儿科规培题库B102.docx

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儿科规培题库B102

 1.能加重炎症扩散

  *能加重炎症扩散（） D

  *多汗易患痱疖（） A

   A.佝偻病病儿

B.链球菌感染

C.由于新生儿皮肤娇嫩,白细胞趋化性差,免疫球蛋白不足

D.肾上腺皮质激素抑制血细胞功能和抗体形成

   E.脊柱裂下肢瘫痪病

 2.易发生慢性溃疡

  *易发生慢性溃疡（） E

  *易患皮下坏疽（） C

   A.佝偻病病儿

B.链球菌感染

C.由于新生儿皮肤娇嫩,白细胞趋化性差,免疫球蛋白不足

D.肾上腺皮质激素抑制血细胞功能和抗体形成

   E.脊柱裂下肢瘫痪病

 3.低位直肠肛门闭锁

  *低位直肠肛门闭锁（） C

  *中位直肠肛门闭锁（） B

   A.耻尾线以上

B.耻尾线与I线之间

C.I线以下

D.直肠尾骨肌以上

   E.直肠尾骨肌以下

 4.位于颈部中线｡随吞咽向上移动的是

  *位于颈部中线｡随吞咽向上移动的是（） A

  *位于颈部中线,舌骨上方,用手指压迫留有长时间形状改变的是（） C

   A.甲状腺舌管囊肿

B.腮源性囊肿

C.颏下皮样囊肿

D.颌下腺囊肿

   E.皮脂腺囊肿

 5.原发性腹膜炎

  *原发性腹膜炎（） A

  *继发性腹膜炎（） B

   A.最常见的病原菌为肺炎双球菌

B.常见的病因是急性阑尾炎穿孔

C.常见的病因是美克尔憩室炎穿孔

D.唯一的感染途径是经血运

   E.唯一的病原菌是溶血性链球菌

 6.手术前可以不输液

  *手术前可以不输液（） E

  *2/3等渗液如4:

3:

2溶液（4份NS:

3份10%GS:

2份M/6乳酸钠）（） B

   A.等渗性脱水

B.低渗性脱水

C.高渗性脱水

D.代谢酸中毒

   E.轻度脱水

 7.1/2等渗液如3:

2:

1溶液（3份10%GS:

2份NS:

1份M/6;乳酸钠）

  *1/2等渗液如3:

2:

1溶液（3份10%GS:

2份NS:

