1、 缺氧、窒息、感染、大出血等时机体外于应激状态,全身交感神经系统兴奋,交感肾 上腺髓质系统同时发挥作用,使全身交感神经末稍释放肾上腺素增多,B、a受体兴奋,产生B效应和 a应。2. 局部病变: (1)间脑病变 :颅咽管瘤、垂体瘤、丘脑肿瘤、炎症、损伤、中毒、血管性疾病等。(2) 脊髓病变 : 肿瘤、外伤血肿、炎症、脊髓空洞症等。(3) 纵隔及颈部疾病 : 纵隔肿瘤、主动脉弓瘤、肺尖病变(特别是胸膜尖)、颈肋、咽后肿瘤、甲 状腺肿大、颈椎病等。(4)周围神经刺激性疾病 : 肱骨骨折、肩、肘关节脱位、多发性神经炎、骶髂关节炎、腰椎畸形(脊 柱裂、骶椎腰化、腰椎骶化)、盆腔肿瘤等。上述病变刺激交感神
2、经节或其纤维,导致交感神经兴奋性增高,其末稍释放肾上腺或乙酰胆碱增多, a、B、M效应增强。3. 原因不明疾病(1)雷诺氏病 : 机理可能为交感神经功能亢进,或小动脉壁的发育异常,血管对寒冷刺激和血清中 肾上腺素过度敏感而引起痉挛。长期血管痉挛可致动脉壁增厚,使血流更加不畅,若有其他因素使血流 进一步减少即可发病。2)肢端青紫症 : 机理可能与交感神经功能亢进或内分泌功能异常有关,出现血管扩张、血流淤滞现象(3)灼性神经痛:可能为正中神经、坐骨神经或胫神经等不完全性损伤后,下丘脑发生调节交感神 经的冲动途径受损的周围神经时发生短路,使兴奋传导至无髓鞘的 C型感觉纤维,当这些兴奋冲动反馈至下丘脑
3、时引起疼痛。【临床表现】1. 血压升高、心率加快:多见于应激状态或下丘脑后方受刺激时。间脑性癫痫发作时血压突然升高, 同时伴颜面潮红、流泪、流涎、出汗、瞳孔散大、心率增快、意识障碍、呼吸节律变化、尿失禁等。2. 瞳孔散大:对光反射存在,多为单侧,主要见于颈交感神经刺激性病变,同时伴有眼裂扩大、眼球 突出,同侧面部多汗。此称为波一佩(Pourfour clu Peitit )二氏综合征。下丘脑后方病变或刺激时出 现双侧瞳孔散大。3. 眩晕、耳鸣、头痛、眼震、短暂性黑蒙、转动颈部可诱发,此称为后部颈交感神经综合征(Barre-lieou 氏综合征)。4. 皮肤多汗、潮红:可为全身性、偏身性或局限性
4、。局限性者可为带状、单个肢体、半侧面部、四肢 远端、颊部、颏部等。5. 雷诺现象:对称性两手指突然变白,继而青紫,数分钟转潮红而后恢复正常。温热局部可缓解,寒 冷可诱发,不典型者可缺少苍白、青紫、潮红中的其中一种表现,重者出现皮肤营养障碍,溃疡甚至坏 死。6. 肢端青紫而无苍白:暴露寒冷空气中加重,温暖时亦不缓解,肢体下垂时加重,上抬时减轻,可伴 肿胀、麻木及硬皮样改变。7. 灼性神经痛:外伤后不久出现,手指掌、脚底部最剧烈,受损区皮肤变薄而光亮,多汗,肢端发红 发紫,疼痛肢端感觉过敏。【鉴别诊断】一、 血压升高、心率加快应激状态时可出现,但此时有明确原发病。间脑病变亦可出现,但多同时伴有睡眠
5、,体温调节、代 谢、性功能等障碍及尿崩、烦渴、善饥、瞳孔散大、视力减退等,有时出现间脑性癫痫。头颅 X线片、CT及脑电图有助于鉴别。二、 痉挛性瞳孔扩大(一) 间脑病变 下丘脑后方病变可刺激时瞳孔呈双侧扩大。(二) 颈髓病变1. 脊髓外伤血肿:有明确外伤史,同时伴脊髓刺激征,上肢根痛,感觉异常,手间肌、蚓状肌无力, X线片、CT或MRI可见骨折或血肿的存在。2. 颈髓肿瘤:起病隐袭,进展缓慢,早期出现颈髓刺激征,颈部 CT或MR、脊髓造影或脊髓血管造影可见占位病变。3. 脊髓空洞症(syringomyelia ):成年发病,有其他先天性缺隐存在,节段性分布的分离性感觉障碍,手及上肢肌肉萎缩,植
