维生素D缺乏性佝偻病 (1)PPT资料.ppt

1、1.2：1（比例不当）所以母乳喂养患佝偻病者比牛乳者少。,（四）维生素D的需求量增加 婴儿期 早产儿,（五）疾病影响及其它1.胃肠道或肝胆疾病 影响维生素D钙磷的吸收和利用 佝偻病2.肝肾严重损害 维生素D羟化障碍 1.25（OH）2D不足 佝偻病 3.长期服用抗癫痫药物 干扰维生素D代谢4.糖皮质激素拮抗维生素D对钙的转运,发病机制,维生素D缺乏 肠道吸收钙磷减少 血钙减少 甲状旁腺肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症钙磷乘积降低 血钙正常或偏低骨矿化受阻 佝偻病,临床表现,（一）初期：3个月左右 1.非特异

2、性神经精神症状.2.枕秃 3.血钙正常或稍低，血磷低。钙磷乘积稍低（30-40）AKP增加或正常。,枕秃,（二）激期 1.骨骼系统改变 1）头部（1）颅骨软化：最多见于3-6月婴儿，以手指轻压颞骨或枕骨中央部位时可感觉颅骨内陷，似压乒乓球的感觉。（2）方颅：多见于8-9月以上小儿，表现为前额角突出，头颅成方形，严重时呈马鞍状或十字状头。（3）前囟过大或迟致2-3岁闭合。（4）出牙延迟：可迟致10个月甚至1岁后萌牙。,方颅,2）胸部（1）肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆形隆起，以两侧7-10肋骨最明显，上下排列如串珠样。（2）肋膈沟（赫氏沟，Harrison沟）：膈肌附着处的肋骨受膈肌

3、的牵拉而内陷，又因腹部压力使下部肋缘外翻，形成一条横沟状肋膈沟。（3）鸡胸或漏斗胸：多见于1岁左右的佝偻病患儿，肋骨骨骺端内陷，胸骨 软化向前突出，形成鸡胸；胸骨下端内陷形成漏斗胸。,3）四肢（1）腕踝畸形：多见于6个月以上小儿，腕和踝部骨骺处骨样组织增生使局部形成圆形环状隆起，状如手、脚镯样，称佝偻病手（脚）镯。（2）下肢畸形：常见于1岁以上开始站立行走的小儿，表现“O”或“X”形腿。,4）脊柱和骨盆：佝偻病患儿会坐后因负重可致脊柱侧弯和后突；重症患儿骨盆前后径变短或扁平状。,2.肌张力低下：由于血磷降低影响肌肉糖代谢，患儿全身肌张力低下，关节松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐，立，行均发育落后。,3

4、.其他 由于免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染；条件反射形成慢，语言发育迟缓等，治疗后可恢复。,4.血液生化改变 血钙稍低，血磷明显降低，钙、磷乘积多数低于30，碱性磷酸酶明显增加。,5.X线片骨骼改变 腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽，临时钙化带模糊或消失，成毛刷状，并有杯口状凹陷，骨干骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，易发生弯曲和骨折。,（三）恢复期 经合理治疗后上述症状和体征逐渐好转致消失，血清钙、磷恢复正常，碱性磷酸酶下降，4-6周可达正常，X线片改变也于2-3周后改善并逐渐恢复正常。,（四）后遗症期 见于2岁以上的儿童，不同程度骨骼畸形。无临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骨骺端病

5、变消失。严重者可行矫形手术。,诊断与鉴别诊断,典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并做骨骼X线摄片。碱性磷酸酶多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。血液25-（OH）D3（正常值10-80ng/ml,和1,25（OH）2D（正常值0.03-0.06ng/ml）在佝偻病活动早期已明显降低，是评价维生素D营养状况及诊断佝偻病的敏感指标。,佝偻病活动期根据骨骼改变的程度可分为三度：（一）轻度：只有轻度的骨骼改变，或有某些神经症状。血钙近于正常，血磷低，碱性磷酸酶正常或稍高，X线检查正常。（二）中度：已发现较明显

6、的骨骼体征，X线检查具有典型的活动性佝偻病征象。（三）重度：严重骨骼变形，或有运动功能障碍，神经精神发育滞缓，营养障碍及贫血，血钙、磷降低，碱性磷酸酶显著增高，X线可见严重畸形或骨折。,鉴别诊断,（一）呆小病（克汀病）因先天性甲状腺功能不全，导致生长发育障碍，多在生后2-3个月出现症状。表现为生长发育迟缓，前囟大且闭合晚，出牙迟及身材矮小。但本病有特殊外貌，如表情呆滞、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮肤粗干、腹胀、四肢短、智力明显低下，可有黏液性水肿。X线可有严重畸形或骨折。,（二）软骨营养不良 先天性软骨细胞发育障碍性疾病。患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀与佝偻病相似

7、。但患儿四肢及手指粗短，五指齐平，腰椎前突，臀部后突等可与佝偻病鉴别。血清钙、磷正常，X线可见长骨粗短和弯曲，干骺端增宽呈喇叭状。,（三）抗维生素D佝偻病 2-3岁以上小儿患重症佝偻病，经维生素D正规治疗无效者，应考虑此类疾病。1.低血磷性抗维生素D佝偻病 为遗传性疾病，可有家族史。特点：血磷低，尿磷高而血钙正常（肾小管磷再吸收及肠道吸收磷的原发性缺陷）,2.远端肾小管性酸中毒 肾小管上皮细胞膜的一种转运功能障碍。临床表现为多尿、碱性尿、代谢性酸中毒、低血钙、低血钾及高氯血症。维生素治疗无效，主要纠正酸中毒和补钾。,3.维生素D依赖性佝偻病 为常染色体隐性遗传，本病有严重的佝偻病症状，生长发育

