眼眶炎性假瘤-PPT精品课件.ppt

1、眼眶炎性假瘤（Orbital Inflammatory Pseudotumor,OIP）,概述,眼眶炎性假瘤（orbital inflammatory pseudotumor,OIP）又称特发性眼眶炎症，目前多认为是一种非特异性炎性病变。其发病率居甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病之后，居眶内病变的第3位。好发于中年（40岁左右）人，性别无明显差异。单侧多见，少数可双侧发病。,病因及发病机制（一）,目前，OIP具体的病因和发病机制仍不清楚，但有多种假说提出，从不同角度反映研究者对该病的认识。1）感染假说：OIP的本质是感染，是由某些目前未知的病原体引起的眼眶局部淋巴细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞等炎

2、性细胞的浸润。病原体包括：细菌、病毒（EBV）、真菌和立克次体。,病因及发病机制（二）,2）免疫复合物介导的慢性免疫复合物病变：眼眶组织结构在各种内外环境因素作用下抗原结构发生改变，由此而产生的自身抗体在眼眶局部导致循环免疫复合物沉积，引起眼眶组织损伤，在不断释放抗原 物质的同时，吸收炎性细胞浸润，并造成局部抗体形成，加重组织损伤，表现为持续性、慢性、非特异性炎症。,病理,病理学分型（其类型与年龄无关，而与病程长短有关）1）弥漫性淋巴细胞浸润型：组织内以淋巴细胞为主的大量炎症细胞浸润，仅有少许纤维结缔组织增生。2）硬化型（纤维增生型）：组织内大量纤维结缔组织增生，炎症细胞浸润较少。主要病理表现

3、为不可逆性纤维化改变。3）混合型：炎性细胞浸润和增生的纤维结缔组织混杂，介于二者之间。,临床表现,不同病理类型OIP的临床表现有差异：硬化型OIP患者眼眶疼痛、眼球突出或移位、暴露性角膜炎发生率高。淋巴细胞浸润型OIP患者视盘水肿发生率高。二者均可出现眼球运动障碍、眼睑及结膜充血水肿。,临床表现,眶尖综合征：邻近眶上裂、海绵窦和视神经等部位的肿瘤、炎症和外伤损害视神经和经过眶上裂的神经血管。OIP是眶尖综合征的常见病因之一，主要表现：患眼向各个方向运动受限或眼球固定，上睑下垂，调节麻痹，瞳孔散大，下睑皮肤麻木和视力下降或丧失等。,根据病变累及部位及形态学表现分为:,眶隔前型 弥漫型 肌炎型 肿

4、块型 巩膜周围炎型 泪腺炎型 视神经束膜炎型,影像表现-超声,弥漫浸润型：B超示眶内低回声或无回声占位病变，形态不规则，边界不清，病变与眼球密切接触。急性期：由于眼球筋膜囊的水肿，超声显示眼球后部弧形无回声区与视神经暗影形成典型的“T”形征。CDFI示右较为丰富的血流信号。肌炎型：多条眼外肌低或无回声，CDFI示不丰富的血流信号。泪腺炎性：内部无回声，无可压缩性，CDFI示中等或丰富的血流信号。,图1：眶内形态不规则占位性病变，回声较低，透声性较强。图3：CDFI示较丰富的血流信号。,影像表现-CT,眶内脂肪浸润影，眼球突出，眼外肌增粗，视神经增粗等。增强呈中度-明显强化。,影像表现-MRI,

5、1）以淋巴细胞浸润为主时，MRI呈长T1长T2信号（如弥漫型及部分眼肌型）；2）以纤维增生为主时，MRI呈长T1短T2信号（如肿块型及部分眼肌型）；3）混合型T2信号介于二者之间。增强中度-明显强化。,肌炎型,眼外肌增粗上直肌和内直肌多见 肌腱和肌腹同时增粗边缘多模糊,不整齐,巩膜周围炎型,眼球壁增厚巩膜周围渗出性改变增强可见强化,视神经束膜炎型,视神经增粗，边缘模糊增强视神经可见强化,弥漫型,病变范围广眶内脂肪影为软组织取代眼外肌增粗，泪腺增大视神经、球后脂肪间隙显示模糊增强强化,肿块型,边界清楚的软组肿块形态规则或不规则，境界模糊MR：长T1、长短T2信号增强：中度-明显强化,泪腺炎型,泪

6、腺弥漫性增大邻近眼外肌增厚一般为单侧，可双侧可凸出于眶缘常无局部骨质破坏,鉴别诊断,Graves 眼病眶内淋巴瘤硬脑膜动静脉瘘眶内转移瘤泪腺肿瘤,鉴别诊断-Graves disease,又称为突眼性甲状腺肿，是突眼的常见原因之一。大多数伴有弥漫性甲状腺肿，多发生于甲亢治疗不当或甲状腺功能低下时。眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累，下、内直肌为主，急性期和亚急性期呈长T1长T2信号，晚期呈短T2信号。对激素治疗无效。,鉴别诊断-眶内淋巴瘤,好发于50-60岁患者，一般无急性发作病史多位于肌锥外、眶隔前，眼眶外上象限铸型性生长，包绕眼环视神经及眼肌较少受累MR：弥漫性稍长T1长T2信号，DWIADC值增

7、强：均匀强化（动态曲线为速升速降型）,鉴别诊断-硬脑膜动静脉瘘,搏动性/体位性突眼常累及单侧全部眼外肌普遍均匀一致增粗、程度较轻T2WI流空血管影眼上静脉迂曲增粗,鉴别诊断-转移癌,多中老年男性原发肿瘤病史单眼、内外直肌受累多见多伴眶壁溶骨性骨质破坏信号不均、增强多明显强化,鉴别诊断-腺样囊性癌,好发中年女性常见疼痛、病程短单侧、形态不规则、边界不清沿锥外间隙向眶尖生长密度/信号不均邻近骨质破坏易侵入颅内、鼻旁窦,治疗及预后,OIP的治疗主要是对症治疗，糖皮质激素是目前公认的首选治疗方法，对弥漫性淋巴细胞浸润型患者效果较好。但值得注意的是，目前IOIP治愈率较低，很多患者，如硬化型及部分混合型

8、，激素治疗效果不佳，最终需行手术治疗及放射治疗。,小结-眼眶炎性假瘤,好发于中年人，性别无明显差异。单侧多见，肌肉受累时，肌腱、肌腹均增粗，境界模糊。可伴眶尖脂肪浸润，骨质破坏，颅内扩展。MRI表现：弥漫淋巴细胞浸润型，呈长T1长T2信号；硬化型，呈长T1短T2信号；混合型T2信号介于二者之间，增强中度-明显强化。部分患者行糖皮质激素治疗效果佳。,谢谢,M，49岁，右眼眼球突出1个月,男性，49岁，头痛半年余，左眼睑下垂2月余（2-21）,MR：298585,2017-2-17,2017-02-24手术,第二次入院，反复头痛半年余，加重伴右眼失明1周，考虑颅内炎症进展，大剂量激素冲击治疗及抗感染。,2017-03-23,2017-03-26,