↑
正常或↑
正常或↑
正常
血清铁
↓
↑
↑
↓
血清铁蛋白
↓
↑
↑
↑
总铁结合力
↑
正常或↓
正常
↓
转铁蛋白饱和度
↓
↑
↑
↓
骨髓外铁
↓
↑
↑
↑
铁粒幼细胞数
↓
↑(>15%)
↑
↓
★注:
缺铁性贫血只有总铁结合力升高,其他降低。
4、临床表现:
最常见、最早的症状:
疲乏、困倦、软弱无力,
最常见的体征:
皮肤粘膜苍白(可靠部位睑结膜、指甲、口唇)。
血管外溶血:
尿中胆红素+、尿胆原+;血管内溶血:
游离血红蛋白、含铁血黄素尿。
贫血时机体代偿表现:
血液循环时间缩短;心排出量增加;心率加快;氧解离曲线右移,血红蛋白与氧亲和力增加;红细胞内2,3二磷酸甘油酸浓度增加。
5、诊断:
最重要的是病因诊断。
血红蛋白和红细胞计数是确定贫血的可靠指标。
网织红细胞计数可间接反映骨髓红系增生的情况,作为贫血治疗效果的早期指标。
网织红细胞增多见于大出血后、贫血的有效治疗后或溶血性贫血,减少见于再障。
末梢血反映骨髓增生程度的最准确指标是网织红细胞绝对值。
★贫血时机体代偿现象:
血液循环时间缩短、心排出量增加、心率加快、氧解离曲线右移,红细胞内2,3二磷酸甘油酸浓度增加。
6、治疗:
病因治疗是治疗贫血的首要原则,
①糖皮质激素——适用于自身免疫性贫血(溶血性贫血)、再障、PNH发作期并出血倾向者。
②雄激素——长期应用于再障。
③脾切除——适用于遗传性球性细胞增多症、脾亢所致的贫血、糖皮质激素难以维持的自身免疫性贫血。
④骨髓移植——重症再障、重型珠蛋白生成障碍贫血、骨髓增生异常综合征。
缺铁性贫血
▲概述
1、铁的体内分布
铁总量
正常成年男性50~55mg/kg,女性35~40mg/kg
储存铁
男1000mg,女300~400mg,
以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核—吞噬细胞系统中(骨髓、肝脾等)。
功能铁
血红蛋白铁(占体内铁67%)、肌红蛋白(占体内铁15%)、
转铁蛋白铁3~4mg,与乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁10mg
正常需求(内源性)
每天造血约需铁20~25mg,主要来自衰老的红细胞。
铁摄取量(来自食物)
正常人从食物中摄取铁1~1.5mg,孕、乳妇2~4mg,因此妊娠和哺乳期容易发生缺铁性贫血。
注:
含铁量最少的食物是牛乳。
2、铁的来源——食物摄入(动物Fe2+)、植物Fe3+、衰老红细胞Hb释放的铁。
铁的排泄——胆汁、大便、尿中、皮肤汗腺、乳汁。
正常男性每天排出铁0.5~1.Omg,女性1.0~1.5mg。
3、铁的吸收:
动物食品铁吸收率高,植物食品铁吸收率低。
食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。
铁的吸收量由贮备铁的情况来调节。
4、铁的运输(转铁蛋白是运输工具):
吸收入血的Fe2+经铜蓝蛋白氧化为Fe3+,与血浆中的转铁蛋白结合(Fe3+),才被转运到各组织中去。
5、铁的利用:
