心血管内科常见疾病诊疗指南.docx
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心血管内科常见疾病诊疗指南
心血管内科常见疾病诊疗指南
第一节房间隔缺损
【房间隔缺损的诊断】
1.病史:
可有心脏杂音,活动后心悸、气促等。
2.体征:
可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音,第二心音固定分裂等。
3.辅助检查:
心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
【房间隔缺损的治疗】
方案一经皮房间隔缺损堵闭术
一、适应证
1、年龄:
通常≥3岁。
2、直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的继发孔型左向右分流ASD。
3、缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。
4、房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。
5、不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
二、禁忌证
1、 原发孔型ASD及静脉窦型ASD。
2、心内膜炎及出血性疾患。
3、封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。
4、严重肺动脉高压导致右向左分流。
5、 伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
三、操作方法
(一)术前准备
1、相关化验检查;经胸或(和)食道超声心动图检查,心电图及X线胸片。
2、术前1天口服阿司匹林,小儿3~5mmg/(kg·d)。
(二)操作步骤
局麻或全麻下穿刺股静脉,行右心导管检查;静脉推注肝素100U/kg。
将0.035英寸(260cm长)加硬导丝置于左上肺静脉内,沿该导丝送入测量球囊明确ASD的伸展直径后再更换输送鞘管于左房内。
选择适宜的ASD封堵器经输送鞘管送至左房内,在透视及超声心动图监测下,先打开封堵器的左房侧伞,回撤至ASD的左房侧,然后固定输送导丝,继续回撤鞘管打开封堵器的右房侧伞。
经透视及超声心动图下监测封堵器位置及形态达满意,且无残余分流时,可少许用力反复推拉输送鞘管,重复超声及透视,当封堵器固定不变,可操纵旋转柄释放封堵器。
撤出鞘管,压迫止血。
四、疗效评价
根据多普勒左向右分流信号判定,无左向右分流信号为效果佳;直径<1mm左向右分流信号为微量残余分流;直径1~2mm为少量残余分流。
五、术后处理
1 置病床监护。
2 术后肝素抗凝24小时。
3 口服阿司匹林小儿3~5mg(kg·d),成人3mg/(kg·d),6个月;封堵器直径≥30mm患者可酌情加服波立维75mg/d(成人)。
4 应用抗生素。
5 术后24小时,1、3、6及12个月复查超声心动图、心电图及X线胸片。
第二节室间隔缺损
【诊断】
1.病史:
可有反复呼吸道感染,生长发育迟缓,发现心脏杂音等。
2.体征:
可有胸骨左缘3-4肋间全收缩期粗糙杂音等。
3.辅助检查:
心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
【治疗】
方案一经皮室间隔缺损堵闭术
一、适应证及禁忌证
(一)适应证
1.膜周部VSD:
(1)年龄:
通常≥3岁;
(2)对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD;
(3)VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm,无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。
2.肌部室缺,通常≥5mm。
3.外科手术后残余分流。
4.其他:
心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性,但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术。
(二)禁忌证
1.活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感染。
