神经内科常见疾病诊疗指南.docx

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神经内科常见疾病诊疗指南

神经内科常见疾病诊疗指南

第一节吉兰巴雷综合征

【概述】

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。

本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。

周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。

临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。

严重时可出现呼吸肌麻痹。

本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。

部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。

病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿（1.7%~5%）急性期死于呼吸衰竭。

【病史要点】

1、病前2~4周是否有前驱感染（如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等）或预防接种史。

2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展（多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展），瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。

3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。

4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。

5、既往是否有过类似的瘫痪病史。

【体检要点】

1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。

有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。

2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。

【辅助检查】

1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。

“蛋白-细胞分离”于病程后1周逐渐明显，第2、3周达高峰。

2、神经传导功能检查运动和感觉神经传导速度减慢、F波缺如或潜伏期延长；或神经传导波幅明显降低。

【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】

1、诊断：

对于急性进行性对称性弛缓性瘫痪的患儿，应考虑GBS的诊断，结合脑脊液的“蛋白-细胞分离”现象和以脱髓鞘及（或）轴索变性为主要改变的神经传导特点，进一步确诊。

2、诊断标准：

可参考2004年Ryan提出儿童GBS的诊断标准。

（1）GBS的临床表现：

进行性、对称性肢体瘫痪

起病1周内深部腱反射减弱或消失

病程进展不超过4周

四肢感觉障碍

（2）支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准：

起病3周内，脑脊液中蛋白含量高于0.45g/L

至少两侧肢体异常神经电生理特点支持急性炎症性多发性神经病变

运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%）

传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位（CMAP）弥散

远端潜伏期延长

F波异常（缺失、弥散）

轴索病变特点：

CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%。

（3）排除GBS诊断的特征：

持续性、非对称性肢体瘫痪

有明显的或可感知的感觉平面

明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱

脑脊液中单核细胞数目大于50/ml

【鉴别诊断】

急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：

脊髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对称性肢体弛缓性瘫痪（常为下肢单瘫）为特点，无感觉障碍，脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能见H反射异常，而无传导速度及波幅的改变。

大便病毒分离可证实。

非脊髓灰质炎肠道病毒感染系由柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道病毒感染引起，临床表现与脊髓灰质炎类似，但瘫痪程度较轻，恢复较快，预后相对较好。

急性横贯性脊髓炎：

脊髓休克期表现为急性弛缓性瘫痪需与GBS鉴别，但脊髓休克期后出现上运动神经元瘫痪，同时伴有受损平面以下完全性感觉障碍及持续性括约肌功能障碍，脑脊液蛋白与白细胞均增高，而周围神经传导功能正常，脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，而不难鉴别。

低钾型周期性麻痹：

是一组与钾代谢有关的少见遗传病，以发作性弛缓性瘫痪为主要表现，伴发作期血清钾变化。

根据血钾变化可分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型。

重症肌无力（全身型）：

是一种自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体。

表现为活动后加重的全身肌无力，可伴有眼睑下垂和眼球活动受限，或咀嚼无力、吞咽困难，休息后缓解，并具有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阳性，有条件者可做重复电刺激试验、乙酰胆碱受体的抗体检测。

