血液内科疾病诊疗常规指南.docx
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血液内科疾病诊疗常规指南
血液内科疾病
诊疗常规
一、入院常规检查:
血常规+RET+BG+ESR+分片,尿常规,便常规+OB,生化C11+肝功能全套,生化C1,乙肝五项,HCV,HIV,RPR,骨髓细胞学检查,骨髓集落培养,抗肿瘤药敏试验(肿瘤患者),心电图,胸片正侧位,腹部超声。
每周一、三、五复查血常规,白血病患者周一、五可加作分片,每周三复查生化C6、肝功全套、尿、便常规。
贫血患者每周至少复查一次网织红。
化疗后患者必要是天天复查血常规,化验提前开出来。
二、疾病的专项补充检查:
贫血
血常规+网织红细胞红细胞形态血清铁+叶酸+维生素B12
铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
骨髓铁染色
尿常规,如尿潜血查尿rous试验
便常规+OB(连查3次),如阳性查消化道造影或内镜
风湿性疾病相关:
ANA,ENA,免疫球蛋白+补体,ESR,ASO+RF+CRP
肿瘤标记物:
CEA+AFP,CA125+CA199,PSA
网织红细胞升高查:
Coombs试验,Ham实验
疑为PNH,查CD59
月经过多应妇科检查
再生障碍性贫血
骨髓集落培养骨髓活检T细胞亚群
血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
选择检查:
骨髓染色体CD55CD59
溶血性贫血
红细胞形态NAP骨髓铁染色
血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
尿常规,如尿潜血查尿rous试验
Coombs试验,Ham实验,盐水试验,糖水试验,蛇毒溶血试验
自身免疫性疾病相关检查:
ANA,ENA,ANCA,自身抗体,抗线粒体抗体,免疫球蛋白+补体,ASO+RF+CRP
结核相关检查:
抗结核抗体,PPD试验,ESR
选择检查:
血红蛋白电泳G6PD过筛试验丙酮酸激酶活性测定
血清高铁血红蛋白血清高铁白蛋白红细胞渗透脆性试验
血浆结合珠蛋白异丙醇试验冷凝集素试验嗜异性凝集试验
肿瘤标记物:
CEA+AFP,CA125+CA199,PSA
伴血小板减少查PAIgG,伴肾功能不全,神经精神症状及疑似DIC时查外周血涂片红细胞碎片,必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查
疑为PNH,查CD59
全血细胞减少
骨髓集落培养骨髓铁染色骨髓活检血NAP
血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
风湿免疫疾病相关:
ANA,ENA,免疫球蛋白+补体,ESR,ASO+RF+CRP
结核相关检查:
抗结核抗体,PPD试验,ESR
可选择检查:
骨髓染色体Ham试验和CD59除外PNH尿Rous试验
白细胞减少症
用药史(灭滴灵替硝唑抗生素如喹诺酮治疗甲亢药物)和放疗史
甲状腺功能全套NAP
血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
骨髓细胞学检查骨髓集落培养
自身免疫性疾病相关检查:
ANA,ENA,ANCA,自身抗体,抗线粒体抗体,免疫球蛋白+补体,ASO+RF+CRP
结核相关检查:
抗结核抗体,PPD试验,ESR
选择检查:
肾上腺素试验
骨髓增生异常综合征
铁蛋白+叶酸+维生素B12血清铁+总铁结合力+未饱和铁结合力
骨髓活检骨髓铁染色骨髓染色体骨髓免疫分型
骨髓集落培养骨髓药敏试验
急性白血病
NAPDIC血尿ß2微球蛋白
骨髓集落培养骨髓药敏试验
骨髓免疫分型(新发)骨髓染色体(新发)
初步诊断后查融合基因:
B-ALL查IgH基因重排;T-ALL查TCRr基因重排;AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa;CML查BCR-ABL
ALL,AML-M4,M5有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查。
慢性粒细胞性白血病
NAP骨髓活检
骨髓细胞集落培养骨髓细胞药敏试验
骨髓免疫分型(新发)骨髓染色体(新发)
融合基因:
BCR-ABL
慢性淋巴细胞白血病
骨髓集落培养骨髓药敏试验
骨髓免疫分型骨髓染色体分析
ZAP70、CD38