2.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。
3.缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。
4.重度肺动脉高压伴双向分流者。
二、操作方法
(一)术前准备
1.心导管术前常规。
2.术前体征、心电图、X线胸片及超声心动图检查。
3.相关化验检查。
4.术前1天静脉注射抗生素一剂。
术前1天口服阿司匹林,小儿3~5mg/(kg·d),成人3mg/(kg·d)。
(二)常规诊断性导管术及超声心动图检查
1.左右心导管及心血管造影检查局麻或全麻下作股静脉及股动脉插管,常规给予肝素100U/kg,先行右心导管检查,测量压力及血氧,检测肺动脉压力及Qp/Qs。
以猪尾巴导管经股动脉达主动脉及左室测压,左室长轴斜位造影,测量VSD大小及其距主动脉瓣的距离,随后作升主动脉造影观察有无主动脉瓣脱垂及返流。
2.经胸超声(TTE)或经食道超声(TEE)检查评价VSD的位置、大小、数目、邻近结构、与瓣膜的关系,膜部VSD需测缺损边缘距主动脉瓣距离,膜部室隔瘤形成等。
近心尖部肌部VSD,周围解剖的检查有助于封堵器及途径的选择。
(三)封堵方法
1.膜周部VSD封堵方法:
目前最常用的为Amplatzer膜周部VSD封堵器及输送系统进行封堵术。
(1)建立动静脉轨道:
通常应用右冠状动脉导管或其他导管经股动脉、主动脉至左室,经探查导管头端经VSD入右室,然后将0035英寸(1英寸=2.54cm=0.0254m)的软头长交换导丝经导管插入右室并推送至肺动脉或上腔静脉,然后由股静脉经端孔导管插入圈套器,套住肺动脉或上腔静脉的导丝,由股静脉拉出,以建立股静脉-右房-右室-左室-股动脉轨道。
(2)由股静脉端沿轨道插入合适的长鞘至右房与右冠导管相接(接吻式导管技术),将长鞘及扩张管一起沿导丝插至主动脉弓部,后撤长鞘内扩张管,然后缓缓回撤输送长鞘至左室流出道,由动脉端推送交换导丝及右冠导管达左室尖端,该时置左室内的长鞘头端则顺势指向心尖,然后动脉端换猪尾巴导管,插至左室,撤去交换导丝。
(3)封堵器安放:
选择合适大小的封堵器连接专用的输送导丝和递送导管,使封堵器维持在不对称位。
然后经长鞘插入输送系统将封堵器送达长鞘末端,在TEE/TTE导引下结合X线透视,回撤长鞘使左盘释放并与室间隔相贴,确定位置良好后,封堵器腰部嵌入VSD,后撤长鞘,释放右盘。
在TEE/TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜返流,随后作左室造影确认位置是否恰当及分流情况,并作升主动脉造影观察有无主动脉瓣返流及主动脉瓣形态。
(4)释放封堵器:
在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器,撤去长鞘及导管后压迫止血。
2.肌部室间隔缺损封堵方法:
(1)建立经VSD的动静脉轨道:
由于肌部VSD可位于室间隔中部或接近心尖,在技术上与膜部VSD堵塞术不尽相同。
通常建立左股动脉主动脉左室右室右颈内静脉(或右股静脉)的轨道。
(2)封堵器的安置与释放:
①顺向途径:
长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室,经VSD达左室然后按常规安置封堵器;②逆向途径:
当肌部VSD接近心尖,右室面肌小梁多或右室面缺损较小难以顺向途径插入者。
三、疗效评价
封堵器安置后在TEE/TTE及左室造影下观察,效果良好:
封堵器安置位置恰当;无或仅有微~少量分流;无明显主动脉瓣及房室瓣返流。
四、术后处理及随访
1 术后置病房监护,临床及心电图监测,24小时内复查超声心动图,术后观察5~7天后情况良好,出院随访。
2 手术后24小时肝素化,抗生素静脉应用3天。
3 术后口服阿司匹林小儿3~5mg/(kg·d),成人3mg/(kg·d),共6个月。
4 术后1、3、6、12个月随访,复查心电图、X线胸片及超声心动图。
第三节动脉导管未闭
【动脉导管的诊断】
1.病史:
可有反复呼吸道感染、乏力、发育迟缓、发现心脏杂音等,轻者可无症状。
病程早期常有上呼吸道感染病史,中期可有心悸、气短,晚期可有紫绀、杵状指(趾)等表现。
2.体征:
听诊可有胸骨左缘第1-2肋间连续性机械性杂音,粗糙、传导广、伴震颤,婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音。