8、迟缓，除血钙血磷降低及碱性磷酸酶增高外，还有氨基酸尿症。可在1岁内发病，需终生大剂量维生素D3或1.25（OH）2D3治疗。,4.肾性佝偻病 各种先天性或后天性肾脏疾病引起慢性肾功能障碍，影响维生素D代谢和肾脏排磷功能。血钙低，血磷高，导致甲状腺继发性功能亢进，导致骨骼脱钙，钙盐沉积障碍，而发生佝偻病改变，治疗在于改善肾功能，并用大剂量维生素D3或1.25（OH）2D3治疗。,治疗,（一）一般治疗 合理喂养，及时添加富含维生素D的辅食，增加户外活动，多晒太阳。,（二）维生素D疗法1.一般治疗 给予维生素D每日50-100ug（2000-4000IU），或1，25（OH）2D3 0.5-2.0u

9、g，（骨化三醇）持续一个月后改为预防量400IU/日。,2.大剂量维生素D治疗 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌内注射维生素D20万-30万IU一次，三个月后改预防量。,常见制剂简介,维生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病的作用规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，通常每克含维生素A9000IU，含维生素D3000IU用法：每次1/6克，大约5滴，1次/天用于预防用药,维生素AD（胶囊型）规格：1，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素D500IU（600IU、700IU）用法：每

10、次1粒，1次/天可作为预防或治疗用药,骨化三醇（罗盖全、盖三醇）骨化三醇是维生素D3的最重要活性代谢产物之一，通常在肾脏内由其前体25-羟基维生素D3（25-HCC）转化而成。规格：0.25ug/粒用法：每次一粒，1次/天用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素D依赖性佝偻病,维生素D针剂：30万IU用法：20万30万IU，1次肌注，每月复查1次，必要时可隔月肌注1次，共13次。注射前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共30天用于治疗用药,（三）钙剂 在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂,补钙的原则：按元素钙计算补钙参考量0-3岁为100-200mg/d，3岁以上为200-300mg

11、/d，青春期可加倍按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参考剂量0-3岁为1-2g/d,3岁以上为2-3g/d，青春期可加倍,葡萄糖酸钙（90mg）碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D的钙剂（碳酸钙含量-维生素D 含量）：迪巧维D钙咀嚼片（300mg100IU）凯斯立D咀嚼片（3500mg200IU）钙尔奇D300咀嚼片（300mg60IU）钙尔奇D600片（600mg125IU）劲得钙咀嚼片（300mg60IU）以上被推荐为儿童补钙首选,（四）手术矫形疗法 轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫正。,预防,孕妇及乳母要多食富含维生素D、钙、磷及蛋白

12、质的食物，常到户外活动，多晒太阳。小儿满月后即可抱出户外活动，早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D，每日800IU，3月后改维持量.足月儿生后2周补充维生素D，每日400IU，一般服至2岁以后可不在用维生素D预防。,预防,孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日 新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预防剂量足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/d，直至2岁。生后2-3周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户外活动多，可暂停服用或减量；一般可不加服

13、钙剂,注意事项避免误区,佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素D维生素D每日400IU能有效预防佝偻病的发生，而 400IU/d预防效果并不能相应增加大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果，因此大剂量治疗应有严格的适应症。,注意事项补钙,若补钙采取一日3-4次用法，最好是在饭后1-1.5h服用，以减少食物对钙元素的吸收若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使钙剂得到更充分的吸收和利用补钙

14、宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应注意是否有便秘的现象,维生素D缺乏性手足搐搦症,（tetany of vitamin D deficiency）,病因和发病机制,血钙下降：总钙低于1.75-1.8mmol/L或离子钙低于1.0mmol/L甲状旁腺功能低下,临床表现,隐匿型 面神经征（Chvostek sign）腓反射（peroneal sign）陶瑟征（Trousseau sign）典型发作 惊厥、喉痉挛、手足搐搦,突然发作,一般无发热,间歇期正常,惊厥:多见于小婴儿。,发作特点：,幼儿和较大儿童多见。,足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形。,手足搐搦,发作特点：,手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。,表现：吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。,喉痉挛：最严重,多见于小婴儿。,原因：喉部肌肉及声门痉挛。,诊断,季节：,病因,发作特点,无NS体征，有神经系统兴奋性增高及佝偻病的体征。,血Ca 1.75-1.8mmol/L,Ca剂治疗有效。,春季多见,突然发作、一般无发热，间歇期正常。,鉴别诊断,1.其他无热惊厥性疾病 低血糖症 低镁血症婴儿痉挛症 原发性甲装旁腺功能减退2.中枢神经系统感染3.急性喉炎,治疗原则,立即 控制惊厥及解除喉痉挛。其次 补充钙剂血Ca迅速上升。随后 给维生素DCa、P代谢恢复正常。,惊厥的处理喉痉挛的处理 立即将