恶性淋巴瘤
血清蛋白电泳免疫球蛋白+补体血、尿ß2微球蛋白
T细胞亚群淋巴结活检(新发)
胸、腹和盆腔CT全身SPECT
选择检查:
血、骨髓细胞IgH,TCRr基因重排检测
网织红细胞升高查Coombs试验
胃肠道钡餐造影,胃镜
腰穿脑脊液检查
多发性骨髓瘤
血清蛋白电泳血、尿免疫球蛋白电泳(送朝阳医院)
免疫球蛋白+补体血、尿ß2微球蛋白
尿蛋白定量尿蛋白四项尿本周蛋白
全身扁骨像或全身骨扫描
真性红细胞增多症
骨髓活检NAP血气
自身免疫性疾病相关检查:
ANA,ENA,ANCA,自身抗体,抗线粒体抗体,免疫球蛋白+补体,ASO+RF+CRP
除外继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症,特别是除外睡眠性呼吸暂停综合症(OSAS)
原发性血小板减少性紫癜
用药史和家族史
血小板抗体:
PAIgG
PT+APTT血清蛋白电泳甲状腺功能全套
自身免疫性疾病相关检查:
ANA,ENA,ANCA,自身抗体,抗线粒体抗体,免疫球蛋白+补体,ASO+RF+CRP
结核相关检查:
抗结核抗体,PPD试验,ESR
网织红细胞增高查Coombs试验,排除Evens综合征
三、常见病房疾病治疗常规
缺铁性贫血
速力菲0.1gpotid(饭后服用)
维生素C0.2gpotid
血色素恢复正常后继续服用3-6个月
巨幼细胞贫血
叶酸10mgpotid
维生素B12100ugimqod2-4周/500ugqw
经济允许:
弥可保500ugtidpo
如果有消化系统疾病,维生素B12注射为好。
再生障碍性贫血
CsA4mg/kg分2次口服,监测浓度(200-400ng/ml)。
同时保肝治疗:
甘利欣150mgtid,监测肝肾功能。
或康力龙2mgtid(注意肝功能)
或激素:
强的松40-60mgpoqd
异基因造血干细胞移植之前避免输血
重型再障:
住无菌病房
免疫抑制剂:
ATG3.75mg/kg
0.9%生理盐水500mlivgttqd持续12小时
强的松40mgqd共5天
升白细胞药物:
G-CSF150ugihq12h或200ugihq12h
EPO:
输成份血:
Hgb<6g/L输压积红细胞260ml
Plt<20×109/L输血小板200ml
(如无出血倾向可以放宽至Plt<10×109/L再输血小板)
自身溶血性贫血
治疗原发病
激素:
强的松1-1.5mg/kgpoqd
重症需要进行激素冲击治疗:
甲强龙1givgttd1-3后强的松60mgpoqd
或甲强龙1gd1,500mgd2-3,250mgd4-5,100mgd6-7后强的松60mgpoqd
免疫抑制剂:
长春新碱、环磷酰胺等
丙种球蛋白:
0.4g/kgd1-5
血浆置换:
适于重症
脾切除:
药物治疗不满意或反复发作
达那唑:
0.2tid(激素治疗无效或减量中使用)
输血:
尽量避免输血,如需要,输洗涤红细胞
骨髓增生异常综合征
支持治疗:
成分血输注
环孢A:
4mg/kg/d
刺激造血:
康力龙6mg/日连用至少3个月以上
丹那唑0.6/日,3个月以上(注意肝功能)
皮质激素适用于出血倾向与免疫异常:
强的松40-60mg/d治疗3个月
或甲强龙:
1g/d×3-4天
分化诱导:
α-D30.5-1.5ug/d,8-24周为一疗程
ATRA30mg/d,4-8周为一疗程
小剂量HA:
H0.5-1mg/dimqd14-21d
A12.5mg/dimq12h14d
休息2周后可重复
细胞因子:
升白细胞药物治疗:
G-CSF150-300ug/d(仅适用于粒细胞缺乏者)
升红细胞药物治疗:
EPO3000uihbiw-tiw
RAS试予维生素B650-200mg/d
联合化疗:
使用于RAEB,RAEB-T,CMML
Allo-BMT是治愈MDS的唯一途径。
白细胞减少症
病因治疗
中医药:
贞奇扶正胶囊:
6#bid
利血生20mgtid
鲨肝醇0.4tid
化疗医嘱常规:
水化:
化疗期间每天液体入量2000-2500ml,监测24小时尿量
碱化尿液:
苏打片1.0tid
尤诺50mgqd
止吐:
枢丹8mgiv×3-4(化疗前30分钟,化疗后4小时和6小时)
通便:
新清宁3#potid
保肝:
甘利欣150mgpotid
抑酸:
法莫替丁20mgbidpo
保护粘膜:
同奥100mg
0.9%生理盐水500mlivgttqd
口泰1瓶漱口
PP粉1包坐浴
使用激素同时注意血钙和血钾,酌情补充
注:
1化疗前必须签知情同意书!