1份M/6;乳酸钠）（） A

  *1/3~1/5等渗液按3~4ml/h速度输入至脱水纠正（） C

   A.等渗性脱水

B.低渗性脱水

C.高渗性脱水

D.代谢酸中毒

   E.轻度脱水

 8.腹腔穿刺液为脓性略带臭味考虑为

  *腹腔穿刺液为脓性略带臭味考虑为（） A

  *腹腔穿刺液为血性浑浊考虑为（） C

   A.急性阑尾炎穿孔腹膜炎

B.胆总管囊肿穿孔腹膜炎

C.绞窄性肠梗阻

D.实质性脏器损伤

   E.肠伤寒穿孔

 9.腹腔穿刺液为黄色浑浊,含胆汁考虑为

  *腹腔穿刺液为黄色浑浊,含胆汁考虑为（） B

  *腹腔穿刺液为粪便样浑浊,考虑为（） E

   A.急性阑尾炎穿孔腹膜炎

B.胆总管囊肿穿孔腹膜炎

C.绞窄性肠梗阻

D.实质性脏器损伤

   E.肠伤寒穿孔

 10.急性化脓性肠炎

  *急性化脓性肠炎（） D

  *肠结核（） B

   A.持续发热二､三周,突然右腹部疼痛,出现弥漫性腹膜炎

B.发生于20岁左右,病史长,腹痛,腹泻无脓血,有低热,贫血,可出现肠梗阻

C.多发生于老年人,腹痛､腹胀､便秘与腹泻交替出现,可出现不完全肠梗阻

D.夏秋季多发,多见于儿童､青年,腥臭血便,全身中毒症状明显,往往有休克

   E.起病急,往往有腹泻,血便或脓血便,腹痛在左下部

 11.脐疝

  *脐疝（） D

  *新生儿皮下坏疽（） A

   A.皮下组织广泛坏死

B.脐断端及周围皮肤化脓性感染

C.脐带周围皮肤缺损

D.肠管自脐管脱出

   E.腹膜鞘状突未闭塞

 12.脐炎

  *脐炎（） B

  *腹股沟斜疝（） E

   A.皮下组织广泛坏死

B.脐断端及周围皮肤化脓性感染

C.脐带周围皮肤缺损

D.肠管自脐管脱出

   E.腹膜鞘状突未闭塞

 13.儿童常见的骨折

  *儿童常见的骨折（） D

  *前臂缺血性肌挛缩多见于（） A

   A.肱骨髁上伸直型骨折

B.肱骨干骨折

C.桡骨远端骨折

D.青枝骨折

   E.尺骨上1/3骨折

 14.脐疝

  *脐疝（） A

  *腹股沟斜疝（） B

   A.2岁以下不做处理;2岁以上,疝环<2cm,保守治疗3~6个月,如不闭合施行手术

B.诊断后都应行手术治疗,以防多次发生嵌闭性疝

C.出生后即将突出腹外的肠管用无菌盐水纱布覆盖,行内脏整复腹壁修补术

D.电灼破坏粘膜,无效时切除残留的粘膜

   E.完整切除窦道,不能残留粘膜,窦道感染时应先控制感染

 15.食管裂孔疝

  *食管裂孔疝（） B

  *肠套叠（） A

   A.腹块､便血､腹痛

B.腹痛､便血､呕血

C.腹胀､便血､呕吐

D.无痛性便血

   E.腹痛､脓血便

 16.美克尔憩室

  *美克尔憩室（） D

  *NEC（） C

   A.腹块､便血､腹痛

B.腹痛､便血､呕血

C.腹胀､便血､呕吐

D.无痛性便血

   E.腹痛､脓血便

 17.胃扭转

  *胃扭转（） E

  *先天性肥厚性幽门狭窄（） A

   A.喷射样呕吐,可见胃型并摸到橄榄样肿块

B.生后即出现呕吐;喷射性,不含胆汁,无橄榄样肿块

C.生后即出现不规则呕吐,不含胆汁,无橄榄样肿块,阿托品治疗有效

D.生后出现呕吐,不含胆汁,无橄榄样肿块,喂稠奶,采用俯卧位有效

   E.生后出现呕吐,不含胆汁,X线检查胃大弯位于小弯之上

 18.爪形手

  *爪形手（） C

  *抬前臂时呈垂腕姿态（） B

   A.正中神经损伤

B.桡神经损伤

C.尺神经损伤

D.腋神经损伤

   E.臂丛神经损伤

 19.高渗性脱水

  *高渗性脱水（） C

  *低血钙症（） D

   A.急性绞窄性肠梗阻

B.长期胃肠减压

C.中暑

D.婴儿手足抽搐

   E.长期营养肠造瘘病儿

