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儿科考试大体范围2.docx

1、儿科考试大体范围2第一节 小儿年龄分期及各期特点(一)胎儿期:受孕到分娩,约40周(280天)。受孕最初8周称胚胎期,8周后到出生前为胎儿期。(二)新生儿期:出生后脐带结扎开始到足28天。 围生期:胎龄满28周(体重1000g)至出生后7足天。 1.加强护理,注意保暖,细心喂养,预防各种感染。 2.发病率、死亡率高,尤其生后第一周。 3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。(三)婴儿期:出生后到满1周岁。 1.小儿生长发育最迅速的时期,身长5075cm,体重39kg. 2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病,应按时预防接种。(四)幼儿期:1周岁后到满3周岁。 1.中枢神经系

2、统发育加快。 2.活动能力增强,注意防止意外。 3.喂养指导。 4.传染病预防。(五)学龄前期:3周岁后到67周岁。(六)学龄期:从入小学起(67岁)到青春期(1314岁)开始之前。(七)青春期:女孩11、12岁到17、18岁;男孩13、14岁到1820岁。第一节 生长发育规律 婴儿期是第一个生长高峰;青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。第二节 体格生长(重点) (一)体格生长的指标 1.体重:出生体重平均3kg,生后第1周内生理性体重下降(39%)。 1岁体重平均为9kg,2岁12kg,2岁到青春前期每年增长2kg。 体重计算公式:

3、3.23 mmol/L(10mg/dl),血钙低1.75mmol/L(7mg/dl),颅骨线可见基底节钙化灶。(三)治疗1.急救处理(对症治疗):可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮(安定)迅速控制症状,对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。2.钙剂治疗(注意防止外漏引起局部组织坏死)3.维生素D治疗第一节新生儿的特点及护理(一)足月儿、早产儿和过期产儿的定义1.足月儿:指胎龄37周至42周的新生儿。(259293天)2.早产儿:指胎龄37周的新生儿。(259天)3.过期产儿:指胎龄42周的新生儿。(294天)(二)足月产儿和早产儿的特点1.外观特点:早产儿足月儿皮肤绛红、汗毛多红润、汗毛少男婴睾丸未降/未全

4、降已降阴囊女婴大阴唇不能遮盖小阴唇大阴唇能遮盖小阴唇指甲/趾甲未达末端已达/超过末端跖纹足底文理少足纹遍及整个足底第九节新生儿黄疸(一)新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成较多:新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。(1)红细胞数相对较多且破坏亦多。(2)红细胞寿命比成人短2040天。(3)来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。(4)血红素加氧酶在生后17天内含量高,使新生儿产生胆红素潜力大。2.肝功能发育不成熟(1)摄取胆红素功能差。(2)形成结合胆红素功能差。(肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低)(3)排泄结合胆红素功能差。3.肠肝循环特殊:饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血

5、,常可使新生儿黄疸加重。(二)生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别1.生理性黄疸:生后25天出现黄疸,一般情况良好,足月儿在14天内消退,早产儿34周消退。血清胆红素水平足月儿一般205mol/(12mg/dl),早产儿205mol/(12mg/dl),早产儿257mol/(15mg/dl);黄疸持续过久(足月儿2周,早产儿4周);黄疸退而复现;血清结合胆红素25mol/(1.5mg/dl)。第一节21-三体综合征21-三体综合征是最常见的常染色体病,母亲年龄愈大,本病发生率愈高。一、临床表现智能落后,体格发育迟缓:身材矮小,头围小,四肢短,骨龄落后,出牙延迟等。特殊面容:眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,

6、鼻梁低平,伸舌流涎。肌张力低下:韧带松弛,关节可过度弯曲。皮肤纹理特征:通贯手,atd角增大,第5指有的只有一条指褶纹。可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高,易患感染,性发育延迟。二、细胞遗传学诊断(一)标准型:约占95%左右,核型为47,XY(或XX), 21。(二)易位型:占2.5-5%。1.D/G易位:核型为46,XY,(或XX),-14, t(14q21q),约半数为遗传性,亲代核型为45,XX(或XY),-14,-21, t(14q21q)。2.G/G易位:多数核型为46,XY(或XX),-21, t(21q21q)。(三)嵌合体型:占24%。核型为46,XY(或XX)/47,X