运送到组织中的Fe3+与转铁蛋白分离并还原成Fe2+,参与形成血红蛋白。
6.铁的贮存有两种形式:
铁蛋白和含铁血黄素。
前者能溶于水,主要在细胞浆中;后者不溶于水,可能是变性的铁蛋白。
体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。
★铁代谢
1.二价铁吸收,三价铁运输,二价铁被利用。
铁在酸性环境或Vitc存在,才被很好的吸收(Vitc与铁搭档)。
2.铁的吸收部位在十二指肠和空肠上段;VitB12的吸收在回肠末端,因此切除空肠可引起缺铁性贫血,切除回肠易导致巨幼细胞学贫血。
3.铁的贮存有两种方式:
铁蛋白和含铁血黄素。
4.食物铁以三价铁为主;肠粘膜吸收的铁为二价铁;体内铁蛋白中的铁是三价铁;转铁蛋白结合的铁是三价铁(血清铁)。
八、解题中须了解概念
项目
代号
临床意义
血清铁
SI
生理状态下,转铁蛋白仅1/3与铁结合,称血清铁
未饱和的转铁蛋白
UIBC
指2/3未与铁结合的转铁蛋白,又称未饱和的铁结合力
转铁蛋白饱和度
TS
TS=血清铁/总铁结合力×100%,正常33%
血清铁蛋白
SF
是缺铁贫发病的最敏感或可靠检验方法
总铁结合力
TIBC
能与铁结合的转铁蛋白总量
★缺铁贫:
血清铁、血清铁蛋白、骨髓铁粒幼细胞、转铁蛋白饱和度下降;总铁结合力升高。
(铁粒幼细胞性贫血指标相反)
九、病因及发病机制(三大原因):
吸收不良
胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等
铁摄入不足而需要量增加
妊娠、哺乳、婴幼儿。
营养性缺铁性贫血的病因:
未及时添加含铁辅食。
铁丢失过多
各种失血(痔疮、月经过多、献血)引起慢性失血是最常见原因。
胃肠道出血(消化道溃疡、溃疡性结肠炎、肠息肉、钩虫病、血吸虫病),
治疗(口服水杨酸制剂、血液透析)
铁利用障碍(鉴别)
铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血
十、临床表现:
①有贫血的表现,什么面色苍白,头晕乏力什么的,胃酸缺乏及胃肠功能障碍,易发生感染。
②特异的表现:
(1)异食癖
(2)匙状甲(反甲)(3)Plunmmer-Vinson综合征(缺铁性吞咽困难),异食癖,口舌炎(4)贫血性心脏病(心脏杂音)。
★注:
缺铁贫所致外胚叶营养障碍表现为皮肤干燥、毛发无光泽、指甲扁平、反甲。
十一、实验室检查:
所有的血液系统的检查主要有两类:
血象和骨髓象。
1.血象:
呈小细胞低色素性贫血,血涂片可见红细胞中心淡染区扩大,这个缺铁贫具有的特异性。
血清铁蛋白低于12μg/L可作为缺铁的依据,是缺铁贫最敏感的指标。
【首选血清铁蛋白】
2.骨髓象(用于确诊):
骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。
增生活跃,细胞外铁和细胞内铁均明显减少。
含铁血黄素颗粒和铁粒幼细胞明显减少。
骨髓小粒染铁消失。
3.血清铁降低<500μg/L,总铁结合力是升高的>3600μg/L,血中的铁少了嘛,转铁蛋白都去抢那一点铁,所以结合力升高了!
