内科学精典笔记.docx

内科学精典笔记.docx

《内科学精典笔记.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《内科学精典笔记.docx（36页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

内科学精典笔记

内科学笔记

一、泌尿系统

1、肾小球病一组有相似的临床表现（血蛋白高血压）但病因发病机制病理改变病程预后不同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。

1.临床分类:

急性肾小球肾炎，急进性，慢性，无症状血尿或蛋白尿，肾病综合症；

病理分类：

轻微性肾小球病变，局灶性节段性，弥漫性（膜性，增生性，硬化性），未分类的。

2.临表：

蛋白尿，血尿，水肿，高血压，肾功能损害

2、急性肾小球肾炎

1.临表：

尿异常，水肿，高血压，肾功能异常，充血性心衰，免疫学检查异常

2.诊断：

链球菌感染1~3周发生血尿蛋白尿水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症的急性肾小球肾炎综合症表现，血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常

3.治疗：

休息，记性肾衰透析，自限性疾病不宜糖皮质激素和细胞毒物质

3、慢性肾小球肾炎

1.临表：

起病慢隐袭多样性蛋白尿血尿高血压水肿，不同程度的肾功能减退，病情时轻时重迁延渐进性发展为慢性肾衰

2.诊断：

凡尿化验异常（蛋白血管型尿）水肿高血压一年以上，无论肾功能是否损害应考虑，排除继发性和遗传性后可诊断

3.治疗:

以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重并发症为目的，而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。

1积极控制高血压和减少蛋白尿2限制食物中蛋白及磷入量3应用抗血小板解聚药4糖皮质激素和细胞毒药物5避免加重肾脏损害的因素

4、肾病综合症：

尿蛋白大于3.5g/d；血浆白蛋白低于30g/L；水肿；血脂升高NS分继发性和原发性

1.病生改变：

大量蛋白尿，血浆蛋白改变，水肿，高脂血症

2.原发性ns分类，

临表：

1微小病变性肾病：

肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性，电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失2系膜增生肾小球肾炎：

光镜下见肾小球系膜细胞和系膜基底弥漫增生，依增生程度分为轻中重度3系膜毛细血管性肾小球肾炎：

系膜细胞和系膜基质增生，可插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢“双轨征”4膜性肾病光镜下肾小球弥漫病变，电镜肾小球基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，伴有广泛的足突融合5局灶性节段性肾小球硬化：

光镜下病变局灶性，节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增生毛细血管闭塞球囊粘连）相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化

3.并发：

感染，血栓栓塞，急性肾衰，蛋白质脂肪代谢紊乱

4.治疗：

糖皮质激素通过抑制炎症反映抑制免疫放映抑制醛固酮抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等作用发挥利尿消除蛋白尿疗效，起始足量，缓慢减药，长期维持；细胞毒药物：

可用于激素依赖性和激素抵抗性患者，协同激素，无激素禁忌，不作为首选

5、尿路感染（大肠埃希菌）上行，血行，直接，淋巴道

1.易感因素：

尿路梗阻，膀胱输尿管反流，机体免疫力下降，神经源性膀胱，妊娠，医源性因素，泌尿系统结构异常，遗传

2.临表：

膀胱炎，肾盂肾炎（急性：

热，寒战，头痛，恶心呕吐，尿频尿急尿痛，排尿困难，心动过速，肋脊角或输尿管点压痛或脊区叩击痛，慢性），无症状细菌尿

3.并发：

肾乳头坏死，肾周围脓肿

4.诊断：

尿路刺激征，感染中毒现象，腰部不适结合尿液细菌学检查不难，凡有真性细菌尿者可诊断，无症状依靠尿细菌学检查

5.抗感染用药原则：

选用致病菌敏感的抗生素，抗生素在尿和神内的浓度要高，选用肾毒性小，副作用少的抗生素，单一药物治疗失败，严重感染，混合感染，耐药菌株出现，对不同类型的感染给予不同的治疗时间。

5.重新感染：

治疗后症状消失，尿菌阴性，停药6周后再次出现真性细菌尿，菌株与上次不同

6.复发：

治疗后症状消失，尿菌转阴6周内再次出现血尿，菌种与上次相同，为同一血清型。

7.疗效评定：

治愈：

症状消失，尿菌阴性，疗程结束两周6周复查仍阴性。

治疗失败：

治疗后尿菌阳性，或治疗后尿菌阴性，2周或6周复查尿菌专为阳性且为同一菌种。

6、慢性肾衰

1.肾功能代偿期，肾功能失代偿期，肾功能衰竭期，尿毒症期

2.临表：

水电解质，蛋白质糖脂肪维生素紊乱，心血管系统病变（高血压和左心室肥厚，心力衰竭，尿毒症性心肌病，心包病变，血管钙化和动脉粥样硬化），呼吸系统体液过多酸中毒气短气促呼吸深长尿毒症肺水肿，胃肠道症状食欲不振恶心呕吐口腔异味，血液系统肾性贫血和出血症状，神经肌肉系统疲乏失眠注意力不集中性格改变抑郁记忆力减退，尿毒症时淡漠谵妄惊厥幻觉昏迷，内分泌系统紊乱：

