第四篇 循环系统.docx

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第四篇循环系统

第四篇 循环系统

第四章循环系统疾病

第九节主动脉病变

一、主动脉窦窦瘤

（一）病理和临床表现

主动脉窦窦瘤较少见，系主动脉窦呈囊样膨凸或瘤样扩张，多为先天性，少数为梅毒、细菌、霉菌引起。

男性较女性多见，常见成人发病。

窦瘤为右窦多见，次之为无名窦，左窦最少见。

少数主动脉窦窦瘤可合并室间隔缺损，窦瘤未发生破裂时，可无症状和体征。

窦瘤破裂后的病理生理改变依其破入的部位而异。

穿破方向可以通向右心室、右心房、左心室、肺动脉、上腔静脉或心包，以穿破右心室多见，次之为右心房，其他部位少见。

若破入右室或右房则产生左向右分流。

主动脉窦窦瘤破裂多有突然剧烈胸痛，呼吸困难等症状，可迅速发生心力衰竭。

胸骨左缘3～4肋间可闻及连续性杂音，触及震颤。

若脉压差增大，则有毛细血管舞及枪击音等体征。

心电图多示左室高电压、肥厚及劳损。

多普勒超声在破入的相应房室内测得分流湍流频谱。

（二）X线表现

主动脉窦窦瘤多较小，常位于心影内，X线检查不能发现，多数经心血管造影方能确诊。

如窦瘤较大，可见密度增高阴影与右肺门及右心缘重叠，甚至向下伸展到右侧横膈处。

若瘤体突向右室流出道，则出现类似肺动脉狭窄的X线表现。

主动脉窦窦瘤多破入右室，其X线表现如下：

①肺血增多：

肺血轻微或明显增多，甚至出现肺淤血；②心影改变：

呈主动脉型或主动脉-二尖瓣型。

肺动脉段有不同程度凸出。

心脏增大明显，以左室增大为主，右室也增大。

若破入右房则右房增大显著；③大血管改变：

主动脉窦窦瘤破入右室者可有肺门舞蹈。

主动脉弓部正常，有时相对略缩小。

主动脉升部膨凸，主动脉及左室搏动增强，呈现陷落脉。

窦瘤破入左室者，则以左室增大和肺淤血为主要表现

主动脉造影对窦瘤诊断很有帮助，将导管端置于主动脉窦上方3cm左右为宜，快速注入对比剂；窦瘤未破裂者显示主动脉窦瘤样扩张；窦瘤破裂者，在主动脉显示同时，对比剂进到破入的心腔或肺动脉，使其显影。

主动脉窦窦瘤破裂常应与动脉导管未闭、主-肺动脉间膈缺损、主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损及冠状动-静脉瘘等鉴别。

X线表现左向右分流，肺血流量增多，右房、右室增大，结合突然胸痛的病史及相应体征，应考虑主动脉窦窦瘤破裂的可能。

 二、主动脉瘤与夹层动脉瘤

（一）主动脉瘤

是由于主动脉中层薄弱或破坏后被纤维组织代替，管壁变薄，弹力消失，不能承受血压的急剧升高，使管腔显著膨胀、扩张，而逐渐形成。

病因可为动脉粥样硬化性、梅毒性、外伤性、霉菌细菌感染性和原因不明的大动脉炎等。

主动脉瘤以梅毒性最常见。

少数可为先天性主动脉壁发育不良引起。

主动脉瘤可单发或多发，形态为梭形、囊状或混合型，小者直径数公分，大者可达20cm以上。

囊状动脉瘤其基底部狭窄，外周血流缓慢，可形成附壁血栓。

瘤壁和血栓都可发生钙化，也可能裂下碎块，引起体循环栓塞。

此外，主动脉瘤随其部位不同可以压迫侵蚀邻近组织器官。

主动脉瘤可发生在胸主动脉任何部位，但不同病因有其相对的好发部位。

1．临床表现

瘤体较小无自觉症状，瘤体大时由于压迫周围组织而产生症状。

如主动脉瘤压迫气管、支气管可引起咳嗽、气急、肺炎和肺不张；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫膈神经引起膈肌麻痹。