7、Y(或XX) 21。三、鉴别诊断与先天性甲状腺功能减低症鉴别:后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等,可检测血清TSH、T4。第二节苯丙酮尿症苯丙酮尿症(PKU)是常见的氨基酸代谢病。由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷患儿尿液中排出大量苯丙酮酸,属常染色体隐性遗传。一、发病机制 典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致,合成四氢生物蝶呤少,苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸,而且多巴胺、5羟色胺也缺乏加重神经系统损害。二、临床表现患儿通常在36个月时初现症状,1岁时症状明显(一)

8、神经系统:以智能发育落后为主,惊厥。(三)外观:毛发、皮肤、虹膜色浅。(酪氨酸缺乏黑色素合成减少)(三)其它:湿疹,尿和汗液有鼠尿臭味。三、诊断(一)新生儿期筛查:Guthrie细菌生长抑制试验。(二)尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯肼试验:用于较大儿童初筛。(三)血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析:提供诊断依据。(四)尿蝶呤分析:鉴别三种非典型PKU。(五)DNA分析:苯丙氨酸羟化酶编码基因位于12号染色体长臂。四、治疗(一)低苯丙氨酸(每日3050mg/kg)饮食:尽早治疗,饮食控制(低苯丙氨酸奶粉,低蛋白饮食)至少到青春期以后。(二)对非典型PKU,除控制饮食外,还需给予四氢生物蝶呤、5

9、-羟色胺和L-DOPA治疗。第二节原发型肺结核原发型肺结核是原发性结核病中最常见者,为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。一、病理基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特征性改变为干酪样改变。病理转归:1.吸收好转:病变完全吸收,钙化或硬结(隐伏或痊愈)。最常见。2.进展:原发病灶扩大,产生空洞;支气管淋巴结周围炎,形成淋巴结支气管瘘,导致支气管内膜结核或干酪性肺炎。支气管淋巴结肿大,造成肺不张(只出不进)或阻塞性肺气肿(只进不出)。结核性胸膜炎。3.恶化:血行播散,导致急性栗粒性肺结核或全身栗粒性结核病。二、临床表现 症状:低热、纳差、疲乏、盗

10、汗等。咳嗽、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎,皮肤结节性红斑,压迫症状。体征:周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显,与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。三、诊断和鉴别诊断(一)临床表现:除上述症状及体征外,详细询问卡介苗接种史及结核接触史;有无卡介苗瘢痕。(二)结核菌素试验:强阳性或由阴性转为阳性应做有关检查。(三)X线检查1.原发综合征:肺内原发灶大小不一。典型“双极影“少见。2.支气管淋巴结结核:炎症型;结节型;微小型。(四)纤维支气管镜检查: 1.肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄,或与支气管壁粘连固定,以致活动受限。 2.粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。3.在淋巴结穿孔前期,可见突

11、入支气管腔的肿块。4.淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘。四、治疗(一)无症状或症状不多的原发性肺结核杀死病灶中结核菌;防止血行播散。异烟肼配合利福平或乙胺丁醇,疗程912个月。(1年)(二)活动性原发型肺结核:异烟肼、利福平、吡嗪酰胺应用23个月后以异烟肼、利福平或乙胺丁醇维持。异烟肼疗程1218个月,利福平或乙胺丁醇疗程612个月。第二节小儿腹泻病是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的儿科常见病。6个月2岁婴幼儿发病率高。(一)病因1.易感因素(1)消化系统特点:消化系统发育不良,对食物的耐受力差;生长发育快,所需营养物质多,消化道负担重。(2)机体防御功能较差:胃内酸

