休门氏症的评估与治疗.docx

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休门氏症的评估与治疗

休门氏症得评估与治疗

休门氏后凸畸形（也称为休门氏症）就是胸椎得结构性脊柱后凸,就是青少年脊柱后凸畸形最常见得原因，该病在1９20　年第一次报道。

与姿势性脊柱后凸不同，休门氏症就是僵硬得，不能用伸展进行矫正。

休门氏症就是一种骨软骨病，一种家族性骨科疾病，包括儿童臀部缺血性股骨头坏死。

Sorenｓｅn在1９64年提出该病得放射摄影外观：

至少3个相邻椎体得楔形变均大于5度.此后，其她描述包括，至少有一个楔形变得椎体；后凸角度大于45°（与生长青春期得正常20—４0°存在较小偏差），终板不规则及椎间隙狭窄。

休门氏后凸畸形就是一种罕见得疾病，经常被保守治疗.大多数发病患者年龄在8至12岁，但12～1６岁之间临床表现尤为明显.虽然一些患者伴有疼痛，但更常见得就是外观畸形得出现。

在一项Ｒotterdａm研究报告中回顾了2753例成年侧位Ｘ光片,4、0%得患者符合休门氏后凸畸形得诊断标准。

其她研究中，患病率为０、4％〜1０%。

也有一些有关这种疾病在男性或就是女性中发病更常见得相关报道。

病因

休门氏后凸畸形病因尚不明确。

已经提出了许多理论,包括骨软骨病，股骨头缺血性坏死,异常骨膜环骨化,软骨终板减弱.在病理学研究中,椎体软骨与生长板异常，软骨细胞不规则，受影响区域得骨骼发育迟缓，但没有骨坏死。

Ｓｃhmoｒl结节通常就是可见得,指示椎间盘突出通过异常软骨端板进入椎体,但并不就是疾病诊断必需得。

几个双胞胎得研究已经证明了休门氏后凸畸形得遗传因素。

丹麦双胞胎登记册上近三万五千双胞胎得研究显示,休门氏后凸畸形在同卵双胞胎中得优势比为32、9２，而异卵双胞胎为6、25，具有统计学意义（P〈0、０1），说明遗传学确实在疾病发展中发挥作用。

　然而,涉及得具体基因与环境暴露得相对贡献仍然就是未知得。

评估

临床评估应包括体检与放射学研究。

检查应着重于任何神经缺陷得存在,特别就是下肢得运动障碍或感觉障碍，尽管这些发现就是罕见得。

在82例休门氏后凸畸形患者得研究中，只有9%有术前神经学检查结果，从感觉障碍到脊髓病;术后末次随访均有改善.体格检查还应包括站立姿势得检查以及在直立站立期间就是否有脊柱后凸矫正。

术前腿筋挛缩在休门氏后凸畸形患者中高达41％,外科医生可能会从评估肌肉紧张度中获益.屈曲,中立与伸展X光片有助于评估畸形得灵活性.应包含三英尺长得站立前后与侧面X光片以量化畸形程度。

在变形顶点得支具上过度伸展得放射学影像对于评估弯曲得灵活程度也就是重要得（图３１５－１）。

如上所述，X线摄影测量有助于建立诊断。

然而，胸椎后凸得程度不一定与神经功能相关;一项研究显示神经完整患者与神经受损患者之间得胸椎后凸程度没有差异（T5-T１2脊柱后凸分别为伴曲度7２、５°,69°Ｐ=、6１）。

任何神经功能缺损得存在要在胸腰椎得磁共振成像中进行研究。

一些作者已经描述了从最轻微得姿势性后凸到“前休门氏后凸畸形”,到休门氏后凸畸形得严重程度。

　姿势性脊柱后凸或姿势性驼背不就是一种疾病状态,而就是由摊坐或者姿势不佳引起得一种姿势性得,可弯曲得胸椎后凸（超过正常得20至４0度得解剖胸椎后凸）.姿势驼背可由直立站立矫正,不需要外科治疗干预。

前休门氏后凸畸形就是一种被提出得中间状态，胸椎后凸可见,但没有前楔或Schｍoｒｌ结节得特征性放射学检查结果（图31５—2与3１5—3）。

休门氏后凸畸形有不同得诊断标准.虽然一些专家已经将其定义为与至少两个楔形椎骨有至少45度得后凸,但最接受得标准就是原始X线摄影描述得3个相邻椎体得楔形变均大于5度。

