烟雾病指南精讲.docx

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烟雾病指南精讲

2012烟雾病诊断治疗指南

（williis环自发性闭塞）

1.烟雾病的概念

1.1诊断标准

1.2诊断性分类

2.烟雾病的流行病学

2.1发病人数及男女比例

2.2发病年龄

2.3无症状型烟雾病

2.4烟雾病的全球分布

3.烟雾病的病理学及病因学

3.1病理学

3.2家族型烟雾病

3.3遗传因素

4.烟雾病的症状

4.1首发症状

4.2发作频率

4.3不同年龄和烟雾病类型的症状特点

5.类烟雾病

5.1类烟雾病

5.1.1定义

5.1.2补充事项

5.1.3证据

5.2单侧烟雾病

5.2.1定义

5.2.1症状和诊断标准

5.2.2流行病学

5.2.1单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展

6.烟雾病的诊断

6.1脑血管造影与核磁影像学诊断

6.2脑血流灌注（CBF）：

SPECT与PET的诊断

7.烟雾病的治疗

7.1外科治疗

7.2药物治疗

7.3除学习烟雾病的治疗

8.烟雾病的预后

8.1儿童烟雾病的预后

8.2成人烟雾病的预后

8.3无症状型烟雾病的预后

1.烟雾病的概念

1957年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管呈现“烟雾状”）[8]，1960年将其明确命名为烟雾病【1-3，6,7】。

烟雾病的病理学特表现为：

颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像【6】），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿【1-3,5-7】。

该病被劳动卫生社会福利部的疑难病治疗研究组织所收录。

现该组织对烟雾病诊断学标准如下：

1.1诊断标准

（1）脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准：

（

）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；

（

）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网；

（

）双侧均符合（

）和（

）的表现。

（2）当MRI和MRA的表现符合以下所有标准时，可不行脑血管动脉造影检查。

以下为“MRI和MRA影像学诊断标准”：

（

）MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；

（

）MRA显示在基底部出现异常脑血管网；

注意：

当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时，可以将流空影作为异常血管网的表现。

（

）双侧均符合（

）和（

）的表现。

（3）烟雾病病因学未明确，需要与以下同烟雾病临床表现相似的脑血管损伤的基础疾病进行鉴别诊断：

（

）动脉粥样硬化，（

）自身免疫性疾病，（

）脑脊膜病，（

）脑肿瘤，（

）Down's综合征，（

）神经纤维瘤病，（

）头部外伤，（

）头部放射线照射后脑血管损伤，（

）其他。

（4）病理可以作为诊断参考：

（

）动脉内膜增厚，主要表现在双侧颈内动脉末端由于该原因引起的血管官腔狭窄或者闭塞；脂质沉积偶发于增厚的内膜；

（

）Willis环受累动脉（大脑前、中、后动脉）偶发不同程度的狭窄或者闭塞并伴有血管内膜纤维细胞的增厚、内弹性膜的波动以及中膜变薄；

（

）Willis环周围可见大量血管沟通（穿通支和吻合支）；

（

）软脑膜可见网状的小血管网。

1.2诊断性评估

烟雾病可以基于上述

（1）-（4）标准诊断为明确烟雾病和可能性烟雾病。

在行尸检未行脑血管造影时，应参考诊断标准（4）。

明确的烟雾病：

符合诊断标准

（1）或标准

（2）并且符合诊断标准（3）。

儿童烟雾病患者中，如果一侧脑血管符合诊断标准

（1）或者

（2）中的（

）和（

），同时对侧颈内动脉末端明显狭窄也可做出明确诊断。

可疑的烟雾病：

符合诊断标准

（1）或者

（2）和（3），但除去诊断标准

（1）（

）和/或

（2）（

）。

2.烟雾病的流行病学

烟雾病多发于包括日本在内的亚洲各国，西方国家少发，由日本报道的烟雾病流行病学数据可精确代表世界分布。

早期的流行病学调查包括1970年由Kudo对376名患者进行的评估分析以及Mizukawa等对518例患者进行的评估分析。

此后，1977年建立了对Willis环自发性闭塞研究的委员会。

1983年开始，委员会成员逐渐开展病例统计和随访调查，截至2006年，共计962例患者入选，其中有785例确诊的烟雾病患者和60例可疑烟雾病患者以及62例类烟雾病患者。

