免疫问答.docx

免疫问答.docx

《免疫问答.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《免疫问答.docx（19页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

免疫问答

临床免疫学复习提纲

问答题

1.论述免疫系统的组成及其功能（简答）

答：

组成：

⑴免疫组织器官包括①中枢免疫器官Ⅰ胸腺Ⅱ骨髓

②外周免疫器官Ⅰ淋巴结Ⅱ脾Ⅲ黏膜免疫系统

⑵免疫细胞包括①淋巴细胞分三群：

T细胞、B细胞、NK细胞（再分亚群）

②抗原提呈细胞：

巨噬细胞、树突状细胞、B细胞、

③其他：

中性细胞、嗜酸性细胞、嗜碱性细胞、肥大细胞、内皮细胞

⑶免疫分子抗体、补体、细胞因子→均为可溶性分子，存在于体液中

TCR、BCR、分化抗原、MHC分子、粘附分子→均为膜结合分子

功能：

免疫防御、免疫自稳、免疫监视

2.简述中枢免疫器官和外周免疫器官的概念、组成和主要功能

答：

中枢免疫器官概念：

又称一级免疫器官，是免疫细胞的产生、分化发育和成熟的场所，并对外周免疫器官的发育和全身免疫功能起调节作用。

组成及主要功能：

⑴胸腺功能①T细胞分化发育成熟的场所

②维持自身稳定功能、禁忌细胞克隆

抑制基质细胞（B细胞）的发育

⑵骨髓功能①提供多能干细胞

②B细胞分化成熟的场所

③体液免疫应答发生部位

外周免疫器官概念：

又称二级免疫器官，是成熟淋巴细胞定居和接受抗原刺激产生免疫应答的场所。

组成及主要功能：

⑴淋巴结功能①T细胞和B细胞定居的场所

②免疫应答发生的场所

③参与淋巴细胞再循环

④过滤作用（净化淋巴液）

⑵脾功能①T细胞和B细胞定居的场所（在淋巴鞘）

②免疫应答发生部位

③过滤作用（血液）

④合成某些生物活性介质如补体、干扰素

⑶黏膜免疫系统功能①参与黏膜局部的免疫应答

②合成并分泌分泌型IgA

3.论述免疫应答的基本形式及特点

答：

基本形式：

⑴固定性免疫应答⑵适应性免疫应答

特点：

固有性免疫应答⑴不须预先活化，发挥时间早

⑵无特异性，不产生免疫记忆

⑶起始于吞噬细胞的吞噬作用，随后吞噬细胞产生细胞因子，引起炎症反应如IL—1、TNFα

适应性免疫应答⑴须抗原活化，发挥作用时间较迟

⑵有特异性

⑶可产生特异记忆，才能在再次感染中有作用

4.抗原的基本特性及其影响因素

答：

基本特性：

免疫原性和抗原性

影响因素：

免疫原性：

1.抗原的异物性是前提

2.抗原本身的理化性质是外因

3.宿主自身的因素是内因

4.抗原进入机体的方式内外因结合

5.抗体的生物功能并说明参与哪些生理或病理过程（简答）（抗体在抗感染如何发挥作用）

答：

1.V区的功能：

特异性识别并结合抗原可产生的效用为中和作用、沉淀反应

2.C区的功能：

⑴激活补体系统，从而介导溶菌及溶细胞作用，必须为抗原抗体复合物才能激活补体。

⑵调理吞噬作用IgG,IgM与细菌等颗粒性抗原结合后，可通过其Fc段与单核细胞、巨噬细胞及中性粒细胞表面的Fc受体结合，增强吞噬细胞的吞噬作用。

⑶介导ADCC作用NKC和吞噬细胞

⑷介导Ⅰ型超敏反应IgE通过Fc段与肥大细胞及嗜碱性粒细胞上的Fcε结合

⑸穿过胎盘与粘膜穿过胎盘：

IgG的CH2功能区

穿过粘膜：

分泌型IgA