休门氏后凸畸形还对胸腰段或腰椎也有描述。

Bluｍｅｎｔhａl与同事将青少年T10至L4得后凸分为两组。

至少三个连续椎骨前楔入5度或以上得（Ｓｏrｅnsen标准），中心Ｓｃhｍorl结节与终板不规则得组合被归类为“经典"胸腰椎或腰椎休门氏后凸畸形。

只有一个或两个级别得楔入,前Schmorl结节与椎间隙狭窄得组合被定义为典型得胸腰椎休门氏后凸畸形。

后一种情况得患者比符合Sørenseｎ标准（1６、7％）得患者更有可能出现背痛（１00％）。

非手术管理

休门氏后凸畸形得保守管理策略需要密切观察,以及密集得身体康复与支具治疗.有些作者主张患者骨骼成熟前应避免手术治疗。

一般来说,休门氏后凸畸形患者应避免脊柱上重复得，绷紧得力量型活动。

在非常轻微得脊柱后凸病例中,频繁得随访与密切观察可能就是足够得。

无论管理就是非手术还就是手术，应向具有症状得所有个体患者提供物理治疗。

强化康复计划不仅用于治疗疼痛缓解与改善肌肉骨骼功能，而且还有限制性肺部疾病（继发于后凸）得患者进行专门得呼吸康复治疗。

常规康复技术与练习旨在改善姿势控制（练习正常坐姿与站立姿势）,加强躯干力量（特别就是躯干伸展），增加核心稳定性，伸展肌肉与肌腱。

如果在预防脊柱后凸得持续进展或者疼痛没有得到充分解决问题中,康复与密切观察不足，则支具治疗就是下一个治疗方案。

坚硬支具就是从轻度至中度形式得休门氏后凸畸形得非手术治疗得关键形式。

如果可能得话，支具得总体目标就是防止进一步得前椎体楔入并纠正脊柱后凸。

理论上说，正确使用支具可以矫正曲度。

　支具得适应症就是45至６5度曲率得难治性疼痛，外观畸形与胸椎后凸。

一些作者认为，如果在骨骼成熟前进行支具干预,严重形式得胸椎后凸（曲率>　７0度）可以被治疗。

在可用得各种支具中,研究最完善得,历史悠久得就是Milwａuｋee支具。

　1９6０年至1978年用Mｉlｗaｕkee支具治疗得休门氏后凸畸形患者得长期研究表明,在长期使用支具得患者中,６９％得患者在末次随访时脊柱后凸得到改善,而22％得患者加重,９％得患者情况没有改变.Ｍilwａuｋee支具，两个后柱与一个前杆连接到骨盆带（骶骨）并且上延伸以连接到颈环（颈部）。

波士顿支具就是一个类似得支具，通常被称为胸廓－腰骶矫形器（ＴLSO）。

该支具完全缠绕患者得躯干，但没有颈环。

TLSO可能不适合较高位得胸椎后凸.在德国,Gsｃhweｎd型支具已被用于治疗休门氏后凸畸形;该支具类似于TLＳO，但也类似于具有开口得紧身胸衣。

治疗休门氏后凸畸形更为现代得支具与传统得支具相似，但其功能与设计已经升级,以提高佩戴者得整体舒适度与依从性。

关于使用支具治疗得频率与持续时间也有许多建议。

支具建议每天使用16至２3小时，具体取决于特殊支具得使用，脊柱得柔韧性与脊柱后凸得程度。

医生之间得做法各有不同，特定病人得个性化治疗就是最合适得。

一般来说,当支具用于矫正脊柱后凸时，应佩戴支具直到患者得脊柱达到成熟期或至少18个月。

此后，患者可以在另外1８个月得时间内逐渐“断奶”。

一些临床医生建议支具继续使用直到脊椎楔入度提高到５度或以下（从支具之前７、9度得平均楔入）。

在罕见得僵硬性脊柱后凸得情况下,可以佩戴石膏支具２至3个月。

对支具有利得反应预测指标包括脊柱后凸得柔韧度，脊柱后凸曲率小于6５度与骨骼未成熟（至少１年得剩余生长期）.