6、物神经及营养障碍。 CT及MRI可明确诊断。(三) 纵隔疾病 压迫邻近组织时产生症状。有时表现胸痛、咳嗽、呼吸困难、喘鸣、声音嘶哑、 膈肌麻痹、波一佩二氏综合征等,X线胸片对诊断较有意义。(四) 颈肋(cervical rib ) 可造成手部肌肉萎缩与感觉障碍,锁骨下动脉受压可引起同侧雷诺氏现象,压迫颈交感神经时引起波一佩氏综合征。 X线颈椎片有助鉴别。(五) 甲状腺肿大 颈部可见或可触及甲状腺肿大,有时伴有声音嘶哑。甲亢者眼裂扩大,眼球突出,伴有多汗、多食、怕热、易怒、消瘦等, T3、T4检查可明确诊断。三、 皮肤多汗丘脑下部受刺激可出现全身性多汗,同时有间脑损害症状(见前);大脑病变如脑卒
7、中后遗症、脑 干病变表现为偏身多汗,同时伴有瘫痪或感觉障碍;脊髓疾患时脊髓侧角交感中枢受刺激出现节段性多 汗,同时伴有节段性感觉障碍和运动障碍或肌萎缩。颅脑或脊髓 CT或MRI有助于病因诊断。颈交感神经受刺激时表现为一侧面部多汗,耳颞综合征颊部多汗,鼓索综合征颏部多汗。四、 雷诺氏现象(一) 血栓闭塞性脉管炎(Buerger病) 发生雷诺氏现象时多在一个或两个趾(指)发生 ,主要见于下肢,为不对称性,几乎全是男性,足背动脉搏动微弱或不明显。(二) 硬皮病(systemic sclerosis )晚期出现雷诺现象,皮肤改变早且明显。第二节副交感神经功能亢进parasympathetic hype
8、f un cti on畐U交感神经功能亢进是由副交感神经兴奋性增强所引起的一系列症状、体征,主要表现为心率减慢、 血压降低、晕厥、痉挛性瞳孔缩小等。1. 颈动脉窦及其周围病变:局部动脉硬化、动脉炎、颈淋巴结肿大、肿瘤、外伤、甲状腺手术等。正 常时颈动脉窦对牵张刺激敏感,受刺激后引起感觉冲动,经舌咽神经分支传递至延髓,使迷走神经兴奋, 引起反射性的心率减慢与血压暂时性下降。当上述病变时,颈动脉窦反射过敏,在颈部突然转动或衣领过紧等因素刺激一侧或双侧颈动脉窦时可引起显著的脉搏减慢,血压下降甚至昏厥。2. 脑桥出血、肿瘤、炎症、急性化脓性脑膜炎、海绵窦炎、眼窝病变等 :上述病变刺激E M核、睫状神经
9、节或动眼神经纤维,引起动眼神经纤维兴奋,瞳孔扩约肌收缩。颈动脉窦综合征:突然意识丧失,直立时可有头晕、四肢无力、面色苍白、出冷汗、恶心、心率减慢、 血压低等。发作时间短暂,发作可分为三型:迷走型(心脏抑制型):以心动过缓为主;血管抑制型 以血压下降为主;脑型:以意识丧失为主。瞳孔痉挛性缩小,对光的反射消失。用后马托品点眼可见瞳孔明显散大。一、 颈动脉窦综合征(cartid sinus syndrome )(一) 动脉硬化(arteriosclersis ) 多见于50岁以上,同时伴有心、脑、肾动脉硬化之表现, 如头晕、失眠、记忆力减退、胸闷、心悸、心前区疼痛、蛋白尿等。眼底检查可见动脉硬化。(
10、二) 动脉炎(artertis ) 多见于原发性主动脉弓综合征。见于青年妇女, 2030岁起病,病变血管远端血压低、脉搏减弱或消失,病变处有血管杂音,颈动脉受累时出现视觉障碍,头晕、晕厥、偏瘫、颈动脉搏动脉减弱或消失,眼底可见视网膜贫血。(三) 颈部肿块或疤痕 疤痕或颈部较大肿块肉眼或见,肿块小时可触及。颈淋巴结炎时淋巴结肿大、压痛,表面光滑,可推动;颈部转移癌质硬,边界不清,移动性差。二、 痉挛性瞳孔缩小(一) 脑桥脑变:1. 脑桥出血(pons haemorrhage) 一侧少量出血表现为昏迷、偏瘫;但多数累及双侧,病情危重,深度昏迷,中枢性高热,双瞳孔针尖般缩小,四肢瘫痪,多 1-2天内