【病情观察及随访要点】

1、瘫痪的进展或恢复。

随访肌力和腱反射的变化。

2、一旦发生呼吸肌麻痹，应严密随访呼吸功能的变化，监测动脉血气分析。

3、注意有无后组颅神经麻痹，预防吸入性肺炎和窒息。

4、并发症：

注意褥疮、肺不张和肺炎的发生。

【治疗】

1、急性期卧床休息，勤翻身，注意保持功能位，预防褥疮和坠积性肺炎。

2、注意营养及水、电解质平衡。

吞咽困难者给予鼻饲饮食。

3、保持呼吸道通畅，维持正常通气功能，出现呼吸肌麻痹或窒息时，需要气管插管和机械通气。

4、IVIG：

400mg/kg/d，连用5天，或总剂量2g/kg，在1~2天静脉滴注。

5、血浆置换：

安全有效，但需专用设备，价格昂贵，儿科应用受限。

6、肾上腺皮质激素：

无明显疗效，有可能减轻根痛。

7、康复治疗：

恢复期加强肢体功能锻炼，促进瘫痪恢复，预防肌萎缩和关节挛缩。

【医患沟通】

1、吉兰-巴雷综合征是引起小儿急性弛缓性瘫痪的常见原因。

急性病程中可出现进行性四肢瘫痪，可伴有吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。

严重者可出现呼吸肌麻痹而导致呼吸衰竭时需转入ICU行呼吸机辅助呼吸治疗。

2、本病治疗以对症及营养神经治疗为主，IVIG或血浆置换有助于病情恢复，但花费昂贵，部分有效，需签署血液制品知情同意书。

3、本病病程自限，瘫痪急性进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿（1.7%~5%）急性期死于呼吸衰竭。

第二节急性横贯性脊髓炎

【概述】

急性横贯性脊髓炎（acutetransversemyelitis,ATM）又称急性横贯性非特异性脊髓炎（不包括病毒性脊髓炎、化脓性脊髓炎、结核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特异性脊髓炎），是一原因尚不明确、急性或亚急性起病、进展迅速的横贯性炎性脊髓损害。

目前多认为本病可能为各种感染或预防接种所诱发的免疫介导性疾病。

病变可累及脊髓的任何节段，以胸髓最常受累。

临床上以双侧肢体无力（双下肢截瘫最为多见），伴受损平面以下完全性感觉障碍（传导束型感觉障碍），以及持续性的括约肌功能障碍为特点。

肢体瘫痪程度因病变程度而不同，主要为上运动神经元瘫痪，疾病早期可出现脊髓休克，表现为肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性等弛缓性瘫痪的特点，脊髓休克期持续数天~数周不等。

高位颈髓病变者可出现呼吸功能障碍而需要人工辅助呼吸。

本病预后差异大，约44%预后良好，约33%可独立行走但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍，23%患儿遗留严重后遗症不能独立行走。

【病史要点】

1.病前2~4周是否有前驱感染（如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、HIV等）或预防接种史（若狂犬病、破伤风、麻疹、乙肝疫苗等）。

2.起病形式，是否伴有发热，是否有后背及下肢疼痛，病前是否有明确的外伤史。

3.瘫痪发生的时间，瘫痪的部位（截瘫或四肢瘫），瘫痪的程度和进展，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。

4.感觉障碍的表现和进展。

5.括约肌功能障碍：

是否有持续性的尿潴留、大小便失禁或便秘。

【体检要点】

1.运动障碍：

注意四肢肌力、肌张力、腱反射、病理征的检查。

2.感觉障碍：

全面的浅深感觉检查。

3.脊柱：

外观有无畸形，脊柱旁有无包块，有无脊柱压痛。

4.颅神经：

尤应注意Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经有无麻痹表现。

5.呼吸肌：

肋间肌和膈肌功能

6.一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤应注意有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。

【辅助检查】

1、脑脊液半数以上患儿脑脊液可有轻度白细胞数增多和蛋白升高，糖及氯化物正常，病原学检查阴性。

感染诱发者可有脑脊液IgG合成率升高。

2、神经电生理检查体感诱发电位（SEP）常有异常,运动神经传导速度（NCV）正常，可与周围神经疾病相鉴别；视觉诱发电位（VEP）正常，可与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。

3、脊髓MRI可显示脊髓病变的部位、范围和性质，排除脊髓占位性病变。

患儿受累节段脊髓肿胀，脊髓内呈斑片状或纵行梭形长T1长T2异常信号，部分患儿MRI无特异性改变。

【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】

1、诊断：

对于以双侧肢体无力，伴受损平面以下完全性感觉障碍以及持续性括约肌功能障碍的患儿，应考虑急性横贯性脊髓炎的诊断，根据2002年横贯性脊髓炎协作组所制定的诊断标准，符合全部纳入标准且不具备任何排除标准者，可确诊。