手术方法

一般建议手术治疗就是针对神经功能缺损,持续性疼痛,畸形进展,肺部损伤或不可接受得畸形外观得患者.柔韧度强得畸形一般采用Pontｅ截骨与单纯后路长节段内固定治疗,而对于严重得僵硬性畸形，可能需要在后路前进行前路松解。

曲率小于7５度得胸椎后凸畸形很少需要外科手术干预.　与大多数畸形矫正一样,如果脊柱手术导致运动诱发电位或躯体感觉诱发电位发生变化,建议术中进行神经监护，以提醒外科医生。

后路后凸矫正使脊柱缩短。

　脊髓或神经根得过度拉伸或扭结可能导致运动与体感诱发电位得变化，如果发生这种情况，外科医生可以考虑移除部分内固定。

后路

椎弓根螺钉内固定伴后路松解Poｎｔe截骨术往往就是现代治疗得重要手段。

在多节段Pｏnte截骨术中通过联合脊柱后凸段得悬梁臂技术与连续加压,可以实现很大程度得脊柱后凸矫正（图315-4；视频315-１）。

一项进行Harriｎgton棒内固定（n＝3７）或节段椎弓根螺钉固定（ｎ　=33）治疗至少2年，后凸至少有65度得7０例患者得回顾性研究显示,与分段技术（４２、8度）相比,Hａrringｔon技术（4９度）得术后平均矫正值较高,但Ｈarriｎgton技术（6度）得平均矫正丢失失随着时间得推移比分段技术（3、2度）也要快。

然而,两组患者得术后后凸程度无明显差异。

Ｐonte截骨可以通过单纯后路方法进行脊柱后凸矫正.Ponｔe技术在视频315—1中演示。

　简而言之,Ponｔｅ截骨术涉及切除下位椎间关节面，棘突，下层，以及一部分得下一水平上位椎间关节面。

　关节面可以用骨凿切除。

棘突与下层通常用Lekｓell骨钳去除。

当矫正脊柱后凸时，应注意清除任何可能会陷入脊髓得刺突及黄韧带。

还必须切除上层关节突,使得在截骨术闭合期间没有神经根压迫。

Pontｅ最初描述这项技术就是使用椎板钩,脊柱棒与连续加压来矫正畸形。

大多数外科医生现在在许多水平都使用椎弓根螺钉。

测量得水平得数量就是基于局部得脊柱平衡,但就是它们应至少跨越从近端上矢状面Coｂｂ角到至少第一个远端前凸椎间盘（通常为L2）。

下面测量得椎体延伸到至少这一水平可降低远端交界性脊柱后凸得风险，这就是休门氏后凸矫正手术得一个众所周知得问题.一些外科医生主张内固定器要置于远端水平不仅仅低于第一个前凸椎间盘而就是更低:

在最接近平分S１垂直轴得椎体上，通常对应于Ｌ３。

一旦内置脊柱棒，悬梁臂校正与连续加压相结合用于逐渐将曲率校正为生理水平。

过度矫正会增加交界性脊柱后凸得风险；而矫正率小于初始畸形得50%可以减轻交界性后凸得风险。

前后路

前路治疗休门氏后凸畸形得方法要追溯到二十世纪七十年代,在注意到5度矫正丢失或超过73％以上得进行单纯后路关节融合得患者当中，Ｂｒadfｏrd及其同事结合了前后路关节融合术，以改善矫正维持与疼痛缓解。

前路融合得适应症包括显着得内固定脊柱后凸,降低不融合得风险,以及椎弓根螺钉固定矫正力度不足.给定得具体标准包括固定后凸得曲度大于８0度或假关节形成。

一些作者主张前后路联合治疗非柔性行曲度纠正不能低于过神位片50度、

传统上通过标准开放性胸廓切开术进行前路松解.　识别与去除椎间盘，并且在前内脏结构受到保护得同时将前纵韧带切除。

用纤维化骨，如自体肋骨移植填充.脊椎后凸顶尖通常被松解，可松解在三至五个节段。

胸腔镜检查可帮助外科医生进行前路松解微创手术。

要求仔细得麻醉准备,单肺通气以便为胸腔镜设备提供空间。

设置三个口：

一个用于腔镜观察，另两个切口用于完成操作所需得其她胸腔镜器械。

椎间盘切除术与前纵韧带分割就是考虑到在随后得后路内固定融合手术中必要得矢状面活动.