除了通过该委员会进行资料统计积累外，在1984年、1990年和1994年分别开展了三次大规模的全国性的流行病学调查。

2.1发病人数及男女比例

1994年Wakai等进行了一次全国性的流行病学调查，约3900人被认为患有烟雾病（为了更确切，该数目为进行过检查的患者人数）。

3.16/10万人受到烟雾病的影响，其中发病率约为0.35/10万人。

从“对Willis环闭塞疾病进行药物治疗的患者”该定义将，2005年患者人数与1994年相比，从5227例上升至10812例。

如果现在在此进行全国性调查，发病人数必定远远高于1994年。

该结果的产生与疾病宣传力度的加大和人们对烟雾病认识的不断加深有关，同时，1995年推出的“烟雾病MRI和MRA影像学诊断指南”使得仅仅通过MRA便可诊断烟雾病，该指南同样使人们更易于发现烟雾病。

从不同的报道看烟雾病发病的男女比例几乎一致：

1:

1.8-1.9.女性多发，10.0的病人有家族史。

2.2发病年龄

1994年全国性调查和2006年数据库评估发现烟雾病首发症状有着相似的发病年龄：

表现为“双峰型”，主要的高峰在前十年，其次发生在20岁-30岁，然而最近的一项报告指出烟雾病的首发年龄前较之前的结论更高一些。

烟雾病不同的首发症状类型将在第四部分介绍。

2006年数据库评估分析指出出血型烟雾病其首发症状出现的年龄在20岁以后，并呈单峰型。

然而另一项研究指出出血型烟雾病首发症状出现在50岁-60岁之间。

2.3无症状型烟雾病

最近几年，无症状型烟雾病和不表现特殊症状的烟雾病（例如头痛）逐渐引起人们的关注。

上述类型的患者增加的原因部分是由于MRI的广泛应用和在体检时进行头部检查的人数增多。

Ikeda等对11402例健康体检的患者（男性7570人，女性3832人，均行MRI/MRA检查）分析后推测烟雾病的患病率在无症状人群中为50.7/10万人。

Baba等对北海道地区进行了一项流行病学调查，烟雾病的患病率约为10.5/10万人，该结论远远高于先前调查得出的结论。

然而该研究包括动脉粥样硬化在内的患者未排除，同时该研究可能未包含相当相当数量的潜在烟雾病患者（无症状型烟雾病或者仅表现为轻微症状的烟雾病）。

2.4烟雾病的全球分布

Goto和Yonekawa回顾分析了从1972年至1989年发表的文章指出除了日本外约有1063例烟雾病的报道。

这些患者中有625人为亚洲人（韩国289例，中国245例），201例为欧洲人，176例为北美或者南美人。

1990年全国性普查报道约3000日本人患有烟雾病，即使考虑到对本病的认识程度的差异，烟雾病更常见于亚洲患者，而且其最大的病例数在日本。

更有趣的是欧洲和北美/南美洲报道的病例中有许多亚裔和非裔患者，而高加索族几乎很少报道。

1995年Ikezaki等对韩国29个州的451例患者进行了报道。

3.3.烟雾病的病理学及病因学

3.1病理学

尸检结果发现烟雾病的主要病理表现为颈内动脉末端的狭窄或者闭塞。

有学者认为烟雾状血管是侧枝循环的一种表现，而侧枝循环的建立是为了代偿由于血管狭窄引起的脑缺血。

在疾病发生的早期（Suzuki分期为

期），烟雾状血管少见。

管壁中膜平滑肌细胞的衰退和血管平滑肌细胞的大量死亡导致中膜变薄、内弹性膜的波动和重叠、间质中坏死细胞成分的累积以及血管平滑肌的增生均导致血管内膜增厚和血管官腔狭窄，这些均为导致血管闭塞的原因。

