1、 新生儿:(15-20 ) 6m-2y: (11-12 )109/LWBC总数高于参考范围称WBC增多;WBC总数低于参考范围称WBC减少。2、WBC分类计数 嗜酸性粒细胞0.5-5% 粒细胞 嗜碱性粒细胞0-1% 杆状核粒细胞 中性粒细胞50-70% 单核细胞3-8% 分叶核粒细胞 大淋巴细胞 淋巴细胞20-40% 小淋巴细胞中性粒细胞的核象变化核左移:PBC中不分叶粒细胞(中、晚幼、杆状核粒细胞)的比例增高超过5%时。常见于感染(化脓性)、急性失血、急性中毒、急性溶血反应。核右移:PBC中出现5叶以上分叶核粒细胞的比例超过3%时。主要见于巨幼贫、应用抗代谢类药物,如阿糖胞苷、6-巯基嘌呤等
2、。异型淋巴细胞正常人PBC中可出现 15109/L,分娩时可高达34109/L,分娩2-5 d后正常;5)其他:吸烟者高30%。病理性增多1)急性感染:特别是化脓性球菌感染(金葡、溶链、肺链等)。2)严重的组织损伤和大量血细胞破坏:严重外伤、大手术后、大面积烧伤、冻伤及血管栓塞引起的局部组织缺血性损伤(心梗),严重的血管内溶血。3)急性失血:大出血所致的缺氧及机体应激反应所致。4)急性中毒:代谢性中毒(DM);化学药物中毒(Pb、Hg );生物中毒(昆虫、蛇、毒蕈)。5)白血病、骨髓增殖性疾病及恶性肿瘤。中性粒细胞减少白细胞减少:WBC 4粒细胞减少症:N1.5粒细胞缺乏症:0.5特别是G-杆
3、菌感染,如伤寒、副伤寒杆菌;病毒感染;原虫感染。2)血液系统疾病:AA、非白血性白血病 (aleukemic leukemia) 。3)理化损伤:电离辐射(X射线、射线);化学物质(苯、铅、汞);化学药物(氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药等)。4)单核-吞噬细胞系统功能亢进:脾亢(门脉性肝硬化等)。5)自身免疫病:如SLE,产生自身抗体。嗜酸性粒细胞临床意义:(1) 嗜酸性粒细胞增多1)过敏性疾病:支气管哮喘、药物过敏、食物过敏、荨麻疹等。2)寄生虫病:某些寄生虫感染E可高达90%以上。3)皮肤病:湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等。4)血液病:嗜酸性粒细胞白血病、CML等。5)某些恶性肿瘤:如肺癌
4、等。6)某些传染病:猩红热较特殊。(2)嗜酸性粒细胞减少 无显著临床意义。嗜碱性粒细胞临床意义:(1) 嗜碱性粒细胞增多过敏性结肠炎、药物、食物过敏、RA等。2)血液病:嗜碱性粒细胞性白血病、CML等。3)恶性肿瘤:特别是转移癌。DM、流感、水痘、结核等。(2)嗜碱性粒细胞减少 无临床意义。淋巴细胞临床意义:(1)淋巴细胞增多主要见于病毒感染,如风疹、麻疹、流腮、传单等;还可见于某些杆菌、TB、梅毒螺旋体感染。2)恶性肿瘤:淋巴系统白血病、淋巴瘤等。3)其他:自身免疫病、GVHR或GVHD等。(2)淋巴细胞减少 主要见于应用肾上腺皮质激素、烷化剂、ALG等。单核细胞临床意义:(1)单核细胞增多
5、1) 某些感染:心内膜炎、疟疾、黑热病等。AMoL、MDS、某些疾病的恢复期(单核阵雨)。(2)单核细胞减少 无临床意义。(三)PLT计数的临床意义(掌握);PLT计数临床意义:1)减少:生成障碍破坏过多消耗增加分布异常假性减少2)增多:原发性增多继发性增多(四)ESR的影响因素及临床意义(掌握);RBC沉降率(ESR)是指RBC在一定条件下自然沉降的速率。一影响ESR的主要因素1、血浆中各种蛋白比例的改变,与总蛋白浓度无关:小分子蛋白主要是白蛋白,带负电较多,使细胞间相互排斥,不利于RBC缗钱状排列的形成,ESR减慢;大分子蛋白则相反,如Fib、ARP、Ig、巨球蛋白等,ESR加快。2、RB
6、C数量和形状的影响:RBC减少,阻力减小,ESR加快;RBC直径越大ESR越快;球形RBC、镰形RBC不易聚集而使ESR减慢。二临床意义(ESR加快)1生理性 60岁;妇女月经期;妊娠三个月以上。2病理性1、各种炎症:细菌感染时ARP分泌增多,2-3 d时可见ESR加快;风湿热、TB时,Fib、Ig增多,ESR加快。2、组织损伤及坏死:较大创伤。心梗ESR加快,心绞痛无变化,借以鉴别。3、恶性肿瘤:增长快的ESR加快,与分泌蛋白、组织坏死、继发感染及贫血有关。4、各种原因导致血浆球蛋白增加:如SLE、MM、肝硬化等。5、其他:贫血、As、DM等,CHE 增高,ESR加快。(一)熟记RBC计数及
