执业助理医师考试生物化学总12章 5.docx
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执业助理医师考试生物化学总12章5
第四单元 糖代谢
第一节 糖代谢的概况
糖是自然界存在的一大类有机化合物，其化学本质为多羟基醛，或多羟基酮及其衍生物或多聚物。
一、糖类的生理功用：
①氧化供能：
糖类是人体最主要的供能物质，占全部供能物质供能量的70%；与供能有关的糖类主要是葡萄糖和糖原，前者为运输和供能形式，后者为贮存形式。
②作为结构成分：
糖类可与脂类形成糖脂，或与蛋白质形成糖蛋白，糖脂和糖蛋白均可参与构成生物膜、神经组织等。
③作为核酸类化合物的成分：
核糖和脱氧核糖参与构成核苷酸，DNA，RNA等。
④转变为其他物质：
糖类可经代谢而转变为脂肪或氨基酸等化合物。
葡萄糖是体内糖利用、代谢最重要的功能形式。
我们体内的糖的主要来源是食物中的糖经消化吸收进入血中，血液中的葡萄糖称为血糖。
血糖含量随进食、运动等变化而有所波动，但空腹血糖水平相当恒定，维持存3.89～6.11mmol／L之间。
血糖浓度的相对恒定对保证组织器官、特别是大脑的正常生理活动具有重要意义。
血糖浓度能够维持恒定得益于血糖的来源与去路始终处于动态平衡。
（二）血糖的来源和去路
来源：
1.食物中的糖经消化吸收进入血中，这是血糖的主要来源。
2.肝糖原分解，这是空腹时血糖的直接来源。
3.糖异生作用。
去路：
1.葡萄糖在各组织中氧化分解供能，这是血糖的主要去路。
2.葡萄糖在肝、肌肉等组织中合成糖原。
3.转变为其他糖及衍生物，如核糖、脱氧核糖、唾液酸、氨基糖等。
4.转变为非糖物质，如脂肪、非必需氨基酸、多种有机酸等。
5.当血糖浓度过高，超过了肾糖阈（约8.89mmol／L）时，葡萄糖即由尿中排出，出现糖尿。
（三）血糖浓度的调节
人体具有高效调节血糖浓度的机制，这种机制包括了肝、肌肉等组织器官以及激素和神经对血糖浓度的调节。
1.肝、肌肉等器官对血糖浓度的调节：
肝是调节血糖浓度最重要的器官。
肝以肝糖原的形式贮存葡萄糖，进食后肝贮存糖原的量可达肝重的4%～5%，总量可达70g。
在空腹状态下，肝可将贮存的糖原分解为葡萄糖以补充血糖。
另外，肝还可通过糖异生作用维持禁食状态下血糖浓度的相对恒定。
肌肉通过对血糖的摄取利用也对血糖浓度有一定的调节作用。
肌肉可利用血糖合成肌糖原，肌糖原约占肌肉重量的1%～2%，此值虽低于肝，但其总量可达120～140g。
因此，肌肉也是贮存糖原的重要组织。
但由于肌肉缺乏糖原分解时所需要的葡萄糖-6-磷酸酶，所以肌糖原不能分解为葡萄糖以直接补充血糖。
但肌肉剧烈运动时，肌糖原分解产生大量乳酸，可通过乳酸循环在肝将乳酸异生为葡萄糖或肝糖原。
2.激素的调节
多种激素可对血糖浓度进行调节。
其中升高血糖的激素有肾上腺素、胰高血糖素、糖皮质激素和生长素等。
胰岛素是唯一降低血糖的激素。
3.神经调节
全身各组织的糖代谢还受神经的整体调节。
如当血糖浓度低于正常时，交感神经兴奋，增加肾上腺素的分泌，从而使血糖浓度升高。
而迷走神经兴奋时，肝糖原合成增加，血糖水平降低。
上述几方面作用并非孤立进行，而是互相协同又互相制约地协调一致，以维持血糖浓度的相对恒定。
（四）高血糖和低血糖
1.高血糖及糖尿病