发生在颈内动脉末端的病理变化在全身动脉亦可发生，大量血管平滑肌细胞的异常被认为是造成颈内动脉闭塞的原因。

转录因子（例如肿瘤生长因子-β、碱性成纤维细胞生长因子、人类生长因子）也参与到疾病的变化中。

遗传因素也被认为与疾病发生密切相关，然而由于不完全外显并且与年龄相关，遗传因素的累积被认为导致血管平滑肌细胞死亡和增生。

3.2家族型烟雾病

有报道将家族性烟雾病与散发的烟雾病在家族相关性上进行区分。

有报道称家族性烟雾病约占所有病例的10%，然而，随着MRA的广泛应用，患者亲属中无症状型烟雾病患者的数目会增加。

3.3遗传因素

家族型烟雾病利用全基因组分析已明确其基因位点为3p24-p26和8q23，染色体分析其位于6q25（D6S441）和17q25。

有遗传倾向的烟雾病家族（3代及3代以上受影响）其染色体有明显的遗传位点，在这些家族中发现17q25.3有显著地遗传连锁。

目前，责任基因位于不同的基因位点，表型出现异质性。

单侧烟雾病向双侧进展的病例以及疾病起始动脉狭窄转向对侧动脉狭窄的病例已有报道。

因此，主要动脉的狭窄、单侧烟雾病、狭义双侧烟雾病被认为是进展性病变，家族型烟雾病已被认为具有相同的基因易感性，是一种不完全外显的常染色体显性遗传病，在同一家族中有不同时期的报道。

所以，遗传因素和年龄以及环境因素被认为是疾病发生的必要因素。

4.4.烟雾病的症状

4.1首发症状

烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段。

但大体上讲儿童主要表现为缺血症状，成人除了缺血灶症状外还表现为出血症状。

表3反映了烟雾病研究委员会到2000年收集的1127例患者其缺血型和出血型的年龄分布。

由于发病年龄和发病类型（出血性和缺血型）不同以及症状的严重程度有差异，我们发现该病的症状合病程是有所变化的。

随着MRI的广泛应用，许多处于无症状期或者仅仅表现为头痛的患者被偶然确诊为烟雾病。

烟雾病研究委员会在1979年将首发症状分为6类：

出血型、癫痫型、梗塞型、TIA型、频发性TIA型（每月发作两次以上）以及其他型。

随后又增加了“无症状型”，2003年又增加了“头痛型”。

表格1反映了2003年至2006年之间收集的962例烟雾病患者首发症状每种疾病类型的比例。

数据资料主要来自于委员会所属的医学中心。

在一项北海道地区的调查显示无症状型烟雾病的发作频率与先前的报道相比有所增加，同时成人烟雾病的比例较先前报道有所提高。

4.2发作频率

表格2反映了到2000年1127例明确诊断的缺血型（梗塞型、TIA型和频发的TIA型）和出血型烟雾病患者首发症状的分布情况。

在这两种发病类型中，肌无力、意识障碍、感觉障碍、头痛、言语障碍最为常见，然而出血型烟雾病首发症状中意识障碍和头痛较肌无力更多见。

（P<0.01）。

4.3不同年龄和烟雾病类型的症状特点

由于年龄和发病类型的不同，症状有所差异。

儿童患者首发症状以脑缺血为主，尤其易发生在剧烈运动、吹口琴、食用热食等导致过度换气的情况下。

症状表现为突发或者反复发作的昏迷（四肢瘫痪、偏瘫、单瘫），意识障碍、感觉障碍、癫痫发作、头痛。

许多患者症状几乎均出现在同侧，但偶尔也会出现左右左右侧交替发病的情况。

此外，有些患者出现不自主运动，例如舞蹈病、肢体震颤，上述脑缺血损伤会持续存在或有所缓解。

脑萎缩的发生造成了精神障碍和智力下降，同时会留有脑梗塞后遗症。

烟雾病患儿的大脑后动脉直到疾病发展到高程度时才会受累，小于5岁的患儿与成人不同，临床表现多为缺血型，颅内出血少见。

成人患者尤其年龄在25岁以上时通常以突发脑出血（脑室出血、蛛网膜下腔出血、和脑实质出血）为主，根据出血位置不同其临床症状可表现为意识障碍、头痛、肌无力和言语障碍。

