周围神经病和肌病诊疗常规Word下载.docx

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2）免疫治疗方案

方案1：

大剤量静脉注射丙种球蛋白（0.4g/kg.d,连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;

改用地塞米松20mg/日,2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。

）

方案2（经济条件差时）：

地塞米松20mg/日,静脉注射2~4周,依症状好转可逐渐减量。

方案3：

血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。

3）其它药物治疗

改善神经营养代谢药：

B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。

4）一般的对症治疗

（1）急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。

（2）注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。

（3）预防感染。

（4）瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。

（1）临床诊疗途径

二、重症肌无力

（1）临床诊断要点：

全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。

（2）重症肌无力的分型（Osserman分型）

Ⅰ型（眼肌型）:

单纯眼外肌受累

ⅡA型（轻度全身型）:

常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。

ⅡB型（中度全身型）:

症状较ⅡA型重，常有复视、上瞼下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。

Ⅲ型（重度激进型）:

病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。

此型死亡率高。

Ⅳ型（迟发重症型）:

从ⅡA型或ⅡB型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。

Ⅴ型（肌萎缩型）：

此型合并肌萎缩，较少见。

3、实验室检查：

（1）疲劳试验（Jolly试验）

（2）抗胆碱脂酶药物试验

1.腾喜龙试验:

静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8mg，1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。

2.新斯的明试验:

新斯的明0.5-1mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。

为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1mg。

3）肌电图检查

1、神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：

出现动作电位波幅递减现象。

（递减幅度大于15%；

停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）

2、单纤维肌电图：

颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。

是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。

（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）

3、已酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）

4）胸部X光片或胸部CT扫描：

检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。

4）鉴别诊断

1、肌无力综合征

2、肉毒杆菌中毒

3、治疗措施

1）药物治疗（成人）

1.抗胆碱脂酶药物：

常用吡啶斯的明60—120mg，每日3—4次。

2.皮质激素：

甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;

改服强的松100mg/日;

待症状好转后可逐渐减量。

3.其他免疫抑制剤硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；

环磷酰胺100mg/2—3次/日。

一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。

2）血液疗法

1大剤量静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg.d,连续5日。

2血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程。

（3）胸腺治疗（有胸腺肥大或胸腺瘤）

（4）危象的抢救：

无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象；

争取时间，停用抗胆碱脂酶药物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。

同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。

（5）避用和慎用的药物：

非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。

4、临床诊疗途径

三、多发性肌炎

1、临床诊断要点：

1典型的临床症状，即四肢近段无力，酸痛或压痛，部分病人可出现讲话、吞咽和呼吸困难，腱反射减低。

2血清酶活性增高。

3肌电图呈肌原性损害。

4肌活检示炎症性改变。

（1）诊断过程须注意以下几点：

a.是否有皮肤的改变，如在眶周、口角、颧部或肢体出现红斑和水肿，则诊断皮肌炎。

b.是否合并其它结缔组织病（类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮等）或恶性肿瘤。

（2）实验室检查

（1）血常规。

（2）血沉。

（3）血清酶（CPKLDHGOTGPT）。

（4）血类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项。

（5）腹部B超（或CT）、胸片（或CT）、全身骨扫描。

（6）肌电图。

（7）肌活检。

（3）治疗措施

（1）免疫抑制剂

a.皮质激素：

方案1：

常规口服剂量强的松60mg/日；

方案2：

大剂量法甲基强的松龙1.0g/日,连续5日，改服强的松100mg/日;

待症状好转后可逐渐减量，维持量2-3年。

b.其它免疫抑制剤：

硫唑嘌呤50-100mg/次，2次/日；

环磷酰胺100mg/次，2-3次/日。

（2）免疫球蛋白0.4g/kg/d，每月5次。

（3）血浆交换。

（4）对症和支持疗法注意休息，高蛋白和高维生素饮食，恢复期配合康复治疗防止关节挛缩和废用性肌萎缩。

3、运动神经元病的诊疗常规

1、诊断要点

（1）发病年龄40-50岁多见。

（2）隐袭起病，进行性发展。

（3）主要表现：

肌无力、萎缩和（或）锥体束损害；

感觉系统不受累。

（4）肌电图：

广泛的神经原性损害。

（5）肌活检：

神经性肌萎缩的病理改变。

（6）能够除外其他疾病：

脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。

2、临床分型

（1）进行性脊肌萎缩（婴儿型、中间型、少年型和成年型）。

（2）进行性延髓麻痹。

（3）肌萎缩侧束硬化。

（4）原发性侧束硬化。

3、无特效治疗

（1）对症、支持疗法。

（2）试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。

四、进行性肌营养不良

（1）是一组病因不明的肌肉组织的变性病,与遗传因素有关，多有家族史。

（2）隐袭起病、持续进展的肌无力与肌萎缩或假性肌肥大。

（3）血清酶活性增高。

（4）肌电图呈肌原性损害。

（5）肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象。

（6）肌活检示基本的病理变化有肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，萎缩和肥大的肌细胞呈相嵌排列，肌细胞间质内有大量的脂肪和结缔组织增生。

1）假肥大型：

严重型肌营养不良即Duchenne肌营养不良（DMD）

良性型肌营养不良即Becker肌营养不良（BND）

（1）面肩肱型肌营养不良。

（2）肢帶型肌营养不良。

（3）眼咽型肌营养不良。

（4）眼肌型肌营养不良。

（5）远段型肌营养不良。

3、鉴别诊断

（1）眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别。

（2）肢帶型肌营养不良与多发性肌炎和重症肌无力鉴别。

（3）远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别。

4、治疗

（1）改善营养状况，多进食动物蛋白质、碳水化合物，少吃脂肪。

（2）适当锻炼，避免劳累。

（3）能量代谢药物CTP肌生。

五、线粒体肌病和线粒体脑病

（1）分型：

（1）线粒体肌病

（2）线粒体脑肌病

（2）慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）和Kearns-Sayer综合征（KSS）

（3）线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）

（4）肌阵挛癫痫伴蓬毛样红纤维（MERRF）

（1）血清肌酶谱：

CPK、LDH等增高。

（2）血乳酸、丙酮酸水平增高；

血乳酸、丙酮酸运动实验；

葡萄糖乳酸、丙酮酸刺激实验。

（3）肌电图60-70%的病人呈肌源性损害，少数出现神经源性损害。

（4）肌活检。

（5）线粒体DNA检测

（3）诊断要点

（1）发病年龄可从儿童到成年。

（2）有极度的不能耐受疲劳，无力的现象。

（3）肌电图和血乳酸、丙酮酸相关的测定如发现异常，应进一步进行肌活检明确诊断。

（4）鉴别诊断

（1）重症肌无力。

（2）多发性肌炎。

（3）进行性肌营养不良。

（5）治疗

（1）能量代谢药：

CTP、ATP、辅酶A（剂量要大）。

（2）试用皮质激素。

（3）其他：

辅酶Q10、B族维生素、维生素C+K3。

六、运动神经元病的诊疗常规

一、对症、支持疗法。

二、试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。