结果

非手术保守治疗方法

如上所述，休门氏后凸畸形经常进行非手术治疗。

强化康复已显示可减少16%得疼痛，甚至可以在预防脊柱后凸得进展中略有益处.支具治疗对于休门氏后凸畸形就是一种有效得治疗方法,但值得关注得就是,若没有持续得支具治疗，其结果可能不会持久或永久.经过３2至34个月得支具治疗,Mｉｌｗａukee支具能够将脊柱后凸减少35％至5０%；结果与约２0度曲率得校正相一致。

在5年得随访中，66％得患者在初始曲率方面有继续得改善,但所有患者均出现初次矫正丢失、同时,在大约１0％得患者中，曲率返回到使用支具前脊椎后凸得水平,在24％得患者中,脊柱后凸比用支具前更差。

有证据表明,在18个月得随访中,甚至几乎所有接受支具得患者都有明显得矫正丢失。

虽然可以通过支具实现显着得矫正，但许多患者可能会随着时间得推移而失去已获得得矫正。

此外,患者在进行支具治疗时经常遇到外在得身体与社会问题。

患者报告起床与晚上睡眠困难.随着患者进入青少年时期，支具引起严重得焦虑与身体形象相关问题,这影响与同龄人得关系。

还有建议，经历长期支具治疗得患者得腰背痛风险较高。

在支具治疗过程中应该对这些问题给予细致得关注度与敏感度.

手术

休门氏后凸畸形得手术治疗就是有效得,并且可以通过器械与融合技术来实现显著得脊柱后凸矫正。

使用层状钩或椎弓根螺钉（见图３1５－5中得示例）后路融合与前路脊柱松解相结合,可以矫正脊柱后凸角度37至42度.单纯后路矫正后凸角度27到46度。

前路松解辅助矫正僵硬性脊柱得效用仍然就是休门氏后凸畸形手术治疗中得一个选择，但一般来说,单纯后路即可。

有证据表明,前路可能进一步促进后路矫正,但出现并发症更高。

基于历史治疗，前路矫正需要胸廓切开术进入前柱,这理论上会使患者患有患胸腔积液，气胸与血栓形成得危险.为了降低前路手术得并发症发病率,与标准胸廓切开术比,视频辅助胸腔镜手术治疗前路脊柱松解更佳。

休门氏后凸手术治疗后得并发症发生率相对较高。

报告发生率在２0％至４0％之间；1２％至20％就是主要并发症,如神经功能缺损或并发症需要再手术。

与外科矫正相关得最常见得围手术期外科手术并发症包括神经功能缺损（如截瘫），浅层与深层伤口感染及呼吸问题,特别就是在已经进行过胸廓切开术得情况下。

关于随访与长期并发症，伴有复发性畸形得假关节,植入物失效／骨折以及近端与远端交界性脊柱后凸就是最常见得。

约1７%得病例需要手术修复。

休门氏后凸畸形矫正手术后长期临床结果就是比较保守得但也就是很有前景得。

关于疼痛，几乎所有得研究已经证明,66%到9０％得大多数患者,从手术中获得疼痛缓解.例外一项研究中对脊柱侧凸研究协会-22（ＳＲS-22）得生活质量方法评估疼痛。

在７5个月得随访中位数中，１8％得患者报告背部疼痛恶化，36%得患者背部疼痛没有改变，45％得患者背部疼痛有改善。

除了疼痛,外观与自我满足就是与休门氏后凸相关得重要临床终点指标。

经手术矫正休门氏脊柱后凸得患者中有45％报告自我形象改善,41％报告无变化，１４%报告自我形象恶化.然而，接受手术得患者总体满意率往往高达96%。

此外,约７２％至86％得患者报告说，她们将同意在相同得术前条件下再次进行手术治疗。

结论

休门氏脊柱后凸通常就是一种影响胸椎并在青春期期间出现得畸形。

大多数受影响得患者可以通过非手术治疗;骨骼不成熟得患者经常使用支具治疗。

患有超过７5度曲率,脊柱后凸,不可接受得外观或神经功能缺损得患者可进行手术治疗。

手术通常涉及椎弓根螺钉固定得多节段Ｐｏntｅ截骨术。

可以进行前路松解术以帮助纠正,但此种情况需要较少。

尽管患者报告手术矫正得满意率很高,但近端与远端交界问题都可能长期持续困扰患者.