7、Hb测定的参考范围;(二)熟记WBC计数及分类的参考范围;(三)熟记PLT计数的参考范围;(四)熟记WBC减少、粒细胞减少、粒细胞缺乏的定义。网织红细胞测定 网织红细胞 (reticulocyte, Ret)是晚幼红脱核后,胞质内含有残存的RNA/DNA等嗜碱性物质,在煌焦油蓝或新亚甲蓝活体染色时,呈现出浅蓝或深蓝色网织状。 参考值:手工计数:0.005-0.015;绝对值(24-84)临床意义 Ret增多:表示骨髓红系增生旺盛,常见于增生性贫血(HA、IDA及巨幼贫)及失血性贫血;某些贫血治疗的恢复期明显增多,如IDA补充铁剂后。 Ret减少:表示骨髓造血功能减低,常见于AA,也可见于AL时
8、骨髓内细胞大量浸润。MCV HCH MCHC 疾病正细胞性贫血正常再障,急性失血,溶贫大细胞性贫血10032巨幼贫小细胞性贫血8026慢性疾病引起小细胞低色素性贫血23300缺铁贫,血红蛋白病The clinical significance of RDW 用于缺铁性贫血和轻型地中海贫血的鉴别诊断 用于IDA的早期诊断及疗效观察 用于贫血的形态学分类MCVRDW贫血类型常见疾病增高大细胞均一性贫血AA大细胞非均一性贫血MDS、巨幼贫正常细胞均一性贫血慢性病性贫血、失血性贫血正常细胞非均一性贫血早期IDA、MF、铁粒幼细胞贫血减低小细胞均一性贫血轻型地中海贫血小细胞非均一性贫血IDA 第二节 溶
9、血性贫血的实验检查小结溶血性贫血(HA)是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏增加,而骨髓的代偿造血功能不足引起的贫血,分类:(1)血管内溶血:血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急,常有全身症状,如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。 (2)血管外溶血:由单核吞噬细胞系统,主要是脾破坏红细胞,见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻,起病比较缓慢,可引起脾大,血清游离胆红素增高,多无血红蛋白尿 实验室检查 一、溶血依据查找:1.红细胞破坏增加:1) RBC寿命测定(最佳方法),半衰期短说明有溶血2) 外周血红细胞形态变化3) 血清胆红素
10、增高,且以非结合胆红素增高为主,提示(血管外)溶血4) 血浆游离血红蛋白(FHb)测定,增高提示血管内溶血5) 血清结合珠蛋白(Hp)测定,减低提示溶血;增加急慢性感染、结合、风湿性关节炎、SLE;鉴别肝内外阻塞性黄疸6) 血红蛋白尿测定,阳性提示血管内溶血7) 含铁血黄素试验(Rous test),阳性见于慢性血管内溶血,如PNH2.红细胞代偿增生1) 红细胞大小不均2) 网织红细胞增多3) 外周见有核红细胞4) 骨髓红系增生活跃,见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体等异性形态二、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性溶血病,与再障关系密切,可相互转变。临床
11、上可有血红蛋白尿(酱油色尿)发作,实验室检查酸溶血试验(Ham test)阳性、蔗糖水溶血试验阳性、蛇毒溶血试验阳性、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性,特异性诊断为CD55 CD59检测附,红细胞渗透脆性试验:脆性增高见于遗传性红细胞增多症;脆性减低见于小细胞低色素性贫血三、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于免疫功能紊乱产生抗体自身红细胞 红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。临床上表现为乏力、头晕、黄疸等,实验室检查直接抗人球蛋白试验(Coombs test)阳性附,抗人球蛋白试验(Coombs test):直接试验阳性见于AIHA、系统性红斑狼疮
