新生儿黄疸1doc.docx
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新生儿黄疸1doc
新生儿溶血病
新生儿溶血病（HDN）是指由于母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。
在已发现的人类26个血型系统中ABO血型不合最常见，其次为Rh血型不合，MN（少见血型）血型不合较罕见。
【病因和发病机制】
为母婴血型不合引起的抗原抗体反应，由于母亲体内不存在胎儿的某些由父亲遗传的红细胞血型抗原，当胎儿红细胞通过胎盘进入母体或母体通过其他途径（如输血、接种疫苗等）接触这些抗原后，刺激母体产生相应抗体。
当此抗体（IgG）进入胎儿血液循环后，即与胎儿红细胞表面的相应抗原结合（致敏红细胞），继之在单核-吞噬细胞系统内被破坏，引起溶血。
1.ABO溶血主要发生在母亲0型而胎儿A型或B型，如母亲为AB型或婴儿为0型则不发生ABO溶血病。
（1）40%～50%的ABO溶血病发生在第一胎，其原因是：
0型母亲在第一胎妊娠前，已受到自然界A或B血型物质（某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等）的刺激，母体内已存在抗A或抗B抗体（IgG）。
（2）在母婴ABO血型不合中，仅1/5发生ABO溶血病，其原因为：
①胎儿红细胞的抗原数量较少，仅为成人的1/4，不足以与相应的抗体结合而发生严重溶血；②除红细胞外，A或B抗原存在于许多其他组织中，只有少量通过胎盘的抗体与胎儿红细胞结合，其余的被组织或血浆中可溶性的A或B物质吸收。
2.Rh溶血Rh血型系统有6种抗原，即D、E、C、c、d、e（d抗原未测出，只是推测），其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e，故Rh溶血病中以RhD溶血病最常见，其次为RhE，由于e抗原性最弱，故Rhe溶血病罕见C传统上红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，而具有D抗原称为Rh阳性，中国入绝大多数为Rh阳性。
但由于母亲Rh阳性（有D抗原），也可缺乏Rh系统其他抗原，如E,若胎儿具有该抗原时，也可发生Rh不合溶血病。
母亲暴露于Rh血型不合抗原的机会主要有：
①曾输注Rh血型不合的血液；②分娩或流产接触Rh血型抗原，此机会可高达50%;③在孕期胎儿Rh'血细胞经胎盘进入母体。
（1）Rh溶血病一般不发生在第一胎。
因为Rh抗体只能由入类红细胞Rh抗原刺激产生。
Rh阴性母亲首次妊娠，于妊娠末期或胎盘剥离（包括流产及刮宫）时，Rh阳性的胎儿血进入母血中，约经过8-”周产生’gm抗体（初发免疫反应），此抗体不能通过胎盘，以后虽可产生火量IgG抗体，但胎儿已经娩出。
如母亲再次妊娠（与第一胎Rh血型相同），怀孕期可有少量（低至0.2m1）胎儿血进入母体循环，于几天内便可产生大量IgG抗体（次发免疫反应），该抗体通过胎盘引起胎儿溶血。
（2）既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病。
极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血，但其第一胎也发生Rh溶血病，这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故其第一胎发病。
（3）即使是抗原性最强的RhD血型不合者，也仅有1/20发病。
主要是由于母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。
另外，母亲为RhD阴性，如父亲的RhD血型基因为杂合子，则胎儿为
期和II期的NEC患儿远期预后良好，经手术治疗的患儿，约有25%留有胃肠道的远期后
遗症，如短肠综合征、肠狭窄，另有部分患儿可发生吸收不良、胆汁淤积、慢性腹泻、电解质紊乱等远期并发症。
此外，有报道存活NEC患儿发生远期神经发育障碍的比例也比较高。
（薛辛东）
第十四节
新生儿出血症
新生儿出血症（HDN）是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。
近年来，由干对初生婴儿出生时常规注射维生素K,，此病发生率已显著下降。
【病因和发病机制）
II,VH,IX,X等凝血因子主要在肝微粒体内合成，在此过程中须维生素K的参与，这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基才能，一竣基化，梭基型蛋白具有更多的钙离子结合位点，然后方具凝血的生物活性。
当维生素K缺乏时，上述维生素K依赖因子不能梭化，只是无功能的蛋白质，因此不能参与凝血过程而致出血。
本病与下列因素有关：
①肝脏储存量低：
母体维生素K经胎盘通透性很低，仅1/10的量到达胎儿体内；母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗结核药等，干扰维生素K的储存或功能。
②合成少：
新生儿刚出生时肠道尚无细菌，或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群，均使维生素K合成不足。
③摄入少：
母乳中维生素K含量明显低于牛乳，因此纯母乳喂养的婴儿多见；刚出生时摄入少、获得的维生素K量亦少。
④吸收少：
有先夭性肝胆疾病、慢性腹泻可影响维生素K的吸收。
【Irl床表现I
根据发病时间分为3型。
，．早发型生后24小时之内发病，多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关，少
数原因不明。
轻重程度不一，轻者仅有皮肤少量出血或脐残端渗血；严重者表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血，颅内出血常导致严重后果。
