骨髓增生异常综合征及其实验诊断试题.docx
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骨髓增生异常综合征及其实验诊断试题
骨髓增生异常综合征及其实验诊断
[单项选择题]
1、支持骨髓增生异常综合征（MDS）诊断的免疫学检验结果为（）
A.外周血CD19+细胞减少
B.CD41+细胞减少
C.外周血CD4/CD8减低
D.CD34+细胞减少
E.CD38+细胞减少
参考答案：
C
[单项选择题]
2、在下列类型中MDS哪种类型可以较长生存（）
A.RA型
B.RAFB型
C.RAEB-T型
D.CMML型
E.以上都不正确
参考答案：
A
参考解析：
骨髓增生异常综合征（MDS）可分为五个亚型：
RA型、RAS型、RAEB型、RAEB-T型、CMML型。
以上分型实质是白血病前的不同阶段，最后以AML告终。
RA型最轻，可以较长生存，RAEB-T型可按早期白血病处理，CMML型已列为白血病。
[单项选择题]
3、关于骨髓增生异常综合征（MDS），下列哪一条是错误的（）
A.骨髓出现"病态造血现象"
B."病态造血现象"是MDS所特有的
C.部分患者可发展为急性髓系白血病
D.WHO对MDS新的分型中取消RAEB-T
E.50%患者可出现染色体异常
参考答案：
B
参考解析：
病态造血是MDS的一个重要血液学异常，但并不是特有的。
[单项选择题]
4、有助于早期诊断MDS的巨核细胞类型是（）
A.原始巨核细胞
B.颗粒型巨核细胞
C.幼稚巨核细胞
D.小巨核细胞
E.产板型巨核细胞
参考答案：
D
参考解析：
MDS巨核细胞系：
巨核细胞数正常、减少或增多，且多为小型巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多等畸形，核仁明显，甚至出现小淋巴细胞样巨核细胞。
易见巨大和畸形的血小板。
[单项选择题]
5、幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以以上，且环核分布，则称为（）
A.细胞外铁
B.铁粒幼红细胞
C.环铁幼红细胞
D.铁粒红细胞
E.以上都不正确
参考答案：
C
参考解析：
细胞外铁是指骨髓小粒中的铁；细胞内铁包括铁粒幼红细胞、环铁幼红细胞及铁粒红细胞。
环铁幼红细胞是指幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以上，围绕核周1/2以上者。
[单项选择题]
6、患者男性，60岁，全血细胞减少，脾肋下1cm，骨髓增生活跃，原始粒细胞0.08，早幼粒细胞0.10，环状铁粒幼红细胞0.05，最大可能的诊断是（）
A.急性粒细胞白血病
B.粒细胞缺乏症
C.再生障碍性贫血
D.骨髓增生异常综合征（MDS）
E.以上都不正确
参考答案：
D
参考解析：
此患者年龄较大，全血细胞减少，脾大不如白血病明显，原始粒细胞和早幼粒细胞较粒细胞白血病少，并有环状铁粒幼红细胞，符合骨髓增生异常综合征（MDS）的特点。
[单项选择题]
7、患者，男性，15岁，贫血、乏力，面色苍白，肝脾肿大。
血红蛋白70g/L，血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞，红细胞渗透脆性减低，骨髓环状铁粒幼红细胞达45%，其诊断可能为（）
A.溶血性贫血
B.缺铁性贫血
C.巨幼红细胞性贫血
D.地中海贫血
E.铁粒幼红细胞性贫血
参考答案：
E
参考解析：
铁粒幼细胞贫血时，出现较多环铁粒幼细胞，铁粒幼细胞也增多，其所含铁颗粒的数目也较多，颗粒也粗大，有时还可见铁粒红细胞。
铁染色可作为诊断铁粒幼细胞贫血的重要方法。
[单项选择题]
8、RAEB为骨髓增生异常综合征的（）
A.难治性贫血
B.环形铁粒幼细胞难治性贫血
C.转化中的原始细胞过多难治性贫血
D.原始细胞过多难治性贫血
E.慢性粒－单核细胞白血病
参考答案：
D
[单项选择题]
9、MSS的外周血常见粒细胞异常生成，除了（）
A.Pelger核异常
B.胞质内颗粒减少
C.幼稚粒细胞出现
D.嗜碱性粒细胞增多
E.核分叶过多
参考答案：
D
[单项选择题]
10、WHO修订MDS分型认为下列何项不属于MDS亚型（）
A.5q－综合征
B.转化中的原始细胞过多难治性贫血
C.难治性血细胞减少伴有多系增生异常
D.难治性贫血伴有原始细胞过多
E.难治性贫血（伴有环形铁粒幼细胞；不伴有环形铁粒幼细胞）
参考答案：
B
[单项选择题]
11、女性，62岁，乏力，脾肋下1.5cm，浅表淋巴结未及。
自述抗贫血药物治疗多次无效。
血象：
RBC1.85×1012／L，Hb58g／L，WBC2.4×109／L，PLT27×109／L。
