儿科诊疗常规.docx

1、儿科诊疗常规吉林大学第一临床医学院儿内一科诊疗常规急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（ASPGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。下面主要为急性链球菌感染后肾小球肾炎。 临床表现本病临床表现轻重不一，发病年龄510岁多见，5个/高倍视野，不离心尿红细胞23个/高倍视野，白细胞10个/高倍视野，蛋白，一般1g/24h。（3） 可有水肿、少尿、高血压和（或）肾功能不全。（4） 起病68周内血清补体降低

2、。有链球菌感染证据如ASO升高。具备上述4项者可确诊为急性链球菌感染后肾小球肾炎。鉴别诊断通常本病需要与如下疾病相鉴别1其他病原体感染的肾小球肾炎如病毒性肾炎：病毒感染后35天发病，以血尿为主，少尿、水肿与高血压不明显，血清补体、ASO及肾功能正常。2IgA肾病：在上呼吸道感染后15天内出现肉眼血尿、浮肿、高血压等肾炎表现，血尿持续15天，多无其他表现，ASO、补体正常。3慢性肾炎急性发作：既往有肾脏病史，常在感染后12天出现肾炎表现。贫血、高血压、氮质血症严重，尿比重低而固定。4急进性肾炎：起病与急链后肾炎相似，在病程24周病情急性恶化，出现进行性肾功能衰竭，预后差，血清补体多正常，肾脏病理

3、改变为新月体性肾炎。5紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝肾炎、溶血尿毒综合征等继发性肾炎。6其他引起血尿的疾病：如肿瘤、药物等（详见儿童血尿部分）治疗方案（本病无特异治疗）1休息：急性期需卧床休息23周。水肿消退、血压正常、无肉眼血尿之后可下床轻微活动，血沉正常可上学，3个月内避免重体力劳动，尿沉渣细胞绝对正常后方可恢复体力活动。2饮食：水肿期应适当限制钠盐摄入，水分以不显性失水加尿量计算，氮质血症者应适当限制蛋白，可给优质动物蛋白。3抗感染：有感染灶时用青霉素类抗生素1014天。4对症治疗（1）利尿：氢氯噻嗪（双氢克尿噻）12mg/kg.d，分23次口服。尿量增多时加用螺内酯（安体舒通）2mg/k

4、g.d。无效时需用速尿，口服25mg/kg.d，注射剂量12mg/kg.次，每日12次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。（2）降压：凡经控制饮食，限制水盐后仍有高血压者，应予将压治疗。1）硝苯地平（心痛定）：开始剂量为0.20.3 mg/kg.次，最大剂量为1.0mg/kg.次，每天34次。2）卡托普利（开博通）：0.3mg/（kg.d）起始，视疗效加量，每日最大量1mg/kg。分2次口服。3）利血平：首剂按0.07mg/kg（最大量每次10个/HP（2周内3次以上尿常规）且为肾性血尿。 （2）持续或反复性高血压：学龄前儿童高于120/80mmHg，学龄儿童高于130/90mmHg，并除外肾

5、上腺皮质激素影响。 （3）持续性氮质血症：血BUN高于10.7mmol/L，除外血容量不足所致。 （4）低补体血症：血清总补体或补体C3持续或反复降低。难治性肾病：将激素依赖、激素耐药、频复发或反复统称为难治性肾病。鉴别诊断 单纯型肾病与肾炎型肾病区别单纯型肾病肾炎型肾病区别好发年龄27岁多7岁水肿高度中高度蛋白尿选择性非选择性尿红细胞10个/HP血压（120130）/（8090）mmHgBUN10.7mmol/L血CH50，C3正常降低血球蛋白减少正常或升高肾活检病理检查多为微小病变多为非微小病变激素疗效多为激素敏感型激素耐药型或激素依赖型治疗方案（一）一般治疗1休息与饮食：浮肿明显时需要卧

6、床休息，否则不能长期卧床以防止静脉血栓形成。饮食以清淡为主，即低盐，水肿消失后不必再限制盐的摄入，选择高生物利用度的动物蛋白为宜，供给足够的维生素D（400U/d）和适量钙剂，主张低脂饮食。2防治感染 以预防为主，免疫接种应在激素停用6个月后进行。3反复感染者可予输注免疫球蛋白（每日400mg/kg，5天为一疗程）、免疫增强剂或血浆等。（二）利尿当有水肿或腹水时，应给予利尿剂。1氢氯噻嗪（双氢克尿噻）12mg/kg.d，分23次口服。或螺内酯（安体舒通）2mg/kg.d，分3次口服。2速尿 每次12mg/kg，每68小时口服或肌肉注射。3低分子右旋糖酐 每日1次，每次1015mg/kg，静脉输