2．经典型生后第2～5天发病，早产儿可迟至生后2周发病。
表现为皮肤痕斑、脐残端渗血、胃肠道出血等，而婴儿一般情况好，出血量一般少或中等，并呈自限性。
3．晚发型生后1～3个月发病，多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、肝胆疾病、营养不良、长期接受全静脉营养而又未补充维生素K者。
除其他部位出血外，几乎均有颅内出血，死亡率高，幸存者遗留神经系统后遗症。
【辅助检查】
主要包括凝血功能、血清维生素K缺乏诱导蛋白（proteininducedinvitaminKantagonism,PIVKA一II）和维生素K水平检测。
1．凝血功能检测①凝血酶原时间（PT）明显延长是诊断的重要指标（为对照的2倍以上意义更大）；②活化部分凝血活酶时间（APTT）或白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）也可延长；③凝血酶时间（TO、出血时间、血小板计数、血块退缩试验和纤维蛋白原正常。
2．活性I！
因子与！
I因子总量比值两者比值小于1时提示维生素K缺乏。
3.PIVKA-II测定用免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原。
一般认为，PIVKA一II,2p,g/L为阳性，提示维生素K缺乏，是反映机体维生素K缺乏状况和评估疗效的准确、简便的生化指标，在使用维生素K后2～3天，PT恢复正常后仍可测得。
4，维生素K测定用高压液相层析法直接测定血中维生素K的含量。
因需血量大，限制了其在临床的应用。
【诊断和鉴别诊断】
根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及维生素K治疗有效即可诊断，需与以下疾病鉴别。
，．新生儿咽下综合征婴儿在分娩过程中咽下母血，生后不久即呕血和（或）便血。
但本病：
①无其他部位出血及贫血；②血红蛋白和凝血机制正常；③经1%碳酸氢钠洗胃1～2次后呕血停止；.Apt试验可鉴别呕吐物中之血是否来自母体：
取1份呕吐物加5份水，搅匀，离心（200（〕转／分）10分钟后取上清液4m1，加入1%氢氧化钠1m1,l～2分钟后，如上清液变为棕色提示为母血，不变色（粉红色）为婴儿血。
2．新生儿消化道出血坏死性小肠结肠炎、应激性溃疡、先天性胃穿孔等可出现呕血或便血。
但患儿常有窒息、感染或使用激素等原发病史，一般情况较差，腹部体征明显，易与新生儿出血症鉴别。
3．新生儿其他出血性疾病血小板减少性紫瘫血小板明显降低；DIC常伴有严重的原发疾病，纤维蛋白原和血小板减少；血友病患儿以男性多见，且多有家族史，主要表现为外伤后出血不止。
【治疗」
出血者给予维生素K,1～2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常2小时内凝血因子水平和功能上升，24小时完全纠正。
出血严重者可输新鲜全血或冰冻血浆10-20mUkg，以提高血浆中有活性的凝血因子水平，纠正低血压和贫血。
【预防】
母孕期服用干扰维生素K代谢的药物，应在妊娠最后3个月及分娩前各肌内注射1次维生素K,10mg。
纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K,，每次20mg，每周2次。
所有新生儿出生后应立即给予维生素K,0.5～lmg肌内注射1次（早产儿连用3天），以预防晚发性维生素K，缺乏。
早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周静脉注射1次维生素K,0.5～1mg,
性疾病的发病机制均有其共同规律，即感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。
除经典的风湿性疾病（如风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等）外，许多以往病因不明的血管炎性综合征，如过敏性紫瘫和川崎病等，现已明确为自身免疫性疾病，并纳入风湿性疾病的范畴。
另一些病因不明的疾病，现也确认其发病机制为自身免疫性反应所致，如肾小球肾炎、1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征、克罗恩病和原发性血小板减少性紫疲等，未归入自身免疫性疾病中，仍分类于各系统性疾病里。
虽然风湿热发病率近年已明显下降，但仍是儿童时期最常见的风湿性疾病之一。
川崎病、过敏性紫瘫和幼年类风湿关节炎是常见的儿童时期风湿性疾病。
儿童风湿性疾病的临床特点有别于成入。
一些儿童风湿性疾病的全身症状较成入明显，如全身性起病型幼年类风湿关节炎。
儿童系统性红斑狼疮病程较急，预后较成入差。
与多数成入风湿性疾病的慢性过程不同，力I崎病和过敏性紫瘫很少复发。
风湿热
风湿热（RF）是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性风湿性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。
临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。
本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。
发病可见于任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极为少见。
一年四季均可发病，以冬春多见；无性别差异。
目前风湿热的发病率已明显下降，病情也明显减轻，但在发展中国家，风湿热和风湿性心脏病仍常见和严重。
我国各地发病情况不一，风湿热总发病率约为22/10万，其中风湿性心脏病患病率为0.22%c，虽低于其他发展中国家，仍明显高于西方发达国家。
我国农村和边远地区发病率仍然很高，且近年来风湿热发病率有回升趋势，应值得重视。
【病因和发病机制】