若压迫上腔静脉、头臂干还可引起上肢及头面部、上胸部浮肿；压迫胸骨引起胸痛。

外伤性主动脉瘤可因动脉瘤内血肿机化引起下肢血供受阻症状。

如动脉瘤向胸壁及颈根部凸出，可扪及搏动性肿块和闻及杂音。

如累及头臂干，则上下肢血压可不相等。

2．X线表现

主动脉瘤表现为局限性，边缘锐利的梭形或囊状扩张，以胸主动脉升部和弓部多见。

检查时转动各种体位它和主动脉影不能分开。

（1）纵隔影增宽形成局限性块影：

转动体位至少在某一位置上与胸主动脉相连不能分开。

块影边缘锐利，有时因动脉瘤裂隙，不断有血渗出进入肺组织，可使边缘模糊，部分瘤壁与胸膜粘连而呈毛糙。

升部的瘤体常位于纵隔右前方，弓部和降部瘤体常位于左后方。

若瘤体为梭形扩张，则易于辨认块影与主动脉连贯为其的一部分。

少数情况，膨胀的瘤体有较小的子瘤通向母瘤，而显示波浪状或分叶状。

（2）瘤壁钙化：

钙化形态为弧线形或线形。

动脉瘤壁内机化的血栓也可以钙化，呈不规则片状或斑片状。

（3）动脉瘤膨胀性搏动：

透视见瘤壁边缘随心脏收缩向四周膨胀，这是诊断的要点。

此征象仅占50％。

由于动脉瘤壁增厚或心排血量减少，动脉瘤内血栓机化，可不见膨胀性搏动，故无膨胀性搏动不能否定动脉瘤的诊断。

（4）瘤体可以压迫和（或）侵蚀周围的器官：

如瘤体可以压迫和侵蚀相应部位的胸骨、肋骨或脊柱，形成压迫性破坏，使骨质贴近瘤体处呈边缘清晰的孤形凹陷性改变。

对气管、支气管、食管的粘连压迫可引起移位和管腔狭窄，少数可侵入肺内，引起心脏大血管移位。

若瘤体压迫膈神经则引起膈肌麻痹而升高。

（5）心脏外形改变：

心影不大，形态及各房室多在正常范围，若合并主动脉瓣关闭不全则可左室增大，呈主动脉型心脏。

同时伴有高血压、冠心病或心肌病变，心影也可增大。

（6）心血管造影和主动脉造影：

是明确诊断的可靠方法。

对比剂可使动脉瘤直接显影，显示瘤体形态、大小以及和周围大血管的关系，这在手术前是必要的。

尤其是用一般检查方法不能发现的位于纵隔内的小的主动脉瘤，用对比剂方法可以确诊。

在动脉瘤内有机化的血栓时对比剂不能进入或仅能部分进入时，易造成诊断上的困难。

（二）夹层动脉瘤

夹层动脉瘤是由于主动脉的内膜和中膜有小裂口，在主动脉腔与中膜间有交通，形成主动脉壁中膜内血肿将中膜分为两层，主动脉壁外面一半向外膨出，里面一半向内膨出，使主动脉腔狭窄而形成夹层动脉瘤。

