表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统.docx

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表2先天性心脏病病变的节段分类和命名系统

表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统

I.大静脉

II.心房

体静脉

右心房

体静脉异常，上腔静脉

房间隔

右上腔静脉畸形

房间隔缺损

右上腔静脉缺如

共同心房（单心房）

双侧上腔静脉

冠状窦

冠状窦口闭锁或狭窄（冠状窦向头端，通过左上腔静脉引流）

卵圆孔

原发孔

左旋心房－主静脉

继发孔

其他（详细说明）

静脉窦

逆主动脉无名静脉

左心房

上腔静脉梗阻

上腔静脉狭窄

III.房室连接

体静脉异常，下腔静脉

右侧房室瓣

右下腔静脉畸形

三尖瓣狭窄

下腔静脉双侧引流

先天性

右侧三房心

瓣膜发育不良

下腔静脉梗阻

瓣下装置异常

下腔静脉狭窄

双孔瓣

左下腔静脉

降落伞型畸形

其他（详细说明）

其他

肝静脉单独入口（右下腔静脉到右侧心房）

获得性

肺静脉

心脏手术后

完全性肺静脉异位连接

三尖瓣反流

1型（心上型）

先天性

2型（心内型）

原发性瓣环扩张

3型（心下型）

脱垂

4型（混合型）

瓣叶未发育

部分性肺静脉异位连接

乳头肌或腱索缺如

非弯刀综合症

其他

弯刀综合症

获得性

三房心

心脏手术后

副房接收所有肺静脉并与左心房连接

三尖瓣Ebstein畸形

副房接收所有肺静脉但不与左心房连接

Ebstein畸形，1型

副房接收部分肺静脉（亚三房心）

Ebstein畸形，2型

肺静脉狭窄

Ebstein畸形，3型

先天性

Ebstein畸形，4型

先天性，广泛发育不良

Ebstein畸形，“左侧” Ebstein畸形

先天性，长段病灶（管状）狭窄

Ebstein畸形，非典型Ebstein畸形

先天性，弥漫性狭窄

合并右心发育不良综合症

获得性

Ebstein畸形，其他

获得性，术后

获得性，非术后

表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统（续1）

共同房室瓣

室间隔缺损，3型（流入道型，房室通道型）

房室通道缺损（AVSD）

室间隔缺损，4型（肌部型）

部分型（不完全性）（PAVSD）（房间隔缺损，原发孔）

室间隔缺损，Gerbode型（左心室－右心房交通）

中间型（过渡型）（TAVSD）

左心室

完全型（CAVSD）

单心室

左侧房室瓣

单心室，左心室双入口

二尖瓣狭窄

左心室双入口{S,L,L}，流出腔（球室孔）

先天性

左心室双入口{S,D,D}，流出腔（球室孔）

瓣下

左心室双入口{S,D,N}，（Holmes心）

瓣

左心室双入口，左心室双出口

瓣上

左心室双入口，右心室双出口

混合

单心室，右心室双入口

其他

右心室双入口，右心室双出口

获得性

右心室双入口，流出腔（球室孔）

心脏手术后

右心室双入口，其他

二尖瓣反流

单心室，二尖瓣闭锁

先天性

二尖瓣闭锁，右心室双出口

瓣下

二尖瓣闭锁，{S,D,N}

瓣

二尖瓣闭锁，{S,L,L}（纠正性转位）

混合

单心室，三尖瓣闭锁

其他

1a型（肺动脉闭锁，无大动脉转位）

获得性

1b型（肺动脉发育不良，小室间隔缺损，

心脏手术后

无大动脉转位）

1c型（大室间隔缺损，无肺动脉发育不良，

VI.心室

无大动脉转位）

右心室

2a型（D-TGA，肺动脉闭锁）

法乐氏四联症（TOF）

2b型（D-TGA，粗大肺动脉）

TOF，肺动脉瓣狭窄

3a型（L-TGA，肺动脉瓣或瓣下狭窄）

TOF，肺动脉闭锁

3b型（L-TGA，主动脉瓣下狭窄）

TOF，共同房室通道（TOF/CAVSD）

单心室，非平衡房室通道缺损

TOF，肺动脉瓣缺如

单心室，非平衡房室通道，右侧优势

右心室双腔

单心室，非平衡房室通道，左侧优势

右心室双腔，无室间隔缺损

单心室，内脏异位综合症

右心室双腔，室间隔缺损

内脏异位综合症，右心室双出口，

室间隔缺损位于右心室高压腔

完全型房室通道，无脾

室间隔缺损位于右心室低压腔

内脏异位综合症，右心室双出口

室间隔缺损位于右心室高压腔和低压腔

完全型房室通道，多脾

室间隔

内脏异位综合症，单一左心室

室间隔缺损

内脏异位综合症，其他

室间隔缺损，多发

单心室，其他

室间隔缺损，1型（动脉下型，嵴上型，圆锥隔缺损，

单心室，其他，左心室主腔

漏斗部型）