⑹结合SPAIgG

⑺抗原性

6.各类免疫球蛋白的特性

答：

IgG含量：

占4/5，含量最高，人的免疫球蛋白含量差值大

结构：

单体，亚类多，每种亚类有差别，IgG1~3可激活补体，IgG4不能

IgG1~4的区别：

二硫键的位置及糖不同

功能：

1.抗感染的主要抗体2.唯一通过胎盘的抗体

IgM含量：

占第三位，5%~10%

结构：

五聚体，分子量最大，沉降系数19

功能：

1.类似于IgG，在补体激活、调理吞噬作用强于IgG

2.血管内抗感染的主要因素，防止菌血症和败血症

3.合成较早，对于免疫应答早期起作用，新生儿最早合成IgM

4.可构成B细胞抗原识别受体，此受体在细胞膜存在称为膜IgM，此种免疫球蛋白为单体，故血清中IgM为五聚体，膜上的IgM为单体

IgA含量：

血清型IgA占10%~15%分泌型IgA

结构：

血清型IgA：

为单体形式存在，有两类IgA1、IgA2

分泌型IgA：

为二聚体，无亚类J-Sc-（α2β2）2

J-Sc-（α2λ2）2

功能：

1.血清型IgA类似IgG

2.分泌型IgA在粘膜表面起作用

3.分泌型IgA可形成新生儿的天然被动免疫，通过母乳获得的，在母乳中含量高，可被新生儿利用，母亲的SIgA及IgG对新生儿重要

10.免疫球蛋白的血清型

答：

1.同种型同一种属所有正常个体均具有的免疫球蛋白的抗原特异性，位于C区，此特异性因种而异，诱导异种物质产生抗体

2.同种异型同一种属不同个体之间免疫球蛋白分子的差异表现出的抗原特异性，抗原表位在个别氨基酸残基上

3.独特型同一个体不同B细胞克隆所产生的免疫球蛋白分子V区所具有的抗原特异性，抗原表位在V区，可分两部分：

超变区、骨架区

11.补体系统的组成

答：

1.固有成分直接参与补体激活的（从酶原到酶的过程）成分

参与经典途径激活、旁路途径激活及MBL途径

2.调节蛋白从酶原到酶为扩大效应，抑制补体活化，酶原←酶

3.补体受体在活化过程中产生的小分子，作用于细胞上，介导补体裂解成分发挥作用

7.补体的激活途径及其特点（简答）

答：

激活物C3转化酶C5转化酶参与补体成分起始因子

经典途径抗原抗体复合物C1,C4,C2,C1q

C3,C5~C9

旁路途径细菌的脂多糖，C3,C5~C9,B因子C3

内毒素，IgG4,IgAD因子

MBL途径MBL+病原体甘C2~C9C4,C2

露糖残基在丝氨MASP

酸蛋白酶作用下

产生MASP

激活途径：

经典途径、旁路途径、MBL途径

经典途径的三个阶段：

1.识别阶段2.活化阶段3.膜攻击阶段

8.补体系统的生物学功能，说明参与哪些生理或病理过程（简答）

答：

1.MAC介导的溶菌和溶细胞作用

2.调理吞噬作用

3.免疫黏附作用

4.炎症介质作用⑴趋化作用⑵过敏毒素作用⑶激肽样作用

5.调节免疫应答

9.细胞因子有哪些共同特性

答：

1.理化性质：

大部分以单体形式存在，少数为二聚体；为含有糖基的蛋白体，为糖蛋白

2.分泌及产生特点：

产生：

由激活的细胞产生，静止的细胞不产生细胞因子

细胞因子的产生具有多源性，单一细胞因子可来自于多种细胞

分泌：

短暂自控的分泌过程

3.作用特点：

⑴通过受体发挥作用，此受体为高亲和性受体，决定此作用为高效性

⑵为局部作用范围，细胞因子以自分泌及旁分泌为主要的作用方式，很少进入血液循环，只有介导炎症的细胞因子才进入