 20.低血钾症

  *低血钾症（） B

  *低镁血症（） E

   A.急性绞窄性肠梗阻

B.长期胃肠减压

C.中暑

D.婴儿手足抽搐

   E.长期营养肠造瘘病儿

 21.成对的染色体形态相似

  *成对的染色体形态相似（） E

  *一对等位基因中只要有一个存在，就能显示遗传性状（） A

   A.显性遗传

B.隐性遗传

C.纯合子

D.杂合子

   E.同源染色体

 22.确有成对存在时，才能显示其性状

  *确有成对存在时，才能显示其性状（） B

  *等位基因的两个字母相同如A（） C

   A.显性遗传

B.隐性遗传

C.纯合子

D.杂合子

   E.同源染色体

 23.2岁男孩，眼距宽，鼻梁低平，眼外侧上斜，舌常伸出，染色体核型为46，XX（或XY）/47，+21

  *2岁男孩，眼距宽，鼻梁低平，眼外侧上斜，舌常伸出，染色体核型为46，XX（或XY）/47，+21（） E

  *7月女婴，头发色黄，皮肤白，眼棕色，尚不能靠坐，尿呈鼠尿臭，血浆苯丙氨酸为0.50mmol/L（） B

   A.肝豆状核变性

B.苯丙酮尿症

C.先天性卵巢发育不全

D.先天性睾丸发育不全

   E.21-三体综合征

 24.7岁男孩，身高1.80米，消瘦，睾丸小，染色体核型为48，XXXY

  *7岁男孩，身高1.80米，消瘦，睾丸小，染色体核型为48，XXXY（） D

  *12岁女孩，学习成绩欠佳，身高1.40米，乳房未发育，也无第2性征，未有过月经，体检发现乳头间距宽，肘外翻，染色体核型为45，XO/46，XX（） C

   A.肝豆状核变性

B.苯丙酮尿症

C.先天性卵巢发育不全

D.先天性睾丸发育不全

   E.21-三体综合征

 25.21-三体综合征标准型核型

  *21-三体综合征标准型核型（） A

  *21-三体综合征D/G易位型核型（） C

   A.47，XY（XX），+21

B.46，XY（XX）/47，XY（XX），+21

C.46，XY（XX），-14，+t（14q21q）

D.46，XY（XX），-21，+t（21q21q）

   E.46，XY（XX），-21，+t（21q22q）

 26.21-三体综合征G/G易位型核型

  *21-三体综合征G/G易位型核型（） D

  *21-三体综合征嵌合型核型（） B

   A.47，XY（XX），+21

B.46，XY（XX）/47，XY（XX），+21

C.46，XY（XX），-14，+t（14q21q）

D.46，XY（XX），-21，+t（21q21q）

   E.46，XY（XX），-21，+t（21q22q）

 27.女孩，8岁，能做10以内加减法，面容无特殊，染色体核型为46，XY/47XY+21

  *女孩，8岁，能做10以内加减法，面容无特殊，染色体核型为46，XY/47XY+21（） D

  *男孩，5岁，愚笨面容，智能低下。

母30岁，智力正常。

患儿染色体核型为45，XY，-14，+t（14q，21q）（） B

   A.21-三体综合征标准型

B.21-三体综合征D/G易位型

C.21-三体综合征G/G易位型

D.21-三体综合征嵌合型核型

   E.其他类型染色体病

 28.男孩，4岁。

精神运动发育落后，只会说简单话，两眼内眦距离宽，鼻梁低平，外眦上翘，经常伸舌，通贯手。

其最可能的诊断是

  *男孩，4岁。

精神运动发育落后，只会说简单话，两眼内眦距离宽，鼻梁低平，外眦上翘，经常伸舌，通贯手。

其最可能的诊断是（） A

  *男孩1岁。

精神运动发育落后，小口，小眼睛，下颌短小，低耳位，兔唇，腭裂，四肢张力高，手指屈曲呈紧握状，第3指与第2指相叠，拇指圆大，屈向手背，胸骨左缘3～4肋间有收缩期3级杂音，肺动脉瓣区第2音亢进分裂。

