扩张型心肌病指南(文库上传版).pptx

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,扩张型心肌病诊断和治疗指南（2018中国）,目录,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,扩张型心肌病的定义和病因分类,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等,原发性家族性DCM：

其主要方式为常染色体遗传获得性DCM：

指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM特发性DCM：

原因不明，需要排除全身性疾病继发性继发性DCM：

指全身性系统性疾病累及心肌,扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,DCM,扩张型心肌病,一大二薄三弱四返！

扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,DCM,扩张型心肌病,扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,胸部X线：

心胸比大于0.5，肺淤血（I类推荐）心电：

心电图、动态心电图是常用检查方法（I类推荐）冠状动脉造影：

冠状动脉造影/CT血管成像（CTA）检查主要用于排除缺血性心肌病（I类推荐）心脏放射性核素扫描（ECT）心内膜心肌活检,胸部X线心超,扩张型心肌病,扩张型心肌病的诊断标准,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的证据：

LVEDd5.0cm（女性）和LVEDd5.5cm（男性）（或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%）LVEF45%（Simpsons法），LVFS25%除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病,DCM,扩张型心肌病;LVEDd,左心室舒张末内径;SD,标准差;LVEF,左心室射血分数;LVFS,左室短轴缩短率,DCM的临床表现：

心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死,扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,获得性DCM：

中国人常见获得性DCM的类型：

免疫性DCM：

符合DCM临床诊断标准，血清免疫标志物AHA检测为阳性，或具有以下3项中的一项证据：

存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史；存在心肌炎自然演变为心肌病的病史；肠病毒RNA的持续表达，推荐常规检测抗心肌抗体测定AHA（I类推荐）,酒精性心肌病：

符合DCM临床诊断标准，长期过量饮酒（WHO标准：

女性40g/d，男性80g/d，饮酒5年以上），既往无其他心脏病病史，早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解,围生期心肌病：

符合DCM临床诊断标准，多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月内，AHA在46-60%的PPCM患者中检测为阳性，推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA（I类推荐）,心动过速性DCM：

符合DCM临床诊断标准，具有发作时间每天总时间的12%-15%的持续性心动过速，心室率多160次/min,DCM,扩张型心肌病;VMC,病毒性心肌炎;RNA,核糖核酸;WHO,世界卫生组织;AHA,阳性抗组蛋白抗体;PPCM,围生期心肌病,扩张型心肌病的病因诊断特发性及继发性DCM,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,特发性DCM：

符合DCM临床诊断标准，病因不明AHA在41%85%特发性DCM患者中检测为阳性，推荐检测AHA（I类推荐）,继发性DCM：

中国人常见以下类型：

AHA,阳性抗组蛋白抗体;DCM,扩张型心肌病,DCM早期筛查：

对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访（IIa类推荐）出现不明原因的心脏结构/功能变化：

具有以下之一者左心扩大但是LVEF正常45%LVEF50%心电传导异常检测出与心肌病变有关的基因变异抗心肌抗体检测为阳性磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化,DCM早期诊断线索与筛查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,DCM,扩张型心肌病;LVEF,左心室射血分数,DCM的治疗原则,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,DCM的防治宗旨（病因）阻止基础病因介导心肌损害（症状）有效控制心衰和心律失常（并发症）预防猝死和栓塞（生活质量）提高患者的生活质量及生存率,DCM,扩张型心肌病,DCM分期,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,NYHA心功能I级,NYHA心功能II-III级,NYHA心功能IV级,DCM,扩张型心肌病;NYHA,纽约心脏病协会,DCM早期治疗可有效改善预后,HFrEF症状&进展,利钠肽系统（NPS）,NPRs,NPs,4.Kemp341:

577856.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南.临床心血管病杂志，2018,34（5）：

421-434,抑制心室重构,扩张血管利钠/利尿血压交感神经系统活性血管加压素醛固酮,心衰异常激活SNS-RAAS-NPS三大系统,1.McMurrayetal.EurHeartJ2012;33:

17878472.Figurereferences:

Levinetal.NEnglJMed1998;339:

32183.Nathisuwan22:

2742,ACEI:

血管紧张素转换酶抑制剂;Ang:

血管紧张素;ARB:

血管紧张素受体阻断剂;AT1R:

血管紧张素-1型受体;MRA:

醛固酮拮抗剂;NP:

利钠肽;NPRs:

利钠肽受体;RAAS:

肾素血管紧张素醛固酮系统;SNS:

交感神经系统;HFrEF,射血分数降低的心力衰竭,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,针对DCM病因治疗（如免疫性DCM的免疫学治疗）针对心室重构进行早期药物干预，包括受体阻滞剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人DCM患者的预后,DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂,DCM早期阶段心衰的药物治疗,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,针对心衰病理生理机制的三大系统（交感、肾素-血管紧张素-醛固酮、利钠肽系统）的激活，采用三大类神经激素拮抗能够降低的患病率和病死率限制盐的摄入和合理使用利尿剂（I类推荐，C级证据）所有无禁忌证者都应使用ACEI/ARB（I类推荐，A级证据），或ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片（I类推荐，B级证据），它们均能降低病死率对无禁忌证、病情稳定且LVEF70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg每天2次（IIa类推荐，B级证据）中药芪苈强心胶囊（IIa类推荐，B级证据）,DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂;ARNI,血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂;MRA,醛固酮受体拮抗剂;LVEF,左心室射血分数,DCM中期阶段心衰的药物治疗,RASS,肾素-血管紧张素-醛固酮系统;MRA,醛固酮受体拮抗剂;ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体阻滞剂,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,心衰治疗新旧金三角,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34（5）：

421-434.,慢性心力衰竭（HFrEF）3类神经激素拮抗剂的常用药物,DCM,扩张型心肌病,DCM中期阶段心衰的药物治疗,DCM心衰住院患者诺欣妥起始剂量（25mgbid），逐渐增加到治疗目标剂量（100mg-200mgbid）,诺欣妥的独特作用机制可能为心血管疾病患者，如高血压和心衰，带来获益,一项研制计划：

联合NEPI与AT1R阻滞剂为一种复合物,AT1受体,信号级联,NPR-A,NPR-B,GTP,GTP,血管舒张心肌纤维化/肥厚排钠/利尿,血管收缩心肌纤维化/肥厚水钠潴留,NPR-C,失活肽,受体再循环,内化,沙库巴曲（前体药物）,ANPBNP,CNP,ANPBNPCNP,cGMP,LCZ696,NEP抑制剂（活性代谢物LBQ657）,缬沙坦,脑啡肽酶,推测：

缬沙坦携带沙库巴曲定向到AT1受体分布细胞发挥各自的药理作用,诺欣妥可增强NP系统的有益作用，同时抑制RAAS激活引发的有害作用,1.Levinetal.NEnglJMed1998;339;3218;2.Gardneretal.Hypertension2007;49:

41926;3.Molkentin.JClinInvest2003;111:

127577;4.Nishikimietal.CardiovascRes2006;69:

31828;5.Guoetal.CellRes2001;11:

16580;6.VonLuederetal.CircHeartFail2013;6:

594605;7.Yinetal.IntJBiochemCell2003;35:

7803;8.Mehta9:

e1319,20%,34%,相对风险降低值,心血管死亡或心衰住院风险1,全因死亡风险1,16%,心脏猝死风险2,30天内心衰再住院风险3,20%,38%,与依那普利相比，诺欣妥降低,研究结果,PARADIGM-HF研究是心衰领域规模最大的临床研究，共纳入47个国家985个中心的8,442例患者（NYHAIIIV级，LVEF40%HFrEF患者）旨在探究诺欣妥是否较ACEI有更多获益,研究介绍1：

心衰住院风险1,21%,心血管死亡1,20%,PARADIGM-HF研究：

诺欣妥给HFrEF患者带来获益,1.McMurrayJJ,etal.NEnglJMed.2014Sep11;371（11）:

993-10042.Desaietal.EurHeartJ2015;epubaheadofprint:

DOI:

10.1093/eurheartj/ehv1863.Desaietal.JAmCollCardiol.2016;68（3）:

241-8,相比依那普利，诺欣妥治疗组中症状性低血压发生率更高，但因低血压停药的比例并未增加（0.9%vs.0.7%，P=0.38）,与依那普利相比，诺欣妥具有良好的安全性,McMurrayetal.NEnglJMed2014;371:

9931004,KCCQ，堪萨斯城心肌病患者生活质量量表；KCCQ-CS，KCCQ-临床总评分；KCCQ-OS，KCCQ-总评分,P=0.05,p=0.005,P=0.001,p=0.02,P=0.003,P0.001,P=0.05,P0.001,P=0.008,P0.001,8个月时，所有KCCQ各项评分变化的治疗分析,诺欣妥,依那普利,诺欣妥组中观察到KCCQ各项评分的改善在8个月时，诺欣妥组较依那普利组的KCCQ-CS和KCCQ-OS评分变化更优,PARADIGM-HF研究使用的KCCQ评分包含以下8点：

身体受限，症状稳定，症状频繁，症状负担，症状总评分，HRQL，自我效能和社会冲突KCCQ-CS和KCCQ-OS得分包含患者的所有健康状况KCCQ-CS:

身体受限和症状总评分，KCCQ-OS:

身体受限，症状总评分，HRQL和社会冲突评分,诺欣妥较依那普利显著改善KCCQ各项评分,LewisEFetal.CircHeartFail.2017;10（8）:

e003430.doi:

10.1161/CIRCHEARTFAILURE.116.0034