纳入标准：

由于脊髓原因引起的感觉、运动及植物神经功能障碍

症状和（或）体征的双侧性（不必完全对称）明确的感觉平面

通过影像学排除脊髓受压（MRI或脊髓造影）

CSF细胞增多/鞘内IgG合成率增高/MRI显示增强信号均提示脊髓内炎症，如起病时不符合上述炎症特点，应在起病2-7天内重复MRI或腰穿

出现症状后4小时-21天进展至高峰（假如患者因症状从睡眠中觉醒，症状应在醒后更加加重）

排除标准：

在过去10年中的脊髓放射史

符合脊髓前动脉血栓的明确血管分布区的功能障碍

与脊髓动静脉畸形符合的脊髓表面异常血管流空

结缔组织病的血清学和临床证据（如类肉瘤病、白塞病、干燥综合征、SLE、混合结缔组织病等）

中枢神经系统梅毒、莱姆病、HIV、HTLV-1、支原体及其他病毒感染（HSV-1、HSV-2、EBV、HHV-6、肠道病毒等）的临床表现

脑MRI异常提示多发性硬化

视神经炎病史

2、鉴别诊断：

吉兰-巴雷综合征：

又称急性感染性多发性神经根神经炎，临床以急性对称性弛缓性瘫痪，非传导束性感觉障碍（主观感觉异常），一过性括约肌功能障碍，运动神经传导功能异常，脑脊液呈“蛋白-细胞分离”为特点。

急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：

脊髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对称性肢体弛缓性瘫痪（常为下肢单瘫）为特点，无感觉障碍，脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能检测可见H反射异常，大便病毒分离可证实。

非脊髓灰质炎肠道病毒感染系由柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道病毒感染引起，临床表现与脊髓灰质炎类似，但瘫痪程度较轻，恢复较快，预后相对较好。

视神经脊髓炎：

除脊髓病变外，伴有视力下降或视觉诱发电位异常，系多发性硬化的一种亚型，视神经病变可出现在脊髓病变前、同时或之后。

脊髓血管病：

起病急骤，脊髓缺血常表现为脊前动脉综合征，除截瘫、持续性括约肌功能障碍外，伴有分离性感觉障碍（痛温觉丧失而深感觉存在）；脊髓出血则常由外伤或血管畸形引起，脊髓MRI及脊髓血管造影助诊。

椎管内肿瘤：

起病缓慢，常以根痛或运动障碍为首发症状，其后逐渐出现脊髓压迫症状，脊髓MRI示椎管内占位。

【病情观察及随访要点】

1、瘫痪的进展或恢复，随访肌力和腱反射、病理征的变化。

2、感觉障碍的进展或恢复，随访感觉平面的变化。

3、括约肌功能障碍的恢复。

4、一旦发生呼吸肌麻痹，应严密随访呼吸功能的变化，监测动脉血气分析。

5、并发症：

注意预防肺不张、坠积性肺炎、褥疮的发生，留置导尿者应注意预防尿路感染。

【治疗】

1、糖皮质激素：

尚有争议，多数研究认为有助于改善预后。

甲基强的松龙15~20mg/kg/d，连用3-5天，其后改为强的松1~1.5mg/kg/d,足量2周后逐渐减量，总疗程1-2月。

2、IVIG：

400mg/kg/d，连用3~5天。

3、神经营养药物。

4、急性期卧床者，勤翻身，注意营养和预防感染。

5、尿潴留者应定时按压膀胱帮助排尿，无效者留置尿管导尿，定时开放尿管并予以膀胱冲洗。

加强膀胱和直肠功能训练。

6、康复训练，加强肢体功能训练和锻炼，辅以按摩、针灸、理疗，促进瘫痪恢复。

【医患沟通】

1.急性横贯性脊髓炎是急性或亚急性起病、进展迅速的横贯性炎性脊髓损害。

病程中有进行性肢体无力（截瘫最为多见，亦可出现四肢瘫），伴感觉障碍、二便障碍为特点。

高位颈髓病变者可出现呼吸衰竭而危及生命，需转入ICU人工辅助呼吸。

2.急性期治疗可给予肾上腺糖皮质激素，营养神经等治疗，后期需积极康复治疗。

3.随访有无复发或视神经损害，若出现上述情况，需考虑视神经脊髓炎或多发性硬化。

4.本病预后差异大，约44%预后良好，约33%可独立行走但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍，23%患儿遗留严重后遗症不能独立行走。

