维生素D缺乏性佝偻病 (1)PPT资料.ppt

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1.2：

1（比例不当）所以母乳喂养患佝偻病者比牛乳者少。

（四）维生素D的需求量增加婴儿期早产儿,（五）疾病影响及其它1.胃肠道或肝胆疾病影响维生素D钙磷的吸收和利用佝偻病2.肝肾严重损害维生素D羟化障碍1.25（OH）2D不足佝偻病3.长期服用抗癫痫药物干扰维生素D代谢4.糖皮质激素拮抗维生素D对钙的转运,发病机制,维生素D缺乏肠道吸收钙磷减少血钙减少甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦症钙磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病,临床表现,

（一）初期：

3个月左右1.非特异性神经精神症状.2.枕秃3.血钙正常或稍低，血磷低。

钙磷乘积稍低（30-40）AKP增加或正常。

枕秃,

（二）激期1.骨骼系统改变1）头部

（1）颅骨软化：

最多见于3-6月婴儿，以手指轻压颞骨或枕骨中央部位时可感觉颅骨内陷，似压乒乓球的感觉。

（2）方颅：

多见于8-9月以上小儿，表现为前额角突出，头颅成方形，严重时呈马鞍状或十字状头。

（3）前囟过大或迟致2-3岁闭合。

（4）出牙延迟：

可迟致10个月甚至1岁后萌牙。

方颅,2）胸部

（1）肋骨串珠：

肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆形隆起，以两侧7-10肋骨最明显，上下排列如串珠样。

（2）肋膈沟（赫氏沟，Harrison沟）：

膈肌附着处的肋骨受膈肌的牵拉而内陷，又因腹部压力使下部肋缘外翻，形成一条横沟状肋膈沟。

（3）鸡胸或漏斗胸：

多见于1岁左右的佝偻病患儿，肋骨骨骺端内陷，胸骨软化向前突出，形成鸡胸；

胸骨下端内陷形成漏斗胸。

3）四肢

（1）腕踝畸形：

多见于6个月以上小儿，腕和踝部骨骺处骨样组织增生使局部形成圆形环状隆起，状如手、脚镯样，称佝偻病手（脚）镯。

（2）下肢畸形：

常见于1岁以上开始站立行走的小儿，表现“O”或“X”形腿。

4）脊柱和骨盆：

佝偻病患儿会坐后因负重可致脊柱侧弯和后突；

重症患儿骨盆前后径变短或扁平状。

2.肌张力低下：

由于血磷降低影响肌肉糖代谢，患儿全身肌张力低下，关节松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐，立，行均发育落后。

3.其他由于免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染；

条件反射形成慢，语言发育迟缓等，治疗后可恢复。

4.血液生化改变血钙稍低，血磷明显降低，钙、磷乘积多数低于30，碱性磷酸酶明显增加。

5.X线片骨骼改变腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽，临时钙化带模糊或消失，成毛刷状，并有杯口状凹陷，骨干骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，易发生弯曲和骨折。

（三）恢复期经合理治疗后上述症状和体征逐渐好转致消失，血清钙、磷恢复正常，碱性磷酸酶下降，4-6周可达正常，X线片改变也于2-3周后改善并逐渐恢复正常。

（四）后遗症期见于2岁以上的儿童，不同程度骨骼畸形。

无临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骨骺端病变消失。

严重者可行矫形手术。

诊断与鉴别诊断,典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并做骨骼X线摄片。

碱性磷酸酶多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。

血液25-（OH）D3（正常值10-80ng/ml,和1,25（OH）2D（正常值0.03-0.06ng/ml）在佝偻病活动早期已明显降低，是评价维生素D营养状况及诊断佝偻病的敏感指标。

佝偻病活动期根据骨骼改变的程度可分为三度：

（一）轻度：

只有轻度的骨骼改变，或有某些神经症状。

血钙近于正常，血磷低，碱性磷酸酶正常或稍高，X线检查正常。

（二）中度：

已发现较明显的骨骼体征，X线检查具有典型的活动性佝偻病征象。

（三）重度：

严重骨骼变形，或有运动功能障碍，神经精神发育滞缓，营养障碍及贫血，血钙、磷降低，碱性磷酸酶显著增高，X线可见严重畸形或骨折。

鉴别诊断,

（一）呆小病（克汀病）因先天性甲状腺功能不全，导致生长发育障碍，多在生后2-3个月出现症状。

表现为生长发育迟缓，前囟大且闭合晚，出牙迟及身材矮小。

但本病有特殊外貌，如表情呆滞、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。

皮肤粗干、腹胀、四肢短、智力明显低下，可有黏液性水肿。

X线可有严重畸形或骨折。

（二）软骨营养不良先天性软骨细胞发育障碍性疾病。

患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀与佝偻病相似。

但患儿四肢及手指粗短，五指齐平，腰椎前突，臀部后突等可与佝偻病鉴别。

血清钙、磷正常，X线可见长骨粗短和弯曲，干骺端增宽呈喇叭状。

（三）抗维生素D佝偻病2-3岁以上小儿患重症佝偻病，经维生素D正规治疗无效者，应考虑此类疾病。

1.低血磷性抗维生素D佝偻病为遗传性疾病，可有家族史。

特点：

血磷低，尿磷高而血钙正常（肾小管磷再吸收及肠道吸收磷的原发性缺陷）,2.远端肾小管性酸中毒肾小管上皮细胞膜的一种转运功能障碍。

临床表现为多尿、碱性尿、代谢性酸中毒、低血钙、低血钾及高氯血症。

维生素治疗无效，主要纠正酸中毒和补钾。

3.维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传，本病有严重的佝偻病症状，生长发育迟缓，除血钙血磷降低及碱性磷酸酶增高外，还有氨基酸尿症。

