周围神经病和肌病诊疗常规Word下载.docx

1、2）免疫治疗方案 方案1：大剤量静脉注射丙种球蛋白（ 0.4 g/kg.d, 连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 24周，依症状好转情况可逐渐减量。）方案2（经济条件差时）：地塞米松20 mg/日, 静脉注射 24周, 依症状好转可逐渐减量。 方案3：血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。3）其它药物治疗改善神经营养代谢药：B族维生素 B1、 B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。 4）一般的对症治疗 （1） 急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。（2） 注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。（3） 预防感染。（4） 瘫痪肢

2、体应保持功能位置，进行康复锻炼。（1） 临床诊疗途径 二、重症肌无力（1） 临床诊断要点：全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。（2） 重症肌无力的分型（Osserman分型）型（眼肌型）:单纯眼外肌受累A型（轻度全身型）:常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。B型（中度全身型）:症状较A型重，常有复视、上瞼下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。型（重度激进型）:病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。此型死亡率高。型（迟发重症型）: 从A型或B型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象

3、，预后较差，常合并胸腺瘤。型（肌萎缩型）：此型合并肌萎缩，较少见。3、实验室检查：（1） 疲劳试验（Jolly试验）（2） 抗胆碱脂酶药物试验1. 腾喜龙试验: 静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8 mg，1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。2. 新斯的明试验: 新斯的明0.5-1 mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1 mg。 3）肌电图检查1、 神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：出现动作电位波幅递减现象。（递减幅度大于15% ；停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）2、 单纤维肌电

4、图：颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）3、 已酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）4）胸部X光片或胸部CT扫描：检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。4）鉴别诊断1、 肌无力综合征2、 肉毒杆菌中毒3、治疗措施 1）药物治疗（成人）1. 抗胆碱脂酶药物： 常用吡啶斯的明60120 mg，每日34次。2. 皮质激素：甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;改服强的松100 mg/日;待症状好转后可逐渐减量。3. 其他免疫抑制剤 硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；环磷酰胺100 mg/23次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾

5、功能损害，应停用。 2）血液疗法1 大剤量静脉注射丙种球蛋白 0.4 g/kg.d,连续5日。2 血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程。（3） 胸腺治疗（有胸腺肥大或胸腺瘤）（4） 危象的抢救： 无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象；争取时间，停用抗胆碱脂酶药物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。（5） 避用和慎用的药物：非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。4、临床诊疗途径 三、多发性肌炎1、临床诊断要点：1 典型的临床症状，即四肢近段无力，酸痛或压痛，部分病人可出现

6、讲话、吞咽和呼吸困难，腱反射减低。2 血清酶活性增高。3 肌电图呈肌原性损害。4 肌活检示炎症性改变。（1） 诊断过程须注意以下几点：a. 是否有皮肤的改变，如在眶周、口角、颧部或肢体出现红斑和水肿，则诊断皮肌炎。b. 是否合并其它结缔组织病（类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮等）或恶性肿瘤。（2） 实验室检查（1） 血常规。（2） 血沉。（3） 血清酶（CPK LDH GOT GPT）。（4） 血 类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项。（5） 腹部B超（或CT）、胸片（或CT）、全身骨扫描。（6） 肌电图。（7） 肌活检。（3） 治疗措施（1） 免疫抑制剂a. 皮质激素：方案1：常规口服

7、剂量强的松60 mg/日；方案2：大剂量法 甲基强的松龙1.0g/日,连续5日，改服强的松100 mg/日;待症状好转后可逐渐减量，维持量2-3年。b. 其它免疫抑制剤： 硫唑嘌呤50-100mg/次，2次/日；环磷酰胺100 mg/次，2-3次/日。（2） 免疫球蛋白 0.4 g/kg/d，每月5次。（3） 血浆交换。（4） 对症和支持疗法 注意休息，高蛋白和高维生素饮食，恢复期配合康复治疗防止关节挛缩和废用性肌萎缩。3、运动神经元病的诊疗常规1、诊断要点（1） 发病年龄 40-50岁多见。（2） 隐袭起病，进行性发展。（3） 主要表现：肌无力、萎缩和（或）锥体束损害；感觉系统不受累。（4）

8、 肌电图：广泛的神经原性损害。（5） 肌活检：神经性肌萎缩的病理改变。（6） 能够除外其他疾病：脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。2、临床分型（1） 进行性脊肌萎缩（婴儿型、中间型、少年型和成年型）。（2） 进行性延髓麻痹。（3） 肌萎缩侧束硬化。（4） 原发性侧束硬化。3、无特效治疗（1） 对症、支持疗法。（2） 试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。 四、进行性肌营养不良（1） 是一组病因不明的肌肉组织的变性病, 与遗传因素有关，多有家族史。（2） 隐袭起病、持续进展的肌无力与肌萎缩或假性肌肥大。（3） 血清酶活性增高。（4） 肌电图呈肌原性损害。（5） 肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象。

9、（6） 肌活检示基本的病理变化有肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，萎缩和肥大的肌细胞呈相嵌排列，肌细胞间质内有大量的脂肪和结缔组织增生。1）假肥大型： 严重型肌营养不良即Duchenne肌营养不良（DMD） 良性型肌营养不良即Becker 肌营养不良（BND）（1） 面肩肱型肌营养不良。（2） 肢帶型肌营养不良。（3） 眼咽型肌营养不良。（4） 眼肌型肌营养不良。（5） 远段型肌营养不良。3、鉴别诊断（1） 眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别。（2） 肢帶型肌营养不良与多发性肌炎和重症肌无力鉴别。（3） 远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别。4、治疗（1） 改善营养状况，多进食动物蛋白质、

10、碳水化合物，少吃脂肪。（2） 适当锻炼，避免劳累。（3） 能量代谢药物 CTP 肌生。五、线粒体肌病和线粒体脑病（1） 分型：（1） 线粒体肌病（2） 线粒体脑肌病（2） 慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）和Kearns-Sayer综合征（KSS）（3） 线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）（4） 肌阵挛癫痫伴蓬毛样红纤维（MERRF）（1） 血清肌酶谱： CPK 、LDH等增高。（2） 血乳酸、丙酮酸水平增高；血乳酸、丙酮酸运动实验；葡萄糖乳酸、丙酮酸刺激实验。（3） 肌电图 60-70%的病人呈肌源性损害，少数出现神经源性损害。（4） 肌活检。（5） 线粒体DNA检测（3） 诊断要点 （1） 发病年龄可从儿童到成年。（2） 有极度的不能耐受疲劳，无力的现象。（3） 肌电图和血乳酸、丙酮酸相关的测定如发现异常，应进一步进行肌活检明确诊断。（4） 鉴别诊断（1） 重症肌无力。（2） 多发性肌炎。（3） 进行性肌营养不良。（5） 治疗（1） 能量代谢药：CTP、ATP、辅酶A（剂量要大）。（2） 试用皮质激素。（3） 其他：辅酶Q10 、B族维生素、维生素C+K3。六、运动神经元病的诊疗常规一、 对症、支持疗法。二、 试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。