12、度低,胃排空较快,对胃内细菌杀灭能力弱;血液中免疫球蛋白和胃肠SgIA均较低;新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时,均易患肠道感染。2.感染因素(1)病毒感染:轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。(2)细菌感染 致腹泻大肠肝菌:致病性大肠杆菌;产毒性大肠杆菌;侵袭性大肠杆菌;出血性大肠杆菌;粘附-集聚性大肠杆菌。 空肠弯曲菌:有空肠型、结肠型和胎儿亚型3种。 耶尔森菌:产生肠毒素,引起侵袭性和分泌性腹泻。 沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。(3)致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。3.非感染因素 (1)食饵

13、性腹泻:多为人工喂养儿,喂养不当引起。 (2)症状性腹泻:如患各种感染疾病时,由于发热和病原体的毒素作用并发腹泻。(3)过敏性腹泻:对牛奶过敏者较多。(4)其他:原发性或继发性双糖酶缺乏,活力降低(主要为乳糖酶);腹部受凉肠蠕动增加;天气过热消化液分泌减少等都可能致腹泻。(二)临床表现病程在2周以内为急性腹泻,病程2周2月为迁延性腹泻,慢性腹泻的病程为2个月以上。1.轻型腹泻常由饮食因素及肠道外感染引起。以胃肠道症状为主,无脱水及全身中毒症状。2.重型腹泻 多为肠道内感染所致。除有较重的胃肠道症状外,还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。(若要与重型腹泻鉴别,需注意观察的是有无水电

14、解质紊乱) (1)胃肠道症状:食欲低下,常有呕吐;大便每日10至数10次,多为黄色水样或蛋花样便,含有少量粘液,少数患儿也可有少量血便。 (2)水、电解质及酸碱平衡紊乱: 脱水:轻、中、重度脱水。等渗、低渗或高渗性脱水,以前两者居多。代谢性酸中毒:轻度HCO318-13mmol/L;中度13-9mmol/L;重度9mmol/L。低钾血症:血钾低于3.5mmol/L。低钙和低镁血症:活动性佝偻病和营养不良患儿更多见,脱水、酸中毒纠正后易出现低钙症状(手足搐搦和惊厥);极少数患儿搐搦或惊厥用钙治疗无效时应考虑有低镁血症可能。不同性质脱水的鉴别不同性质脱水的鉴别低渗性等渗性(最常见)高渗性原因及诱因

15、 以失盐为主,补充非电解质过多,常见于病程较长营养不良者水与电解质丢失大致相同以失水为主,补充高钠液体过多,高热、入水量少,大量出汗等血钠浓度低于130mmol/L 130150mmol/L高于150mmol/L皮肤弹性极差极差尚可血压很低低正常或稍低神志嗜睡或昏迷精神萎靡烦躁易激惹不同程度脱水的临床表现不同程度脱水的临床表现轻度中度重度精神状态无明显改变烦躁或萎靡昏睡或昏迷失水占体重百分比5%以下5%10%5%10%皮肤及粘膜皮肤弹性尚可,口腔粘膜稍干燥皮肤弹性较差,口腔粘膜干燥皮肤弹性极差,口腔粘膜极干燥眼窝及前囟凹陷轻度明显极明显眼泪有少无尿量略减少明显减少极少或无尿周围循环衰竭无不明显

16、明显酸中毒无有严重常见几种不同病原所致腹泻的临床特点如下:病程季节大便(性状)病毒性肠炎(轮状病毒)起病急秋季腹泻水样或蛋花汤样,无腥臭致病性大肠杆菌肠炎夏季58月黄绿色蛋花汤样伴粘液,有腥臭味侵袭性大肠杆菌肠炎夏季58月粘冻样含脓血出血性大肠杆菌肠炎夏季58月开始为水样便,后转为血性菌痢黏液脓血便真菌性肠炎大便稀黄,泡沫较多,有时可见豆腐渣样细块(1)病毒性肠炎:“秋季腹泻”。起病急,常伴有上感症状,大便(性状)呈水样或蛋花汤样,无腥臭,轮状病毒是最常见的病原,多见于6个月至2岁的婴幼儿。(2)四种类型大肠杆菌肠炎:夏季58月多见。 1)致病性大肠杆菌肠炎:大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液,有腥臭