⑶具有网络性特点，细胞因子不是孤立的，可通过合成分泌的相互调节，受体表达的相互调控，生物效应的相互影响，组成细胞因子网络

10.细胞因子的种类

答：

1.白细胞介素2.干扰素3.肿瘤坏死因子4.集落刺激因子

5.生长因子6.趋化性细胞因子

11.细胞因子有哪些主要的生物学功能（简答）

答：

1.参与固定性免疫应答⑴直接方式：

INFα、IL-12、IL-15均有直接抗病毒作用

⑵间接方式：

①INFγ→NKC→使杀伤作用增强

INFγ→还作用于DC（树突状细胞）使MHC-Ⅱ类细胞↑→提呈抗原能力↑

②CK（细胞因子）→作用于炎症

2.参与适应性免疫应答

3.诱导细胞凋亡

4.刺激造血

12.细胞因子的分泌及作用方式有哪些？

（简答）

答：

自分泌：

自身细胞分泌后，作用于自己（IL-2）

内分泌：

较远的细胞分泌的细胞因子作用于细胞上（IL-2）

旁分泌：

旁边的细胞分泌的细胞因子作用于细胞上（IL-1，M-CSF）

13.HLA复合体的结构及其产物

答：

1.HLA-Ⅰ类分子2条链⑴重链αMHC基因6号

⑵轻链β15号染色体

重链穿过细胞膜，轻链游离的与α链以非共价键形式结合在胞外，轻链称为β2-微球蛋白

2.HLA-Ⅱ类分子由α、β两条链组成，这两条链均跨膜都有MHC编码，是MHC编码产物

14.MHC的遗传特点

答：

1.高度多肽性遗传

2.单元型遗传

3.连锁不平衡

15.MHC-Ⅰ类分子和MHC-Ⅱ类分子在结构分布功能上有何不同（简答）

答：

MHC-Ⅰ类分子MHC-Ⅱ类分子

结构由重、轻两条多肽链借非共价键由α、β两条肽链以非共价键结合形成

连接组成，只有一条链

分布分布于绝大多数有核细胞表面主要分布于抗原提呈细胞（树突状细胞、

巨噬细胞、B细胞）

区组成肽结合区：

由α1,α2两个功能区肽结合区：

由α1和β1两个结构域组

组成成

免疫球蛋白样区：

由α3功能区免疫球蛋白样区：

由α2和β2两个功能

及β2m组成区组成

区功能肽结合区：

构成抗原肽结合槽，肽结合区：

构成抗原肽结合槽

是与所提呈的抗原肽结合的区域

免疫球蛋白样区：

CD8分子的识别免疫球蛋白样区：

CD4分子的识别部

部位位

提呈抗原内源性抗原（病毒蛋白、肿瘤细胞）异体蛋白（破伤风抗毒素）、细菌

识别细胞CD8+TCCD4+Th

16.解释MHC的多态性并说明形成原因及其生物学意义（简答）

答：

MHC多态性：

是一个群体中不同个体在等位基因拥有状态上的差别

原因：

1.多基因位点组成

2.各位点基因都是复等位基因，复等位基因的存在是重要的原因

3.共显性遗传

生物学意义：

1.从基因水平上解释不同个体对同一病源微生物抵抗力的差异

2.MHC的多态性为种系的进化提供了遗传学的储备

3.多态性为器官移植使难于找到相配的供体

17.简述参与T细胞和B细胞识别、活化的分化抗原及其作用（简答）

答：

参与T细胞CD识别：

1.CD3构成TCR-CD3复合体，参与抗原信号的传导，负责向细胞内传导抗原信号，作为成熟T细胞的标志分子

2.CD4TC辅助受体识别结合MHC-Ⅱ类分子分子，信号传导分子

3.CD8TC辅助受体识别结合MHC-Ⅰ类分子，信号传导

分子

活化：

1.CD28CD28与B7结合，促进静止Th的活化，作为Th活化与协同信息分子

