住院医一阶段考核理论题目.docx

1、住院医一阶段考核理论题目2012住院医第一阶段考核内容一. 理论 90分钟单选（理化中毒、螺旋体分型）、多选（电击伤）4个问答1.热适应描述 2.湿性溺淹描述 3.一氧化碳中毒迟发型脑病的表现 4.慢性高原反应的表现二英语 90分钟6个短句翻译，不同科别文章翻译“前列腺癌的光治疗”三病例分析 30分钟1急性胆囊炎 依据。鉴别。治疗2三叉神经痛？神经性偏头痛？鼻窦炎？ 四心电图 45分钟1.单选（高钾、RR间期在哪个导连） 2.多选（肢体导连、Brugada综合症、起搏器、）3.两张图纸的诊断 依据 阵发性室上速 心肌梗塞 （束支阻滞） 体检考试：40分钟全身144项体检胸片2张，有主诉，在CT

2、阅片室考，有干酪性肺炎、气胸、慢阻肺等，各个专科会有不同2011第一阶段考核的试题是：1.肝硬化失代偿期的治疗。2.再生障碍性贫血临床分类的意义。3.自发性气胸的分类和治疗。4.慢性肾盂肾炎的临床分类。5.胰岛素的分类及不良反应。6.洋地黄类药物的作用机制及临床禁忌症。 1. 肝硬化失代偿期的治疗。再生障碍性贫血临床分类的意义。疾病分型（1）重型再障-I型（severe aplastic anemia, SAA-I）； （2）重型再障-型（severe aplastic anemia, SAA-）； （3）轻型再障。再生障碍性贫血科技名词定义中文名称：再生障碍性贫血 英文名称：aplastic

3、 anemia 定义：骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于：多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；造血调控因子产生或功能异常；造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。 应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；移植免疫及其他（三级学科） 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布 求助编辑百科名片再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈

4、者，一旦确诊，应积极治疗。西医学名：再生障碍性贫血英文名称：aplastic anemia, AA所属科室：内科 - 血液内科主要症状：贫血，感染，出血主要病因：某些病毒感染，骨髓毒性药物，有毒化学物质，长期或过量暴露于射线传染性：无传染性流行病学 疾病分型 发病原因 发病机制 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 1. 诊断 2. 鉴别诊断疾病治疗 1. 支持治疗 2. 造血生长因子 3. 其他保护措施 4. 治疗感染 5. 再障的疾病治疗 6. 再障患者出现异常细胞遗传学克隆时的处理 7. 伴明显PNH克隆再障出现溶血的处理 8. 妊娠再障患者的处理流行病学 疾病分型 发病原因 发病机制 临

5、床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 1. 诊断 2. 鉴别诊断疾病治疗 1. 支持治疗 2. 造血生长因子 3. 其他保护措施 4. 治疗感染 5. 再障的疾病治疗 6. 再障患者出现异常细胞遗传学克隆时的处理 7. 伴明显PNH克隆再障出现溶血的处理 8. 妊娠再障患者的处理展开编辑本段流行病学再障年发病率在欧美为4.713.7/106，日本为14.724.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。 编辑本段疾病分型（1）重型再障-I型（severe aplastic anemia, SAA-I）； （

6、2）重型再障-型（severe aplastic anemia, SAA-）； （3）轻型再障。 编辑本段发病原因某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 编辑本段发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。 编辑本段临床表现国际上，再障分为重、轻型，我国相应的

7、分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。 1贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。 2感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。 3出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿

8、血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。 虽然大多数再障是原发性的，但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。 范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状，但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。先天性角化不良患者，中位发病年龄约7岁，有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。 虽然证据不够确凿，但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、

9、化学物及毒物接触史和暴露史。 编辑本段辅助检查1全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片 再障全血细胞计数表现为两系或三系血细胞减少，成熟淋巴细胞比例正常或相对增多。血红蛋白水平、中性粒细胞绝对值及血小板计数成比例的降低，但在再障早期可表现为一系减少，常常是血小板减少。 贫血常伴网织红细胞减少，多数再障是正细胞正色素性贫血，少部分可见到大红细胞以及红细胞不均一性。中性粒细胞无病态造血，胞浆可见中毒颗粒。血小板数量减少，但涂片中无异常血小板。 胎儿血红蛋白水平测定对于判断成人再障者是否为遗传性也有重要意义。 2骨髓检查 骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。 多部位（不同平面）骨髓增生减低，可见较多脂肪滴