其可能的诊断是（） B

   A.21-三体综合征

B.18-三体综合征

C.13-三体综合征

D.猫叫综合征

   E.4p-三体综合征

 29.男孩，8个月。

头小畸形，小眼睛，大扁平三角鼻，兔唇，前额向后倾斜，下颌短小，手指左6个，右3、4并指，指、趾甲面过凸，拇指常屈向手背；B超示肾畸形，外生殖器畸形。

其可能的诊断是

  *男孩，8个月。

头小畸形，小眼睛，大扁平三角鼻，兔唇，前额向后倾斜，下颌短小，手指左6个，右3、4并指，指、趾甲面过凸，拇指常屈向手背；B超示肾畸形，外生殖器畸形。

其可能的诊断是（） C

  *女孩6个月。

哭声如猫叫，因发现胸骨左缘3～4肋间收缩期3级杂音，肺动脉瓣区第2音亢进来院检查。

超声心动图示室间隔缺损。

患儿头围小，眼距宽、小额，下腭发育不良，拇指背屈，右手3、4并指。

其可能的诊断是（） D

   A.21-三体综合征

B.18-三体综合征

C.13-三体综合征

D.猫叫综合征

   E.4p-三体综合征

 30.具有下列面容：

眼距宽，眼外侧上斜，鼻梁平，舌常伸出口外

  *具有下列面容：

眼距宽，眼外侧上斜，鼻梁平，舌常伸出口外（） A

  *具有下列面容：

头小，前额突出，小下颌，小眼，尖嘴招风耳（） D

   A.21-三体综合征

B.18-三体综合征

C.13-三体综合征

D.9-三体综合征

   E.8-三体综合征

 31.具有下列面容：

前额突出，斜眼，宽鼻梁，小下颌，耳发育不良

  *具有下列面容：

前额突出，斜眼，宽鼻梁，小下颌，耳发育不良（） E

  *具有下列面容：

头小，唇、腭裂，小眼球，眼距窄（） C

   A.21-三体综合征

B.18-三体综合征

C.13-三体综合征

D.9-三体综合征

   E.8-三体综合征

 32.核型47，XX（XY）

  *核型47，XX（XY）（） E

  *核型45，X（） A

   A.Turner综合征

B.Klinefelter综合征

C.CatcrySyndrome（猫叫综合征）

D.Edwards综合征

   E.Down综合征

 33.常伴有先天性心脏病

  *常伴有先天性心脏病（） C

  *属常染色体隐形遗传（） D

   A.先天性甲状腺功能减低症

B.糖尿病

C.先天愚型

D.苯丙酮尿症

   E.佝偻病

 34.糖原合成酶缺陷

  *糖原合成酶缺陷（） A

  *葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（） B

   A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

   E.糖原累积症Ⅺ型

 35.肌磷酸化酶缺陷

  *肌磷酸化酶缺陷（） D

  *肝磷酸化酶缺陷（） E

   A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

   E.糖原累积症Ⅺ型

 36.肌磷酸果糖激酶缺陷

  *肌磷酸果糖激酶缺陷（） A

  *磷酸化酶多为无活性型（） B

   A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

   E.糖原累积症Ⅺ型

 37.3’5-环磷腺苷依赖激酶

  *3’5-环磷腺苷依赖激酶（） D

  *磷酸葡萄糖变位酶（） E

   A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

   E.糖原累积症Ⅺ型

 38.0型糖原累积病

  *0型糖原累积病（） C

  *Ⅰ型糖原累积病（） A

   A.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

B.2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷

C.糖原合成酶缺陷

D.脱支酶缺陷

   E.肝磷酸化酶缺陷

 39.先天性甲状腺功能减低症

  *先天性甲状腺功能减低症（） B

  *生长激素缺乏症（） E

   A.生长迟缓、低血糖、肝肿大

B.黄疸、腹胀、便秘、嗜睡

C.通贯掌、伸舌、双眼外斜

D.小便有鼠味

   E.智力正常、匀称性矮小

 40.肝豆状核变性

  *肝豆状核变性（） E

  *苯丙酮尿症（） B

   A.染色体核型为：

46，XX（或XY）/47，+21

B.血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L（4mg/dl）

C.染色体核型为：

45，XO/46，XX

D.染色体核型为：

48，XXXY

   E.血清铜蓝蛋白值：