临床上将血糖浓度高于6.11mmol／L（葡萄糖氧化酶法）称为高血糖。
当血糖浓度超过肾糖阈时，葡萄糖即从尿中排出，可出现糖尿。
在生理情况下也可出现高血糖和糖尿，如情绪激动时通过交感神经调节，促进肾上腺素等分泌增加，肝糖原分解，血糖浓度升高，出现糖尿，称为情感性糖尿；一次性食人大量的糖，血糖急剧升高，出现糖尿称为饮食性糖尿；临床上点滴葡萄糖过快也会引起糖尿。
以上情况的特点是高血糖和糖尿都是暂时的，且空腹血糖水平正常。
持续性高血糖和糖尿，特别是空腹血糖水平和糖耐量曲线高于正常，主要见于糖尿病。
糖尿病型糖耐量曲线的表现为：
空腹血糖较正常型高，进食糖后血糖迅速升高，并可超过肾糖阈，同时出现糖尿。
或在原来已有糖尿的基础上尿糖含量进一步升高。
2小时血糖含量不能恢复到空腹血糖水平。
某些慢性肾炎、肾病综合征等肾脏疾患致肾对糖的重吸收障碍也可出现糖尿，但血糖及糖耐量曲线均正常。
2.低血糖
空腹血糖浓度低于3.89mmol／L（葡萄糖氧化酶法）时称为低血糖。
出现低血糖的原因有：
①胰性，如胰岛α-细胞功能低下、胰岛β细胞功能亢进等。
②肝性，如肝癌、糖原累积病等。
③内分泌异常，如肾上腺皮质功能低下、垂体功能低下等。
④肿瘤，如胃癌等。
⑤饥饿或不能进食者。
血糖水平过低，会影响脑细胞的功能，从而出现头晕、心悸、倦怠、饥饿感等，严重时出现昏迷，称为低血糖休克，如不及时给患者补充葡萄糖，可导致死亡。
第二节 糖的分解代谢
（一）糖酵解的基本途径、关键酶和生理意义
糖酵解是指葡萄糖在无氧条件下分解生成乳酸并释放出能量的过程。
其全部反应过程在胞液中进行，代谢的终产物为乳酸，一分子葡萄糖经无氧酵解可净生成两分子ATP。
糖酵解代谢过程可分为四个阶段：
1.活化（己糖磷酸酯的生成）：
葡萄糖经磷酸化和异构反应生成1,6-二磷酸果糖（FBP），即葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖（F-1,6-BP）。
这一阶段需消耗两分子ATP，己糖激酶（肝中为葡萄糖激酶）和6-磷酸果糖激酶-1是关键酶。
已糖激酶：
哺乳动物体内已糖激酶同工酶有四种：
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ。
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型主要存在于肝外组织
1.专一性不强，对多种已糖起作用
2.Km较低，在0.1mmol/L左右，对葡萄糖有较强的亲和力
3.保证大脑等重要组织器官在血糖浓度较低时仍能利用葡萄糖供能
Ⅳ型存在于肝细胞中，也称葡萄糖激酶
1.专一性较强，只对葡萄糖起作用
2.Km较高，在10mmol/L左右，对葡萄糖的亲和力较低，只有在血糖浓度较高时才能发挥作用
3.在维持血糖水平中起重要作用
2.裂解（磷酸丙糖的生成）：
一分子F-1,6-BP裂解为两分子3-磷酸甘油醛，包括两步反应：
F-1,6-BP→磷酸二羟丙酮+3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮→3-磷酸甘油醛。
3.放能（丙酮酸的生成）：
3-磷酸甘油醛经脱氢、磷酸化、脱水及放能等反应生成丙酮酸，包括五步反应：