1．病因风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。
约0.3%-3%因该菌引起的咽峡炎患儿于1-4周后发生风湿热。
皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。
影响本病发生的因素有：
①链球菌在咽峡部存在时间越长，发病的机会越大；②特殊的致风湿热A组溶血性链球菌菌株，如M血清型（甲组1-48型）和粘液样菌株；③患儿的遗传学背景，一些入群具有明显的易感性。
2．发病机制
（1）分子模拟：
A组乙型溶血性链球菌的抗原性很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与入体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，这是风湿热发病的主要机制。
这些交叉抗原包括：
1）荚膜由透明质酸组成，与入体关节、滑膜有共同抗原。
2）细胞壁外层蛋白质中M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N一乙酞葡糖胺和鼠李糖均与入体心肌和心瓣膜有共同抗原。
3）细胞膜的脂蛋白与入体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。
（2）自身免疫反应：
入体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应包括：
1）免疫复合物病：
与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗体可形成循环免疫复合物沉
积于入体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。
2）细胞免疫反应异常：
①周围血淋巴细胞对链球菌抗原的增殖反应增强，患儿T淋巴细胞具有对心肌细胞的细胞毒作用；②患者外周血对链球菌抗原诱导的白细胞移动抑制试验增强，淋巴细胞母细胞化和增殖反应降低，自然杀伤细胞功能增加；③患者扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。
（3）遗传背景：
有入发现HLA-B35,HLA-DR2,HLA-DR4和淋巴细胞表面标记D8/17'等与发病有关，但还应进一步进行多中心研究才能证实该病是否为多基因遗传性疾病和相应的相关基因。
（4）毒素：
A组链球菌还可产生多种外毒素和酶类，直接对入体心肌和关节有毒性作用，但并未得到确认。
【病理】
，．急性渗出期受累部位，如心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。
本期持续约1个月。
2．增生期主要发生于心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体（Aschoff小体），小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）。
风湿细胞呈圆形或椭圆形，含有丰富的嗜碱性胞浆，胞核有明显的核仁。
此外，风湿小体还可分布于肌肉及结缔组织，好发部位为关节处皮下组织和键鞘，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。
本期持续约3-4个月。
3．硬化期风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘫痕形成。
心瓣膜边缘可有嗜伊红性疵状物，瓣膜增厚，形成瘫痕。
二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。
此期约持续2-3个月。
此外，大脑皮质、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。
【临床表现】
急性风湿热发生前1～6周常有链球菌咽峡炎病史。
如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。
风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。
风湿热有5个主要表现：
游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独出现或合并出现。
皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。
发热和关节炎是最常见的主诉。
1．一般表现急性起病者发热在38～40℃间，无一定热型，1～2周后转为低热。
隐匿起病者仅为低热或无发热。
其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。
如未经治疗，一次急性风湿热发作一般不超过6个月；未进行预防的患者常反复发作。
2．心脏炎约40%～50%的风湿热患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。
首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。
初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。
（1）心肌炎：
轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻及奔马律；心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻及舒张中期杂音。
X线检查心脏扩大，心脏搏动减弱；心电图示PR间期延长，伴有T波低平和ST段异常，或有心律失常。
（2）心内膜炎：
主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，造成关闭不全。
