多发性硬化-(1)优质PPT.ppt

1、3、环境因素,三、病理 病灶多见于大脑白质区脑室周围、脑干、小脑、视神经、脊髓。肉眼多灶性脱髓鞘斑块、呈灰白色胶样。镜下髓鞘破坏、胶质细胞增生、血管充血、“袖套现象”。,四、临床表现 1.急性、亚急性或慢性起病；2.病程波动，反复发作；3.至少有二个以上部位的病灶。,临床症状复杂多变:体征多于症状 大脑偏身感觉障碍、偏瘫、精神症状、智能障碍等。脑干交叉性瘫痪。小脑眼震、共济失调。视神经单眼（偶双眼）视力减退。脊髓截瘫、感觉障碍、尿失禁。视神经脊髓炎,缓解复发最终多遗留神经系统体征（时间和空间的多发）诱发因素：感染、过劳、外伤、接种疫苗、情绪紧张等。发作性症状注意,五、临床分型1、缓解-复发型：

2、占85%，每次发作遗留神经功能缺损，总趋势恶化。,2、继发进展型：由缓解-复发型演进而来，病程缓慢进展，无缓解期。,3、原发进展型：10%，病程缓慢进展，无缓解期。,4、进展复发型：占3%，急性起病进展快，短期内死亡。,5、良性型：占10%，发作轻，缓解较完全，包括亚临床型。,六、辅助检查1、脑脊液检查 单核细胞、蛋白轻度增高。免疫球蛋白IgG指数增高0.7（鞘内合成。蛋白电泳IgG寡克隆带（9095%）髓鞘碱性蛋白抗体阳性。,六、辅助检查2、视觉、听觉及体感诱发电位。亚临床期即有异常潜伏期延长。3、头颅MR 检查:优于CT；T1低T2高；脑室周围白质内散在病灶。,七、诊断,，临床确诊两次发作

3、，两个病灶两次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据,，实验室检查支持确诊CSF:IgG寡克隆带/IgG指数两次发作，一处临床证据或另一处亚临床证据一次发作，两处临床证据一次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据,3，临床可能两次发作，一处临床证据一次发作，两处临床证据一次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据,4，实验室检查支持可能两次发作，不同部位，间隔至少一个月，持续24HCSF:IgG寡克隆带/IgG指数,八、鉴别诊断1、急性播散性脑脊髓炎 有感染或接种疫苗史、起病急、病程短、多有发热、意识障碍、一般不复发。2、脑部变性疾病3、多发性脑梗塞,九、治疗目的：抑制进展防止急性期恶化及缓解期复发对

4、症支持，减轻痛苦,九、治疗1、促肾上腺皮质激素或肾上腺皮质激素用于急性发作期。甲基泼尼松龙：1g/d 静滴35天，以后改口服泼尼松地塞米松：10-15mg/d 静滴1014天，以后改口服泼尼松,泼尼松：80mg/d 口服610天，以后逐渐减量。ACTH：80u/d 静滴7天，以后逐渐减量。,2、-干扰素防止复发-干扰素22-44g,皮下注射,2次/周,持续2年,3、免疫抑制剂 硫唑嘌呤：2mg/kg/d可降低复发 环磷酰胺,4、大剂量丙球静注 5、血浆交换疗法 6、对症治疗，物理治疗 7、避免诱发因素,十、预后,取决于临床分型大多遗留轻至重度功能障碍存活期可达20-30年,典型病例,患者，女，32岁，因左侧肢体麻木伴乏力一周入院。追问病史一年前有类似症状，半年前有无故双眼视物模糊，当时未就诊，三天后自行好转。入院体检：神清，颅神经（），左侧肢体肌力，余肌力，左侧肢体针刺觉减退。头MRI：双侧脑室旁可见多个低密度灶，与脑室垂直。,CSF：IgG指数和寡克隆带视觉、听觉及体感诱发电位,