白细胞分类可见中性晚幼粒4％、中性杆状核细胞4％、中性分叶核细胞56％、淋巴细胞34％、单核细胞2％。
分类100个白细胞见4个晚幼红细胞。
部分中性分叶核细胞呈Pelger畸形，骨髓增生活跃，其中原始粒细胞为1％，早幼粒为4％。
红系有巨幼变。
骨髓铁染色，细胞外铁为（+++），铁粒幼细胞为51％，环形铁粒幼细胞为10％。
本病的最可能诊断为（）
A.RA
B.RAS
C.RAEB
D.RAEB－T
E.CMML
参考答案：
A
[单项选择题]
12、下列哪项不符合骨髓增生异常综合征（MDS）（）
A.是一组造血干细胞克隆性疾病
B.是一组造血功能严重紊乱的疾病
C.可演变为急性髓细胞白血病（AML）
D.可演变为急性淋巴细胞白血病（ALL）
E.造血细胞凋亡减低
参考答案：
E
[单项选择题]
13、支持骨髓增生异常综合征（MDS）诊断的骨髓组织病理检验结果为（）
A.未成熟前体细胞异常定位（ALIP）
B.检出R－S细胞
C.造血组织与脂肪组织容积比减低
D.脂肪坏死
E.大量嗜银纤维和胶原纤维增生
参考答案：
A
[单项选择题]
14、下列哪种血液病骨髓病理检查时会见到未成熟前体细胞异常定位（ALIP）（）
A.骨髓增生异常综合征（MDS）
B.B.再生障碍性贫血（A
C.骨髓纤维化（MSF.
D.D.巨幼细胞性贫血（Mg
E.毛细胞白血病（HCL）
参考答案：
A
[单项选择题]
15、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病（）
A.骨髓增生异常综合征（MDS）
B.B.再生障碍性贫血（A
C.C.缺铁性贫血（ID
D.传染性单核细胞增多症（IM）
E.多发性骨髓瘤（MM）
参考答案：
A
参考解析：
骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项，也有1～2项减少，并可见病态造血。
其余选项不见病态造血。
[单项选择题]
16、下列关于骨髓增生异常综合征（MDS）的叙述正确的是（）
A.骨髓必须3系有病态造血
B.外周血细胞必须有3系减少
C.外周血细胞必须有2系减少
D.病态造血非MDS特有
E.造血细胞凋亡减少
参考答案：
D
参考解析：
骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血（如类巨幼样变等）。
粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。
[单项选择题]
17、骨髓增生异常综合征（MDS）的细胞化学染色（）
A.铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞
B.铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞
C.铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见球形铁粒幼红细胞
D.铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞
E.铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞
参考答案：
B
参考解析：
骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。
[单项选择题]
18、关于MDS，下列叙述正确的是（）
A.有未成熟前体细胞异常定位（ALIP）即可诊断为MDS
B.预后较好，不会发生急性白血病变
C.原发性较继发性MDS多见
D.幼红细胞PAS染色呈阴性
E.属造血干细胞克隆性疾病
参考答案：
E
参考解析：
骨髓异常综合征（MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。
[单项选择题]
19、男性，35岁，贫血已半年，经各种抗贫血药物治疗无效。
肝肋下2cm，脾肋下1cm，浅表淋巴结未及。
血象：
RBC2.30×1012／L，Hb70g／L，WBC3.5×109／L，白细胞分类可见早幼粒细胞为2％，中性分叶核细胞呈Pelger畸形，PLT46×109／L。
骨髓增生明显活跃，原始粒细胞为2％，早幼粒为4％，红系有巨幼样变，可见小巨核细胞。
骨髓铁染色，细胞外铁为（+++），铁粒幼细胞为48％，环形铁粒幼细胞为18％。
以下何种疾病不会出现铁粒幼细胞增多（）
A.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血
