1、 缺缺 铁铁 性性 贫贫 血血 Iron Deficiency Anemia IDA 定义定义 缺铁性贫血是指体内可用于制造Hb的贮存铁已被用尽,红细胞生成受到障碍时所发生的贫血。早期的IDA是正细胞正色素性的,缺铁很明显时表现小细胞低色素性贫血。发病情况:发病情况:全世界有6亿7亿人患IDA,在多数发展中国家约2/3的儿童和育龄妇女缺铁,其中1/3有IDA。桑、棉、麻种植区因钩虫病发病较高,因而IDA易见。缺代谢缺代谢 一、铁的分布和需要量 有生理功能铁Hb65%,肌红蛋白6%,酶、辅因子10mg 贮存铁25%铁蛋白、含铁血黄素27%铁蛋白=去铁铁蛋白+铁 正常成年男性体内铁总量5055mg
2、/kg(2500-3000mg)正常成年女性体内铁总量3540mg/kg(1500-2000mg)二、铁的来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄 正常饮食中,每日含铁量约为1015mg。其中约5%10%可被吸收。饮食中的铁主要以两种形式存在,即血红素铁和非血红蛋白铁。正常人每天摄取成人男子铁分布11.5mg的铁即可维持体内铁的平衡。动物的肝脏、肌肉、血含铁较多、吸收较好(10%25%);海带、发菜、紫菜、香菇、木耳、豆类是植物中含铁较多的,但吸收率仍低(17%)。米面、人乳、牛羊乳铁的含量均低,要用上述食物补充。铁铁 代代 谢谢 图图 病因和发病机理病因和发病机理 病因病因1.摄入不足:成年女子
3、平均每日丧失铁2mg,妊娠妇女2.5mg,是男子需要量的22.5倍。婴幼儿、青少年需要量明显增加。2.铁的丢失:慢性失血为最常见原因。主要见于消化道慢性失血,如溃疡病、肿瘤、钩虫病、痔出血、子宫肌瘤、宫血;其次见 于血管内溶血,肾病透析。3.吸收障碍:胃手术病人贫血出现在术后数年,胃游离酸缺乏亦然(酸性胃液能防止铁离子转变成不溶于水的铁复合物);日常 生活过多地进食富含磷酸盐、植酸、丹宁酸等可影响铁的吸收。发病机理发病机理1.对铁代谢的影响:出现铁蛋白、含铁血黄素 血清铁和转铁蛋白饱和度减少,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高,导致组织缺氧 红细胞内缺铁。同时血清可溶性转铁蛋白受 体升高。2.
4、红细胞内缺铁对造血系统的影响:铁少血红 素合成障碍,游离原卟啉与锌原子结合为锌 原卟 啉(ZPP),导致红细胞胞浆少,血红蛋白 化受阻,出现小细胞低色素性贫血。3.组织缺铁对组织细胞代谢的影响:细胞含铁 酶和铁依赖性酶活性减低,对精神、体力、行为、免疫及儿童发育产生不利影响。并 可引起粘膜组织的病变。临床表现临床表现 缓慢起病和轻度贫血者,症状隐匿 一、有原发病的症状:如钩虫病、溃疡病 二、一般贫血的症状:面色苍白、乏力、心悸、气促、眼花、耳鸣 三、神经系统症状与细胞内含铁酶缺乏有关 表现兴奋激动、烦燥、头痛、失眠、异食癖 (pica)吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)四、上皮组织
5、营养障碍症状:舌炎、口角炎、皮肤干燥、毛发无光泽、指(趾)甲变薄、呈勺状或反甲。反甲 实验室检查实验室检查 一、外周血 Hb、Hct、RBC(相对不明显)MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%,成熟红 细胞中心淡染区扩大,网织红正常.WBC、PL变化不大。二、骨髓检查:增生性贫血改变,中幼红细胞增 多为主,幼红细胞体积小,核固缩,细胞边 缘不整齐,胞浆多是兰色,浆发育落后于核。铁染色:外铁 阴性(正常+)内铁 15%0(正常2044%)缺铁性贫血血象缺铁性贫血骨髓象三、生化检查三、生化检查 (一)体内铁指标测定:(一)体内铁指标测定:1、血清铁蛋白减少,、血清铁蛋白减少,12g/L(1