2.CD152（CTLA-4）CD152与B7结合，抑制活化Th的功能，诱导活化TC的凋亡

参与B细胞CD识别：

1.CD79和CD3作用相同，构成CD79-BCR复合体，传导BCR摄取的抗原信号，提供细胞活化所需的第一信号

2.CD19-CD21-CD81-CD225降低BCR活化阈值，增强BC对抗原的敏感性，起辅助作用

协同：

CD40（静止Th表达）CD40在BC中→→CD40L（活化Th表达）B细胞活化的必要条件，提供协同刺激信号

18.简述T、B细胞的主要表面标志及其作用

19.简述T细胞的功能亚群及其功能（简答）

答：

1.Th：

辅助性TC功能：

参与细胞免疫和体液免疫

2.TD：

迟发型超敏反应TC功能：

产生IL-2、IFNγ、TNFβ

3.TC：

:

细胞毒性TC功能：

特异性直接杀伤靶细胞

4.TS：

抑制性TC功能：

抑制TC、BC活化，抑制免疫应答

20.NK细胞的特征及其生物学作用（简答）

答：

特征：

1.不表达特异性抗原识别受体

2.不受MHC限制，直接杀伤靶细胞

3.NKC表面标志：

CD3-、CD56+、CD16+

4.早期发挥作用

生物学作用：

1.抗肿瘤的作用主要表现在早期的肿瘤

2.抗感染的作用主要为病毒、胞内寄生菌感染

3.免疫应答的调节作用类似BC可分泌调节因子

杀伤机制：

1.通过释放穿孔素和颗粒酶，导致靶细胞溶解死亡

2.通过Fas/FasL促进靶细胞凋亡

3.可通过ADCC作用杀伤靶细胞

4.可分泌TNF

注：

CD56+：

为NK细胞的标志；CD16+：

与ADCC有关，是IgGFC受体

与NKC识别靶细胞有关的两个受体为KAR（杀伤活化受体）、LIR（杀伤抑制受体）

KIR：

与MHC-Ⅰ类分子结合，传导杀伤抑制信号

KAR：

识别靶细胞表面的糖基分子，传导杀伤活化信号

两者同时存在时KIR抑制KAR，当KIR消失，KAR起作用，是NKC区分正常或异常细胞，异常细胞（肿瘤细胞）缺乏MHC-Ⅰ类分子，无抑制信号产生，导致对靶细胞杀伤，正常细胞表达MHC-Ⅰ耐受

21.具有杀伤效应的淋巴细胞，说明他们的杀伤机制

答：

淋巴细胞系统按其来源和功能分为：

T细胞、B细胞、第三类细胞（NK细胞、K细胞）。

具有杀伤效应的淋巴细胞

1.细胞毒性T淋巴细胞：

表达CD+，能特异性直接杀伤靶细胞。

启用两种机制：

⑴细胞裂解即细胞毒性，作用过程分3个时相①接触相：

CYL通过TCR特异性识别拔细胞表面的抗原肽；②分泌相：

CTL和拔细胞紧密接触，通过颗粒胞吐释放穿孔素和颗粒酶；③裂解相：

水分通过靶细胞膜上出现的大量小孔进入细胞浆，靶细胞涨裂而死⑵细胞凋亡：

通过激活内源性DNA内切酶

2.NK细胞自然杀伤活性：

⑴杀伤肿瘤细胞和病毒感染细胞⑵细胞因子活化的杀伤作用：

可通过淋巴因子活化的杀伤细胞的诱导显著增强。

杀伤机制：

⑴通过释放穿孔素和颗粒酶，导致靶细胞溶解死亡⑵.通过Fas/FasL促进靶细胞凋亡⑶可通过ADCC作用杀伤靶细胞⑷可分泌TNF

3.K细胞：

表面有IgG的Fc受体，与结合在靶细胞上的IgG类抗体结合而活化K细胞，杀伤抗体包被的靶细胞，这种特殊的活性称为抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用