B.溶血性贫血
C.铁粒幼细胞性贫血
D.缺铁性贫血
E.再生障碍性贫血
参考答案：
D
[单项选择题]
20、男性，35岁，贫血已半年，经各种抗贫血药物治疗无效。
肝肋下2cm，脾肋下1cm，浅表淋巴结未及。
血象：
RBC2.30×1012／L，Hb70g／L，WBC3.5×109／L，白细胞分类可见早幼粒细胞为2％，中性分叶核细胞呈Pelger畸形，PLT46×109／L。
骨髓增生明显活跃，原始粒细胞为2％，早幼粒为4％，红系有巨幼样变，可见小巨核细胞。
骨髓铁染色，细胞外铁为（+++），铁粒幼细胞为48％，环形铁粒幼细胞为18％。
本病最可能的诊断为（）
A.急性粒细胞白血病
B.慢性再生障碍性贫血
C.骨髓增生异常综合征
D.缺铁性贫血
E.巨幼细胞性贫血
参考答案：
C
[单项选择题]
21、男，50岁，发热伴咳嗽2周余，查体：
皮肤、粘膜无黄染，无出血点，肝、脾不肿大，浅表淋巴结未扪及；血常规检查：
Hb90g／L，PLT95×109／L，WBC3.0×109／L，GRU61％，LYM30％，E4％，M4％，中幼粒细胞1％，易见中性粒细胞核分叶过多。
骨髓检查：
有核细胞增生活跃，粒系48％，其中原粒细胞2％，早幼粒细胞4％，易见双核中、晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞，红系22％，其中巨幼样幼红细胞5％，易见有核红细胞核畸形，核碎裂，小巨核细胞可见。
铁染色内外铁均增加，红系PAS染色弱阳性要确定诊断，最有意义的检查是（）
A.血清铁和总铁结合力
B.骨髓组织病理检查
C.血清叶酸、维生素B12检查和染色体核型分析
D.抗人球试验和酸溶血试验
E.NAP、NAE染色
参考答案：
C
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[单项选择题]
22、男，50岁，发热伴咳嗽2周余，查体：
皮肤、粘膜无黄染，无出血点，肝、脾不肿大，浅表淋巴结未扪及；血常规检查：
Hb90g／L，PLT95×109／L，WBC3.0×109／L，GRU61％，LYM30％，E4％，M4％，中幼粒细胞1％，易见中性粒细胞核分叶过多。
骨髓检查：
有核细胞增生活跃，粒系48％，其中原粒细胞2％，早幼粒细胞4％，易见双核中、晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞，红系22％，其中巨幼样幼红细胞5％，易见有核红细胞核畸形，核碎裂，小巨核细胞可见。
铁染色内外铁均增加，红系PAS染色弱阳性要确定诊断，还要除外下列哪种病（）
A.巨幼细胞性贫血
B.骨髓增生异常综合征
C.再生障碍性贫血
D.缺铁性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
参考答案：
A
[单项选择题]
23、男，50岁，发热伴咳嗽2周余，查体：
皮肤、粘膜无黄染，无出血点，肝、脾不肿大，浅表淋巴结未扪及；血常规检查：
Hb90g／L，PLT95×109／L，WBC3.0×109／L，GRU61％，LYM30％，E4％，M4％，中幼粒细胞1％，易见中性粒细胞核分叶过多。
骨髓检查：
有核细胞增生活跃，粒系48％，其中原粒细胞2％，早幼粒细胞4％，易见双核中、晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞，红系22％，其中巨幼样幼红细胞5％，易见有核红细胞核畸形，核碎裂，小巨核细胞可见。
铁染色内外铁均增加，红系PAS染色弱阳性该患者最可能的诊断是（）
A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.骨髓增生异常综合征
E.自身免疫性溶血性贫血
参考答案：
D
[单项选择题]
24、男，50岁，发热伴咳嗽2周余，查体：
皮肤、粘膜无黄染，无出血点，肝、脾不肿大，浅表淋巴结未扪及；血常规检查：
Hb90g／L，PLT95×109／L，WBC3.0×109／L，GRU61％，LYM30％，E4％，M4％，中幼粒细胞1％，易见中性粒细胞核分叶过多。
骨髓检查：
有核细胞增生活跃，粒系48％，其中原粒细胞2％，早幼粒细胞4％，易见双核中、晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞，红系22％，其中巨幼样幼红细胞5％，易见有核红细胞核畸形，核碎裂，小巨核细胞可见。
铁染色内外铁均增加，红系PAS染色弱阳性如果骨髓检查中，可见本病细胞，临床上分为哪一期（）
A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.ⅢE期