3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸。
3磷酸甘油醛脱氢氧化，生成1,3-二磷酸甘油酸，是糖酵解中唯一的脱氢反应，1，3-二磷酸甘油酸是高能化合物。
本身的高能磷酸键在下一步反应中转给ADP生成了ATP，这种ATP产生的方式称为底物水平磷酸化。
这是糖酵解过程中第一个以底物水平磷酸化作用产生ATP的反应（产出）。
第二个产能的地方是磷酸烯醇式丙酮酸，磷酸烯醇式丙酮酸也是高能化合物,在丙酮酸激酶催化下生成丙酮酸，同时也经底物水平磷酸化生成1分子ATP，此阶段有两次底物水平磷酸化的放能反应，共可生成2×2=4分子ATP。
丙酮酸激酶为关键酶。
4.还原（乳酸的生成）：
利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的NADH，使NADH重新氧化为NAD+。
即丙酮酸→乳酸。
（二）生理意义
1.在缺氧条件下给机体迅速提供能量。
⑴骨骼肌在剧烈运动时的相对缺氧；
⑵从平原进入高原初期；
⑶严重贫血、大量失血、呼吸障碍、肺及心血管疾患所致缺氧。
2.在有氧条件下，作为某些组织细胞主要的供能途径：
如表皮细胞，红细胞及视网膜等，由于无线粒体，故只能通过无氧酵解供能。
小结：
糖酵解：
在缺氧条件下，葡萄糖分解生成乳酸并释放能量的过程。
1.基本过程：
四个阶段，共10步反应
（1）耗能阶段：
前五步反应
（2）产能阶段：
后五步反应
2.特点
（1）亚细胞定位：
胞液
（2）二步耗能、二步产能（底物水平磷酸化）；一步脱氢，生成1分子NADH
高能化合物：
1,3-二磷酸甘油酸，磷酸烯醇式丙酮酸。
NADH的利用：
无氧时，用于还原丙酮酸生成乳酸；
产能量：
1分子葡萄糖无氧酵解时净生成2分子ATP
（3）三步单向反应、三种关键酶
己糖激酶
磷酸果糖激酶1（限速酶）
丙酮酸激酶
3.糖酵解的生理意义
（1）紧急供能：
肌肉剧烈运动时。
（2）生理供能：
红细胞、视网膜、脑和骨髓等
（3）病理供能：
严重贫血、呼吸障碍和循环功能障碍。
例题：
1.糖代谢中与底物
水平磷酸化有关的化合物是：
A.3-磷酸甘油醛
B.3-磷酸甘油酸
C.6-磷酸葡萄糖酸
D.1，3-二磷酸甘油酸
E.2-磷酸甘油酸
[答疑编号500827040101]
『正确答案』D
2.含有高能磷酸键的糖代谢中间产物是：
A.6-磷酸果糖
B.磷酸烯醇式丙酮酸
C.3-磷酸甘油醛
D.磷酸二羟丙酮
E.6-磷酸葡萄糖
[答疑编号500827040102]
『正确答案』B
3.正常血糖水平时，葡萄糖虽然易透过肝细胞膜，但是葡萄糖主要在肝外各组织中被利用，其原因是：
A.各组织中均含有已糖激酶
B.因血糖为正常水平
C.肝中葡萄糖激酶Km比已糖激酶高
D.已糖激酶受产物的反馈抑制
E.肝中存在抑制葡萄糖转变或利用的因子
[答疑编号500827040103]
『正确答案』C
4.糖酵解途径的关键酶是：
A.乳酸脱氢酶
B.果糖双磷酸酶
C.磷酸果糖激酶-1
D.磷酸果糖激酶-2
E.3-磷酸甘油醛脱氢酶
[答疑编号500827040104]
『正确答案』C
二、糖的有氧氧化
在有氧条件下，葡萄糖或糖原彻底氧化成H2O和CO2同时释放出能量的过程，这是糖氧化的主要方式，也是机体供能的主要途径。
（一）糖的有氧氧化基本过程.