4.红细胞游离原卟啉(FEP)升高:
表示血红素合成有障碍。
只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫。
★不能依据骨髓穿刺确诊的是淋巴瘤。
十二、诊断缺铁性贫血:
红细胞形态(小细胞、低色素),血清铁蛋白和铁降低,总铁结合力升高。
缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白,确诊用骨髓铁染色。
骨髓象检查可见“核老浆幼”现象。
鉴别:
1.慢性病贫血(细胞外铁(储存铁)增多);缺铁性贫血时细胞外铁消失,细胞内铁减少。
2.铁粒幼细胞性贫血(指标相反),禁用铁剂治疗。
3.海洋性贫血。
都是血清铁及铁蛋白增高。
十三、治疗原则——根除病因,补足贮存铁。
⑴病因治疗:
最基本的治疗,是缺铁性贫血能否根治的关键。
⑵口服铁剂——餐后或进餐时可减轻胃肠道反应;网织红细胞服用3~4天上升,7天达高峰;血红蛋白2周后开始升高,1~2月恢复正常;血红蛋白正常后,仍需服用铁剂3~6月,以防复发,待铁蛋白>50ug/L,正常后停药。
最常用是硫酸亚铁。
⑶注射铁剂——适应症(①不能耐受口服铁剂者;②口服加重原有消化道疾病,如IBD、溃疡;③口服补充不足;④消化道吸收障碍,如胃十二指肠切除术后;⑤因治疗不能维持铁平衡;最常用是右旋糖酐铁。
巨幼细胞贫血
一、原因:
叶酸和VitB12缺乏。
二、临床表现:
20%伴有白细胞和血小板减少;感染发生率高,可有明显出血;可发生肝脾大;可引起间接胆红素升高。
食欲不振明显,口角炎、“镜面舌”“牛肉舌”;伴铁缺乏。
三、检查:
血象—中性粒细胞呈多分叶现象;骨髓—红细胞、粒细胞巨幼样变,“幼核老浆”。
四、治疗:
补充叶酸到血象恢复正常;由叶酸拮抗剂引起的,可用四氢叶酸钙。
再生障碍性贫血
一、分型
再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞数量减少和功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症(一种获得性骨髓造血功能衰竭症),全血细胞都减少。
组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少。
血涂片不出现幼稚细胞。
二、病因及发病机制
1病因
(1)化学因素氯霉素这是最常见的病因
(2)物理因素放射线干扰DNA合成
(3)生物因素肝炎病毒。
2.发病机制老师给我们打了个比方:
造血干细胞(种子),造血微环境(土壤),各种病因(虫子)。
就是虫子破坏了土壤里的种子,种子长不出来了。
★再障侵泛的是CD8+淋巴胞
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现(贫血和出血程度不一致)
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
少数呈两系细胞或血小板减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少,或者没有。
4.碱性磷酸酶积分(NAP)是升高,只要出现这个,就是再障。
鉴别:
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验:
酸溶血试验(Ham)试验阳性,只要出现这个,说的就是PNH!
其它还有:
尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性。
糖水试验;
2.骨髓增生异常综合征(MDS)最大特点四个字“病态造血”,说的就是MDS
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。
慢性急性以3个月为界;
2.慢性再障首选雄激素:
如康力龙,丙酸睾酮
溶血性贫血
一、发病机制分类
溶血伴有黄疸称溶血性黄疸。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
机制是红细胞破坏过多。
题眼(一一对应):
黄疸+贫血=溶血性贫血.
1.红细胞内异常
(1)红细胞膜异常:
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)—获得性红细胞膜缺陷;遗传性球形细胞增多症;
(2)红细胞酶的异常:
蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症)
(3)血红蛋白的异常:
海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
血红旦白尿:
酱油或者浓茶色的尿;
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血:
微血管病性溶血—溶血性尿毒症综合征。
★⑴血管内溶血:
PNH、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血后溶血、G-6-PD缺乏的蚕豆病;急性溶血反应。
⑵血管外溶血血红蛋白尿、含铁血黄素尿:
遗传性球形红细胞增多症;异常血红蛋白病;迟发性溶血反应。
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
2.慢性溶血性贫血:
有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
三、溶血的实验室检查