11、死亡。2. 脑桥肿瘤(pons tumor) 起病隐袭,进展缓慢,有颅内压增高表现,交叉性感觉和运动障碍,一般无意识障碍。(二) 急性化脓性脑膜炎(acute purulent meningitis ) 起病急,高热、头痛、呕吐、脑膜刺激征、血白细胞增高,中性粒细胞增高,脑脊液呈化脓性改变,颅底动眼神受刺激引起瞳孔缩小。(三) 海绵窦血栓性静脉炎(cavernouts sinus thrombophlebitis ) 多继发于面部或眶部感染,常合并败血症。有发热、头痛、球结膜水肿、充血,早期出现动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神 经第一支的刺激症状,血白细胞总数及中性粒细胞增高。(四) 眼窝
12、病变 眼窝部血栓情静脉炎、骨膜炎刺激动眼神经出现瞳孔缩小,同时伴有眼球突出、胀痛、球结膜充血、水肿、发热、白细胞增高、中性粒细胞增高第三节交感神经功能不足sympathetic in aclquate fun ctio n交感神经功能不足是由各种原因所致的交感神经麻痹而出现的 Horner氏综合征,面偏侧萎缩症,原发性直立性低血压,皮肤出汗减少或无汗及皮肤营养障碍等。1. 引起Horner氏综合征的病因见本章第五节第一部分。2. 脊髓疾病:外伤、肿瘤、急性脊髓前角皮质炎、脊髓空洞症、多发性硬化等。3. 脊神经受损:多发性神经炎、骨折、骶髂关节炎、腰椎畸形、盆腔肿瘤等。上述病变损害交感神经通路上
13、三级神经元或其纤维,使交感神经麻痹,末稍纤维释放肾上腺素或乙 酰胆碱减少或不释放,a、B、 M效应减弱或消失。4. 原因不明疾病:(1) 原发性直立性低血压,有人认为是由于胸段脊髓中段外侧核的节前交感神经细胞变性,同时伴 有多个脑神经核或其纤维变性。(2) 面偏侧萎缩症:多倾向于颈交感神经障碍。1. Horher氏综合征:瞳孔缩小,眼裂变小,眼球凹陷,同侧面部少汗或无汗。2. 皮肤改变:出汗减少或无汗,潮红或青紫,皮肤变薄,毛发脱落,指甲变脆无光泽,多分布于四肢远 端,面部、胸腰部多为节段性。3. 直立性低血压:从卧位变坐位或站立时收缩压下降 4.0Kpa以上,舒张压下降2.7Kpa以上,可有
14、头 昏、黑朦甚至昏厥,无心律变化、苍白、出汗等。常伴有阳萎、出汗异常、排尿、排便异常等。晚期出现锥体外系症状如震颤、强直、共济失调等。4. 单侧面部萎缩:眶上及颧部多见,可发展至整个面部,呈条索状或刀痕征,有色素沉着,毛细血管 扩张,少汗、头痛,硬皮样改变及癫痫发作。一、继发性直立性低血压:(一)药物反应 有明确的服药史,如氧丙嗪、胍乙啶等,在服药过程中出现,病程较短(二)内分泌疾病 肾上腺、垂体、甲状腺,功能减退时出现多系统功能失调,畏寒少汗,皮肤干 而粗糙,苍白无光泽,毛发脱落,性欲减退,阳萎、恶心呕吐、腹泻、心率慢、脉细弱,头昏眼花,血 压低及特殊面容及体型。感染,大量出汗、呕吐、腹泻失水时可出现直立性低血压。(三)贫血(anemia) 疲倦、乏力、头晕、眼花、耳鸣、皮肤粘膜苍白、心悸等,贫血严重或发生急骤血深量减少,老年患者心血管系统代偿力差者均易发生直立性低血
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