二尖瓣关闭不全表现为心尖部2～3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音；主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音。
急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可逐渐消失。
多次复发可造成心瓣膜永久性瘫痕形成，导致风湿性心瓣膜病。
超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。
（3）心包炎：
积液量很少时，临床上难以发现，可有心前区疼痛，有时于心底部听到心包摩擦音。
积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。
X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形；心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变；超声心动图可确诊少量心包积液。
临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。
风湿性心脏炎初次发作约有5%～10%的患儿发生充血性心力衰竭，再发时发生率更高。
风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者，提示有活动性心脏炎存在。
3．关节炎约占急性风湿热总数的50%～60%，典型病例为游走性多关节炎，以膝、躁、肘、腕等大关节为主。
表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。
每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。
4．舞蹈病占风湿热患儿的3%～10%，也称Sydenham舞蹈病。
表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。
患儿常伴肌无力和情绪不稳定。
舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现；如风湿热其他症状较轻，舞蹈病可能为首发症状。
舞蹈病病程1～3个月，个别病例在1～2年内反复发作。
少数患儿遗留不同程度的神经精神后遗症，如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。
5．皮肤症状
（1）环形红斑：
出现率为6%～25%。
环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白，出现在躯干和四肢近端，呈一过性，或时隐时现，呈迁延性，可持续数周。
（2）皮下小结：
见于2%～16%的风湿热患儿，常伴有严重心脏炎，呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径为0.1～1cm，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，约经2-4周消失。
［辅助检查I
1．链球菌感染证据20%～25%的咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌，链球菌感染1周后血清抗链球菌溶血素0（ASO）滴度开始上升，2个月后逐渐下降。
50%～80%的风湿热患儿ASO升高，同时测定抗脱氧核糖核酸酶B（anti-DNaseB）、抗链球菌激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH）则阳性率可提高到95%o
2．风湿热活动指标包括白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C-反应蛋白阳性、az球蛋白和粘蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊断本病并无特异性。
【诊断和鉴别诊断】
1.Jones诊断标准风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析。
1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分：
①主要指标；②次要指标；③链球菌感染的证据。
在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断（表9-6）。
近年由于风湿热不典型和轻症病例增多，如果强行执行Jones标准，易造成诊断失误：
因此，对比1992年修订的Jones标准，20022003年WHO标准对风湿热进行了分类诊断，并作出了如下改变：
①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病的诊断也放宽，不需要其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如，也可作出诊断；③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
确诊风湿热后，应尽可能明确发病类型，应特别了解是否存在心脏损害。
以往有风湿热病史者，应明确是否有风湿热活动。
笔i}l
表Jones诊断标准（1992年修订）
欢婆裹规
1．心脏炎
（1）杂音
（2）心脏增大（3）心包炎
（4）充血性心力衰竭
2．多发性关节炎
3．舞蹈病
4．环形红斑
5．皮下小结节
1．临床表现
（1）既往风湿热病史
（2）关节痛a
（3）发热
一粹gAgAmas－一礁1近期患过猩红热
2．咽培养溶血性链球菌阳性
3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高
2．实验室检查