10、，粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。红系可见病态造血，不能以此诊断为MDS。 骨髓活检至少取2cm标本，显示造血组织减少。骨髓活检可以评估细胞比例、残存造血组织情况，及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等至关重要。多数再障表现为全切片增生减低，少数可见局灶性增生灶。再障患者的骨髓活检中网硬蛋白不增加亦无异常细胞。 编辑本段诊断和鉴别诊断诊断（1）全血细胞减少，网织红细胞0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：（1）血红蛋白100g/l（2）血小板50109/L（3）中性粒细胞1.5109/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(正常的

11、50%)或重度减低(65岁）、代偿反应能力受限（如伴有心肺疾患）、需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）、氧气供应缺乏加重（如失血、肺炎等），这些情况下，可放宽输注阈值，不必Hb60g/L。尽量输注输红细胞，全血无红细胞时可以考虑，具体量随病情而定。即使再障患者白细胞或/及血小板数减少，其贫血都应该输浓缩红细胞，而不是输全血。有发生心力衰竭风险者，控制输注速度，24小时予以1个单位红细胞（最好是浓缩红细胞），可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。 建议存在血小板消耗危险因素者感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白（ATG/ALG）等

12、或急性期的重型再障者预防性输注点为20109/L，而病情稳定者预防性输注点为10109/L。活动性出血可能发展为大出血，应输注浓缩血小板。已发生严重出血，内脏如胃肠道出血、血尿，或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状，颅内出血时，应即刻输注浓缩血小板。输注单采或浓缩血小板。 应尽量减少输血，延长输血间期，避免发生输血性血色病。 为减少同种异体免疫、输血传播性疾病的风险，建议输注去除白细胞的红细胞和血小板。产生抗血小板抗体，导致无效输注者应输注HLA配型相合的的血小板。家庭成员之间直接供应血及血小板是可以使受血者被致敏，而对家庭成员造血干细胞供者发生移植物排斥反应风险显著增高。但患者产生多种HLA抗体

13、而又急需血小板，而某个家庭成员能够提供最相合的血小板，可以作为例外情况紧急输注用。 预防出血除输注血小板外，使用保持口腔卫生、口服止血药物、雄激素激素控制月经等措施，也有所帮助。 骨髓移植者及受者的CMV均为阴性，则应继续予患者输注CMV阴性的血液制品。 ATG治疗期间及治疗后是否一定要输注辐照血制品尚缺乏循证医学证据。 对于粒缺患者危及生命者可以输注白细胞，粒细胞输注辅助抗生素治疗可取得较好的疗效。粒细胞输注的治疗量为最少1次11010/次，可使成人的血液循环中白细胞增加2109左右。粒细胞输注的指征为：中性粒细胞持续0.5109/L，不能控制的细菌和真菌感染或伴感染征象患者经广谱抗生素及抗

14、真菌等治疗48小时以上仍无疗效，骨髓髓系细胞低增生。粒细胞半衰期短（68小时），需连续输注，一般为57天。输注粒细胞愈多，在感染灶内分布亦愈多，效果愈好，故应保证数量足够。白细胞输注相关并发症如发热、HLA同种异体免疫反应和输血相关性肺损伤等应被确切关注和预防。 造血生长因子仅使用G-CSF、EPO等造血生长因子对再障患者行促造血治疗，临床无显著效果，因此而延误免疫抑制治疗或骨髓移植等有效治疗手段很不值得。 皮下注射G-CSF 5g/kg/d，可能刺激骨髓中残留的粒细胞或者粒细胞的功能，但不推荐将GM-CSF应用于再障患者重症感染的治疗，因为其可能导致严重出血及其他严重毒性反应。G-CSF对造

15、血干/祖细胞有动员作用，而造血细胞进入细胞周期后对免疫因素损伤敏感性增加，有鉴于此，长期大量使用G-CSF应在使用了足够的免疫抑制治疗的前提下。 初步资料显示IST联合G-CSF或/和EPO治疗重型再障能够减少感染几率，最终提高生存率，值得进行多中心前瞻性对照研究。但是长期使用造血生长因子的安全性尚未建立。 IL-11或TPO在再障患者中促进巨核细胞和血小板生长的作用仍有待证实。 其他保护措施预防感染应注意饮食及环境卫生，重型再障保护性隔离；避免出血，防止外伤及剧烈活动；杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理。 再障患者可以发生细菌、病毒及真菌感染。重型再