可伴有周围血管征。
3.辅助检查:
心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
(1)心电图:
正常或左室肥厚表现,大分流量时双心室肥厚表现,晚期右室肥厚心电图表现。
(2)胸部X线平片:
肺血增多,左室或左、右室增大,肺动脉段突出,主动脉结增宽。
(3)超声心动图:
主肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流即可确诊。
4.鉴别诊断:
注意与主-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘、主动脉窦瘤破裂进行鉴别。
【动脉导管未闭的治疗】
方案一经皮动脉导管未闭堵闭术
一、适应证
(一)Amplatzer法
1.左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;PDA最窄直径≥20mm;年龄:
通常≥6个月,体重≥4kg。
2.外科术后残余分流。
提示:
≥14mm的PDA,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重。
(二)弹簧栓子法
1.左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;PDA最窄直径(单个Cook栓子≤20mm;单个pfm栓子≤3mm)。
年龄:
通常≥6个月,体重≥4kg。
2.外科术后残余分流。
二、禁忌证
(一)Amplatze法
1.依赖PDA存在的心脏畸形。
2.严重肺动脉高压并已导致右向左分流。
3.败血症,封堵术前1个月内患有严重感染。
(二)弹簧栓子法
1.窗型PDA。
2.余同上。
三、操作方法
(一)术前准备
1.心电图、X线胸片、超声心动图。
2.相关化验检查。
(二)诊断性心导管术局麻或全麻下穿刺股静脉行右心导管检查;穿刺股动脉行降主动脉左侧位造影,测量PDA直径,了解其形态及位置。
(三)操作步骤
1.Amplatze法:
选择比所测PDA最窄直径大2~4mm的封堵器(小儿可达6mm),将其安装于输送钢丝的顶端,透视下沿输送鞘管将其送至降主动脉。
待封堵器的固定盘完全张开后,将输送鞘管及输送钢丝一起回撤至PDA的主动脉侧。
然后固定输送钢丝,仅回撤输送鞘管至PDA的肺动脉侧,使封堵器的腰部完全卡于PDA内。
10min后重复主动脉弓降部造影,若证实封堵器位置合适、形状满意,无或仅有微~少量残余分流,且听诊无心脏杂音时,可操纵旋转柄将封堵器释放,重复右心导管检查,测左肺动脉-主肺动脉和升主动脉-降主动脉压。
后撤出鞘管压迫止血。
2.弹簧栓子法1)经股静脉顺行法:
穿刺股静脉插入端孔导管经PDA入降主动脉;选择适当直径的可控弹簧栓子经导管送入降主动脉,将3~4圈置于PDA的主动脉侧,1圈置于PDA的肺动脉侧。
10min后重复主动脉弓降部造影,若证实封堵弹簧栓子的位置合适、形状满意、无残余分流时,可操纵旋转柄将弹簧栓子释放。
重复右心导管检查后撤出鞘管压迫止血。
(2)经股动脉逆行法:
穿刺股动脉插入端孔导管经PDA入主肺动脉;选择适当直径的可控弹簧栓子经导管送入肺动脉,将3/4~1圈置于PDA的肺动脉侧,其余几圈置于PDA的主动脉侧。
若弹簧栓子位置、形状满意后可操纵旋转柄将弹簧栓子释放。
10min后重复主动脉弓降部造影,成功后撤出导管,压迫止血。
(注意:
应严格按照各种产品使用说明操作)。
【疗效评价】
经主动脉弓降部造影观察,若封堵器或弹簧栓子位置恰当,无或仅有微~少量残余分流为效果良好。
【术后处理】
1 卧床。
2 预防用抗生素。
3 术后24小时,1、3、6及12个月复查超声心动图、心电图及X线胸片。
第四节病毒性心肌炎
【病毒性心肌炎的诊断】
1.临床诊断依据:
(1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
(2)心脏扩大(X线或超声心动图检查具有表现)。
(3)心电图改变:
以R波为主的2个或2个以上主要导联(Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压(新生儿除外)及异常Q波。
(4)CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnl或cTnT)阳性。
2.病原学诊断依据:
(1)确诊指标:
在患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液中,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。
①分离到病毒。
②用病毒核酸探针查到病毒核酸。
③特异性病毒抗体阳性。
(2)参考依据:
有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。
①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。
②病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。
③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。
3.确诊依据:
(1)具备临床诊断依据2项,可临床诊断为心肌炎。
发病同时或发病前1–3周有病毒感染的证据支持诊断的患者。
(2)同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎,具备病原学参考依据之一,可临床诊断为病毒性心肌炎。
(3)凡不具备确诊依据,应当给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。
(4)应当除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病、代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。
4.分期:
(1)急性期:
新发病,症状及检查存在明显阳性发现且多变,一般病程在半年以内。
(2)迁延期:
临床症状反复出现,客观检查指标迁延不愈,病程多在半年以上。
(3)慢性期:
进行性心脏增大,反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重,病程在1年以上。
5.建议必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)C反应蛋白(CRP),ASO、红细胞沉降率(年龄大于3岁);
(3)肝肾功能、血电解质;
(4)心肌酶谱及肌钙蛋白检测;
(5)病毒抗体检测:
柯萨奇病毒及其他肠道病毒;
(6)十二导联心电图、胸部X线(心脏三位片)、超声心动图检查(包括心功能)、Holter动态心电图。
【病毒性心肌炎的治疗】
1.休息:
急性期至少应卧床休息至热退3-4周,有心功能不全或心脏扩大者,更应强调绝对卧床休息,以减轻心脏负荷及减少心肌耗氧量。
2.镇静及镇痛处理。
3.促进心肌能量代谢的药物治疗,促进心肌病变的恢复和改善心脏功能。
4.对症支持治疗。
①抗感染治疗;②抗氧化剂:
大剂量维生素C静脉注射;③供给能量药物:
磷酸肌酸、果糖、环磷酸腺苷;④必要时抗心律失常药物;⑤改善心功能药物:
强心剂(洋地黄药物需减量1/3)、利尿剂、血管扩张剂。
5.若病程中出现三度房室传导阻滞,或室性心动过速、心源性休克,需大剂量激素冲击治疗。
第五节小儿心力衰竭的诊治指南
【诊断】
心衰的诊断是综合病因、病史、临床表现及辅助检查作出的。
心衰的临床表现是诊断的重要依据。
一、临床表现
(一)心肌功能障碍
1.心脏扩大。
2.心动过速。
3.第一心音低钝,重者可出现舒张期奔马律,但新生儿时期很少听到。
4.外周灌注不良,脉压窄,少部分患儿出现交替脉,四肢末端发凉。
(二)肺淤血
1.呼吸急促:
重者有呼吸困难与发绀。
新生儿与小婴儿吸乳时,多表现为气急加重、吸奶中断。
2.肺部啰音:
肺水肿可出现湿啰音。
肺动脉和左心房扩大压迫支气管,可出现哮鸣音。
3.咯泡沫血痰:
系肺泡和支气管黏膜淤血所致,但婴幼儿少见。
(三)体循环淤血
1.肝脏肿大伴触痛,短时间内增大,更有意义。
2.颈静脉怒张:
可见颈外静脉膨胀(半坐位),肝、颈静脉回流征阳性。
婴儿此体征不明显,但可见头皮静脉怒张等表现。
3.水肿:
小婴儿水肿常为全身性,眼睑与骶尾部较明显,体重较快增长,但极少表现为周围凹陷性水肿。
【治疗】
一、一般治疗
1.休息和饮食:
卧床休息,烦躁不安者应使用镇静剂,如苯巴比妥、地西泮(安定)等。
应吃含丰富维生素、易消化的食物,给予低盐饮食。
严重心衰时应限制水入量,保持大便通畅。
2.供氧:
应供给氧气,尤其是严重心衰有肺水肿者,对依靠开放的动脉导管而生存的先心病新生儿,如主动脉弓离断、大动脉转位、肺动脉闭锁等,供给氧气可使血氧增高而促使动脉导管关闭,危及生命。
3.体位:
年长儿宜取半卧位,小婴儿可抱起,使下肢下垂,减少静脉回流。
4.维持水电解质平衡:
心衰时易并发肾功能不全。
进食差易发生水电解质紊乱及酸碱失衡。
长期低盐饮食和使用利尿剂更易发生低钾血症、低钠血症,必须及时纠正。
二、病因及合并症的治疗
病因对心衰治疗很重要,如有大量左向右分流的先心病,易合并肺炎、心衰,药物治疗不易奏效。
上述患儿宜控制感染后,尽快治疗先心病。
高血压和肺动脉高压所导致的心衰,亦须及时治疗病因。
此外,心衰患儿可合并心律失常、心
源性休克、水电解质紊乱等,均须及时纠正。
三、药物治疗
(一)急性心衰的药物治疗
1.正性肌力药:
(1)毛地黄制剂:
常用药物为地高辛,口服负荷量(毛地黄化量)未成熟儿10~20ug/kg,足月新生儿20~30ug/kg,婴幼儿30~40ug/kg,年长儿25~30ug/kg。
静脉注射用量为上述量的3/4。
有心肌病变(如心肌炎)者,剂量宜适当减少。
首次剂量为负荷量的1/2,余量再分2次,每次间隔6~8h。
最后一次负荷量用后12h,开始给予维持量,每次为负荷量的1/8-1/10,每天2次,间隔12h。
急性心衰也可静注毛化甙C(西地兰),负荷量为:
新生儿20g/kg,<2岁30g/kg,>2岁40g/kg。
首次用负荷量的1/2~1/3,余量分2~3次,每次间隔6~8h。
(2)β-肾上腺素受体激动剂:
主要适用于心衰患儿对毛地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿。
此类药物为环磷酸腺苷(cAMP)依赖性正性肌力药,兼有外周血管扩张作用。
常用制剂有多巴胺(dopamine)、多巴酚丁胺(dobutamine)。
多巴胺常用剂量为5-10ug/(kg·min),由输液泵调控(不应与碱性液体同时输入),多巴酚丁胺剂量为5-20ug/(kg·min),应尽量采用最小有效量。
(3)磷酸二酯酶抑制剂:
此类药属cAMP依赖性正性肌力药,兼有外周血管舒张作用。
常用制剂有氨力农和米力农。
目前均建议静脉用药。
氨力农首剂静注0.75-1mg/kg,必要时可再重复1次,然后按5-10ug/(kg·min)持续静脉点滴。
米力农药效是氨力农的10倍,静注首次剂量为50ug/kg,10min内给予,以后持续静脉点滴,剂量为0.25-0.5ug/(kg·min)。
2.利尿剂:
常用的利尿剂有:
①作用亨利(Henle)襻的利尿剂如呋噻米(速尿);②作用远曲小管皮质稀释段的噻嗪类,如氢氯噻嗪(双氢克尿噻);③作用于远曲小管远端,如螺内酯(安体舒通),近年来发现它还有抗醛固酮作用,因而对治疗心衰尤为适用。
急性心衰时常用静脉注射的呋噻米或布美他尼。
利尿剂通常从小剂量开始,逐渐增加到尿量增多。
呋噻米剂量与效应呈线性关系,故疗效不佳时可增加剂量。
而氢氯噻嗪用到每天3mg/kg就已达最大效应,再增加剂量也难以提高疗效。
3.血管扩张剂:
主要用于心室充盈压增高者,可使心排血量增加,而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。
选用血管扩张剂,应根据患儿血流动力学变化而定:
①对肺淤血严重,肺毛细血管嵌压明显增高(>32mmHg,1mmHg=0.133kPa),心排血量轻至中度下降者,宜选用静脉扩张药;②对心排血量明显降低,全身血管阻力增加,而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时,宜选用小动脉扩张药;③心排血量明显降低,全身血管阻力增加,肺毛细血管嵌压升高时,宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。
应用血管扩张剂时,需密切观察动脉血压、心排血量,有
条件应监测肺毛细血管嵌压。
剂量一般从小剂量开始,疗效不明显时再逐渐增加剂量。
4.心肌能量代谢赋活药:
心衰时均伴有明显的心肌能量代谢异常,因此应用药物改善心肌能量代谢,对心衰治疗有一定辅助作用。
目前常用的有:
①磷酸肌酸(CP):
静脉滴注,每天1-2g;②果糖二磷酸钠(FDP):
剂量为100-200mg/(kg·d),每日1次静脉滴注,速度约为10ml/min(75mg/m1)。
FDP静脉滴注时对血管刺激性较大,小婴儿静脉细,常可因疼痛而引起哭闹,加重心脏负担,因此宜使用口服制剂;③辅酶Q口服剂量每次10mg,每天1-2次。