1．病理和临床表现

夹层动脉瘤因其管腔不扩张，而并不是一个真正的动脉瘤。

在病理上视其范围可分为局限型与广泛型两种，多发生在动脉中膜的中外1/3处。

各种病因所致的中层弹力纤维病变或发育缺陷造成主动脉壁的薄弱为本病的基础，常见于囊性中层坏死和动脉粥样硬化，由于粥样硬化斑破裂所致。

此外，夹层动脉瘤血肿可见于高血压、马凡综合征、妊娠和创伤等。

本病85％发生在50岁以上。

年轻患者多见马凡综合征和妊娠。

夹层动脉瘤破口通道常发生在主动脉瓣上几公分处，其次在主动脉弓靠近动脉韧带处。

广泛型主动脉瘤血肿可自升主动脉直到腹主动脉分叉处。

血肿波及范围可压迫主动脉分支，累及头臂动脉、冠状动脉、锁骨下动脉、颈总动脉，甚至波及到肾动脉、肠系膜上动脉，引起相应的临床症状。

动脉瘤可破人心包、胸腔、纵隔、肺动脉、食管或腹膜后引起死亡。

有少数病例动脉瘤远端向主动脉管腔破裂，重新进入主动脉，多发生在腹主动脉分叉处，主动脉形成了具有真假二腔的双腔管，两个管道内均覆盖有内皮，患者借此能存活。

起病多有撕裂状、刀割样胸痛，或有紧缩感、烧灼感及窒息感。

疼痛向颈背部放射，并可向下移至腹部和四肢。

疼痛多在2～3天后缓解，约1/5病人可因疼痛持续而死亡，15％病人无胸痛症状。

患者可有休克，若动脉瘤压迫纵隔、心房、可有上半身紫绀。

还可有心率增快、呼吸困难、恶心、呕吐、呕血、便血、无尿等症状。

体征：

若压迫上腔静脉可产生上腔静脉综合征；若破入心包引起心包填塞或血胸而死亡。

动脉瘤累及主动脉瓣，使瓣环扩大或瓣膜下坠，产生主动脉瓣关闭不全，临床可闻及主动脉瓣区舒张期杂音。

2．X线表现

急性病例上纵隔或主动脉弓与过去旧片相比或连续摄片追查见急速增宽。

主动脉搏动减弱或消失，主动脉弓边缘模糊，降主动脉往往不能显示。

慢性病例上纵隔影增宽，主动脉广泛或局部膨出，可呈波浪状边缘，主动脉球增大升高，主动脉弓和上部降主动脉之间的切迹消失，在两者左侧可见宽约5mm密度较淡的带状影。

有时还可见“双弓”阴影。

正位胸片有主动脉弓内膜镰状钙化线者，可借助与主动脉壁外缘的距离，得以了解夹层血肿的厚度，正常为3mm，若超过5mm即提示夹层动脉瘤可能。

（1）心影增大：

由于心包积血或主动脉瓣关闭不全使心脏迅速增大，急性期内搏动减弱，慢性期则左室肥厚，搏动增强。

（2）胸腔积液：

20％～25％夹层动脉瘤破人左侧胸腔，显示左胸腔积液量迅速增加。

（3）主动脉和心血管造影：

显示主动脉壁增厚，该部管腔狭窄、变形、对比剂可缓慢地通过裂隙，使夹层假腔有一定程度的显影，如真假两腔显影则显示主动脉为致密两条平行管道，其中有一条由内膜和中膜内侧部构成的细条透亮线隔开。