12、(SLE)、新生儿溶血;间接试验用于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清不完全抗体的检测 第三节 骨髓细胞学检查小结增生程度成熟红细胞:有核细胞有核细胞均数/高倍镜视野常见病例增生极度活跃增生明显活跃增生活跃增生减低增生极度减低1:110:20:50:200:50-10020-505-105各种白血病各种白血病、增生性贫血正常骨髓象、某些贫血造血功能低下再生障碍性贫血缺铁性贫血(IDA):是因体内贮存铁缺乏而使血红蛋白合成不足所致,其典型的血液学特征是呈小细胞低色素性贫血(浆幼核老)血象:HB,RBC,MCV,MCH,MCHC,RDW,白细胞、血小板一般正常,严重贫血亦可减低;红细胞大小
13、不均,中央苍白区扩大骨髓象:有核细胞增生明显活跃,红系增生明显,但一般不出现粒红比例倒置,其增生以中、晚幼红细胞为主;幼红细胞胞体小,胞浆量少,边缘残缺,着色不匀,晚幼红细胞出现核畸形;粒、巨两系形态基本正常铁染色:细胞外铁(-),内铁减少或消失IDA前还有2个阶段:最早体内贮存铁耗尽,称为隐性或潜在缺铁期;继之,红系细胞内发生缺铁,称为缺铁性红细胞生成。此2个阶段虽有铁缺乏,但并未表现出贫血。巨幼细胞性贫血(MA):是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血(浆老核幼)HB,RBC,MCV(常110fl),MCH,MCHC,RDW;贫血严重者可伴粒系、血小板同时减低;
14、血涂片以大红细胞居多,可出现少量幼红细胞;可见嗜中性分叶核粒细胞核分叶过度有核细胞增生明显活跃,粒红比降低;红系增生明显活跃,核浆发育不平衡,原红、早幼红比例增高;可见多核巨幼红;粒系可出现巨杆状核,分叶核粒细胞核分叶过多溶血性贫血(HA):溶血性贫血是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏增加,而骨髓的代偿造血功能不足引起的贫血HB,RBC,网织红细胞明显增多,血涂片多数可见到有核红细胞。成熟红细胞形态可因病因不同而出现不同典型形态:球形红细胞、靶形红细胞、椭圆形红细胞或红细胞碎片等有核细胞增生明显活跃,红系增生明显活跃,粒红比例倒置,以中、晚幼红为主,早幼红比例稍增高。红系增生旺盛的表现可同时
15、或部分出现:多染色红细胞、嗜碱点彩红细胞、红系核分裂相、双核幼红细胞,成熟红细胞中见豪乔氏小体、卡波氏环等再生障碍性贫血(AA):由于多种原因所致骨髓造血干细胞减少、功能异常及造血微环境损伤,导致红细胞、粒细胞和血小板生成减少的一组综合症。临床表现为贫血、感染、出血全血细胞减少,正细胞正色素性贫血;网织红细胞0.5%,绝对数30%,形态异常;其它系细胞受抑制急性淋巴细胞白血病 (ALL) ALL分型L1(小细胞型) 小细胞为主占4/5,12um L2(大细胞型) 大细胞为主占4/5,12um L3(Burkitt型)大细胞为主,大小较一致,内含蜂窝状空泡急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)或急性
16、髓细胞白血病(AML)急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始粒细胞90%(NEC), POX、SB阳性(原始细胞阳性率3%)急性粒细胞白血病部分分化型(M2)骨髓原始细胞30% 90%(NEC),单核细胞10%急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中异常早幼粒细胞为主30%(NEC);胞浆丰富、蓝色,内含嗜苯胺蓝颗粒粗大、密集或融合,有时胞浆中可见束状Auer小体急性粒-单细胞白血病(M4)骨髓中原始细胞30%,各阶段粒系细胞 20%,各阶段单核细胞20%急性单核细胞白血病(M5)骨髓原单、幼单及单核细胞显著增生80%红白血病(M6)骨髓中幼红细胞50%,非红系细
17、胞中原始细胞30%急性巨核细胞白血病(M7)骨髓原始巨核细胞30%附:白血病常见的染色体特点和基因特异改变类型染色体改变基因改变M2t(8;21)AML1/ETOM3t(15;17)PML/RARM4Eoinv/del(16)CBFB/MYH11M5t/del(11)MLL/ENLL314)MYC与IgH并列慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML):突出的临床表现为脾明显肿大和粒细胞显著增高白细胞增高是主要特征,通常在100-300109/L之间,可见到各阶段粒细胞,但以成熟为主。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多是本病主要特点之一。早期Hb、PLT可增高,在