糖的有氧氧化可分为三个阶段：
第一阶段：
葡萄糖在胞液经糖酵解途径分解成丙酮酸。
第二阶段：
丙酮酸由胞液进入线粒体，氧化脱羧生成乙酰CoA。
第三阶段：
在线粒体内，乙酰CoA进入三羧酸循环被彻底氧化。
1.葡萄糖分解成丙酮酸，反应步骤同糖的无氧酵解，反应过程中生成的NADH+H+被转运进线粒体，通过呼吸链将其中的2个氢氧化成水，并生成ATP。
2.丙酮酸的氧化脱羧，生成乙酰CoA。
此反应由丙酮酸脱氢酶复合体催化。
3.乙酰CoA进入三羧酸循环被彻底氧化。
这个循环以乙酰CoA和草酰乙酸缩合成含有三个羧基的柠檬酸开始，故称为三羧酸循环。
三羧酸循环的反应过程如下：
三羧酸循环的特点：
①循环反应在线粒体中进行，为不可逆反应。
②每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成12分子ATP。
③循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消耗。
④循环中有两次脱羧反应，生成两分子CO2。
⑤循环中有四次脱氢反应，生成3分子NADH和1分子FADH2。
⑥循环中有一次底物水平磷酸化直接产能反应，生成一分子GTP。
⑦三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶系。
（二）生理意义
1.是糖在体内分解供能的主要途径：
⑴生成的ATP数目远远多于糖的无氧酵解生成的ATP数目。
1分子葡萄糖在有氧氧化时共产生38（36）分子ATP，是糖酵解产生能量的18一l9倍。
可见糖有氧氧化是机体各组织所需能量的主要来源。
⑵机体内大多数组织细胞均通过此途径氧化供能。
2.是三大营养物质氧化分解的共同途径。
糖、脂、蛋白质的分解产物主要经此途径彻底氧化分解供能。
3.是三大营养物质代谢联系的枢纽。
有氧氧化途径中的中间代谢物可以由糖、脂、蛋白质分解产生，某些中间代谢物也可以由此途径逆行而相互转变。
小结：
（1）三羧酸循环部位：
线粒体（基质、内膜）
（2）4步脱氢（3个NADH＋1个FADH2）、1步底物水平磷酸化（GTP）
·1个乙酰辅酶A经过TAC生成10个ATP
·1个丙酮酸彻底氧化生成CO2和水时生成12.5个ATP
·1个葡萄糖彻底氧化生成CO2和水时生成30或32个ATP
（3）3种关键酶：
后2种酶为主要调节酶
·柠檬酸合酶
·异柠檬酸脱氢酶（限速酶）
·酮戊二酸脱氢酶复合体
（6）主要生理意义：
高效供能；代谢枢纽
例题：
一分子葡萄糖彻底氧化分解能生成多少ATP：
A.22
B.26
C.30
D.34
E.38
[答疑编号500827040105]
『正确答案』C
三、磷酸戊糖途径
（一）、磷酸戊糖途径的生理意义
1.为核酸的合成提供磷酸核糖。
2.磷酸戊糖途径生成大量的NADPH+H+，作为供氢体参与多种代谢反应；维持谷胱甘肽及巯基酶的还原状态；维持红细胞功能。
3.通过磷酸戊糖途径中的转酮醇基及转醛醇基反应，使各种糖在体内得以互相转变。
（二）关键酶
催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。
缺乏易发生溶血性贫血（蚕豆病）
小结：
1.部位：
细胞液
2.2步脱氢，产出2个NADPH
3.关键酶：
6磷酸葡萄糖脱氢酶
4.意义
（1）生成磷酸核糖：
提供核酸合成原料
（2）生成NADPH：
=供代谢合成所需还原当量
=维持红细胞功能
=供生物转化所需还原当量
（3）连接3C、4C、5C、6C、7C
例题：
1.磷酸戊糖途径的生理意义是生成：
A.5-磷酸核糖和NADH+H+
B.6-磷酸果糖和NADPH+H+
C.3-磷酸甘油醛和NADH+H+
D.5-磷酸核糖和NADPH+H+
E.6-磷酸葡萄糖酸和NADH+H+
[答疑编号500827040106]
『正确答案』D
第三节 糖原合成与分解
糖原是动物储存糖的形式，肝和肌肉是储存糖原的主要器官。
肝储存糖原和肌肉储存糖原的生理意义完全不同。
肝糖原是用以维持血糖浓度，以供应全身利用，而肌糖原是供给肌肉本身产生ATP，维持收缩功能。
肝糖原则是血糖的重要来源，这对于一些依赖葡萄糖作为能源的组织，如脑、红细胞等尤为重要。
一、糖原的合成
由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成。
它是消耗能量的过程，每增加一个葡萄糖
单位消耗2分子ATP。
葡萄糖参与糖原合成时被活化成UDPG。
二、肝糖原的分解
糖原在糖原磷酸化酶作用下非还原末端分解下一个葡萄糖残基，生成l-磷酸葡萄糖，再转变为6-磷酸葡萄糖，后者由肝脏中的葡萄糖-6-磷酸酶水解成游离的葡萄糖释放入血补充血糖。