夹层动脉瘤可因血栓存在而不易充盈。

 三、主动脉发育异常

在胚胎发育早期，主动脉弓及其分支在演化过程中异常存留和缺失，可产生各种先天性发育异常。

大部分病例是无症状的，临床及X线胸片无特征性改变，不易做出诊断，往往尸体解剖或手术时才被发现。

畸形的主动脉及其分支显示纵隔阴影增宽时需与纵隔肿瘤相鉴别。

当主动脉及其分支的各种畸形构成一个血管环包绕气管和食管时，会产生呼吸困难或吞咽障碍的症状。

（一）右位主动脉弓

1．病理与临床表现右位主动脉弓是最常见的主动脉弓畸形，可单独存在也可并存法乐四联症中。

胚胎发育早期，左第四动脉弓缩小，形成左销骨下动脉的近端，而右第四动脉弓继续发育形成主动脉弓。

升主动脉自左心室发出，位置正常，弓部则位于气管和食管的右侧，并跨越右主支气管下行连接降主动脉。

降主动脉沿脊柱右侧下行者，构成右位降主动脉，此型可伴先天性心脏畸形，沿脊柱左侧下行者构成左位降主动脉，此型心脏多为正常。

头臂动脉按下列先后顺序自主动脉升部及弓部发出：

第一支为左无名动脉于气管前方分成左颈总动脉和左锁骨下动脉；第二支为右颈总动脉；第三支为右锁骨下动脉。

头臂动脉分支呈镜面型。

个别镜面型右位主动脉弓，左锁骨下动脉为主动脉降部最后一个分支，在食管后从右向左行，其开口有时很大，称主动脉憩室。

右位主动脉弓由于气管、食管位于降主动脉的左前方而非右后方，形成血管环，围绕气管、食管，造成不同程度的压迫，引起吞咽困难和呼吸困难，有时伴胸背部疼痛。

压迫症状在小儿及老年动脉硬化患者更为明显。

2．X线表现

胸片见左侧无正常主动脉球阴影，而脊柱右缘可见位置较高而扁平的主动脉球影。

高千伏摄影片可见右位降主动脉在脊柱右侧下行，常迂曲伸展形成右心缘一部分。

偶尔左降主动脉会在气管分叉水平突然在食管后弯向脊柱右侧形成心脏阴影右缘。

食管钡餐检查显示右位主动脉弓压迹与正常相反，位于食管右侧且形成较浅的压迹。

左前斜位见食管前壁形成一个浅表压迹。

右前斜位上，食管后壁有一明显压迹。

左侧位观察，右位降主动脉对食管压迹不明显，而左位降主动脉者则对食管压迹更显著。

右位主动脉弓的分支畸形要通过主动脉造影来明确诊断。

（二）双主动脉弓

1．病理与临床表现

双主动脉弓由于胚胎发育早期左右第四动脉弓退化障碍，右主动脉弓持续存在。

升主动脉在气管的右前方分成两支：

一支在气管和食管的右后方（右弓或后弓），一支在气管的前方（左弓或前弓）向左行走，两者在气管的左后方会合成降主动脉，形成一个包绕气管、食管的血管环，早期引起压迫症状。