18、病程中进行性下降。有核细胞增生明显活跃或极度活跃,粒细胞极度增生,以中、晚幼及杆状核细胞为主,部分粒细胞浆中特异性颗粒缺如,原、早幼粒细胞可增高,但小于10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞比例增高。红系减少,形态大致正常,巨核细胞早期增多,可伴病态生成,后期减少。特发性血小板减少性紫癜ITP白细胞、血色素一般正常,血小板计数值减少20109/L。急性型血小板形态大致正常,慢性型可见异常血小板、巨大血小板。增生活跃或明显活跃,粒红两系无明显异常;巨核细胞系多明显增生。急性型以原幼巨多见,慢性型以颗粒巨为主,产血小板巨核细胞减少 第四节 血栓与止血检查血管壁的结构:血管收缩、激活血小板、激活凝血系统内膜层:
19、内皮细胞、基底膜中膜层:平滑肌、弹力纤维、胶原外膜层:结缔组织血小板的止血机制:nPlatelet adhesion reaction: platelet glycoprotein b- 经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。nPlatelet aggregation reaction: glycoprotein b/a 经fibrinogen 的介导发生聚集。以上为第一相聚集,呈可逆反应n血小板发生释放反应release reaction:ADP, ATP, 5-HT,AP(antiplasmin), PF4, -thromboglobulin(-血小板球蛋白)等,加速血小板聚集反应,形成不可逆
20、的第二相聚集反应。内源性凝血过程 外源性凝血过程PTAPTT TT 出血性疾病的实验室检查(详见课件)1.止血缺陷检测:血管壁和血小板异常所致的出血性疾病筛选试验:血小板计数(Plt)和出血时间(BT)2.凝血因子检测:凝血因子缺乏和抗凝物质所致的出血性疾病活化部分凝血活酶时间(APTT)临床意义:是内源性凝血系统的筛选试验(参考值32-43s,10s为异常)延长见于:、明显减少,如血友病甲、血友病乙和因子缺乏症;严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子、缺乏(均属共同途径所需凝血因子);严重的肝病(不能满足正常机体所需凝血因子的供给);口服抗凝剂、应用肝素类药物治疗或血液循环中有抗凝物质存在;缩短见
21、于:血液高凝状态如血栓性疾病等。血浆凝血酶原时间测定(PT)临床意义:检测外源性凝血活性 (参考值11-13s,正常对照3s为异常)PT延长:见于先天性凝血因子、及纤维蛋白原缺乏。后天性凝血因子缺乏,主要见于维生素K缺乏、严重的肝脏疾病、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、血循环中有抗凝物质存在;PT缩短:见于血液高凝状态和血栓性疾病,如DIC高凝期、心肌梗死、脑血栓形成等。3.纤溶活性检测:纤维蛋白(原)和凝血因子被纤溶酶降解所引起的出血血浆凝血酶时间测定(TT)(参考值16-18s,超过正常对照3s为延长)延长见于DIC纤溶亢进期,低(无)纤维蛋白原血症,血中有肝素或类肝素等循环抗凝物质存在。血
22、浆纤维蛋白降解产物测定(FPD)(参考值5个HP常见于泌尿系统化脓性感染如肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎等。5.乳糜尿(chyluria):从肠道吸收的乳糜液逆流入尿;见于丝虫病、腹腔淋巴结核、泌尿淋巴管破裂三、尿液气味新鲜尿液出现异常气味的原因 四、尿液酸碱度正常新鲜尿液常为弱酸性。其酸碱度主要受肾小管分泌H+、NH3和铵盐的形成、HCO3-的重吸收等因素影响。1、参考值:新鲜尿一般为6.0-6.5。2、临床意义(1)尿pH减低:在酸中毒、慢性肾小球肾炎、发热、痛风、糖尿病时常有酸性尿。(2)尿pH增高:碱中毒、严重呕吐、尿路感染、肾小管性酸中毒。五、尿液比重(SG)是指在4时同体积尿液与纯水的重量之比。又称尿比密。1、 原理:尿比重受可溶性物质的数量、质量及尿量的影响。成人1.
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