肾脏本身和下丘脑-垂体内分泌紊乱和外周内分泌腺功能紊乱，骨骼病变：

肾性骨营养不良常见，纤维囊性骨炎，骨生成不良，骨软化征，骨质疏松征

3.防止尿毒症基本对策：

1坚持病因治疗2避免或消除crf急剧恶化的危险因素3阻断或抑制肾单位损害渐进性发展的各种途径保护健存肾单位

二、血液系统

（一）贫血

1、贫血的发病机制：

红细胞生成减少：

造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血。

恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血。

造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血。

2）红细胞破坏过多，如溶血性贫血。

3）失血性贫血，分急性和慢性

2、贫血的临床表现：

与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关。

1.神经系统：

轻者头晕，严重者意识障碍。

皮肤粘膜、苍白。

3.循环系统：

心悸、气促。

4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统。

3、贫血的红细胞形态分类：

大细胞性贫血：

MCf＞100,MCHC32~35，常见病：

巨幼细胞贫血，伴网址红细胞大量

增生的溶血性贫血，骨髓增生异常综合症。

正常细胞性贫血：

MCf80～100，MCHC32~35常见病：

再生障碍性贫血，溶血性贫血，急性失血。

小细胞低色素性贫血：

MCf＜80，MCHC＜32常见病：

缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血。

4、铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA）：

贮存铁耗竭（ID）、红细胞内铁缺乏（IDE）、缺铁性贫血（IDA）。

5、缺铁性贫血（IDA）临床表现：

1.贫血一般表现：

常见乏力，易倦，头昏，心悸伴苍白，心度率增加2.缺铁原发病表现：

黑便，血便或腹部不适等3.组织缺铁表现：

舌炎、嘴角炎、反甲、缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：

异食癖。

6、缺铁性贫血（IDA）实验室检查：

一、血象;呈小细胞低色素性贫血,MCf＜80，MCHC＜32,血片中可见红细胞体积小，中央淡染区扩大，血常规表现:

中度贫血，呈小细胞低色素.二、骨髓象：

增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，粒系，巨核系无明显异常；红系以中晚幼红为主，体积小，核染色质致密，胞浆少偏蓝色、边缘不整齐，血红蛋白形成不良幼红细胞呈“老核幼浆”现象。

巨幼细胞性贫血“幼核老浆”。

三、铁代谢：

血清铁<8.95μmol/L、总铁结合力>64.4μmol/L、转铁蛋白饱和度<15%、血清铁蛋白<12μg/L、sTfR>8mg/L、骨髓涂片无铁染色。

四、红细胞内卟啉代谢：

FEP＞0.9μmol/L、ZPP＞0.96μmol/L、FEP/Hb>4.5μg/gHb。

7、缺铁性贫血的治疗：

根除病因，补足贮铁1.病因治疗2.补充铁剂：

首选口服铁剂：

以硫酸亚铁为代表，口服铁

剂后先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5～10天，2周后Hb浓度上升，一般2个多月恢复正常。

Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3～6月。

补铁治疗：

注射铁剂的适应证：

右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂，深部肌注，注意过敏反应。

8、缺铁性贫血诊断标准：

1贫血为小细胞低色素2有缺铁的依据符合贮铁耗尽（血清铁蛋白低于12ug/l,骨髓染色

显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞低于15%）血清铁<8.95umol/L、总铁结合力升高＞64.44umol/L、转铁蛋白饱和度<15%、FEP/Hb>4.5μg/gHb。

3存在缺铁的病因，铁剂治疗有效。

锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有。

9、再生障碍性贫血（AA）发病机制：

1.造血干/祖细胞缺陷（种子）：

CD34＋细胞↓、CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓；2.造血微环境损伤（土壤）：

骨髓基质细胞培养生长差、血窦破坏；3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子）：

Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑、CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑、IL－2、IFN－γ、TNF↑。

10、再障实验室检查：

一、血象：

全血细胞减少外周三系减少，淋巴细胞比例升高。

二、骨髓象：

骨髓多部位增生，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检显示造血组织均匀↓，脂肪组织增加。

11、AA诊断标准：

全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾、淋巴结肿大；骨髓多部位增生↓，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；除外引起全血细胞减少的疾病；一般贫血治疗无效。