（1）ESR增快、CRP阳性、白细胞增多、贫血（20心电图“:
PR间期延长，QT间期延长
注：
a，如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为一项次要表现；h，如心脏炎已列为主要表现，则心电图不能作为一项次要表现。
如有前驱的链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现，高度提示可能为急性风湿热。
但对以下3种情况，又找不到风湿热病因者，可不必严格遵循上述诊断标准：
①以舞蹈病为唯一临床表现者；②隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；③有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再次感染A组链球菌时，有风湿热复发的高度危险者
笔z}-
2．鉴别诊断风湿热需与下列疾病进行鉴别：
（1）与风湿性关节炎的鉴别
1）幼年特发性关节炎（JIA）：
多于3岁以下起病，常侵犯指（趾）小关节，关节炎无游走性特点。
反复发作后遗留关节畸形，X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。
2）急性化脓性关节炎：
为全身脓毒血症的局部表现，中毒症状重，好累及大关节，血培养阳性，常为金黄色葡萄球菌。
3）急性白血病：
除发热、骨关节疼痛外，有贫血、出血倾向，肝、脾及淋巴结大。
周围血片可见幼稚白细胞，骨髓检查可予鉴别。
4）非特异性肢痛：
又名“生长痛”，多发生于下肢，夜间或入睡尤甚，喜按摩，局部无红肿。
（2）与风湿性心脏炎的鉴别
1）感染性心内膜炎：
先天性心脏病或风湿性心脏病合并感染性心内膜炎时，易与风湿性心脏病伴风湿活动相混淆，贫血、脾肿大、皮肤癖斑或其他栓塞症状有助诊断，血培养可获阳性结果，超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。
2）病毒性心肌炎：
近年单纯风湿性心肌炎病例日渐增多，与病毒性心肌炎难以区别。
一般而言，病毒性心肌炎杂音不明显，较少发生心内膜炎，较多出现期前收缩等心律失常，实验室检查可发现病毒感染的证据。
【治疗】
风湿热的治疗目标是：
清除链球菌感染，去除诱发风湿热的病因；控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦；处理各种并发症，提高患者的身体素质和生活质量，延长寿命。
，．休息卧床休息的期限取决于心脏受累的程度和心功能状态。
急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量。
2．清除链球菌感染应用青霉素80万单位肌内注射，每日2次，持续2周，以彻底清除链球菌感染。
青霉素过敏者可改用其他有效抗生素，如红霉素等。
3．抗风湿热治疗心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日2mg/kg，最大量簇60m酬，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。
无心脏炎的患儿可用非街体抗炎药，如阿司匹林，每日100mg/kg，最大量（3酬，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。
4．其他治疗有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时静脉注射大剂量糖皮质激素，如氢化可的松或甲泼尼龙，每日1次，剂量为10～30mg/kg
，共1～3次。
多数情况下，在用药后2～3天即可控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。
应予以低盐饮食，必要时氧气吸入、给予利尿剂和血管扩张剂。
舞蹈病时可用苯巴比妥、地西浮等镇静剂。
关节肿痛时应予制动。
【预后和预防】
风湿热的预后主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作时是否得到正确的抗风湿热治疗以及是否采取正规抗链球菌治疗。
心脏炎者易于复发，预后较差，尤以严重心脏炎伴充血性心力衰竭的患儿为甚。
每3～4周肌内注射苄星青霉素（长效青霉素）120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁；有风湿性心脏病者，宜进行终身药物预防。
对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服，每月口服6～7天，持续时间同前。
风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
第六节幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。
是小儿时期残疾或失明的重要原因。
该病命名繁多，如幼年类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）,Still病、幼年慢性关节炎（juvenilechronicarthritis,JCA）、幼年型关节炎（juvenilearthritis,JA）等。
为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，2001年国际风湿病学会联盟（ILAR）儿科常委专家会议将“儿童时期（16岁以下）不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者”，命名为幼年特发性关节炎（（JIA）。
各地分类比较见表9-7
表9-7幼年特发性关节炎分类与美国和欧洲分类的比较
国际风湿病联盟（ILAR
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