17、味,大便镜检偶见白细胞。2)产毒性大肠杆菌肠炎 3)侵袭性大肠杆菌肠炎:大便粘冻样含脓血,可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。 4)出血性大肠杆菌肠炎:大便开始为水样便,后转为血性。大便镜检有大量红细胞,常无白细胞。(3)空肠弯曲菌肠炎:多见于夏季,624个月多发,侵袭性感染为主。(4)耶尔森菌小肠结肠炎:急性水泻起病,可有粘液便、脓血便。(5)鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎:夏季多发,2岁小儿多见。大便次数多,性质多变,有特殊臭味,大便检查有红白细胞,可引起败血症、脑脊髓膜炎,病程迁延,带菌率高。(6)抗生素诱发的肠炎: 1)金黄色葡萄球菌肠炎:继发于长期大量应用广谱抗生素之后。起病

18、急,发热、频泻、大便腥臭、海水样便,严重者有休克,大便镜检可见多量脓细胞和革兰氏阳性球菌。大便培养有金黄色葡萄球菌生长,凝固酶试验阳性。 2)假膜性小肠结肠炎:难辨梭状芽胞杆菌。 3)真菌性肠炎:常为白色念珠菌,多伴有鹅口疮。大便稀黄,泡沫较多,有时可见豆腐渣样细块。大便镜检可见真菌孢子及假菌丝。(三)诊断和鉴别诊断根据临床表现易做出临床诊断。需判定有无脱水、酸中毒和电解质紊乱。根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为两组:1.大便无或偶见少量白细胞者为病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当等引起的腹泻,多为水泻,有时伴脱水症状,应与下列疾病鉴别:(1)“生理性腹泻”:多见于6个月以内

19、婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,无其他症状,不影响生长发育。添加辅食后,大便即逐渐转为正常。(2)乳糖不耐受:乳糖酶缺乏,过敏性腹泻等。2.大便有较多的白细胞者常为各种侵袭性细菌感染所致,大多伴不同程度的全身中毒症状。需与下列疾病鉴别:(1)细菌性痢疾:常有流行病学病史,起病急,全身症状重。便次多,量少,排脓血便伴里急后重,大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞(黏液脓血便),大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。(2)坏死性肠炎:中毒症状较严重,腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热,大便暗红色糊状,渐出现血便,常伴休克。腹部立、卧位X线摄片呈小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气等。(

20、四)治疗治疗原则为:调整饮食;预防和纠正脱水;合理用药;加强护理,预防并发症。1.急性腹泻的治疗(1)饮食疗法继续饮食,合理调整。严重呕吐者可暂时禁食46小时(不禁水)。以母乳喂养的婴儿继续哺乳,暂停辅食:人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养,改为豆制代乳品,或去乳糖奶粉。(2)纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡:口服补液:ORS用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约5080ml/kg,中度脱水约80100mg/kg,于812小时内将累积损失量补足;脱水纠正后,将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能

21、不全的患儿不宜采用口服补液。 静脉输液:适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。 1)第一天补液总量:包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量;溶液种类:根据脱水性质(等渗、低渗、高渗)选用不同程度脱水的补液量(ml/kg)脱水程度 轻度脱水 中度脱水 重度脱水丢失的液体占体重百分比 5% 5%10% 10%12%累积损失量 3050 50100 100120继续丢失量 1020 2030 3040生理需要量 6080 6080 6080总量 90120 120150 150180不同性质脱水血钠浓度、所需液体的种类及张力脱水的性质 低渗性 等渗性 高渗性血钠含量 150mmol/L累积丢失量 4:3:2液(23张) 2:3:1液(1/2张) 1/3张液继续丢失量 1/2 1/21/3 1/3生理需要量 1/41/5 1/41/5 1/41/5输液速度:对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予2:1等渗液,20ml/kg于30min1h补完;累积损失量(扣除扩容液量)一般在812小时内补完,约每小时810ml/kg;补充生理和异常的损失量于121

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