7、注，结束后用速尿1mg/kg。可同时在低分子右旋糖苷中加入多巴胺和酚妥拉明形成“利尿合剂”，多巴胺按26ug/（kg.min）计算剂量，酚妥拉明按35ug/（kg.min）计算剂量，学龄前儿童静点60分钟，学龄期儿童静点90分钟。只有低蛋白血症（20g/L）伴顽固水肿时才输注少量白蛋白（0.5g/kg.次），结束时用速尿。（三）肾上腺皮质激素治疗1强的松中、长程疗法诱导缓解阶段：强的松1.52mg/kg，总量不超过60mg，分3次口服，至尿蛋白转阴后巩固2周，（此阶段至少维持4周）。巩固维持治疗：诱导结束后改为原2天量的2/3量隔日晨起顿服4周，若此间尿蛋白持续阴性，则每24周减2.55mg至

8、0.51.0 mg/kg的平台期维持3个月，此后每2周减2.55mg直至停药。两种特殊减量方法说明（1）移行减量方法：对于足量使用强的松8周而未转阴者，可于诱导缓解后采用移行减量方案，再进入巩固维持阶段。移行减量方法为维持2日量的2/3隔日顿服，另外将余下1/3量于次日晨顿服，并逐渐于24周内将此1/3量减完。（2）拖尾疗法：用于NS复发者，可酌情在强的松每顿0.250.5mg/kg水平选择一能维持缓解的剂量，较长时间维持不减，总疗程1.52年。2频复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗 1）调整激素的剂量和疗程：激素治疗后或在激素减量的过程中复发的病例，原则上再恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量

9、。或改隔日疗法为每日疗法，或降激素减量的速度放慢，延长疗程。同时查找患儿有无感染或影响激素疗效的其他因素存在。2）更换激素制剂：对强的松疗效差的病例，可更换其他糖皮质激素制剂，如地塞米松，曲安西龙等。3）甲基强的松龙冲击治疗： 适应症：APGN病理提示大量细胞新月体形成严重的SLE极期难治性肾病综合征（不含频复发和激素依赖）禁忌症：临床明确或怀疑有感染存在；严重高血压（宜稳定在140/90mmHg）明确有激素引起的精神症状；严重心功能异常，消化道出血。具体用法每次1530mg/kg，最大量每次1g，加入10葡萄糖100250ml中静脉滴注，12小时内静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1疗程，后续

10、用强的松隔日晨顿服，必要时隔12周可再重复冲击12疗程。注意事项需严格掌握适应症，最好有肾活检为依据，冲击过程中注意激素副作用。3激素疗效的判断1）激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴，水肿消退。2）激素部分敏感：激素治疗8周内水肿消退，尿蛋白仍。3）激素耐药：治疗已满8周，但尿蛋白仍以上者，4）激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药4周内复发，恢复用药或再次用药又可缓解，并反复2次以上者，还需除外感染等因素。5）反复（包括复发）：在激素治疗过程中，尿蛋白已经转阴，在7天内至少出现3次尿蛋白为反复，如果反复在半年内2次，在一年内3次即为频反复。（四）免疫抑制剂治疗 主要用于NS频繁复发，

11、激素依赖、激素耐药或激素治疗出现严重副作用者。1环磷酰胺冲击： 对激素反应的肾病综合征，可减少复发； 对频繁复发的病例，较易取得完全缓解； 对激素耐受的病例，应用CTX后，可使其获得对激素的敏感性。具体用法：CTX1012mg/kg.次，加入生理盐水或5%糖盐水100300ml静点，12小时滴完，连用2天，同时水化18002000ml/m2，通常2周冲击一次，即间隔12天一次，共7次，累积总量不超过150mg/kg。注意事项冲击前后应检查肝功、外周血白细胞、尿常规。近期副作用为出血性膀胱炎，白细胞减少，脱发和肝功能损害等。远期副作用为性腺受抑、诱发肿瘤。 2环孢素A：主要用于激素耐药的患者，可