颅内出血一般为小的脑室出血，所以症状轻微，然而也会导致一定的神经功能损伤，发展到严重程度可能会导致死亡。

此外，患者再出血的概率很高，大约有一半的死亡患者是由再次出血引起。

除了上述症状外，成人烟雾病还表现为同儿童相近的缺血症状。

这些患者会出现年龄相关性血管变化，这些变化导致脑梗塞的发生从而引起永久性损伤。

随着MRI的广泛应用，无症状型烟雾病和仅表现为头痛的烟雾病被相继确诊。

头痛的特征多种多样，包括偏头痛样的跳痛或者是紧张性头痛的钝痛。

到目前为止，头痛的确切发病机制尚不明确。

5.类烟雾病

5.1类烟雾病

5.1.1定义

类烟雾病是指表现为颈内动脉末端狭窄/者闭塞或者合并大脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且伴有一种基础疾病。

在单侧烟雾病中，如果存在基础疾病，我们也可将其称之为“类烟雾病”。

这种情况被叫做“类烟雾病”（“烟雾综合征”和“近似烟雾病”的近义词）。

单侧烟雾病不合并基础疾病应被认为是可能的烟雾病，并且要与“类烟雾病”区分开。

5.1.2补充事项

以下疾病被认为是基础疾病：

动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮SLE、抗磷脂抗体综合征aas、结节性多动脉炎、干燥综合征）、脑脊膜炎、神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down's综合征、头部外伤、放射性损伤、甲亢、头狭窄、先天性卵巢发育不全、先天性肝内胆管发育不良征、William's综合征、假性吐纳氏综合征、玛法综合症、结节性硬化、糖原累积病1型、Parder-Willi综合征、Wilms肿瘤、原发性草酸盐沉积病、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、2型纤维蛋白溶酶原不足、钩端螺旋体病、丙酮酸盐激酶缺乏症、蛋白质缺乏、蛋白C缺乏症、纤维肌性增生、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（可卡因等）。

5.1.3证据

类烟雾病可以发生在任何阶段。

小儿患者多患有先天性疾病而成人患者则更多患有后天性获得性疾病。

类烟雾病表现为癫痫、头痛或者无症状。

由于基础疾病（潜在疾病）造成的精神发育迟滞合并脑血管病相关的症状导致了复杂的临床表现。

类烟雾病血管造影差异很大，从与烟雾病相似的血管表现到与烟雾病造影表现一致，又可以出现明显不同的结果，例如动脉粥样硬化的造影表现。

在一项关于类烟雾病合并神经纤维瘤病的研究中，单侧病变占30%，类烟雾病放疗后，受累动脉造影剂显影增强而在确诊的烟雾病患者中造影结果未明显增强。

与辐射相关的烟雾病中，包括颈外动脉在内的侧枝循环显影良好。

在病理方面，由于基础疾病的不同其结果也不同。

合并神经纤维瘤病的类烟雾病中，病变处可发现炎性细胞的渗入。

类烟雾病继发脑脊髓膜炎的病理表现与确诊的烟雾病相似。

类烟雾病的治疗与烟雾病相同。

有报道认为对于合并激素分泌异常的类烟雾病（甲亢）和合并自身免疫性疾病的类烟雾病，分别对内分泌紊乱进行调整以及免疫抑制治疗是有效的。

对类烟雾病合并神经纤维瘤病、Down's综合征以及放射性疾病行血管重建治疗（直接或者间接）是有效的。

血管重建术预防类烟雾病患者再次出血的效果尚未明确。

在类烟雾病中单侧病变会逐步发展成双侧，基础疾病的性质对患者的预后有很大影响。

5.2单侧烟雾病

5.2.1定义

单侧烟雾病也被称为可能的烟雾病表现为颈内动脉末端单侧狭窄或者闭塞并伴有烟雾状血管的形成。

单侧病变可能合并有其他的基础疾病，例如甲亢、颅内动静脉畸形、Down's综合征、Apert's综合征、神经纤维瘤病、头部放射治疗后、系统性红斑狼疮以及干燥综合征。