22.Th细胞亚群及其功能（简答）

答：

CD4+Th1细胞：

分泌IL-2、IFNγ、TNFβ

功能：

1.辅助TC的分化成熟

2.引起炎症反应，为迟发型超敏反应

CD4+Th2细胞：

分泌IL-4,5,6,10

功能：

辅助体液免疫B淋巴细胞的活化增殖分化

23.专职APC细胞的种类

答：

1.单核巨噬细胞2.树突状细胞3.BC

24.比较MHC-Ⅰ类和MHC-Ⅱ类抗原加工、提呈途径（简答）

答：

MHC-Ⅰ类途径MHC-Ⅱ类途径

提呈抗原来源内源性抗原外源性抗原

降解抗原部位蛋白酶体溶酶体

处理抗原细胞所有有核细胞专职抗原提呈细胞

与MHC分子结合部位内质网溶酶体或晚期内体

参与的MHC分子MHC-Ⅰ类分子MHC-Ⅱ类分子

提呈对象CD8+TCCD4+TC

25．免疫应答的基本类型和特点

答：

类型：

1.固有性免疫（非特异性免疫）

2.适应性免疫（特异性免疫）按效应物质不同又分为：

细胞免疫、体液免疫

按抗原进入体内时间、次数不同分为：

初次免疫、再次免疫

按抗原进入体内是否出现效应分为：

正免疫应答、负免疫应答

特点：

1.特异性、针对性、专一性

2.记忆性

26.T细胞活化剂及其活化的信号要求（简答）

答：

活化剂：

特异性：

抗原

非特异性：

超抗原、丝裂原、PHA、ConA、抗-CD3

信号要求：

1.抗原信号（第一信号）：

TCR-CD3-MHC分子三元体,通过CD3传递信号

2.协同刺激信号（第二信号）：

AM-AMR、CD28-B7

27.细胞免疫应答的类型及其作用机制（简答）

答：

1.CD4+Th的作用⑴炎症反应的形成Th细胞分泌CK①IFN-γ促进TC增殖

②IL-2促进巨噬C功能加强

③TNF-β同时促进Mφ分泌其他CK

⑵炎症反应与迟发型超敏反应并行

⑶炎症反应的作用：

抗病毒、抗肿瘤、抗结核

2.CD8+TC的作用（细胞毒作用）

⑴靶细胞作为APC作用于TC产生第一信号,TC对靶细胞表达黏附分子产生第二信号

⑵TC杀伤机制：

①颗粒酶、穿孔素的产生②Fas/FasL诱导细胞凋亡③TC分泌TNFα杀伤靶细胞

28.Th细胞如何辅助B细胞的免疫应答（简答）

答：

1.Th细胞提供B细胞第二活化信号

TCCD40L↘结合，产生第二活化信号（协同刺激信号）

BCCD40↗

2.Th细胞通过分泌细胞因子IL-4,5,6,10,13，辅助B细胞活化、增殖和分化

29.TD-Ag引起的体液免疫应答的基本过程

答：

30.TC和BC的辅助受体及其主要作用

31.初次免疫应答和再次免疫应答的特点

答：

初次：

需较长的潜伏期，大于10天；抗体效价低量少；抗体维持时间短；抗体类别为IgM

再次：

潜伏期短，效价高；维持时间长；抗体类别为IgG

32.简述Th细胞亚群及其对免疫应答调节的作用

答：

Th细胞亚群：

Th0、Th1、Th2

对免疫应答的作用：

Th0可分化为Th1和Th2

Th1：

可分泌IL-2、IFNγ、TNFβ，可辅助促进细胞介导的免疫应答，当其占优势时，可抑制体液免疫应答

Th2：

可产生IL-4,5,6,10，可增强抗体介导的免疫应答，其占有时可抑制细胞免疫应答

33.简答抗独特型抗体的类型及其临床意义（简答）

答：

1.α型AID：

识别骨架部分意义：

制备抗独特型疫苗，用于疾病防治

2.β型AID：

识别超变区部分意义：

⑴用于肿瘤的防治

⑵自身注射灭活的自身反应性TC克隆，可消除自身反应性TC

34.免疫耐受的基本特点及其生物学作用（简答）

答：

特点：

免疫耐受是特异性针对某一特异性抗原产生不应答，区分于免疫抑制和免疫缺陷

生物学作用：

1.中枢耐受2.外周耐受

1.克隆清除：

TC克隆对组织特异自身抗原具有高亲和力且这种特异性抗原浓度高，经抗原提呈细胞提呈，导致此类TC克隆被清楚

2.免疫忽视：

TC克隆的TCR对组织特异性自身抗原的亲和力低或这类抗原的浓度很低，经APC提呈不足以活化响应的初始TC，从而导致自身应答性TC克隆与相应特异性自身抗原并存，正常状态下不引起自身免疫病

35.各型超敏反应的特点

答：

Ⅰ型超敏反应特点：

1.反应发生迅速、强烈，消失迅速

2.明显的个体差异性

3.功能性紊乱为主

4.IgE介导

Ⅱ型超敏反应特点：

1.以细胞溶解或组织损伤为病理特点

2.IgG、IgM介导，补体、吞噬细胞、NKC参与

Ⅲ型超敏反应特点：

致敏诱发的抗体与可溶性抗原结合，形成中等分子大小的可溶性疫复合物，沉积于全身或局部血管壁基底膜，激活补体，引起以中性粒细胞浸润为主的炎症反应和组织损伤

Ⅳ型超敏反应特点：

是由致敏T细胞再次接触相应抗原后所致的以单个核细胞浸润为主的炎症反应，反应发生迟缓，一般在48~72h反应才达高峰，无抗体、补体参与，过程同细胞免疫应答，细胞免疫缺陷者或无胸腺的裸鼠不会发生该型变态反应