5.急性心衰性肺水肿的处理:
急性左心衰竭多以肺水肿为主要表现。
治疗方法是在急性心衰治疗方法的基础上注意以下事项:
(1)供氧与通气支持:
一般采用鼻导管或面罩法。
有明显动脉二氧化碳分压(PaCO)升高及氧分压(PaO,)下降者,可选用机械呼吸,常用持续正压通气(CPAP)和无创正压通气(NIPPY)。
如效果不佳,则尽快改用呼气末正压通气(PEEP)。
(2)镇静:
心衰伴肺水肿的患儿常因缺氧而恐慌、烦躁,应使用镇静剂(如安定、苯巴比妥钠)。
烦躁严重者可使用吗啡,不仅可减轻烦躁,并能扩张静脉、减轻前负荷,每次剂量为0.1-0.2mg/kg,静注或肌注。
新生儿或有呼吸功能不全者慎用。
(3)利尿剂:
静脉注射强力快速利尿剂,如呋噻米、布美他尼等。
药物选择和用法见急性心衰的治疗。
(4)毛地黄制剂:
应静注快速毛地黄制剂,如地高辛或西地兰。
药物选择和用法见急性心衰的治疗。
(5)血管扩张剂:
首选静脉血管扩张剂,静脉滴注硝酸甘油或硝普钠。
(6)肾上腺皮质激素:
可改善心肌代谢,降低周围血管张力,解除支气管痉挛。
常用静脉滴注地塞米松。
(二)慢性心衰的药物治疗
慢性心衰(chronicheartfailure,CHF)发生、发展的病理基础是心肌重构。
在初始的心肌损伤后,有多种内源性神经、内分泌和细胞因子被激活,促进心肌重构,二者互为因果,形成心衰的恶性循环。
因此,心衰治疗理念需从短期改善血流动力学转变为长期修复性策略,其效果能改变心肌细胞生物学特性,提高心肌功能,明显改善预后。
CHF的常用药主要为强心甙、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂及B-受体阻滞剂等。
临床应用方法如下。
1.ACEI:
有阻断RAAS及抑制缓激肽分解的作用,从而逆转心肌重构及减低心脏前后负荷,改善心肌功能。
常用药物为:
①卡托普利:
为短效制剂,初始剂量0.5mg/(kg·d),每周递增1次,每次增加0.3mg/(kg·d),最大耐受量5mg/(kg·d),分次q8h口服。
持续时间至少6个月以上,至心脏缩小到接近正常为止;②苯那普利:
为长效制剂,初始剂量0.1mg/(kg·d),每日1次口服,每周递增1次,每次增加0.1mg/(kg·d),最大耐受量0.3mg/(kg·d),维持时间同上;③依那普利:
为长效制剂,初始剂量0.05mg/(kg·d),每日1次口服,每周递增1次,每次增加0.025mg/(kg·d),最大耐受量0.1mg/(kg·d),维持时间同上。
2.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB):
可以阻断来自不同途径(包括ACE及糜酶途径)血管紧张素Ⅱ的作用,用于患儿对ACEI不耐受或效果不佳者。
常用药有洛沙坦、缬沙坦,效应与ACEI相似。
可选择应用,亦可与ACEI同时使用。
洛沙坦剂量为1-2mg/(kg·d)。
3.β-受体阻滞剂:
可以阻断心衰时交感神经的过度激活,抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应,改善心肌细胞生物学特性,目前已列为抗CHF的一线药物。
常用药物:
①美托洛尔:
为选择性β-受体阻滞剂,初始剂量0.2-0.5mg/(kg·d),每周递增1次,每次增加0.5mg/(kg·d),最大耐受量2mg/(kg·d),分2次口服,持续时间至少6个月以上,至心脏缩小到接近正常为止;②卡维地洛:
为非选择性β-受体阻滞剂,并有α-受体阻滞作用,故兼有扩血管作用,可降低肺楔压。
初始剂量0.1mg/(kg·d),分2次口服,每周递增1次,每次增加0.1mg/(kg·d),最大耐受量0.3-0.8mg/(kg·d),分2次口服,维持时间同上。
4.醛固酮拮抗剂:
可以进一步抑制肾素一血管紧张素系统的作用,阻断心肌及间质重构。
另外还可阻断醛固酮(ALD)的效应。
适用于心功能Ⅲ~Ⅳ级患儿。
常用药物为螺内酯(安体舒通),剂量2-4mg/(kg·d),分2次口服。
5.心肌能量代谢赋活药。
四、非药物治疗
1.心室辅助装置(VAD):
主要用于心衰末期,药物不能控制的心衰,作为心脏移植等待时期的治疗方法。
对难治性心衰、心功能NYHAIV级时,使用上述VAD可延长生命,改善生活质量。
应用VAD可发生继发感染,神经系统、消化系统及血液系统的并发症。
亦可发生肾灌注不