6、0060g/L)2、血清铁减少,、血清铁减少,8.95molmol/L(209mol)3、血清转铁蛋白饱和度减少,、血清转铁蛋白饱和度减少,64.4molmol/L (59.15.45.4mol)或或 360gg/dl(33030g/dg/dl)(二)红细胞游离原卟啉(二)红细胞游离原卟啉(FEP)测定:)测定:FEP增高,增高,0.9mol0.9mol/L(正常(正常161636g/dl36g/dl或或0.650.65 molmol/L);FEP/HB比例升高比例升高.1)红细胞内硷性铁蛋白测定 血清铁蛋白(SF)测定系最敏感、最可靠的缺铁指标,但SF为急性时相反应指标。易受感染、炎症、结缔
7、组织病、肿瘤、肝病、溶血及铁剂治疗影响而增高。近年提出了不受或较少受上述因素影响的“红细胞内硷性铁蛋白测定”如26.5nmol/L(2.25g/ml),可诊断缺铁。总之,目前有关铁缺乏的实验室检查项目中,STfR是最敏感、可靠的间接指标,其余依次是RBC内硷性铁蛋白及SF。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 IDA诊断:1.小细胞低色素性贫血2.有缺铁存在,符合IDID或IDEIDE的诊断3.具铁缺乏的病因,铁剂治疗有效IDA的3个阶段:缺铁期(ID)或隐性缺铁前期:仅有贮存铁的消耗,血清铁蛋白12g/L,骨髓内、外铁均减少,铁粒幼红细胞15%,但Hb及血清铁正常。缺铁性红细胞生成(IDE)或隐性缺
8、铁期:符合ID诊断标准,血清铁减少64.4mol/L,转铁蛋白饱和度 FEP,Hb的含量正常缺铁性贫血期(IDA),红细胞内Hb明显减 少,呈小细胞低色性贫血,除以上指标异常外,少,呈小细胞低色性贫血,除以上指标异常外,外周血外周血Hb减少。减少。根据病史:血象、骨髓、血清铁蛋白、骨根据病史:血象、骨髓、血清铁蛋白、骨髓铁染色等不难作出诊断,铁指标有鉴别诊断髓铁染色等不难作出诊断,铁指标有鉴别诊断意义,必要时考虑治疗性试验。意义,必要时考虑治疗性试验。鉴别诊断:鉴别诊断:珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血:血清铁、骨髓:血清铁、骨髓内、外铁内、外铁,转铁饱和度,转铁饱和度,有家族史,脾大
9、,有家族史,脾大,HbHb电泳异常;电泳异常;铁粒幼细胞性贫血:血清铁铁粒幼细胞性贫血:血清铁,血清,血清铁蛋白铁蛋白,转铁蛋白饱和度,转铁蛋白饱和度,铁结合力,铁结合力,骨髓细胞内外铁显著增加,内铁中环形铁骨髓细胞内外铁显著增加,内铁中环形铁粒幼细胞明显增多。粒幼细胞明显增多。慢性病性贫血:虽然血清铁慢性病性贫血:虽然血清铁,但总铁但总铁结合力结合力,(转铁饱和度变化不大);骨髓,(转铁饱和度变化不大);骨髓虽内铁减少,但贮存铁虽内铁减少,但贮存铁,血清铁蛋白正常,血清铁蛋白正常或增加。或增加。转铁蛋白缺乏症转铁蛋白缺乏症海洋性贫血,靶型红细胞铁粒幼细胞性贫血及各种形态的铁粒幼细胞 治疗治疗 一、病因治疗,不祛除病因,常不能彻底治愈IDA 二、铁剂治疗,口服剂型为首先,硫酸亚铁中0.3,Tid,胃肠道刺激大,多有恶心、呕吐。福乃得胶囊(维铁控释片含VitC、VitB),每次1粒,每日1次或速力菲胶囊(琥珀酸亚铁),0.1 Tid餐后服。有机酸铁(琥珀酸亚铁、富马酸亚铁)、蛋白铁剂对胃肠道刺激小,是近年临床上受欢迎的口服制剂。若有效,服药后第7天,网织红细胞上升。Hb于2周后增加。Hb正常后,铁剂还要继续补充36个月。注射用铁制剂的使用,需有指征,应作皮试,剂量要经过计算,要注意毒性反应。预防预防 针对高发人群进行预防,特别是婴儿的辅食。纠正不正确的饮食习惯,原发病的及时医治等。
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