36.Ⅰ型超敏反应的主要生物介质及其作用

答：

主要生物介质：

1.储备介质：

组胺、激肽原酶（激肽来自于激肽原，无介质作用）

2.新合成介质：

白三烯、前列腺素、血小板活化因子

介质作用：

1.作用于血管，使血管扩张，通透性增强

2.作用于平滑肌，使其收缩，持续性收缩导致痉挛

3.作用于腺体，使其分泌功能加强

37.简述Ⅱ型变态反应的损伤机制

答：

抗体与靶细胞表面的抗原结合，形成复合物

1.激活补体2.调理吞噬3.ADCC作用：

NK，Mφ→细胞毒作用→补体保护细胞毒

38.自身免疫病的基本特征（简答）

答：

1.血液中检出高效价自身抗体或自身反应性T淋巴细胞

2.病理损伤为免疫损伤，是Ⅱ（抗体作用结果）、Ⅲ（由抗原抗体复合物沉积或黏附引起）、Ⅳ型超敏反应（炎症反应）

3.自身免疫病可在动物体上复制出相同的模型（纯系动物），Ⅱ、Ⅲ型可通过抗体转移，Ⅳ型可通过细胞转移

4.病情转归和自身免疫应答的强度密切相关：

抗体可用于评价治疗，判断预后

39.简述自身免疫病的病理损伤机制

答：

1.自身抗体引起的组织损伤

⑴抗细胞表面或细胞外基质抗原的自身抗体介导组织损伤

Ⅳ型胶原+抗体→细胞外基质损伤例：

肾炎肺出血综合症（Ⅱ型超敏反应）

⑵抗细胞表面受体的自身抗体介导细胞和组织功能障碍

甲亢：

TSH受体—抗体→甲状腺功能加强（Ⅱ型超敏反应）

2.自身抗原-抗体复合物介导的组织损伤（复合物沉积）

抗核抗体-核蛋白抗原→系统性红斑狼疮（SLE）（Ⅱ、Ⅲ型超敏反应）

RF-抗变性IgG→沉积关节滑膜组织→类风湿性关节炎（Ⅲ、Ⅳ型超敏反应）

3.自身反应性T细胞介导的组织炎性损伤

在IDDM发病中CD8+和CD4+T细胞浸润胰岛组织，CTL特异性杀伤胰岛β细胞，Th1细胞产生细胞因子引起炎症反应，并损伤胰岛细胞

40.简述自身抗原形成的原因（简答）

答：

1.自身抗原的改变：

正常组织不正常组织

IgG→变性IgG→类风湿性关节炎

2.隐蔽性抗原的释放：

晶状体神经性眼炎

甲状腺球蛋白甲亢

精子细胞男性不育

3.分子模拟：

许多病原微生物与宿主细胞表面抗原或细胞外基质有共同表位

如：

溶血性链球菌与人的心肌细胞有共同表位→心肌炎

大肠杆菌O14与人的结肠粘膜有共同表位→溃疡性结肠炎

4.MHC-Ⅱ类抗原异常表达是CD4+T活化，引起炎症

41.免疫缺陷病的临床基本特征（简答）

答：

1.感染反复发作，迁延不愈，难于控制，是免疫缺陷病最常见的临床特征

⑴抗体缺陷：

易导致化脓性感染

⑵TC缺陷：

易导致病毒、真菌感染

⑶补体缺陷：

易导致奈瑟菌属感染

2.肿瘤发作率比正常人高100~300倍，免疫监视功能缺陷