可在1岁内发病，需终生大剂量维生素D3或1.25（OH）2D3治疗。

4.肾性佝偻病各种先天性或后天性肾脏疾病引起慢性肾功能障碍，影响维生素D代谢和肾脏排磷功能。

血钙低，血磷高，导致甲状腺继发性功能亢进，导致骨骼脱钙，钙盐沉积障碍，而发生佝偻病改变，治疗在于改善肾功能，并用大剂量维生素D3或1.25（OH）2D3治疗。

治疗,

（一）一般治疗合理喂养，及时添加富含维生素D的辅食，增加户外活动，多晒太阳。

（二）维生素D疗法1.一般治疗给予维生素D每日50-100ug（2000-4000IU），或1，25（OH）2D30.5-2.0ug，（骨化三醇）持续一个月后改为预防量400IU/日。

2.大剂量维生素D治疗重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌内注射维生素D20万-30万IU一次，三个月后改预防量。

常见制剂简介,维生素AD滴剂：

因为维生素A能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病的作用规格：

维生素A与维生素D的比例是3：

1，通常每克含维生素A9000IU，含维生素D3000IU用法：

每次1/6克，大约5滴，1次/天用于预防用药,维生素AD（胶囊型）规格：

1，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素D500IU（600IU、700IU）用法：

每次1粒，1次/天可作为预防或治疗用药,骨化三醇（罗盖全、盖三醇）骨化三醇是维生素D3的最重要活性代谢产物之一，通常在肾脏内由其前体25-羟基维生素D3（25-HCC）转化而成。

规格：

0.25ug/粒用法：

每次一粒，1次/天用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素D依赖性佝偻病,维生素D针剂：

30万IU用法：

20万30万IU，1次肌注，每月复查1次，必要时可隔月肌注1次，共13次。

注射前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共30天用于治疗用药,（三）钙剂在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂,补钙的原则：

按元素钙计算补钙参考量0-3岁为100-200mg/d，3岁以上为200-300mg/d，青春期可加倍按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参考剂量0-3岁为1-2g/d,3岁以上为2-3g/d，青春期可加倍,葡萄糖酸钙（90mg）碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D的钙剂（碳酸钙含量-维生素D含量）：

迪巧维D钙咀嚼片（300mg100IU）凯斯立D咀嚼片（3500mg200IU）钙尔奇D300咀嚼片（300mg60IU）钙尔奇D600片（600mg125IU）劲得钙咀嚼片（300mg60IU）以上被推荐为儿童补钙首选,（四）手术矫形疗法轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。

严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫正。

预防,孕妇及乳母要多食富含维生素D、钙、磷及蛋白质的食物，常到户外活动，多晒太阳。

小儿满月后即可抱出户外活动，早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D，每日800IU，3月后改维持量.足月儿生后2周补充维生素D，每日400IU，一般服至2岁以后可不在用维生素D预防。

预防,孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。

妊娠后期适量补充维生素D800IU/日新生儿提倡母乳喂养；

早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防剂量足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/d，直至2岁。

生后2-3周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户外活动多，可暂停服用或减量；

一般可不加服钙剂,注意事项避免误区,佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素D维生素D每日400IU能有效预防佝偻病的发生，而400IU/d预防效果并不能相应增加大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；

且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果，因此大剂量治疗应有严格的适应症。

注意事项补钙,若补钙采取一日3-4次用法，最好是在饭后1-1.5h服用，以减少食物对钙元素的吸收若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使钙剂得到更充分的吸收和利用补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应注意是否有便秘的现象,维生素D缺乏性手足搐搦症,（tetanyofvitaminDdeficiency）,病因和发病机制,血钙下降：

总钙低于1.75-1.8mmol/L或离子钙低于1.0mmol/L甲状旁腺功能低下,临床表现,隐匿型面神经征（Chvosteksign）腓反射（peronealsign）陶瑟征（Trousseausign）典型发作惊厥、喉痉挛、手足搐搦,突然发作,一般无发热,间歇期正常,惊厥:

多见于小婴儿。

发作特点：

幼儿和较大儿童多见。

足搐搦：

踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形。

手足搐搦,发作特点：

手搐搦：

腕屈曲，手指伸直，拇指内收。

表现：

吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。

喉痉挛：

最严重,多见于小婴儿。

原因：

喉部肌肉及声门痉挛。

诊断,季节：

病因,发作特点,无NS体征，有神经系统兴奋性增高及佝偻病的体征。

血Ca1.75-1.8mmol/L,Ca剂治疗有效。

春季多见,突然发作、一般无发热，间歇期正常。

鉴别诊断,1.其他无热惊厥性疾病低血糖症低镁血症婴儿痉挛症原发性甲装旁腺功能减退2.中枢神经系统感染3.急性喉炎,治疗原则,立即控制惊厥及解除喉痉挛。

其次补充钙剂血Ca迅速上升。

随后给维生素DCa、P代谢恢复正常。

惊厥的处理喉痉挛的处理立即将