天津中医药大学神经病学重点.docx

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天津中医药大学神经病学重点

天津中医药大学神经病学重点

一.【单选】

1、脑出血最确切诊断依据：

颅脑CT扫描。

P190

2、单纯疱疹脑炎（HSE）的病理：

脑实质中出血性坏死；嗜酸性包涵体；（袖套状淋巴细胞浸润，小胶质细胞增生，神经细胞弥漫性变性坏死）。

P235

3、几种失语症的特点：

①Broca失语：

表达性失语或运动性失语；②Wernicke失语：

听觉性失语或感觉性失语；③传导性失语：

流利性口语，但大量错词（能感知）；④经皮质性失语综合征（分水岭区失语综合症）：

复述相对保留；⑤完全性失语；⑥命名性失语：

遗忘性失语，命名不能。

皮质下失语.丘脑性：

缄默不语，音小，重复。

内囊性：

语速慢。

P69

4、延髓麻痹（真性延髓麻痹、球麻痹）的表现：

真性.声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。

假性.构音障碍，吞咽困难，咽反射存在。

P46

5、神经根性感觉障碍特点：

单侧节段性剧烈放射性疼痛P60

6、高血压脑出血部位:

（脑内细小动脉在长期高血压作用下发生慢性病变破裂）基底核的壳核及内囊区.P189

7、动眼神经麻痹表现：

上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。

P34

8、视野缺损定位：

①双眼颞侧偏盲：

视交叉中部；②双眼对侧同向性偏盲：

视束、外侧膝状体、视辐射及视皮质；③双眼对侧同向上象限盲：

颞叶后部；④双眼对侧同向下象限盲：

顶叶。

P77

9、脑血栓形成病因：

动脉粥样硬、（动脉炎）P176

10、帕金森病变部位：

黑质P278

11、脑干损害表现：

交叉性瘫P14

12、周围、中枢性面瘫鉴别：

周围：

同侧面肌瘫痪；中枢：

对侧下面部表情及瘫痪。

P41

13、吉兰--巴雷综合征（GBS、格林巴利）临床表现：

肢体对称性无力、肢体感觉异常、双侧面神经麻痹、自主神经功能障碍。

P350

14、多发性硬化（MS）病变特点：

肢体无力，感觉异常，视力下降，共济失调，发作性症状，认知功能障碍等。

P260

15、重症肌无力临床特点：

受累骨骼肌病态疲劳、休息后减轻、脑神经支配的肌肉最先受累、晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

P366

16、偏头痛临床特点：

发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，持续4—72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激加重头痛。

P158

17、蛛网膜下出血SAH并发症：

①再出血；②脑血管痉挛（CVS）；③急性或亚急性脑积水；④其他，如癫痫发作、低钠血症等。

P194

18、老年痴呆（阿尔茨海默病）临床表现：

记忆障碍、思维和判断力障碍、性格改变和情感障碍、不能完成日常事项。

P219

19、癫痫诊断依据：

脑电图（最主要）、CT、MRIP308

20、TIA（短暂性脑缺血发作）临床表现：

①颈内动脉系统：

大脑中动脉MCA--对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫、舌瘫；大脑前动脉ACA--人格和情感障碍、对侧下肢无力；颈内动脉ICA主干--眼动脉交叉瘫、Horner交叉瘫。

②椎--基底动脉系统：

眩晕、平衡障碍、眼球运动异常、复视。

P173

二.【多选】

1、小脑型共济失调临床表现：

姿势和步态异常、随意运动协调障碍、言语障碍、眼球运动障碍、肌张力减低。

P84

2、瞳孔光反应路径：

光线--视网膜--视神经--视交叉--视束--上丘臂--上丘--中脑顶盖前区--两侧E-W核--动眼神经--睫状神经节--节后纤维--瞳孔括约肌。

P37

3、周围神经损害表现：

感觉异常、运动异常、反射异常、自主神经功能异常。

P48

4、单纯疱疹脑炎诊断：

疱疹史；上呼吸道感染；精神行为异常；局灶性神经系统损害体征；CSF（脑脊液）红、白细胞增多，糖和氯化物正常；EEG（脑电图）异常；头颅CT或MRI异常；特异性抗病毒药物有效。

