眼眶炎性假瘤-PPT精品课件.ppt

眼眶炎性假瘤-PPT精品课件.ppt

《眼眶炎性假瘤-PPT精品课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《眼眶炎性假瘤-PPT精品课件.ppt（34页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

眼眶炎性假瘤（OrbitalInflammatoryPseudotumor,OIP）,概述,眼眶炎性假瘤（orbitalinflammatorypseudotumor,OIP）又称特发性眼眶炎症，目前多认为是一种非特异性炎性病变。

其发病率居甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病之后，居眶内病变的第3位。

好发于中年（40岁左右）人，性别无明显差异。

单侧多见，少数可双侧发病。

病因及发病机制

（一）,目前，OIP具体的病因和发病机制仍不清楚，但有多种假说提出，从不同角度反映研究者对该病的认识。

1）感染假说：

OIP的本质是感染，是由某些目前未知的病原体引起的眼眶局部淋巴细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞等炎性细胞的浸润。

病原体包括：

细菌、病毒（EBV）、真菌和立克次体。

病因及发病机制

（二）,2）免疫复合物介导的慢性免疫复合物病变：

眼眶组织结构在各种内外环境因素作用下抗原结构发生改变，由此而产生的自身抗体在眼眶局部导致循环免疫复合物沉积，引起眼眶组织损伤，在不断释放抗原物质的同时，吸收炎性细胞浸润，并造成局部抗体形成，加重组织损伤，表现为持续性、慢性、非特异性炎症。

病理,病理学分型（其类型与年龄无关，而与病程长短有关）1）弥漫性淋巴细胞浸润型：

组织内以淋巴细胞为主的大量炎症细胞浸润，仅有少许纤维结缔组织增生。

2）硬化型（纤维增生型）：

组织内大量纤维结缔组织增生，炎症细胞浸润较少。

主要病理表现为不可逆性纤维化改变。

3）混合型：

炎性细胞浸润和增生的纤维结缔组织混杂，介于二者之间。

临床表现,不同病理类型OIP的临床表现有差异：

硬化型OIP患者眼眶疼痛、眼球突出或移位、暴露性角膜炎发生率高。

淋巴细胞浸润型OIP患者视盘水肿发生率高。

二者均可出现眼球运动障碍、眼睑及结膜充血水肿。

临床表现,眶尖综合征：

邻近眶上裂、海绵窦和视神经等部位的肿瘤、炎症和外伤损害视神经和经过眶上裂的神经血管。

OIP是眶尖综合征的常见病因之一，主要表现：

患眼向各个方向运动受限或眼球固定，上睑下垂，调节麻痹，瞳孔散大，下睑皮肤麻木和视力下降或丧失等。

根据病变累及部位及形态学表现分为:

眶隔前型弥漫型肌炎型肿块型巩膜周围炎型泪腺炎型视神经束膜炎型,影像表现-超声,弥漫浸润型：

B超示眶内低回声或无回声占位病变，形态不规则，边界不清，病变与眼球密切接触。

急性期：

由于眼球筋膜囊的水肿，超声显示眼球后部弧形无回声区与视神经暗影形成典型的“T”形征。

CDFI示右较为丰富的血流信号。

肌炎型：

多条眼外肌低或无回声，CDFI示不丰富的血流信号。

泪腺炎性：

内部无回声，无可压缩性，CDFI示中等或丰富的血流信号。

图1：

眶内形态不规则占位性病变，回声较低，透声性较强。

图3：

CDFI示较丰富的血流信号。

影像表现-CT,眶内脂肪浸润影，眼球突出，眼外肌增粗，视神经增粗等。

增强呈中度-明显强化。

影像表现-MRI,1）以淋巴细胞浸润为主时，MRI呈长T1长T2信号（如弥漫型及部分眼肌型）；2）以纤维增生为主时，MRI呈长T1短T2信号（如肿块型及部分眼肌型）；3）混合型T2信号介于二者之间。

增强中度-明显强化。

肌炎型,眼外肌增粗上直肌和内直肌多见肌腱和肌腹同时增粗边缘多模糊,不整齐,巩膜周围炎型,眼球壁增厚巩膜周围渗出性改变增强可见强化,视神经束膜炎型,视神经增粗，边缘模糊增强视神经可见强化,弥漫型,病变范围广眶内脂肪影为软组织取代眼外肌增粗，泪腺增大视神经、球后脂肪间隙显示模糊增强强化,肿块型,边界清楚的软组肿块形态规则或不规则，境界模糊MR：

长T1、长短T2信号增强：

中度-明显强化,泪腺炎型,泪腺弥漫性增大邻近眼外肌增厚一般为单侧，可双侧可凸出于眶缘常无局部骨质破坏,鉴别诊断,Graves眼病眶内淋巴瘤硬脑膜动静脉瘘眶内转移瘤泪腺肿瘤,鉴别诊断-Gravesdisease,又称为突眼性甲状腺肿，是突眼的常见原因之一。

大多数伴有弥漫性甲状腺肿，多发生于甲亢治疗不当或甲状腺功能低下时。

眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累，下、内直肌为主，急性期和亚急性期呈长T1长T2信号，晚期呈短T2信号。

对激素治疗无效。

鉴别诊断-眶内淋巴瘤,好发于50-60岁患者，一般无急性发作病史多位于肌锥外、眶隔前，眼眶外上象限铸型性生长，包绕眼环视神经及眼肌较少受累MR：

弥漫性稍长T1长T2信号，DWIADC值增强：

均匀强化（动态曲线为速升速降型）,鉴别诊断-硬脑膜动静脉瘘,搏动性/体位性突眼常累及单侧全部眼外肌普遍均匀一致增粗、程度较轻T2WI流空血管影眼上静脉迂曲增粗,鉴别诊断-转移癌,多中老年男性原发肿瘤病史单眼、内外直肌受累多见多伴眶壁溶骨性骨质破坏信号不均、增强多明显强化,鉴别诊断-腺样囊性癌,好发中年女性常见疼痛、病程短单侧、形态不规则、边界不清沿锥外间隙向眶尖生长密度/信号不均邻近骨质破坏易侵入颅内、鼻旁窦,治疗及预后,OIP的治疗主要是对症治疗，糖皮质激素是目前公认的首选治疗方法，对弥漫性淋巴细胞浸润型患者效果较好。

但值得注意的是，目前IOIP治愈率较低，很多患者，如硬化型及部分混合型，激素治疗效果不佳，最终需行手术治疗及放射治疗。

小结-眼眶炎性假瘤,好发于中年人，性别无明显差异。

单侧多见，肌肉受累时，肌腱、肌腹均增粗，境界模糊。

可伴眶尖脂肪浸润，骨质破坏，颅内扩展。

MRI表现：

弥漫淋巴细胞浸润型，呈长T1长T2信号；硬化型，呈长T1短T2信号；混合型T2信号介于二者之间，增强中度-明显强化。

部分患者行糖皮质激素治疗效果佳。

谢谢,M，49岁，右眼眼球突出1个月,男性，49岁，头痛半年余，左眼睑下垂2月余（2-21）,MR：

298585,2017-2-17,2017-02-24手术,第二次入院，反复头痛半年余，加重伴右眼失明1周，考虑颅内炎症进展，大剂量激素冲击治疗及抗感染。

2017-03-23,2017-03-26,