当合并上述基础疾病时，我们称之为类烟雾病。

儿童患者单侧烟雾病合并对侧颈内动脉末端狭窄时我们认为此时为确定的烟雾病而不再是单侧烟雾病。

5.2.2流行病学

2006年对2998个日本机构进行初步调查发现，在2635例烟雾病患者中单侧病变的发病率为10.6%。

单侧烟雾病偶有家族病史，对15个有3带或者3代以上的发病家族分析发现除了43例明确的烟雾病外，有5例为单侧烟雾病，推断该病有可能是常染色体显性遗传，因此，有家族病史的单侧烟雾病被认为是烟雾病的一种亚型。

此外，单侧烟雾病与明确的烟雾病有所不同，因为单侧烟雾病没有阳性家族病史同时也没有脑脊液中碱性成纤维细胞生长因子水平的增高。

5.2.3症状和诊断标准

单侧烟雾病的症状与明确的烟雾病症状相同，除了缺血症状，还包括出血症状、并发脑动脉瘤、不随意动动等。

需要通过脑血管造影进行明确诊断，判断脑缺血的严重程度依赖于脑血流灌注显像。

5.2.4单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展

从不同的报道中发现，从单侧发展到双侧的概率从10%到39%。

有一项研究对10例单侧烟雾病随访10年后发现仅有1例（10%）儿童患者进展为双侧烟雾病。

在另外一个研究中，6例患者中有2例（33%）从单侧病变进展为双侧病变。

在对64例单侧烟雾病随访1到7年后发现，有17例（27%）患者进展为双侧，并且发现5年内发生双侧病变的患者儿童常见并且烟雾病发作年龄早。

也有研究对12例儿童患者以及5例成人患者进行随访发现有6例儿童患者在随访20个月内出现双侧进展性病变。

6.烟雾病的诊断

6.1脑血管造影与核磁影像学诊断

6.1.1推荐

脑血管造影是诊断烟雾病的金标准，利用核磁强度≧1.5T（尤其为3.0T）的核磁进行检查，MRI可以提供明确的诊断。

（1）MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；

（2）MRA显示在基底部出现异常脑血管网；

注意：

当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时，可以将流空影作为异常血管网的表现。

（3）双侧均符合（

）和（

）的表现。

可以依靠MR结果对疾病进行分期，而且MRI是一种安全无创的检查方法。

（附录1，推荐等级C1）

6.1.2解释

原则上，烟雾病的诊断应符合以下标准：

（1）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；

（2）动脉期在狭窄或者闭塞部位出现异常血管网；

（3）符合

（1）+

（2）的双侧病变。

脑血管造影是诊断烟雾病的金标准，但是上述的MR表现也被认为是诊断标准（附录1证据级别

）。

然而诊断标准

（1）-（3）是日本健康劳动福利省对该难治性疾病所指定的诊断标准，在外科手术评估时，我们应尽可能的行常规脑血管造影术（证据级别

）。

总所周知我们可以根据脑血管造影进行分期，然而有学者提出了一种通过MRA进行评估的方法。

在该评分系统中，对MRA结果进行简单评分，然后统计总分，该分级的结果与常规的血管造影分期相符合。

并且有报道称具有高灵敏度和特异性。

MRA1级相当于造影分期的

和

期，MRA2级相当于造影分期的

期，MRA3级相当于造影分期的

期，MRA4级相当于造影分期的

和

期（证据级别

）。

MRA对于评估手术效果、观察手术后造影变化十分有效（证据级别

）。

MRI灌注成像对脑血流评估是一终有效、简便的手段（证据级别

）。

6.2脑血流灌注（CBF）：

SPECT与PET的诊断

6.2.1推荐

利用SPECT和ECT对缺血型烟雾病其脑血流动力学评估可以有效地诊断和评估缺血的严重程度（附录1，推荐等级B）。

6.2.2解释

6.2.2.1临床意义

CBF-SPECT和PET已经应用于对烟雾病患者脑血流动力学的评估。

利用该检查对脑缺血严重程度进行血流动力学评估，对是否进行脑血管重建术是一种参考，同时对治疗效果和预后的评估均具有临床意义。

6.2.2.2烟雾病患者脑血流动力学

已有利用PET对脑缺血和典型灌注缺损的烟雾病患者进行脑血流动力学进行评估的报道（附录1证据级别

）。

这种临床病理特征以脑缺血为主，同时脑缺血继发一系列代偿反应以维持脑氧代谢率，包括增加氧摄取分数（降低脑代谢储备），因为脑灌注压显著下降，仅仅通过脑血管舒张反应无法维持正常脑血流（虽然增加了脑血流量但是降低了脑血管储备）。