50mg/L

 41.先天性卵巢发育不全综合征

  *先天性卵巢发育不全综合征（） C

  *先天性睾丸发育不全综合征（） D

   A.染色体核型为：

46，XX（或XY）/47，+21

B.血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L（4mg/dl）

C.染色体核型为：

45，XO/46，XX

D.染色体核型为：

48，XXXY

   E.血清铜蓝蛋白值：

50mg/L

 42.先天性卵巢发育不全综合征确诊方法

  *先天性卵巢发育不全综合征确诊方法（） C

  *苯丙酮尿症新生儿期筛查试验（） E

   A.尿三氯化铁试验

B.尿蝶呤分析

C.染色体分析

D.血清铜蓝蛋白测定

   E.Guthrie试验

 43.苯丙酮尿症各型鉴别试验

  *苯丙酮尿症各型鉴别试验（） B

  *肝豆状核变性主要确诊试验（） D

   A.尿三氯化铁试验

B.尿蝶呤分析

C.染色体分析

D.血清铜蓝蛋白测定

   E.Guthrie试验

 44.21-三体综合征

  *21-三体综合征（） D

  *先天性甲状腺功能减低症（） B

   A.尿有鼠尿臭味

B.嗜睡、腹胀、便秘

C.四肢细长

D.高腭弓、通贯手

   E.智力正常

 45.苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏

  *苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏（） A

  *鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏（） D

   A.喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤正常

B.喋呤总量增加，四氢生物喋呤减少

C.喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤增高

D.喋呤总量减少

   E.喋呤总量增加，四氢生物喋呤增加

 46.6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶缺乏

  *6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶缺乏（） C

  *二氢生物喋呤还原酶缺乏（） B

   A.喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤正常

B.喋呤总量增加，四氢生物喋呤减少

C.喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤增高

D.喋呤总量减少

   E.喋呤总量增加，四氢生物喋呤增加

 47.儿童苯丙酮尿症的初筛

  *儿童苯丙酮尿症的初筛（） B

  *新生儿期苯丙酮尿症的筛查（） A

   A.Guthrie细菌生长抑制试验

B.尿三氯化铁试验

C.血浆游离氨基酸分析

D.尿蝶呤分析

   E.DNA分析

 48.鉴别三种非典型苯丙酮尿症

  *鉴别三种非典型苯丙酮尿症（） D

  *确诊苯丙酮尿症（） C

   A.Guthrie细菌生长抑制试验

B.尿三氯化铁试验

C.血浆游离氨基酸分析

D.尿蝶呤分析

   E.DNA分析

 49.男孩，1岁。

因智能发育落后，半年来反复惊厥发生。

体检：

表情呆滞、毛发色浅，脑电图呈高峰节律紊乱，血浆苯丙氨酸1.22mmol/L（正常值，0.061～O.18mmol/L）。

静脉注射四氢生物蝶呤5mg后5小时查血浆苯丙氨酸浓度为O.18mmol/L。

此患儿诊断为

  *男孩，1岁。

因智能发育落后，半年来反复惊厥发生。

体检：

表情呆滞、毛发色浅，脑电图呈高峰节律紊乱，血浆苯丙氨酸1.22mmol/L（正常值，0.061～O.18mmol/L）。

静脉注射四氢生物蝶呤5mg后5小时查血浆苯丙氨酸浓度为O.18mmol/L。

此患儿诊断为（） B

  *女孩，12岁。

因震颤、表情呆滞进行性加重4个月来诊。

体检：

四肢肌张力呈齿轮样增高，动作僵硬，起动困难，口齿不清，肝肋下1cm，脾肋下2cm。

裂隙灯下可见角膜边缘棕灰色色素环。

尿蛋白++，此患儿诊断是（） E

   A.经典型苯丙酮尿症

B.非经典型苯丙酮尿症

C.先天性甲状腺功能减退

D.Down综合征

   E.肝豆状核变性

 50.非典型苯丙酮尿症

  *非典型苯丙酮尿症（） D

  *典型苯丙酮尿症（） B

   A.染色体畸变

B.苯丙氨酸羟化酶缺乏

C.氨基己糖苷酶缺乏

D.四氢生物喋呤生成不足

   E.甲状腺发育异常