P236

？

5、脊髓病变阶段确诊依据：

感觉障碍平面、反射改变、阶段性症状。

P321

三.【填空】

1、重症肌无力的药物诊断：

抗胆碱酯酶药物试验（新斯的明、依酚氯铵）。

P367

2、感觉的体表标志：

P48、58

3、癫痫的诊断：

首先明确发作性症状是否为癫痫发作、其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征、最后明确发作的病因是什么、（辅助检查）P308

4、Willis环（大脑动脉环）的组成：

由两侧大脑前动脉起始段，两侧颈内动脉末端，两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎--基底动脉系相交通。

P25

5、运动障碍性疾病分类：

肌张力增高--运动减少和肌张力降低--运动过多两大症候群。

前者以帕金森病为代表，后者以亨廷顿病为代表。

P277

6、蛛网膜下腔出血SAH临床表现、化验：

①表现：

头痛、脑膜刺激征、眼部症状、精神症状。

②化验：

腰椎穿刺--肉眼均匀一致血性脑脊液；CT--高度出血征象。

P194

7、意识的维持需要：

大脑皮质的兴奋。

两空则填：

上行网状激活系统、双侧大脑皮质。

P65

8、周围神经损伤的病理类型：

沃勒变性、轴突变性、神经元变性、节段性脱髓鞘。

P51

9、皮层与脑干侧视中枢的表现：

双眼同向侧视麻痹。

①皮层：

破坏性病变：

双眼向病灶侧共同偏视；刺激性病变：

双眼向病灶对侧共同偏视。

②脑桥侧视中枢：

破坏性：

双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同偏视。

P35

？

10、脑干梗死综合征包括什么：

①延髓：

延髓背外侧综合征、延髓内侧综合征；②脑桥：

脑桥腹外侧综合征、脑桥腹内侧综合征、脑桥被盖下部综合征、闭锁综合征；③中脑：

大脑脚综合征、红核综合征。

P14

小脑型共济失调临床表现：

姿势和步态异常、随意运动协调障碍、言语障碍、眼球运动障碍、肌张力减低。

P84

面神经麻痹表现：

周围性：

同侧面肌瘫痪，患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，鼓腮漏气，不能吹口哨。

中枢性：

对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，其他正常。

P41

四.【名词解释】

古茨曼综合征（Gerstmannsyndrome）：

为优势侧角回损害所致，主要表现有：

计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。

P7

痫性发作：

是指由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。

P74

失语：

指在神志清楚、意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。

P69

4、一个半综合征：

一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。

表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

P35

5、脑脊液蛋白-细胞分离：

GBS（古兰--巴雷综合征）的特征之一，蛋白含量增高，糖和氯化物正常，白细胞正常。

P351

6、沃勒变性：

是指任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化。

P51

7、Horner’s（霍纳氏综合征、颈交感神经综合症）：

是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。

8、脊髓半切综合征（Brown-Sequard’s）：

主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。

P22

五.【大题】4选2,7选3

脑出血、脑梗死鉴别：

P181

脑梗死

脑出血

发病年龄

多为60岁以上

多为60岁以下

起病状态

安静或睡眠中

动态起病（活动中或情绪激动）

起病速度

十余小时或1-2天症状达到高峰

十分钟至数小时症状达到高峰

全脑症状

轻或无

头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅压高症状

意识障碍

无或较轻

多见且较重

神经体征

多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）

多为均等性偏瘫（基底核区）

CT检查

脑实质内低密度病灶

脑实质内高密度病灶

脑脊液

无色透明

可有血性

头部痛敏结构：

P157

颅内、颅外痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激，经痛觉传导通路传导到大脑皮层引起头痛。

①颅内痛敏结构包括静脉窦、脑膜前动脉及中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经（Ⅴ）、舌咽神经（Ⅸ）和迷走神经（Ⅹ）、颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支、脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉中继核等；