肌肉缺乏葡萄糖-6-磷酸酶活性，生成6-磷酸葡萄糖后只能进入酵解途径，肌糖原不能补充血糖
例题：
1.肝糖原合成中葡萄糖载体是：
A.CDP
B.ATP
C.UDP
D.TDP
E.GDP
[答疑编号500827040201]
『正确答案』C
2.不能补充血糖的代谢过程是：
A.肌糖原分解
B.肝糖原分解
C.糖类食物消化吸收
D.糖异生作用
E.肾小管上皮细胞的重吸收作用
[答疑编号500827040202]
『正确答案』A
3.糖原分子中一个葡萄糖单位经糖酵解途径分解成乳酸时能净产生多少ATP：
A.1
B.2
C.3
D.4
E.5
[答疑编号500827040203]
『正确答案』C
第四节 糖异生
糖异生是非糖物质（乳酸、甘油、生糖氨基酸、丙酮酸、丙酸等）转变为葡萄糖的过程
一、糖异生的基本途径
糖异生途径大部分反应是酵解途径的逆反应，由相同的酶催化。
但是，在酵解途径中有3步反应是不可逆的，糖异生途径需采用不同的酶绕过酵解的3个不可逆反应。
1.丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸，反应由两步反应组成，分别由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化。
乳酸、丙氨酸及三羧酸循环的中间产物在进行糖异生时都需要通过这条通路。
2.1，6-二磷酸果糖转变为6磷酸果糖，此反应由果糖二磷酸酶催化，从而越过了糖酵解中由磷酸果糖激酶催化的第二个不可逆反应。
3.6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖，此反应由葡萄糖-6-磷酸酶催化，从而越过了糖酵解中由己糖激酶（葡萄糖激酶）催化的第一个不可逆反应。
由此可见，参与糖异生反应的关键酶有丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶和葡萄糖-6-磷酸酶。
二、糖异生的生理意义
1.糖异生作用最重要的生理意义是在空腹或饥饿情况下保持血糖浓度的相对恒定。
体内某些组织如脑组织不能利用脂肪酸，主要依靠葡萄糖供给能量。
成熟红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获得能量。
在不进食的情况下，机体靠肝糖原的分解维持血糖浓度，但肝糖原不到12小时即消耗殆尽，此后机体主要靠糖异生维持血糖浓度的相对恒定。
因此，在空腹或饥饿情况下，糖异生作用对保障大脑等重要组织器官的能量供应具有重要意义。
2.糖异生作用也有利于乳酸的利用。
3.糖异生作用对于防止酸中毒，调节机体酸碱平衡有重要作用。
长期禁食后，肾的糖异生作用增强，可能是由于饥饿导致代谢性酸中毒造成的。
体液pH降低可促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，从而使糖异生作用增强。
当肾中α-酮戊二酸因异生成糖而减少时，可促进谷氨酰胺脱氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨反应。
肾小管细胞将NH3分泌入管腔中与原尿中的H+结合，有利于排氢保钠作用的进行。
小结：
糖异生（Gluconeogenesis）：
非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程
1.部位：
线粒体，细胞液
2.原料：
甘油、生糖氨基酸、乳酸等
3.关键酶：
·丙酮酸羧化酶
·磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
·果糖二磷酸酶（限速酶）
·葡萄糖6磷酸酶：
糖原分解及糖异生途径共有的关键酶
4.肌肉缺少葡萄糖6磷酸酶，不能补充血糖，需进行乳酸循环
5.生理意义：
（1）维持血糖浓度恒定。
（2）补充肝糖原
（3）利用乳酸，调节酸碱平衡。
例题：
1.下述糖异生的生理意义中哪一项是错误的：
A.维持血糖浓度恒定
B.补充肝糖原
C.调节酸碱平衡
D.防止乳酸酸中毒
E.蛋白质合成加强
[答疑编号500827040204]
『正确答案』E
2.下述正常人摄取糖类过多时的几种代谢途径中，哪一项是错误的：
A.糖转变为甘油
B.糖转变为蛋白质
C.糖转变为脂肪酸
D.糖氧化分解成CO2，H2O
E.糖转变成糖原
[答疑编号500827040205]
『正确答案』B
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