第三节热性惊厥

【概述】

热性惊厥（FebrileSeizures,FS）是小儿时期最常见的惊厥病因，儿童期患病率2%~5%，在小儿各类惊厥中占30%。

热性惊厥的发作与颅外发热性疾病中体温骤然升高有关,70%以上的热性惊厥发生于上呼吸道感染初期。

目前热性惊厥的定义尚未完全统一，一般认为3个月~5岁的婴幼儿（常见发病年龄为6个月~3岁，高峰年龄为生后18个月，），体温在38℃以上时突然出现惊厥，并排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病，既往无热惊厥史者，可诊断为FS。

大多数FS的临床经过及预后良好，大约30％~40％的患儿可出现FS复发，严重的FS（如热性惊厥持续状态）也可引起不同程度的脑损伤，导致脑组织水肿、海马硬化萎缩及神经元变性坏死等，与日后情感行为异常、学习困难、智能发育落后及颞叶癫痫等存在一定的联系。

每例FS患儿复发情况变化很大，取决于遗传和环境因素（如反复感染高热）的相互作用。

大多研究认为FS复发的危险因素有：

①有FS或癫痫家族史；②首次FS的年龄<18个月；③低热出现惊厥；④发热早期出现惊厥。

发生FS持续状态的危险因素包括：

①首次FS年龄小；②首次FS为部分性发作；③有癫痫家族史。

如果首次FS持续时间长，FS复发往往持续时问也长。

部分FS患儿可能继发癫痫，尤其是具有以下危险因素者：

①复杂性热性惊厥；②有癫痫家族史；③惊厥发作前已经有运动智能发育落后。

具有的危险因素越多，FS复发或继发癫痫的可能性越大。

【病史要点】

1、发热初期（常在发热24小时内）体温骤升时突然出现的急性惊厥发作。

2、初发年龄、惊厥前后体温、惊厥发作形式、持续时间、一次热程中的惊厥次数及惊厥发作后表现。

3、复发者应询问复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间。

4、是否伴有头痛、呕吐、持续意识障碍、肢体活动障碍等脑病症状。

5、伴随感染（如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、中耳炎等）及全身情况。

6、有无围生期脑损伤、有无颅内感染及外伤史，有无智力、运动发育的障碍。

7、有无热性惊厥、癫痫、智力低下及其他遗传代谢病家族史。

【体检要点】

1、一般体检中注意体温、呼吸、心率、血压，注意有无循环衰竭。

2、全身体检：

注意原发病体征，有无皮疹、外耳流脓、咽峡炎，注意肺部体征，必要时直肠指检。

3、神经系统检查：

包括头围、有无异常皮肤损害（色素脱失、牛奶咖啡斑等），注意有无意识障碍、脑膜刺激症、病理反射及肌力、肌张力的改变。

【辅助检查】

1、血液生化检查：

若疑为低血糖、低血钙、低血钠及酸中毒等代谢性病因时，应完善相关的生化学检查。

2、病原学检查：

血、尿、便常规检查及血、尿、便、呼吸道分泌物等相关的细菌、病毒学检查有助于确定发热疾病的性质。

3、脑脊液：

临床上疑有颅内感染时，尤其是婴幼儿期首次热性惊厥，可行脑脊液检查与颅内感染鉴别。

按美国儿科学会推荐6个月以内的小婴儿常需要进行脑脊液检查（除外颅内感染）。

4、脑电图：

有助于鉴别癫痫，一般在热退热后1周检查，以除外发作后一周内可能出现短暂慢波背景改变。

5、头颅CT或MRI检查：

有明显定位体征者，常需要进行头颅影像学检查。

若需与先天性脑发育异常、脑出血、颅内感染、某些遗传性疾病如结节性硬化症、甲状旁腺功能低下等疾病鉴别时，行头颅影像学检查有助于相关诊断。

【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】

1、诊断要点：

（1）年龄：

6个月到5岁；

（2）发热初期所致惊厥发作；

（3）需除外颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常。

2、分型标准：

临床上主要根据惊厥发作形式、发作持续时间、发作次数将热性惊厥分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥（表1-14）。