12、使肾病达到完全缓解，但停药仍可复发。 用法：35mg/（kg.d），疗程一般36个月或更长，需监测血药浓度，血药浓度在100300ug/L。对于肾病综合症的疗效可概括为激素效应者本剂也有效，应用激素毒副作用大时可换用此药。副作用有肾前性氮质血症（用药初期）、肾小管间质损害（用药长时）、以及消化道症状、多毛、牙龈增生、低血镁、血碱性磷酸酶增高等。 3雷公藤多甙：口服剂量1.0mg/（kg.d），最大量3045mg/d，总疗程3个月。不良反应主要有恶心、呕吐、肝功能损害、外周血白细胞及血小板减少、性腺损害，需监测肝功能及血象。 4骁悉（霉酚酸酯）：本药通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制淋巴细胞D

13、NA合成，从而发挥免疫抑制作用。用于难治性肾病的治疗。每日1520mg/kg，最大量不超过1.5g/d，分2次口服，总疗程不少于6个月。同时应用中小剂量（57mg/d)强的松维持。副作用：肝脏、肾脏、骨髓及胃肠道反应；还有皮疹、头痛、乏力等（五）抗凝及纤溶药物疗法目前认为存在下列情况时为指征，需进行抗凝治疗（1）血浆白蛋白6g/L；（3）抗凝血酶活性1mg/L，（5）膜性肾病患者。1针对高凝状态给予抗凝剂：肝素：1mg/kg.d，加入10葡萄糖50100ml中静脉点滴，每日1次，24周为1疗程，病情好转后改为口服。（给药监测指标为凝血酶原时间 PT）2针对高纤维蛋白原血症，常用尿激酶一般剂量为

14、每天3000060000单位，加入10葡萄糖100200ml中静脉滴注。首次可给负荷量60000单位/天，第二天开始改维持量30000单位/天，12周为1疗程。也可用口服保肾康阿魏酸哌嗪1015 mg/（kg.d），最大量600mg/d，分23次服用。（给药监测指标为血浆纤维蛋白原 FIB）3抑制血小板黏附和聚集：潘生丁：510 mg/kg.d，分3次饭后服，6个月为一疗程。（给药监测指标为血小板计数）。（六）免疫调节剂的应用：一般作为激素的辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者。左旋米唑： 剂量2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月1.5年。（七）血管紧张素转换酶抑制剂： 主要用于降低

15、尿蛋白，改善肾小球高滤过状态，减缓肾小球硬化。巯甲丙脯酸（开博通）每日0.36mg/kg，分3次口服；洛汀新 它具有良好的降血压、控制蛋白尿、改善和延缓慢性肾功能衰竭的进展。510mg，日一次口服。疗程为6个月。福辛普利钠（蒙诺） 经肝、肾代谢，510mg，日一次口服。科素亚 （A拮抗剂） 510mg/日。（八）治疗高脂血症：持续性的高脂血症可以引起心脑血管事件的发生，可以促进肾小球系膜细胞增殖，系膜基质增加，最终导致肾小球硬化。目前首选他汀类，即3-羟-3-甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂（如吉非罗齐、菲诺贝特等)，不仅可以降低血脂水平，还可延缓肾损伤过程。还可应用血浆置换选择

16、性吸附脂质成分，其耐受好、副作用发生率低，能有效降低血脂。转 归1. 基本痊愈 持续完全缓解，并停止治疗3年以上。2. 完全缓解 尿蛋白转阴，但未达3年。3. 部分缓解 尿蛋白持续4. 未缓解 尿蛋白持续5. 肾功能减退6. 死亡预 后小儿原发性肾病的预后取决于其病理类型。90以上MCD对激素敏感，FSGS仅1020敏感，轻度MsPGN50敏感。激素敏感患儿中30不复发，40有13次复发，30有频复发。非频复发的患儿预后好，频复发者可转化为激素耐药，激素耐药和病理上非MCD型预后欠佳。FSGN和MsPGN中有50患者在10年内将发展为终末期肾病。住院期间及出院前检测指标住院期间定期复查尿常规，