②颅外痛敏结构包括颅骨骨膜、头部皮肤、皮下组织、帽状腱膜、头颈部肌肉和颅外动脉、第2和第3颈神经、眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽部和鼻腔粘膜等。

癫痫的诊断：

三步原则：

P308

首先明确发作性症状是否为癫痫发作：

①依据：

发作史、临床表现、发作期脑电图；②区别：

原发性神经系统疾病、系统性疾病。

其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征：

依据年龄、时间规律、诱因；发作时临床表现、脑电图；药物治疗反应等。

（3）最后明确发作的病因是什么：

遗传、外伤、脑部疾病。

辅助检查：

①脑电图：

诊断癫痫最重要的辅助检查手法；②神经影像学检查：

包括CT和MRI，确定脑结构异常或病变。

癫痫发作分类：

P302

部分性发作：

①单纯部分性发作：

部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作；

②复杂部分性发作：

仅表现为意识障碍型、表现为意识障碍和自动症型、表现为意识障碍与运动症状型；

③部分性发作继发全身发作：

单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。

全面性发作：

全面强直—阵挛发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作（包括典型失神发作和不典型失神发作）、肌阵挛发作、失张力发作。

（3）痴笑发作、持续性先兆

5.髓内、髓外硬膜内占位病变鉴别：

P327

髓内病变

髓外硬膜内病变

硬膜外病变

早期症状

多为双侧

自一侧，很快进展为双侧

多从一侧开始

神经根痛

少见，部位不明确

早期常有，剧烈，部位明确

早期可有

感觉障碍

分离性

传导束性，开始为一侧

多为双侧传导束性

痛温觉障碍

自上向下发展，头侧重

自下向上发展，尾侧重

双侧自下向上发展

脊髓半切综合征

少见

多见

可有

节段性肌无力和萎缩

早期出现，广泛明显

少见，局限

少见

锥体束征

不明显

早期出现，多自一侧开始

较早出现，多为双侧

括约肌功能障碍

早期出现

晚期出现

较晚期出现

棘突压痛、叩痛

无

较常见

常见

椎管梗阻

晚期出现，不明显

早期出现，明显

较早期出现，明显

脑脊液蛋白增高

不明显

明显

较明显

脊柱X线平片改变

无

可有

明显

脊髓造影充盈缺损

脊髓梭形膨大

杯口状

锯齿状

MRI

脊髓索性膨大

髓外肿块及脊髓移位

硬膜外肿块及脊髓移位

6.AD（阿尔茨海默病）的临床表现、影像学表现：

P219

1.临床表现：

（1）痴呆前阶段：

分为轻度认知功能障碍发生前期（pre-MCI）和轻度认知功能障碍期（MCI）。

Pre-MCI期或者仅有极轻微的记忆力减退为主诉；MCI期主要表现为记忆力轻度受损，学习和保存新知识的能力下降，其他认知域，如注意力、执行能力、语言能力和视觉空间能力也可出现轻度受损，但不影响基本日常生活能力，达不到痴呆的程度。

痴呆阶段（传统意义上的AD）：

①轻度：

主要表现为记忆障碍。

首先出现近事记忆减退，随着病情发展，可出现远期记忆减退，定向力障碍。

②中度：

患者出现思维和判断力障碍，性格改变和情感障碍，患者工作、学习新知识和社会接触能力减退。

③重度：

上述各症状逐渐加重，精神症状突出，行为古怪，社会功能异常。

2.辅助检查：

①CT检查可见脑萎缩、脑室扩大;

②头颅MRI检查显示双侧颞叶、海马萎缩，这是AD诊断强有力地依据;

③SPECT和PET检查可见顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低。

7.帕金森病（Parkinson，PD）临床表现、治疗原则：

P279

1.临床表现：

（1）运动症状：

①静止性震颤：

常为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。

典型表现是拇指与屈曲的示指呈“搓丸样”动作。

②肌强直：

四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体资，表现为头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋及膝关节略为弯曲。