12、AA分型诊断标准：

SAA发病急贫血进行性加重，严重感染和出血①网织红细胞绝对值＜15×10∧9/L②中性粒细胞＜0.5×10∧9/L③血小板＜20×10∧9/L。

13、AA治疗：

1．支持治疗：

预防感染，防止出血:

输注血小板制剂，纠正贫血:

成份输血。

2．对症治疗：

控制感染，护肝药物。

3.免疫抑制治疗：

ALG／ATG，环孢素A：

3～5mg/（kg·d）注意肝、肾损害，其他：

甲泼尼龙。

4.促造血治疗：

雄激素治疗、造血生长因子5.造血干细胞移植：

40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体、SAA患者、可考虑造血干细胞移植.。

§4溶血性贫血

（一）临床分类

1．红细胞内部异常所致的溶血性贫血2．红细胞外部因素所致的溶血性贫血

（二）发病机制

1．红细胞易于破坏，寿命缩短

（1）红细胞膜的异常

（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常（3）机械性因素

2．异常红细胞破坏的场所

（1）血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。

（2）血管外溶血由单核—吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。

血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。

3．异常红细胞的清除

（三）临床表现

①急性溶血

常起病急骤。

短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。

主要是RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。

严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。

②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功损害等表现。

（四）实验室检查

1．红细胞破坏

（1）高胆红素血症（游离胆红素升高）、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外溶血RBC破坏。

（2）血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低血清游离Hb↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管内溶血RBC破坏。

2．骨髓幼红细胞代偿性增生

表现为：

网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞（主要是晚幼红细胞）、血中大量RBC增多，骨髓幼红细胞增生。

3．红细胞寿命缩短的实验室检查

红细胞失去正常双面凹盘正常形态，而出现球形、棘形、靶形、口形、镰形等、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因（Heinz）小体、红细胞渗透性脆性增加（红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标），均提示RBC寿命缩短。

（五）治疗

（1）去除病因，尽量避免肯定的化学，物理因素。

（2）药物治疗糖皮质激素，可有效，免疫抑制剂如环孢素A，环磷酰胺等。

（3）输血指征宜从严掌握。

（4）脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者。

§6白血病

定义：

白血病：

是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。

其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。

在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。

（一）急性白血病

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。

主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。

1．临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。

（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。

（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。

较高发热往往提示有继发感染。

感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。

最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。

急性早幼粒白血病易并发DIC。

血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。

（4）器官和组织浸润的表现

①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。

轻度中度脾肿大，无红痛。

纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。

可有轻至中度肝脾大。

非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。

②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。

③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。

绿色瘤，很重要的名词解释）。

④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

⑤中枢神经系统白血病（CNS—L）CNS—L常发生在缓解期。

以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。

临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。

2．实验室检查

（1）血象WBC>100×109／L，称为高白细胞白血病，WBC<1．0×109／L，称为白细胞不增多性白血病。

血片分类检查原始和（或）幼稚细胞一般占30%～90%，可高达95%以上，，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。

有不同程度的正常细胞性贫血，约50%的患者血小板低于60×109／L，晚期血小板往往极度减少。

（2）骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。

（很重要的名词解释）正常的幼红细胞和巨核细胞减少。

约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病，但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上。

白血病性原始细胞形态常有异常改变，Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，不见于急淋白血病，有助于鉴别急淋和急非淋白血病。

（3）细胞化学，急粒白血病NAP反应明显降低，急淋血病NAP反应增高；

（4）免疫检查

（5）染色体改变：

多数可有染色体异常：

如t（15；17）只见于M3，t（8；14）出现于B细胞急淋。

16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2。

（6）粒—单系祖细胞（CFU—GM）半固体培养急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不生成或生成很少，而集簇数目增多；缓解时集落恢复生长，复发前集落又减少。

（7）血液生化改变化疗期间，血清尿酸浓度增高。

DIC时可出现凝血机制障碍。

急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。

出现中枢神经系统白血病时，脑脊液压力增高，白细胞数增多（>0.01×109／L），蛋白质增多>450mg／L）。

而糖定量减少。

涂片中可找到白血病细胞。

3．鉴别诊断：

（1）骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%。

（2）某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。

（3）巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆，但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞大小一致核规则，染色质细致均匀，核发育落后于胞浆。

PAS反应常为阴性。

（4）再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜，骨髓象检查可鉴别。

（5）急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。

4．治疗

（1）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。

（2）化学治疗

①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。

完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失，b.血象Hb100g／L（男）或90g／L（女及儿童），中性粒细胞绝对值＞1．5×109／L，血小板＞100×109／L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；c.骨髓象：