通常右弓较粗大，少数病例两弓相等或左弓较粗，降主动脉大多在左侧下行。

两弓内腔流通，若有一弓闭合，多数为左弓，其闭合部位在左锁骨下动脉与动脉导管之间，或在左颈总动脉与主动脉憩室之间，这时左锁骨下动脉发自于主动脉憩室。

气管和食管压迫症状是双主动脉弓最常见表现。

婴儿主要表现为气急、喘鸣，常伴有呼吸道感染，严重者出现紫绀甚至窒息。

患儿吃固体食物时吞咽常困难。

成人出现的症状主要为吞咽困难。

2．X线表现婴幼儿本身主动脉弓较小，再加上胸腺等阴影，故平片上难以观察两上纵隔的血管结构。

年龄较大者，在后前位上可见到左右并列的双主动脉球，右侧常较左侧高而大，少数也可左侧大于右侧。

有时因一侧主动脉球较小，隐于纵隔阴影内，运用高千伏摄影，显示主动脉较满意，且可显示降主动脉的行径。

食管吞钡后显示两缘有双向压迹，前后壁也有压迹，压迹大小视主动脉弓大小及血管环的坚韧度而定。

一般右弓较大位置偏上，在食管右后方产生大而深的压迹，左弓较小位置偏下从左前方压迫气管和食管，在食管左侧壁产生浅小的压迹。

右前斜位上，食管分别被后右主动脉弓及左前主动脉弓压迫形成的压迹，后缘压迹位置较高而大，前缘压迹位置低而小。

呼吸困难不严重情况下气管碘油造影也可见其前壁及两侧壁受压。

体层摄影可显示气管压迹。

主动脉造影是明确诊断最有帮助的方法。

不过在左主动脉弓部分闭锁，并伴有主动脉憩室者，与右位主动脉弓伴右位降主动脉及主动脉憩室者，X线表现特别相似。

即使用血管造影也难以与右位主动脉弓鉴别。

（三）迷走右锁骨下动脉

1．病理及临床表现

迷走右锁骨下动脉是主动脉分支畸形中最为常见的一种，并能通过X线检查来明确诊断。

右侧锁骨下动脉不从右无名动脉发出，而位于左锁骨下动脉开口处远侧，成为主动脉弓的第四分支，即最后一个分支。

其他三个分支依次为右颈总动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉。

通常迷走的右锁骨下动脉自主动脉弓左后壁发出，于食管后方自左后向右上方斜行至右上臂，位置多不低于第4胸椎水平。

少数异常血管开口较低，可以从降主动脉上段后壁或内壁发出，相当于第6胸椎水平。

异常走向血管约80％经食管后方向右上行，15％行走在气管与食管之间，5％走在气管前方。

迷走的右锁骨下动脉可伴有其他心血管畸形，如Fallot四联症、室间隔缺损、动脉导管未闭等。

少见病例可伴食管闭锁或气管一食管瘘。

本病大多无症状，常因钡餐检查时偶然发现。

如出现症状，婴儿可有呼吸。

2．X线表现

食管后型迷走右锁骨下动脉，食管吞钡检查时，后前位或斜位可见在主动脉弓上缘，食管上有一螺旋形压迹，自左下斜行向右上方，如异常血管开口部扩张时，食管压迹更明显，受压上方无管腔扩张。

侧位上，在相应水平的食管后壁有一浅而长的压迹。

黏膜无破坏，管壁柔软，食管本身无阻塞。

异常血管位于食管前方者，无典型X线表现。

位气管前方者，则X线诊断更困难。

 四、大动脉炎

大动脉炎在我国、日本和亚洲是一种常见的血管疾病。

其他名称有：

无脉病、高安病、青年女性动脉炎、主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等。

女性多见，常见发病年龄为10～20岁。

1．病理与临床表现

大动脉炎好发在大中型动脉，病变呈慢性进行性发展。

炎症侵犯动脉壁全层，但以中层损害为主，弹力纤维和平滑肌均有广泛的灶性破坏及纤维组织增生，伴以淋巴细胞及单核细胞为主的炎性浸润和肉芽组织形成。

外膜有广泛的纤维组织增生和粘连，可使管壁收缩扭曲。

内膜不规则增厚，可见糜烂、坏死和血栓形成。

整个病变段动脉壁不规则增厚、硬化，管腔不同程度狭窄和阻塞。

少数因管壁凝固性坏死，承受压力的弹力纤维和平滑肌破坏后而发生管腔扩大形成动脉瘤。

根据动脉受累部位不同，有以下几种情况：

约1/4累及主动脉及其头臂分支；1/3累及腹主动脉及肾动脉；2/5病变范围广泛；少数可侵犯肺动脉，侵犯冠状动脉者罕见。

临床表现因发病年龄不同，累及动脉部位不同，故临床表现各异。

急性期可出现非特异性全身症状，如发热、盗汗、肌肉关节疼痛、厌食、呕吐、心悸等，血沉加快，。

和丁球蛋白值升高。

数月后可以复发，此时临床常不能作出诊断。

慢性期的表现为血管狭窄或闭塞所造成一系列相应部位缺血的综合征象和局部血管杂音。

由于累及部位和血管狭窄程度不同，出现不同的临床表现。

（1）主动脉在弓、降部局限性狭窄可出现类似主动脉先天性缩窄表现，上肢血压明显高于下肢。

（2）侵犯头臂动脉称主动脉弓综合征，表现为上肢脉搏减弱或消失（无脉病）或颅内缺血症状。

出现上肢酸麻、无力、发凉及头疼、头晕、视力障碍、转头晕厥等现象。

有时因锁骨下动脉闭塞发生在椎动脉发出之前，患侧椎动脉作为侧支循环，借助后脑循环的血流，供应闭塞远端的锁骨下动脉，而出现一系列后脑基底动脉血管功能不全，谓“锁骨下动脉窃血症”症状。

