川崎病ppt课件.ppt

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医学课件园,川崎病,（Kawasakidisease,KD）,或皮肤黏膜淋巴结综合征,（MucocutaneousLymphNode,Syndrome,MCLS）,医学课件园,概述,病因和发病机制病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断治疗预后,医学课件园,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影,响中动脉。

1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967年日本川崎（TomisakuKawasaki）报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,医学课件园,1976年我国首例川崎病报导;,发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;,男:

女=1.5:

1,20%发生冠状动脉损害（CAL），,继发性心脏病居首位;,医学课件园,概述,病因和发病机制病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别治疗预后,医学课件园,病因不清,感染：

细菌、病毒、尼克次体等。

遗传背景:

家族发病、双胎发病。

医学课件园,超抗原T淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体,血管内皮细胞,炎症因子,粘附分子（ICAM-1,ELAM-1,MHCII）血管壁损害,发病机制,医学课件园,概述,病因和发病机制病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断治疗预后,医学课件园,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:

47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完,全阻塞。

期:

24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层,断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。

I期:

12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白,细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。

期:

7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻,塞的动脉可再通。

医学课件园,概述,病因和发病机制病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断治疗预后,医学课件园,发热:

持续12周或更长,抗生素治疗无效；,球结合膜充血,无脓性分泌物；,口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；,掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端,膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；,多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；,颈淋巴结肿大。

典型表现,医学课件园,结合膜炎,草莓舌,医学课件园,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,医学课件园,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,医学课件园,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,医学课件园,病程1-6周,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，,冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）多在病程2-4,周，少数可有心肌梗死。

心肌梗死和冠脉瘤破裂猝死，是致死原因。

心脏表现,医学课件园,间质性肺炎,无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等,其他表现,医学课件园,概述,病因和发病机制病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断治疗预后,医学课件园,血液学检查：

WBC,中性粒细胞,核左移；,轻度贫血；23周时血小板；,急性炎症反应指标升高。

免疫学检查：

血清IgG,IgA,IgM,IgE心电图：

ST-T改变。

胸片：

可呈间质性改变。

无特异性实验室检查,医学课件园,急性期:

可见心包积液，左室扩大，二间瓣、,主动脉瓣或三间瓣返流,冠状动脉病变（CAL）:

冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉扩张：

3mm,4mm为轻度，4-7mm中,度，8mm（重度）冠状动脉瘤。

超声心动图：

医学课件园,正常心脏超声:

显示左冠状动脉和主动脉,医学课件园,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,医学课件园,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,医学课件园,冠状动脉造影：

超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺,血表现时可选择使用,医学课件园,概述,病因和发病机制病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断治疗预后,医学课件园,四肢：

掌跖红斑，肢端硬肿，,指趾端脱皮皮肤：

多形性红斑眼结膜：

充血,唇及口腔：

黏膜充血，唇皲裂、,杨梅舌,颈淋巴结：

肿大,诊断标准,发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,医学课件园,败血症,渗出性多型红斑,幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热,化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,医学课件园,概述,病因和发病机制病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断治疗预后,医学课件园,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr注完，发病10天内使用,糖皮质激素,不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林,3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为35mg/（kgd），持续68周冠状动脉损害者应延长治疗,控制血管炎症,医学课件园,抗血小板聚集,双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗,补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,医学课件园,概述,病因和发病机制病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断治疗预后,医学课件园,为自限性疾病，多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为,15%25%,多数冠状动脉瘤于12年内消失，,但可留有管壁增厚和功能异常,复发率为1%2%,医学课件园,无冠状动脉瘤者：

出院后1、3、6、,12、24月作全面检查，,（体格检查、EKG、UCG）,有冠状动脉瘤者：

病变明显时密切动态,随访,恢复期应612月一次长期随访,Thankyou!