E.Ⅳ期
参考答案：
E
[单项选择题]
25、下列不符合骨髓增生异常综合征的骨髓象的是（）
A.多数病例骨髓增生明显活跃，伴明显病态造血
B.原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变
C.粒细胞系全部增生活跃，原粒和早幼粒细胞增高，伴成熟障碍
D.可见巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞
E.巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞
参考答案：
C
参考解析：
骨髓增生异常综合征的骨髓象：
多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。
①红细胞系：
多为明显增生，少数增生减低，原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。
②粒细胞系：
粒细胞系增生活跃或减低，原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显，颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。
可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能降低。
③巨核细胞系：
巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此有助于早期诊断。
[单项选择题]
26、1986年天津会议，提出了原发性骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断建议草案，建议将MDS分期，其中不包括下列哪项（）
A.难治性贫血
B.环形铁粒幼细胞难治性贫血
C.原始细胞过多难治性贫血
D.转化中的原始细胞过多难治性贫血
E.急性粒－单核细胞白血病
参考答案：
E
参考解析：
MDS可分为原发性和继发性。
原发性：
MDS又分为：
难治性贫血，环形铁粒幼细胞难治性贫血，原始细胞过多难治性贫血，转化中的原始细胞过多难治性贫血，慢性粒－单核细胞白血病。
[单项选择题]
27、中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）在下列疾病的鉴别中，哪项是不正确的（）
A.慢粒时NAP积分明显降低，而类白血病时则明显升高
B.急淋时NAP积分明显降低，而急粒时则明显升高
C.PNH病时NAP积分明显降低，而再障时则明显升高
D.真性红细胞增多症时NAP积分明显升高，而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化
E.骨髓增生异常综合征，NAP积分值减低，骨髓纤维化NAP可增高
参考答案：
B
[单项选择题]
28、关于MDS的描述不正确的是（）
A.MDS是一组获得性疾病
B.MDS主要发生于老年人
C.MDS是一组造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病
D.造血干细胞异常分化，导致血细胞数量增多，功能及形态异常
E.1／3以上的患者将发展为急性髓细胞性白血病
参考答案：
D
[单项选择题]
29、按照WHO新的分类诊断标准，骨髓原始粒细胞≥20%且<30%，应诊断为（）
A.AML
B.RAEB-1
C.RAEB-2
D.RAEB-T
E.CMML
参考答案：
A
参考解析：
FAB分类为转变中的原始细胞增多的难治性贫血（RAEB-T）与那些原始细胞>30%的白血病患者有相似的预后，因此建议取消RAEB-T类型，将原始细胞>20%作为AML诊断标准。
[单项选择题]
30、急性白血病与骨髓增生异常综合征的重要区别是（）
A.骨髓原始及幼稚细胞多少
B.病态造血是否明显
C.全血细胞减少的程度
D.环形铁粒幼细胞多少
E.是否有肝脾肿大
参考答案：
A
参考解析：
骨髓增生异常综合征是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。
多数病历骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。
与急性白血病的重要区别是骨髓原始及幼稚细胞多少，急性白血病骨髓原始及幼稚细胞明显多于骨髓增生异常综合征。
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