17、24小时尿蛋白定量，肾功，血离子，血生化，凝血功能，必要时进行肾早损检查出院标准和出院医嘱并发症得到控制、水肿消退，血压维持正常，应用激素尿蛋白转阴可以出院。出院后注意预防感染，定期复查尿常规及血液生化，注意激素导致的副作用，按前述治疗方案口服激素及减量，有变化随诊。过敏性紫癜(Henoch-Schnlein purpura)过敏性紫癜是一种由IgA免疫复合物介导的系统性小血管炎。临床表现为皮肤紫癜（血小板不减少性）、粘膜出血、关节肿痛、腹痛、便血和肾实质受累。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）的发生率100% ！ 发生率各家报道不一的原因： 尿常规改变呈一过性，未追踪复查 未采用先进的检测手段（尿

18、酶、尿微量白蛋白、尿视黄醇结合蛋白） 缺乏肾活检临床表现（1） 皮肤紫癜多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，较重者累计上肢及躯干。紫癜大小不等，呈紫红色，高出皮表，可伴荨麻疹，血管神经性水肿，严重者紫癜合并成大疱伴有坏死。（2） 反复性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴有呕吐，便血，偶见肠套叠，肠梗阻，肠穿孔（3） 膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，可单发或多发，可有关节腔积液。关节病变可呈游走型，可在数日内消失，不遗留关节畸形。（4） 病程中（多在6个月内）出现血尿和/或蛋白尿，可伴高血压或水肿，诊断为紫癜肾入院常规检查常规检查 血、尿、便常规、胸片、 血离子、凝血常规、血生化（肝功，肾功，

19、血脂）免疫功能检查 补体、免疫球蛋白特殊检查 过敏原、血尿定位确诊需要的辅助检查 血、尿、便常规、胸片 血离子、凝血常规，补体，过敏原、血尿定位治疗方案肾外型的治疗 饮食治疗：A 病重时禁食肉、蛋、奶、鱼、虾、蔬菜、水果、调味品等。三餐以面条、米饭、馒头加适量糖和盐，饮温开水。B 病情控制，无新出皮疹，开始逐渐增加少许单种青菜，2-3日内病情无复发加另一种蔬菜。蔬菜添加顺序：青菜、菜花、黄瓜、土豆、西红柿、芹菜等，暂不加韭菜和香菜。C 水果也是单种逐渐增加且与蔬菜交替进行，勿过早，应在症状消失后再添加。水果添加顺序：苹果、香蕉、梨、橘子等。从小量25g开始添加，无异常再增至100g，如添加后病

20、情反复应停食，待病情稳定后重新开始添加。一、皮肤型的治疗 1. 开瑞坦（抗组胺） 5mg Qd（30kg）po 10mg Qd（30kg）po 2. 西咪替丁（H2RA） 2040mgkgd Bid ivd12w 改为15 20mgkgd tid po 12w 3. 钙剂 4. 美能肾外型的治疗二、胃肠型的治疗 14. 同前 5. 654-2 0.3 mgkgmal 腹痛时，不缓解可用付肾素 6. 激素：氢化可的松5 mgkgmal Q12h，逐减，疗程23周。适于明显腹痛、便血。 7. 奥美拉唑：0.8 mgkgmal 12次 8. 重症：丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击 9. 注意外科急腹症，

21、必要时输血 过敏性紫癜性肾炎HSPN 属免疫复合物性肾炎。是儿科最为常见的继发性肾小球疾病，在急性肾炎和肾病综合征之后居第3位。大多预后良好，但迁延不愈、发展为肾功能不全的也不少，占终末肾的14%，因此是一种可带来严重晚期后遗症的疾病。临床分类、诊断及治疗（草案）2000.11珠海中华医学会儿肾学组制定 一、诊断标准 在过敏性紫癜病程中（多在6个月内），出现血尿和（或）蛋白尿。二、临床分型1. 孤立性血尿或孤立性蛋白尿2. 血尿和蛋白尿3. 急性肾炎型4. 肾病综合征型5. 急进性肾炎型6. 慢性肾炎型三、病理分级1.级：肾小球轻微异常2. 级：单纯系膜增生。分a局灶节段；b弥漫3. 级：系膜增生，分a局灶节段；b弥漫。伴50%小球新月体形成节段病变（硬 化、粘连、血栓、坏死）4. 级：同级，5075%小球病变5. 级：同级，75%小球病变6. 级：膜增生性肾小球肾炎。治疗原则：尽量结合病理分级和临床分型予以治疗，注意个体化，应长期随访。1. 孤立性血尿或病理级：