1.游离胆红素升高,血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质(最可靠指标)
3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)看见这个直接诊断为自身免疫性溶血性贫血
4.抗人球蛋白试验阴性,红细胞渗透性增加,血中发现大量球形红细胞,那就是遗传性球形细胞增多症
5.高铁血红蛋白还原试验阳性:
就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)
6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是:
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
(贫血,不发热,无出血,尿呈浓茶色,临晨出现,有黄染,肝脾不肿大)
7.温抗体型自身免疫溶血性贫血,抗体类型主要是IgG。
四、治疗
1.药物治疗:
首选糖皮质激素,主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)
2.脾切除:
遗传性球形细胞增多症首选脾切除,它不用激素;他首选检查红细胞的脆性试验。
注意:
1.原位溶血:
无效的红细胞生成。
骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血;
2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常,就是海洋性贫血;
白血病
▲①过氧化物酶染色(++)见于急粒。
②糖原染色(++)见于急淋和急性红白血病。
③非特异性酯酶急淋
(一),急单(+)可被NaF抑制。
一、复习要点:
白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。
1、分类
急性白血病
慢性白血病
病程
起病急,发展迅速,自然病程仅数月
病情发展缓慢,自然病程数年
白血病细胞停滞在
原始细胞及早期幼稚细胞阶段
较成熟的幼稚细胞和成熟细胞阶段
分类
急淋(ALL)、急非淋(ANLL)
ALL由分L1、L2、L3型
ANLL又分M0~M7型
慢粒、慢淋、多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病
记忆:
①所有白血病中,ANLL(急粒)最多见;②成人急性白血病中,AML最多见;③儿童急性白血病中,ALL最多见。
④苯、烷化剂等化学物质引起最常见ANLL。
FAB分型:
急性非淋巴细胞白血病分为8个型,
M0(微分化型):
光镜下类似L2细胞,MPO(+),CD33或CDl3等髓系标志可呈阳性,有时CD7、TdT可阳性。
M1(急性粒细胞白血病未分化型):
骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上,至少3%细胞MPO(+)。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型):
骨穿发现早幼粒细胞,那就是M3型:
骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30%~89%,单核细胞<20%,其他粒细胞>10%。
M3(急性早幼粒细胞白血病):
骨穿发现早幼粒细胞,那就是M3型,骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。
容易发生DIC。
M4(急性粒-单核细胞白血病):
骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。
M5(急性单核细胞白血病):
以单核细胞为主,骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%,原单≥80%为M5a.,<80%为M5b。
(牙龈肿胀)(NSE阳性,NaF能抑制)
M6(急性红白血病):
骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。
M7(急性巨核细胞白血病):
骨髓中原巨核细胞≥30%。
⑵ALL可分为3个亚型:
①L1型,分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗较好;
②L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗相对较差;
③L3型,以大细胞为主,大小一致,胞浆内有许多空泡,缓解率很低。
(POX反应、非特异酯酶均阴性)。
MICM分型
细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。
1.M,即FAB分型。
2.I,根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型
B-ALL:
c/mCD22、CDl9、HLA-DR;
T-ALL:
c/mCD3、CD7;
ANLL:
MP0、CDl3、CD33、HLA-DR。
3.C,白血病常伴有染色体改变。
4.M,染色体改变引起基因特异变化。
表44 白血病常见的染色体和基因特异改变M2
类型
染色体改变
基因改变
M2
t(8;21)(q22;q22)
AML1/ETO
M3
t(15;17)(q22;q21)
PML/RARa,RARa/PML
M5