③运动迟缓：

随意运动减少，动作缓慢，笨拙。

面容呆板，双眼凝视，瞬目减少，酷似“面具脸”，书写字体越来越小，呈现“小字征”。

④姿势障碍：

早期表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小，下肢拖曳。

平衡功能减退、姿态反射消失引起姿势不太不稳易跌跤。

“冻结现象”，前冲步态或慌张步态。

非运动症状：

①感觉障碍：

早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍，尤其是快速眼动期睡眠行为异常。

中、晚期常有肢体麻木、疼痛。

不安腿综合症（RLS）。

②自主神经功能障碍：

临床常见，如便秘、多汗、脂溢性皮炎等。

吞咽活动减少可导致流涎。

后期也可出现功能减退、排尿障碍或体位性低血压。

③精神障碍：

抑郁、焦虑，晚期可发生认知障碍乃至痴呆。

2.治疗原则：

①综合治疗：

药物、手术、康复、心理治疗及护理。

药物治疗为首选。

②用药原则：

“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果”；遵循一般治疗原则，强调个体化治疗。

8.蛛网膜下腔出血（SAH）的症状及并发症：

P194

1.临床症状：

一般症状：

①头痛：

突发异常剧烈全头痛，多伴一过性意识障碍和恶心、呕吐。

②脑膜刺激征：

颈强、Kernig征、Brudzinski征。

③眼部症状：

眼底可见玻璃体下片状出血，以及眼球活动障碍。

④精神症状：

如欣快、谵妄、幻觉等。

⑤其他症状：

如脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿和局限性神经功能缺损症状等。

动脉瘤的定位症状：

①颈内动脉海绵窦段动脉瘤：

前额和眼部疼痛、血管杂音、突眼及眼动障碍。

②颈内动脉—后交通动脉瘤：

动眼神经受压的表现。

③大脑中动脉瘤：

偏瘫、失语、抽搐等。

④大脑前动脉—前交通动脉瘤：

精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪和意识障碍等症状。

⑤大脑后动脉瘤：

同向偏盲、Weber综合征和第Ⅲ脑神经麻痹的表现。

⑥椎—基底动脉瘤：

枕部和面部疼痛、面肌痉挛、面瘫及脑干受压等症状。

（3）血管畸形的定位症状：

痫性发作、轻偏瘫、失语或视野缺损等。

2.并发症：

再出血；脑血管痉挛（CVS）；急性或亚急性脑积水；其他，如癫痫发作、低钠血症等。

9.典型偏头痛的临床表现：

（有先兆偏头痛未典型偏头痛）P160

①前驱期：

精神和精神症状，如抑制、欣快；发困；畏光、声；厌食。

②先兆期：

视觉先兆最常见，如闪光、暗点、视野缺损、变形、变色等；感觉异常；运动障碍。

③头痛期：

多起于一侧眶、额、颞；可向全头扩散；搏动性疼痛；恶心呕吐，畏光；持续数小时至数十小时。

④头痛后期：

头痛消失后，可持续1-2天，表现为疲劳、倦怠、乏力、烦躁、食欲差等。

重症肌无力（MG）的临床表现、检查、诊断：

P366

1.临床表现：

受累骨骼肌病态疲劳：

肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后减轻。

肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，称为“晨轻暮重”。

受累肌的分布和表现：

①面肌受累：

额纹减少、表情困难、闭眼或示齿无力；

②咀嚼肌受累：

连续咀嚼困难、进食经常中断；

③延髓受累：

饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑及鼻音：

颈肌受累：

抬头困难。

（3）重症肌无力危象：

呼吸机受累出现咳嗽无力甚至呼吸困难，心肌偶可受累突然死亡。

（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

（5）病程特点：

起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。

2.检查：

①低频重复神经电刺激征阳性；

②AchR抗体滴度检测；

③单纤维肌电图，间隔时间延长；

④胸腺CT、MRI检查，可见增生和肥大；

⑤5%患者可见甲亢，部分抗核抗体和甲状腺抗体阳性。

3.诊断：

①病变主要侵犯骨骼肌；

②经休息或抗胆碱酯酶治疗可缓解；

③肌无力表现为“晨轻暮重”的波动性；

④临床症状表现；

⑤疲劳试验阳性；

⑥抗胆碱酯酶药物试验阳性。