⑴单纯性热性惊厥：

全身性发作，持续时间＜15分钟，24小时内无复发；不伴神经系统异常（如围产期脑损伤、神经运动发育异常、既往有无热惊厥史）；

⑵复杂性热性惊厥：

局限性或不对称发作，持续时间＞15分钟，24小时内发作≥2次；（符合以上标准之一）；和/或伴有发作后神经系统异常征象（如Todd’s麻痹），或发作前有神经系统发育异常。

表1-15热性惊厥的临床分类

单纯型

复杂型

惊厥发作类型

全身性发作

局灶性发作

惊厥持续时间

＜15分钟

≥15分钟

1次热程惊厥次数

＜2次

≥2次

发作后有无神经系统阳性体征

无

可有

总发作次数

＜5次

≥5次

3、鉴别诊断：

中枢神经系统感染：

婴幼儿多见，常有发热等感染中毒症状，有惊厥、意识障碍等急性脑功能障碍表现，伴前囟膨隆、头痛、呕吐等颅内压增高，脑膜刺激征或病理征阳性，脑脊液检查有助于鉴别诊断。

婴幼儿患脑膜炎时临床表现常不典型，易被误诊，故2岁以下首次热性惊厥发作患儿，尤其应注意与中枢神经系统感染相鉴别。

中毒性菌痢：

夏季为高峰季节，起病急骤、发展迅速、极为凶险，主要发生在2~7岁儿童，临床以严重毒血症为主要表现，病初肠道症状轻甚至缺乏。

根据其临床表现可分为休克型、脑型和混合型，粪便检查或直肠指检有助于鉴别诊断。

全身性代谢紊乱：

低血糖、低血钙、低血钠等常引起婴儿惊厥，诊断时应注意鉴别，相关血生化检查不难鉴别。

癫痫：

癫痫是一组由于多种病因导致的神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍，临床上出现反复两次或两次以上的痫性发作，具有慢性、反复发作性及刻板性特点，而不伴明显感染中毒症状。

脑电图可见发作间期或发作期痫性放电。

目前已证实部分热敏感性癫痫综合征与热性惊厥存在某些遗传学联系，尤其是全面性癫痫伴热性惊厥附加症、婴儿严重肌阵挛癫痫。

【病情观察及随访要点】

1．急性期密切观察随访生命体征变化，警惕呼吸道分泌物增多引起窒息。

2．记录体温、意识和神经系统体征的变化。

大多数患儿惊厥持续时间短暂，很快

自行缓解，只要及时治疗原发病及注射或口服退热剂，多数惊厥不再复发。

3、随访脑电图改变，有无复发或转变为无热惊厥（癫痫）。

4、根据患儿的临床特征，评估是否具有FS复发或继发癫痫的危险性，并对患儿家长进行宣教；决定是否需要进行药物预防。

【治疗】

1、针对引起发热的感染性疾病进行抗感染治疗（遵循儿科用药的方法）；

2、惊厥发作时止惊治疗：

安定0.3~0.5mg/Kg/次（总量<10mg/次，推注速度<1mg/min），或咪达唑仑0.1~0.3mg/Kg/次，静脉缓推或直肠给药，必要时15~20分钟后可重复用药；发作频繁者可合用鲁米那5~8mg/Kg/次；