原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞）＜5%，红细胞及巨核细胞系列正常。

②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：

a.作用于细胞周期不同阶段的药物；b.各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。

B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4～6疗程。

然后进入维持阶段。

③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松（VP方案）、（VAP方案）即VP方案加门冬酰胺酶。

（VDP方案）、（VADP方案）。

在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。

④急非淋白血病的化学治疗DA方案，HOAP方案等。

全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。

⑤其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。

过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷（或高三尖杉酯碱）静滴治疗，直至缓解。

高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。

（3）中枢神经系统白血病的治疗：

常为髓外白血病复发的根源，以急淋白血病尤为突出。

可用甲氨蝶呤鞘内注射。

甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。

（4）睾丸白血病治疗：

即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。

（5）骨髓移植。

（二）慢性粒细胞白血病（chronicgranulocyticleukemia）

1．临床表现:

以中年最多见，男性略多于女性。

起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。

由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。

脾大常最为突出，质地坚实、平滑、无压痛。

治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。

约半数患者有肝大。

部分患者有胸骨中下段压痛。

当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。

白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期

2．实验室检查

（1）血象白细胞数明显增高，常超过20×109／L，血片中性粒细胞显著增多，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%～3%，不超过10%；嗜酸嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。

疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少，可出现贫血。

（2）骨髓，骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：

红比例可增至10～50：

1，其中，中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。

红细胞相对减少。

巨核细胞正常或增多，晚期减少。

中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或呈阴性反应。

（重要特点，与其他疾病的重要鉴别点）。

（3）细胞遗传学及分子生物学改变90%以上患者血细胞中出现Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（bcr）形成bcr／abl融合基因。

其编码的蛋白为P210。

P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖，在慢粒白血病发病中起着重要作用。

（4）血液生化血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。

血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。

4．病程演变：

分为三期：

慢性期（稳定期），加速期（增殖期）和急性变期。

（1）慢性期可持续1～3年，进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。

对原来有效的药物变得失效。

有很明显的实验室检查特征。

①血或骨髓原始细胞＞10%；②外周血嗜碱粒细胞＞20%；③不明原因血小板进行性减少或增高；④除Ph染色体外又出现其他染色体异常；⑤CFUGM培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落减少。

（2）急性变期为慢粒白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似，急性变预后极差，往往在数月内死亡。

5．治疗

（1）化学治疗

①羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。

副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性，但停药后，很快回升，为当前首选化疗药物。

②白消安用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。

故应掌握剂量。

用药过量有较严重并发症，如造成严重骨髓抑制，且恢复较慢。

长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，精液缺乏及停经，此外还有促使急性变的可能。

③靛玉红青黛中的双吲哚美化合物。

副作用有腹泻、腹痛等。

④小剂量Ara—C不仅可控制病情发展，且可使pH染色体阳性细胞减少甚或转阴。

⑤干扰素α药物起效慢。

对白细胞过多者，宜在第1～2周并用羟基脲或白消安。

⑥6—MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。

化疗时宜加用别嘌呤醇。

并保持每日尿量在1500ml以上和尿碱化，防止高尿酸血症肾病。

（2）骨髓移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行。

以45岁以下为宜。

慢性自身骨髓移植主要困难是体外净化未获得解决，大量化疗无法使Ph染色体转归阴性。

（3）WBC单采采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量，主要用于白细胞瘀滞症，也可用于急需治疗的孕妇。

（4）脾放射和脾切除偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。

（5）慢粒白血病急性变的治疗可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。

6．预后化疗后中数生存期39～47个月。

与预后有关因素有：

①脾大小；②血中原粒细胞数；③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。

所谓Ph染色体阴性者预后较差。

（三）慢性淋巴细胞白血病（chroniclumphocuticleukemia）

慢性淋巴细胞白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。

慢淋白血病绝大多数为B细胞性，T细胞性者较少，欧美国家多见。

1．临床表现多系老年，男性略多于女性。

早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。

淋巴结肿大，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。

肿大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。

肠系膜和腹膜后淋巴结也可肿大。

50%～70%患者有轻至中度脾大。

晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。

T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。

以T细胞性慢淋多。

由于免疫功能减退，常易感染。

约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

2．实验室检查

（1）血象持续性淋巴细胞增多。

白细胞>15×109／L～100×109／L淋巴细胞占50%以上。

绝对值≥5×109／L（持续4周以上），以小淋巴细胞增多为主。

可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破碎细胞易见。

中性粒细胞比值降低。

随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。

有自身免疫性溶血性贫血，RBC数目进一步减少，抗人球蛋白试验多呈阳性。

（2）骨髓有核细胞增