中国扩张型心肌病诊断和治疗指南介绍版.pptx
《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南介绍版.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南介绍版.pptx（61页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。
ICUHInstituteofCardiology,中国扩张型心肌病诊断和治疗指南介绍,武汉协和医院,UnionHospital,2018年4月23日在线发表：
临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001国家十二五支撑计划，项目编号:
2011BAI11B23廖玉华袁璟汪朝晖程翔赵德超中国扩张型心肌病诊断与治疗指南撰写组中华医学会心血管病学分会中国心肌炎心肌病协作组,前言,中国扩张型心肌病（DCM）患病率为19/10万，52个月死亡率为42.24%近10年来，心肌病诊断与治疗建议对我国心肌病临床医疗和科学研究发挥了重要作用在国家十二五支撑计划的支持下，“中国心肌炎心肌病协作组（简称协作组）”开展了中国病毒性心肌炎（VMC）与DCM前瞻性研究协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,扩张型心肌病的定义与病因分类扩张型心肌病的生物标记物扩张型心肌病的影像学检测扩张型心肌病的诊断标准扩张型心肌病的治疗原则扩张型心肌病的药物与非药物治疗扩张型心肌病特殊类型的诊治要点扩张型心肌病的心脏康复治疗,指南目录,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,扩张型心肌病是一类异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心肌病等,1.扩张型心肌病的定义,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分,家族性DCM和获得性DCM保留特发性DCM,原发性DCM,继发性DCM,新的分类方案基于遗传学，将心肌病分为2组：
原发性和继发性,1.扩张型心肌病的病因分类,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,ICUHInstituteofCardiolog,UnionHospital,表1扩张型心肌病主要相关基因频率。
其他低于1%频率的基因未列入,2.扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物,2,ICUH,抗心肌自身抗体（AHA）是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种,AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者,中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC抗体和抗1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值,2.扩张型心肌病的生物标记物-免疫学志物,InstituteofCardiologyUnionHospital,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,ICUH,近20年中国VCM/DCM患者抗心肌抗体（AHA）检出资料荟萃,InstituteofCardiologyUnionHospital,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,廖玉华等发现新型的扩张型心肌病抗L-型钙通道自身抗体致室性心律失常和猝死,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,浦介麟等临床研究证实：
抗L型钙通道抗体和抗1-受体抗体具有独立预测CHF死亡和DCM猝死的价值,DCM组（n=732）和对照组（n=834）随访52个月，DCM抗L,型钙通道抗体阳性组总死亡（5.87%vs1.20%,p0.001,）、全因死亡（9.27%vs0%，p=0.034）和猝死（12.75%vs0%，p=0.001）均显著高于对照组1,2062例CHF与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中DCM组164例和ICM组215例，其中猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗1-受体抗体阳性的猝死率显著高于对照组（8.1%和8.25%vs2.2%，两组P0.01）2,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,抗1肾上腺素能受体抗体（Anti-1AR-Ab）抗肌球蛋白重链抗体（Anti-MHC-Ab）抗L型钙通道抗体（Anti-L-CaC-Ab）武汉康圣达医学检验所有限公司联系人：
朱晓燕（Tel：
18627731815）周勇（Tel：
18502711686）,对于心脏扩大的心衰患者，推荐常规检测抗心肌抗抗体A，D可P/A以TP提载供体D抗C体M（免An疫ti诊-A断NT、-A指b）导选择针对性治疗策略、预测DCM猝死和死亡风险（I类推荐）,抗心肌抗体检测,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,心脏扩大：
早期左心室扩大、后期各心腔均有扩大。
可合并有二尖瓣和三尖瓣返流、肺动脉高压,左室壁运动减弱：
多数为左室壁运动弥漫性减弱、室壁变薄，有时合并有右室壁运动减弱,左室收缩功能下降：
左室EF45%、缩短率25%合并有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离1.6cm、右室面积变化分数35%,UCG是诊断和评估DCM的重要检查方法（I类推荐）,3.扩张型心肌病的影像学检测,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,心脏磁共振（CMR）磁共振对比及延迟强化（Lategadoliniumenhancement，LGE）技术不仅可以准确检测DCM心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征（包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等），是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。
（I类推荐）,3.扩张型心肌病的影像学检测,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,胸部X线检查：
心胸比大于0.5，肺淤血（I类推荐）心电检测：
心电图、动态心电图是常用检查方法（I类推荐）冠状动脉造影检查：
冠状动脉造影/CT血管成像（CTA）检查主要用于排除缺血性心肌病（I类推荐）心脏放射性核素扫描（ECT）检查心内膜心肌活检,3.扩张型心肌病的影像学检测,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,临床诊断标准：
左心室舒张末内径5.0cm（女性）和5.5cm（男性）（或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%）,LVEF45%或LVFS25%发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心脏病,4.扩张型心肌病的诊断标准,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,家族性DCM：
符合DCM临床诊断标准，具备以下家族史之一者即可诊断：
在一个家系中（包括先证者在内）有两个或两个以上DCM患者,在DCM一级亲属中有尸检证实为DCM，或有不明原因的50岁以下猝死者,1,2,推荐开展DCM遗传标记物检测（I类推荐）；FDCM患者中AHA的阳性检出率为60%，推荐常规检测AHA（I类推荐）,扩张型心肌病的病因诊断,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,获得性DCM：
中国人常见获得性DCM的类型：
免疫性DCM：
符合DCM临床诊断标准，血清AHA检测为阳性，或具有以下3项中的一项证据：
存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史；存在心肌炎,自然演变为心肌病的病史；肠病毒RNA的持续表达，推荐常规检测AHA（I类推荐）,酒精性心肌病：
符合DCM临床诊断标准，长期过量饮酒（WHO标准：
女性40g/d，男性80g/d，饮酒5年以上），既往无其他心脏病病史，早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解,扩张型心肌病的病因诊断,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34（5）：
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,获得性DCM：
中国人常见获得性DCM的类型：
围生期心肌病：
符合DCM临床诊断标准，妊娠最后1个月或产后5个月内发病，AHA在46-60%PPCM患者中,检测为阳性，推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA（I类推荐）,心动过速性DCM：
符合DCM临床诊断标准，具有发作时间每天总时间的12%-15%的持续性心动过速，心室率多160次/min,特发性DCM：
符合DCM临床诊断标准，病因不明AHA在41%85%特发性DCM患者中检测为阳性，推荐检测AHA（I类推荐）,扩张型心肌病的病因诊断,ICUHInst
升级会员 