3.易发生自身免疫病和超敏反应

42.各种原发性免疫缺陷病的免疫学特征

答：

1.原发性B细胞缺陷病

⑴性联无丙种球蛋白血症特征：

属X连锁隐性遗传，女性为携带者，男性发病，患儿在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清各类免疫球蛋白含量明显降低，外周雪成熟B细胞和浆细胞数量几乎为零

⑵选择性IgM缺陷特征：

发病率约为1/1000，患者血清IgA水平异常低下＜50mg/L,sIgA缺乏。

患者易发生呼吸道及消化道感染，少数可伴有自身免疫病和超敏反应病

2.原发性T细胞缺陷病DiGeorge综合征：

外周血T细胞数量明显减少，B细胞和抗体功能正常或偏低，对病毒、真菌等十分易感。

，常伴有甲状腺功能不全，患儿出生后24小时内可出现强直性痉挛。

3.原发性联合免疫缺陷病性联重症联合免疫缺陷病：

属X连锁隐性遗传，IL-2受体γ链基因突变，是多种细胞因子共同的亚单位，影响信号传导。

4.原发性吞噬细胞缺陷病慢性肉芽肿：

还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因突变，CD4+T细胞形成肉芽肿

5.原发性补体缺陷病

⑴补体固有成分缺陷C3缺陷可致致命的化脓性细菌感染

⑵补体调控蛋白缺陷C1抑制分子缺陷，C1抑制分子与活化的C1r,C1s结合，从而使C1酯酶失活，若C1抑制分子缺陷，则不能控制C2裂解

⑶补体受体缺陷

43.AIDS的免疫致病机制及其免疫学特征（简答）

答：

致病机制：

HIV主要侵犯CD4+TC，表达CD4分子的有神经胶质细胞、树突状细胞、单核-巨噬细胞同时也表达趋化性细胞因子受体，CD4+→裂解→新CD4+TC→CD4+↓↓→细胞免疫体液免疫功能降低

免疫学特征：

1.CD4+/CD8+比例倒置＜0.5，正常为1.8~2.2

2.Th1/Th2平衡失调

3.抗原提呈细胞功能降低，HIV感染巨噬细胞和树突状细胞

4.B细胞功能异常表现为多克隆激活

44.简述机体抗肿瘤免疫的机制（论述）

答：

1.体液免疫应答（为辅）

⑴CDC（补体介导的依赖性细胞毒）激活补体溶解肿瘤细胞

⑵ADCC（抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用）：

NKC、巨噬细胞，中性粒细胞与IgG的Fc受体结合，Fc受体与肿瘤细胞结合

⑶调理吞噬作用

⑷抗体的封闭作用：

抗体封闭细胞表面蛋白，抑制肿瘤细胞的生长

⑸改变肿瘤黏附特性抑制肿瘤生长

2.细胞免疫（为主）

⑴特异性：

需要抗原活化，MHC限制性

①CD4+