2由于临床没有环磷酰胺,常规使用异环磷酰胺,使用前必须给予美斯钠400mg入壶预防出血性膀胱炎。
3以下化疗方案的用法和用量仅供参考,根据具体患者不同情况定。
化疗期间常规检查:
监测生命体征
每周2-3次血常规,WBC和Plt过低时应每日检查,使用升白药应根据情况每日复查血常规,如WBC>4×109/L停用。
体温>38.5℃,持续2小时不退应作血培养。
依具体情况每周生化一次(注意尿酸水平)
有肾功能损害的药物,每周查1-2次肾功能和尿常规
输血前必须查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。
急性白血病化疗:
AML诱导缓解:
标准方案:
DA
柔红霉素40-50mg/m2
5%葡萄糖250mlivgttd1-3
阿糖胞苷(Ara-C):
100-150mg/m2
0.9%生理盐水500mlivgttd1-7持续12小时静点
其它方案:
MA
MTN:
6-8mg/m2/d,ivgtt时间>3小时,d1-3
阿糖胞苷:
用法、用量同上。
应用上述方案完全缓解后原方案巩固1次。
AML-M3治疗方案:
砷制剂+维甲酸
三氧化二砷10mg
5%葡萄糖500mlivgtt时间2小时以上d1-28
全反式维甲酸(ATRA):
10mgpotid长期使用
ATRA应用注意事项:
(1)治疗后白细胞快速上升,若WBC>30×109/L,应立即加用化疗:
去甲氧柔红霉素10mgd1-3或阿糖胞苷1g/d白细胞降至10×109/L以下停药。
(2)出现维甲酸综合征,停维甲酸,用地塞米松10mgivq12h至症状控制。
如白细胞明显升高,应同时进行第1项处理。
(3)合并凝血障碍和DIC,主要应补充血小板、凝血因子(通常用新鲜血浆或新鲜血)、肝素钠50-100mg/24h。
ALL诱导方案:
CODLP
CTX400-600mg/m2
0.9%生理盐水500mlivgttd1
VCR1.4mg/m2
0.9%生理盐水40mlivgttd1
柔红霉素40mg/m2
5%葡萄糖250mlivgttd1-3
左旋门冬酰胺酶皮试()
左旋门冬酰胺酶1万u
5%葡萄糖500mlivgtt>8小时d1-7
强的松60mgd1-7
对左旋门冬酰胺酶过敏则选用Ara-C100mg/m2d1-7
巩固化疗:
AML骨髓达CR标准后2周开始,进行2-3个疗程的治疗,每疗程间隔2周,M3也同样进行,但治疗间歇期仍用ATRA。
首选方案:
阿糖胞苷1-1.5g/m2
0.9%生理盐水500mlivgttq12hd1-4
ALL骨髓达CR标准后2周开始,连续进行9个疗程的治疗,每疗程间隔2-3周。
有条件者,无论是AML,还是ALL,在CR后3-6个月内争取自体外周血干细胞移植(APBSCT)或异基因骨髓移植(Allo-BMT)。
维持治疗
AML经过巩固强化治疗后仍CR者,应继续治疗2年,称为维持治疗,第1年每2月1次联合化疗,第2年每3月1次联合化疗,方案以DA~HA交替为原则。
ALL治疗原则同AML,联合化疗方案取VDCP和EA方案交替进行。
中枢神经系统白血病
MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg鞘内注射。
AML不用MTX。
慢性粒细胞白血病
羟基脲2-4g/dpo监测血常规
干扰素:
甘乐能300万UihQON
如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟:
泰诺林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON
白细胞单采:
WBC>100×109/L
小剂量HA
小剂量Ara-C
格列卫
Allo-BMT是治愈CML的唯一途径
急变期按相应急性白血病化疗方案进行
慢性淋巴细胞白血病
化疗:
瘤可宁COPCHOPFC
瘤可宁:
2mgtid
COP:
环磷酰胺750mg/m2
0.9%生理盐水500mlivgttd1
长春新碱2mg(或西艾克4mg)
0.9生理盐水40mlivgttd1
强的松60mg/m2pod1-5
CHOP:
环磷酰胺750mg/m2
0.9%生理盐水500mlivgttd1
阿霉素50mg/m2
5%葡萄糖250mlivgttd1
(注:
临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素;并且常分为2天(d1,d2))
长春新碱2mg(或西艾克4mg)
0.9生理盐水40mlivgttd1
强的松60mg/m2pod1-5
FC:
氟达拉宾30mg/m2
0.9%生理盐水100mlivgttd1-3(30`滴完)
环磷酰胺:
200mg
0.9%生理盐水500mlivgttd1-3
恶性淋巴瘤化疗方案:
霍奇金淋巴瘤:
ABVD
阿霉素25mg/m2
5%葡萄糖250mlivgttd1,d15
博莱霉素10mg/m2
0.9%生理盐水250mlivgttd1,d15
长春新碱2mg
0.9生理盐水40mlivgttd1,d15
甲氮咪胺375mg/m2
5%葡萄糖500mlivgttd1,d15
非霍奇金淋巴瘤:
R-CHOP
CHOP:
环磷酰胺750mg/m2
0.9%生理盐水500mlivgttd1
阿霉素50mg/m2
5%葡萄糖250mlivgttd1
(注:
临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素;并且常分为2天(d1,d2))
长春新碱2mg(或西艾克4mg)
0.9生理盐水40mlivgttd1
强的松60mg/m2pod1-5
如果患者经济条件许可使用4-6个疗程的美罗华,在CHOP方案使用前给予,且在使用100mg时,观察患者血压、心率、呼吸道症状、体温、皮疹和胸痛等,出现严重过敏反应,立即停用,相应处理。
且药品昂贵,初次使用少量配制。
苯海拉明20mgim输前
地塞米松5mg入壶输前
美罗华100mg
5%葡萄糖250mlivgttst时间>2小时
美罗华500mg
5%葡萄糖500mlivgttst时>4小时
淋巴瘤患者化疗间期使用干扰素:
甘乐能300万UihQON
如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟:
泰诺林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON
多发性骨髓瘤
骨痛时使用帕米磷酸二钠(博宁),肾损害者减量,每月使用1次。
博宁90mg
0.9%生理盐水500mlivgtt时间>6小时d1
博宁60mg
0.9%生理盐水500mlivgtt时间>6小时d2
高粘滞血症时血浆置换
干扰素:
甘乐能300万UihQON
如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟:
泰诺林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON
反应停:
400-800mg/日(初次使用从200mg/日逐渐增加剂量至患者能够接受的剂量)
如果贫血且经济条件许可,可以自费(无肾功能损害)使用EPO
化疗:
MP、M2、VAD
MP:
马法兰6-8mgpod1-7或12mgd1-4
强的松75-100mgpod1-4
M2:
环磷酰胺10mg/kg
0.9%生理盐水500mlivgttd1
卡氮芥(卡莫司汀,BCNU)0.5-1mg/kg
5%葡萄糖500mlivgttd1
马法兰0.25mg/kgpod1-4
强的松1mg/kgpod1-7
0.5mg/kgpod8-14
长春新碱2mg
0.9%生理盐水40mlivgttd21
VAD:
长春新碱0.5mg
0.9%生理盐水500mlivgttd1-4时间>10小时
表阿霉素(吡喃阿霉素)10mg
5%葡萄糖500mlivgttd1-4
地塞米松19.5mgpod1-4,d9-12,d17-20
真性红细胞增多症
血细胞分离术
羟基脲0.5-1.5g/d,当WBC<4.0×109/L,PLT<100×109/L时停药
若无羟基脲,可以选用马法兰4-6mg/d或高三尖杉酯碱2-4mg/d
干扰素
治疗并发症,如血栓、心梗
原发性血小板减少性紫癜
去除病因:
感染,药物
激素:
强的松40-80mg/d(1.0-1.5mg/kg/d),3-6周见效则维持1月,之后逐渐减量,用最小剂量维持。
病重时用地塞米松10-20mg/div或氢化可的松300-400mg/divgtt
免疫抑制剂:
长春新碱2mg
5%Glucose500mlivgttqw避光持续8小时
或环磷酰胺50mgtid(总量少于4g,间歇给药,需要8周见效)
免疫球蛋白20g/divgttqd×5天
血浆置换
脾切除:
适于药物治疗无效者,6岁以下儿童不宜。
浓缩血小板输注:
plt<20×109/L或有明显出血倾向者
达那唑0.2tid(注意肝功能)
环孢菌素A4mg/kg每天分2次口服
氨苯砜0.25tid
血浆置换:
治疗性血细胞分离
申请血浆1500-2000ml或白蛋白(根据病情决定)
地塞米松5mgiv输血浆前提前补液2000ml