T/del(11)(q23)
MLL/ENL
ALL(5%~20%)
t(9;22)(q34;q11)
Bcr/abl,m-bcr/abl
2、急性白血病病因及发病机制
电离辐射
包括X射线、γ射线。
原子弹爆炸后幸存者比正常人高17~30倍
化学因素
苯(是正常人3~20倍)、烷化剂(引起继发性白血病)、乙双吗啉、氯霉素、保泰松
遗传因素
家族性;慢粒Ph染色体阳性(占90%)
病毒
成人T细胞性白血病由人T细胞病毒Ⅰ型引起
其他
某些血液病可能发展为白血病——MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再障、PNH
注:
①放射性所致多为AL、CML;②化学药物所致多为ANLL;
③CD19阳性是急性B淋巴白血病;CD13阳性见于急粒。
④急慢性白细胞的最主要区别:
骨髓幼稚细胞分类及计数。
急性白血病
骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织,使正常造血受抑制。
并可浸润其他器官组织,如肝脾淋巴结肿大。
1、实验室检查
⑴急性白血病实验室检查结果
红细胞、血红蛋白
↓减少
贫血类型
正细胞性贫血。
(原因为红系受白血病细胞抑制)
白细胞(例外性↑)
多数升高——可高达100×109/L(>10×109/L为白细胞增多性白血病)
少数正常或降低——如低下1.0×109/L为白细胞不增多性白细胞
血小板
↓降低(50%低于60×109/L)
血片
原始细胞和/或幼稚细胞(占非系)>30%,甚至95%。
白细胞不增多白细胞很难找到原始细胞
骨髓
三系减少——红系↓、粒系↓、巨核↓
原始细胞——(早)幼细胞占有核细胞≥30%为急性白细胞的诊断标准;
骨髓增生——90%增生活跃(主要为原始细胞),10%增生低下(原始细胞仍>30%)
注:
急性白血病:
骨髓红系增生与网织红细胞计数不一致。
★白血病血生化改变
急性白血病化疗期间
血、尿尿酸↑(易出现尿酸性肾衰)
白血病并发DIC
3P试验+
急单
血、尿溶菌酶活性↑
急粒
血、尿溶菌酶活性N
急淋
血、尿溶菌酶活性↓
⑵鉴别
急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。
再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高。
解题:
血液系统疾病最重要的鉴别检查方法为骨髓检查;外科肿块鉴别为组织病理学检查;许多胃肠疾病的诊断方法最佳为纤维内镜。
⑶常见白血病类型鉴别
ALL急淋
AML急粒
急单
过氧化物酶(POX)
—
(+++)
—~+
糖原PAS反应
(++)
成块或颗粒状
(-)
(+)
弥漫性淡红色或颗粒状
非特异性酯酶
(NSE)
(-)
(-)~(+);
若有阳性NaF(氟化钠)抑制不敏感
(+),
能NaF被抑制
Auer小体(免疫球蛋白)
—
+
+
中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)
↑
↓
N或↑
考点:
①非特异性酯酶(NSE)阳性,能被NaF(氟化钠)抑制,指的就是M5(急单)。
②过氧化物酶(POX)阳性,指的也是急粒,阴性为急淋;记忆:
霹(POX)雳;③Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒AML(ANLL),阴性为急淋;记忆:
奥利奥;④糖原染色(++)见于急淋和急性红白血病。
★NAP临床意义:
①NAP↑→再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症。
②NAP↓→单纯性病毒性感染、阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒。
⑸急性白血病血生化改变
①白血病并发DIC→3P试验阳性;
②急单(M5)、急粒—单(M4)→血、尿溶菌酶活性增高;
③急粒→血、尿溶菌酶活性正常;
④急淋→血、尿溶菌酶活性降低。
⑤中枢神经系统白血病→脑脊液压力增高,白细胞数增加,蛋白质增多,糖定量减少。
实验室检查
1.骨髓象骨髓增生活跃,白血病原始细胞在30%以上。
Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL),阴性为急淋;记忆:
奥利奥;
2.化学染色过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒,阴性为急淋;记忆:
霹(POX)雳;
非特异性酯酶(NSE)阳性,能被NaF(氟化钠)抑制,指的就是M5(急单)
糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)
2、临床表现
由于白血病的三系血细胞减少,所以有三大临床表现:
感染-白细胞(外周的病态的白细胞虽高,但是功能异常,但是正常的白细胞少了),贫血-红细胞少,正细胞性贫血。
出血-血小板少。
1.贫血首发表现,进行性加重
2.发热细菌感染引起的
出血这里要记住:
急性早幼粒细胞白血病(M3)最易引发DIC,也可以说DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)。
3.器官和组织浸润的表现:
胸骨下段压痛,它指的是急粒(ANLL)
M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。
中枢神经系统白血病(白血病出现脑子有问题了)多见于急淋(AL