3、对症治疗，加强降温处理（物理或药物降温）。

【预防】

具有热性惊厥复发危险因素，尤其是对已经有复发者，临床上可采用间歇短程预防性治疗，或长期口服抗癫痫药物预防复发。

1、间歇短程预防性治疗：

适应证为：

首次FS后有FS复发危险因素者；②无复发危险因素，但已有FS复发者也可应用间歇短程预防性治疗。

具体方法为平时不用药，在患儿每次患发热性疾病时口服地西泮，或直肠注入地西泮（溶液或栓剂）。

若8h后仍发热，可再次直肠注入或口服地西泮0.5~1mg/kg/天，每8h后重复给药，发热初期48~72小时内给药。

间歇短程预防性治疗的疗程一般为2年，或用至患儿4~5岁。

2、长期口服抗癫痫药物：

FS患儿长期口服抗癫痫药物的指征尚存在争议。

Fukuyama等制定的FS处理指南中指出，对于既往热性惊厥持续时间>15min或已有2次以上体温<38℃发作者，若不能保证发热时及时使用间歇短程预防性治疗或间歇短程预防性治疗无效者，可建议长期口服抗癫痫药物预防发作。

选择苯巴比妥3~5mg/（kg·d）或丙戊酸钠20~30mg/（kg·d）口服，使稳态血药质量浓度维持在有效范围。

疗程一般2年，服药期间应注意药物的不良反应。

【医患沟通】

1.热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥病因，常有遗传背景，惊厥多发生于急性发热的24~48小时内，临床经过大多良好，但亦可能在一次热程中出现丛集样发作，或惊厥持续状态。

2.急性惊厥发作时需控制惊厥和体温，同时治疗引起发热的原发病因。

3.大多数热性惊厥患儿预后良好，约30％~40％的患儿可出现热性惊厥复发，针对复发的情况制定间歇短程预防性治疗或长期口服抗癫痫药物预防的方案。

长期应用抗癫痫药物，应注意监测药物不良反应。

详见抗癫痫药物使用知情同意书。

4.约4%~8%热性惊厥患儿可转变成癫痫，与海马硬化、颞叶癫痫、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS）、热性惊厥附加症（FS+）等存在一定的联系。

婴儿期发作应随访鉴别Dravet综合征、Doose综合征等癫痫脑病。

第四节病毒性脑炎

【概述】

病毒性脑炎是中枢神经系统感染和死亡的主要原因之一。

目前有多种病毒感染对中枢神经系统的结构与功能造成严重损害，包括肠道病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、乙脑病毒、巨细胞病毒、HIV等。

病毒感染主要累及脑实质，若同时累及脑膜，且脑膜炎的表现较为明显则称为病毒性脑膜脑炎。

临床表现为急性起病，感染中毒症状一般不严重，病程相对自限，以不同程度的发热、颅内压增高、意识障碍、行为异常、惊厥、瘫痪、弥漫性或局灶性神经体征为主要表现。

重症可留下不同程度神经系统后遗症。

【病史要点】

1．流行病学询问当地有无水痘、腮腺炎、麻疹、乙脑、手足口病等流行，有无相关疫苗预防接种史。

2.前驱感染如单纯疱疹感染时，有无口周疱疹的前驱感染征象。

3．临床表现询问起病缓急，体温高低及热型，意识障碍出现的时间、特点、程度及变化。

头痛、呕吐、惊厥的发生时间，发作情况，与热程的关系。

病程中有无肢体瘫痪或精神行为异常。

【体检要点】

1、全面的神经系统检查，判断意识障碍程度，检查脑膜刺激征，病理征，及颅内高压征（婴幼儿前囟饱满及紧张度）存在与否，腹壁反射、提睾反射、膝反射等减弱、消失或亢进变化，四肢肌力、肌张力变化，眼球活动与瞳孔变化。

呼吸节律变化。

球结膜是否水肿。

2、一般体检中注意体温、呼吸、心率，有无皮疹、腮腺肿大、耳、鼻、咽、肺和其它部位有无感染灶。

【辅助检查】

1、血常规病毒感染时外周血象WBC常正常或下降，以淋巴细胞为主，但乙脑病毒感染时血象白细胞总数可达（10~20）×109/L或更高，分类以中性粒细胞为主。

2、脑脊液检查脑脊液中白细胞计数正常或数十成百增高，多以单核细胞为主，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物正常。

HSV脑炎早期及乙脑早期常以多核细胞为主，HSV感染时脑脊液可有出血性改变。

3、脑电图背景常为弥漫性中高幅慢波活动