单心室，其他，右心室主腔

室间隔缺损，2型（膜周型，膜旁型，圆锥隔心室型）

单心室，其他，不定型

表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统（续2）

左心发育不良综合症（HLHS）

乏氏窦瘤

HLHS，主动脉闭锁＋二尖瓣闭锁

乏氏窦瘤，左冠窦

HLHS，主动脉闭锁＋二尖瓣狭窄

乏氏窦瘤，右冠窦

HLHS，主动脉闭锁＋室间隔缺损（二尖瓣和左心室

乏氏窦瘤，无冠窦

发育良好）

主动脉－左心室隧道

HLHS，主动脉狭窄＋二尖瓣闭锁

I型：

单一隧道

HLHS，主动脉狭窄＋二尖瓣狭窄

II型：

主动脉壁瘤

HLHS，主动脉狭窄＋二尖瓣发育不良

III型：

心内动脉瘤

HLHS，房室瓣＋二尖瓣＋左心室发育不良（HLHC）

IV型：

主动脉壁瘤和心内动脉瘤

双心室动脉瓣

V.心室动脉连接

大动脉转位

右心室动脉瓣

大动脉转位：

室间隔完整

肺动脉瓣狭窄

大动脉转位：

室间隔完整，左心室流出道梗阻

肺动脉瓣狭窄，瓣下型

大动脉转位：

室间隔缺损

肺动脉瓣狭窄，瓣膜

大动脉转位：

室间隔缺损，左心室流出道梗阻

肺动脉瓣狭窄，瓣上型

右心室双出口

肺动脉瓣关闭不全

右心室双出口：

室间隔缺损型

肺动脉闭锁伴室间隔完整

主动脉下室缺＋无肺动脉狭窄

无冠状动脉瘘/窦状隙

双动脉下室缺＋无肺动脉狭窄

冠状动脉瘘/窦状隙：

非右心室依赖冠脉循环

右心室双出口：

法乐氏四联症型

冠状动脉瘘/窦状隙：

右心室依赖冠脉循环

主动脉下室缺＋肺动脉狭窄

肺动脉闭锁合并室间隔缺损

双动脉下室缺＋肺动脉狭窄

A型（有左右肺动脉，无侧枝）

右心室双出口：

大动脉转位型

B型（有左右肺动脉，有侧枝）

肺动脉下室缺＋无肺动脉狭窄（Taussig-Bing）

C型（无左右肺动脉，有侧枝）

肺动脉下室缺＋肺动脉狭窄

共同心室动脉瓣

右心室双出口：

远距离室缺（不定型室缺）

永存动脉干

共同房室通道＋肺动脉狭窄

左右肺动脉有共汇或接近共汇（粗大主动脉型）

共同房室通道＋无肺动脉狭窄

（VanPraaghA1,A2;Collett和EdwardsI,II,III）

无共同房室通道＋肺动脉狭窄

一侧肺动脉缺如（粗大主动脉伴一侧肺动脉缺如）

无共同房室通道＋无肺动脉狭窄

（VanPraaghA3）

右心室双出口：

室间隔完整

主动脉弓中断或主动脉缩窄（粗大肺动脉）

左心室双出口

（VanPraaghA4）

左心室双出口，主动脉下室缺

左心室动脉瓣

左心室双出口，肺动脉下室缺

主动脉瓣狭窄

左心室双出口，双定型室缺

主动脉瓣狭窄，瓣下型

左心室双出口，不定型室缺

主动脉瓣狭窄，瓣膜

左心室双出口，室间隔完整

主动脉瓣狭窄，瓣上型

左心室双出口，Ebstein畸形

主动脉瓣关闭不全

先天性

获得性

主动脉瓣闭锁

表2 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统（续3）

VI.大动脉

主肺动脉窗

肺动脉

1型：

近端缺损

肺动脉狭窄

2型：

远端缺损

肺动脉狭窄（发育不良），肺总动脉（总干）

3型：

完全缺损过渡型

肺动脉狭窄（发育不良），分支

血管环

肺动脉吊带

双主动脉弓

合并气管狭窄

主动脉右弓－左韧带或左动脉导管未闭

合并气管软化

无名动脉压迫

合并气管狭窄和气管软化

血管环，其他

无气管狭窄和气管软化

肺动脉起源于升主动脉（半共干）

主动脉

左肺动脉

主动脉缩窄

右肺动脉

主动脉缩窄，孤立性

冠状动脉

主动脉缩窄，合并室间隔缺损

冠状动脉异常起源于肺动脉

主动脉缩窄，合并复杂心内畸形

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）

主动脉弓中断

右冠状动脉异常起源于肺动脉（ARCAPA）

A型：

中断在左锁骨下动脉远端

回旋支异常起源于肺动脉（ACxPA）

B型：

中断在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间

左右冠状动脉均异常起源于肺动脉（ALCAPA

C型：

中断在无名动脉和左颈总动脉之间

+ARCAPA）

两大动脉

动脉导管未闭

动脉导管未闭，正常起源和位置

动脉导管未闭，异常起源和位置

本表引用并翻译自

ProceedingsoftheInternationalNomenclatureandDatabaseConferencesforPediatricCardiacSurgery,AnnThoracSurg69（suppl）:

S1,2000.