（3）腹主动脉及髂动脉受累出现下肢发凉、酸麻、间隙性跛行。

肾动脉受累可出现顽固性高血压。

少数肺动脉受累者可有心慌、气短、肺动脉听诊区闻及收缩期杂音。

2．X线表现

急性期无明显X线改变，慢性期X线表现如下。

（1）血管壁钙化：

多在胸主动脉弓部和降部，也可广泛分布在腹主动脉及髂动脉，偶尔也发生在肺动脉。

钙化多呈斑片状或线状。

如在年轻女性患者出现上述部位钙化对定性诊断颇有价值。

（2）肋骨切迹：

多见于主动脉峡部或降主动脉严重狭窄者，也可见于头臂动脉分支闭塞患者，系肋间动脉的侧支循环压迫肋骨下缘所致。

（3）胸主动脉改变：

升主动脉和主动脉球阴影凸出，系峡部近侧主动脉扩张所致，偶可见降主动脉轮郭不规则。

（4）上纵隔影增宽：

若狭窄在降主动脉下段或腹主动脉上段，引起继发性左锁骨下动脉扩张（为侧支循环通路）显示上纵隔影增宽，动脉搏动增强。

个别病例偶有头臂动脉瘤形成，表现为发展较快的右纵隔旁的圆形块影。

（5）心影增大：

心脏增大多以左室为主的轻到中度增大，高度增大较少见，且与高血压有关。

心力衰竭可加重其增大。

3．心血管造影

具有特殊的诊断价值。

造影可以明确诊断及了解病变部位、范围和程度，便于制定治疗方案。

造影方法以主动脉造影为主，再按其病变部位可选择胸主动脉-头臂动脉造影，或腹主动脉-肾动脉造影。

广泛病变者可同时或分期行胸腹主动脉造影。

逆行主动脉造影有困难或欲观察肺动脉病变时，可行右心室或肺动脉造影借对比剂经血液循环流达主动脉后，显示主动脉病变。

造影表现主要为动脉管腔狭窄，闭塞以及扩张，甚至形成动脉瘤。

有时还可见到侧支循环。

大动脉炎的狭窄和阻塞在造影表现的特点，即管腔粗细不均或比较均匀，边缘较光滑的向心性狭窄或（和）阻塞。

狭窄的动脉边缘不规则或有不同程度的迂曲和延长，多系动脉（外膜）周围粘连和继发动脉硬化所致。

当管腔内形成血栓时，可见突然闭塞。

管腔扩张时可为狭窄后扩张，表现为扩张段较局限，若为管壁病变引起的扩张，则表现为广泛性管腔增宽，轮廓不规则或成串珠状，甚至形成梭形或囊状动脉瘤。

侵犯肾动脉时，其狭窄段可与腹主动脉狭窄连续，或单独存在。

多数为双侧，也有单侧者。

狭窄段较短，常位于开口处，可有狭窄后扩张。

4．鉴别诊断

本病应与动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、先天性主动脉缩窄、肾动脉硬化等鉴别。

动脉粥样硬化血管腔多为不规则扩张，轮廓较粗糙。

大动脉炎则管腔轮廓光滑，呈向心性逐渐变尖细，似鼠尾状。

若在分支起源处即闭塞，则与动脉粥样硬化引起者甚难鉴别。

结合年龄、临床表现及其他段血管改变有助于鉴别。

血管闭塞性脉管炎，主要侵犯四肢的中小动脉，几乎不累及主动脉及其主要分支。

临床诊断时，不能单独地从某一血管或某一段病变孤立地分析，应结合临床资料和X线检查全面分析，才能明确诊断。