16、障患者由于严重和长期的中性粒细胞减少可以发生致命性的曲霉菌感染。对于中性粒细胞0.2109/L者需预防性应用抗生素及抗真菌药物并且注意饮食避免细菌及真菌污染。中性粒细胞（0.2-0.5）109/L者预防用药利弊尚难确定，依患者既往感染情况定。 重型再障患者应住院被单独隔离，有条件者可使用层流病房。定期口腔护理，如洗必泰清洁口腔。预防性应用抗生素及抗真菌药物：联合两种口服不吸收的抗生素如新霉素和多粘菌素或喹诺酮类抗生素。但应注意喹诺酮可能耐药和诱发对其他药物的耐药。环丙沙星可以引起白细胞减少，这亦不利于感染的治疗。儿童患者没有预防性应用抗生素的标准方案，喹诺酮类抗生素不能应用于儿童，可以使用头孢

17、菌素。 再障患者真菌感染的预防应包括曲霉菌在内，应选择有足够血药浓度和抗菌活性的药物，如伊曲康唑口服液。 移植的再障患者及ATG治疗者应予以预防性抗病毒治疗，如阿昔洛韦。骨髓移植后需预防性抗肺囊虫治疗，如SMZco，但ATG治疗者不必常规应用。 与再障患者积极沟通，和其家人、朋友一起为提供心理方面支持。由于再障是慢性经过，且对治疗反应慢易在疾病早期给患者造成压力。病情恢复超过6个月以上，应向患者及家属说明有时恢复可以是一年或更长，延迟恢复并不少见，鼓励患者坚持治疗，不能放弃或随意改用其他不适合的方法/药物。 治疗感染再障患者发热需要立即住院治疗，应按照中性粒细胞减少发热的治疗原则来处理患者。发

18、热患者应行肺部和鼻窦的检查，包括X线片和CT扫描。肺部和鼻窦感染者常存在真菌感染。 一般抗生素推荐联合应用抗生素，如-内酰胺类抗生素+氨基糖苷类，有培养结果后，依药敏情况再选择针对性抗生素。药物的选择还应参考既往患者的感染史和抗生素应用情况。 持续发热者则早期应用全身性抗真菌治疗。再障患者中性粒细胞减少时间长，一旦出现曲霉菌感染则很难治愈。诊断为真菌感染者应全身性使用一线抗真菌药物，怀疑真菌感染、或既往有真菌感染史亦应全身性使用一线抗真菌药物。两性霉素一般不做长期应用，以避免其肾毒性，应该选择脂质体两性霉素，或能够覆盖曲霉菌的三唑类、棘白霉素类抗真菌药物。 最新的荟萃分析显示，及时的IST是有

19、效降低再障患者感染的手段。 G-CSF在抗感染中的作用，前文已述。 再障的疾病治疗再障罕有自愈者，一旦确诊，应明确疾病严重程度，在专业中心进行恰当的处理措施，对疾病治疗开展得越早越好。 新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢菌素（cyclosporin A, CsA）的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）。近年来，重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展，可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。 骨髓移植或IST前必须控制出血及感染，在感染或未控制出血

20、情况下行骨髓移植或IST风险很大。感染是再障常见的死因，由于再障患者中性粒细胞缺乏短期之内难以恢复，在有活动性感染，如肺部感染时，行骨髓移植或IST可以为患者提供的造血干/祖细胞，或纠正异常免疫，从而为再障患者赢得恢复造血可能的机会。延迟移植会加重肺部感染。 （1）免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST） 重症再障应在能够提供必要的安全保障，有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应。 泼尼松龙不应用于再障患者的治疗。糖皮质激素治疗效果差，且易诱发细菌、真菌感染。再障患者常有血小板严重减少，糖皮质激素会诱发或加重消化道出血。大量、长期使用

21、糖皮质激素会引起股骨头坏死。 重型再障ATG联合CsA的IST有效率在60%-80%，5年生存率大约75%-85%，重型再障患者单用ATG、CsA的无病生存及有效率明显低于ATG联合CsA。轻型再障患者ATG和CsA联合治疗生存率及有效率明显高于单用CsA者。ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。CsA长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左右。有报道再障患者IST后可能出现迟发性克隆性疾病，包括PNH、MDS、AML、实体肿瘤。 ATG联合CsA的IST治疗适用于：（1）输血依赖的轻型再障患者；（2）非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险；（3）重型再障。 非输血依赖且血细胞计数在安全范围内的轻型再障再障患者，可以选择CsA治疗。 IST使用方法 ATG是强效免疫抑制剂，有抗血小板活性，再障患者应用ATG需要密切监测，积极预防和治疗发热和感染，保证足够的血小板计数，一般在20109/L以上。 目前国内市场用于再障治疗的