随着CBF示踪剂的发展以及90年代中后期定量分析方法的进步，在安静状态和乙酰酰胺激活条件下均可利用CBF-SPECT进行定量测试。

这些先进的技术可以对烟雾病患者脑缺血后血流动力学变化的严重程度进行评估（证据级别

）。

在动脉粥样硬化性卒中的患者中，通过SPECT测量的脑缺血血流动力学2期定义为：

CBF≤80%正常CBF，≤10%正常脑血管储备，相当于利用PET测得的贫困灌注期。

对烟雾病患者利用同一评估指标是十分有效的，但是SPECT与PET效果尚未进行直接对比。

在对严重缺血的烟雾病儿童患者进行乙酰唑胺激活的SPECT检查应格外注意，因为在检查中可能会出现缺血加重的情况。

6.2.2.3烟雾病患者脑血流动力学及预后

动脉粥样硬化性卒中的患者通过PET检查发现贫困灌注高的患者卒中复发率高，通过CBF-SPECT检查发现动脉粥样硬化性卒中患者脑缺血损伤后其脑血流动力学处于2期。

有报道证实当脑血管储备严重下降时儿童烟雾病患者脑缺血损伤复发率高。

血管重建术后脑血管储备改善不足的患儿其预后较差，同时病程中出现神经功能缺损和反复性脑缺血发作的概率也升高。

6.2.2.4基于脑血流动力学评估的脑血管重建术

一般来讲，对于处于贫困灌注（PET）和脑缺血血流动力学2期（CBF-SPECT）的患者行脑血管重建术（EC-ICbypass）可以改善脑血流灌注压。

烟雾病缺血症状均出现在儿童和成人患者中（证据级别

a），当CBF-SPECT检查发现脑血管储备下降提示大脑缺血时，此时我们考虑行脑血管重建术（证据级别

）。

然而，对于单侧烟雾病患儿，只要无症状侧脑缺血不严重，我们可以待其缺血症状改善后行血管重建术（证据级别

）。

相反，即使脑血管储备不下降，对于出血型烟雾病患者应及时行脑血管重建术以预防再次出血的发生。

但实际上并没有研究支持上述理论。

目前，日本成人烟雾病实验（JAM）已经开始，该实验主要面向日本成人出血型烟雾病患者（证据级别

）。

6.2.2.5脑血管重建术后脑血流动力学

脑血管重建术后脑血流动力学得到长期改善已有报道。

然而，术后预后情况的报道少见（证据级别

）。

在成人烟雾病患者行脑血管重建术后发生过度灌注伴随一过性神经症状恶化现象的发生也有所报道（证据级别

）。

6.2.2.6脑血管造影和脑血流动力学

对成人烟雾病患者行脑血管造影和脑血流动力学评估后发现烟雾状血管增加显著超出基底部范围的患者较烟雾状血管少的患者其脑缺血症状更加严重。

基于此我们可以将脑血管造影所见的血管进展程度作为评估术后脑缺血严重程度的指标（证据级别

）。

6.2.2.7脑电图和脑血流动力学的重建现象

对有脑缺血的烟雾病患儿行脑电图检查揭示了血管重建现象的特征。

并推测可能与过度换气后皮层CBF延迟恢复有关。

有重建现象的区域行ECT后其脑血管储备显著下降，而在脑血管重建术后重建现象消失的部位其脑血流动力学也有明显改善。

7.烟雾病的治疗

7.1外科治疗

7.1.1推荐

对表现为缺血症状的烟雾病患者行外科血管重建术是有效地（附录1推荐级别B）。

7.1.2解释

7.1.2.1外科手术治疗

对有脑缺血损伤的烟雾病患者行外科血管重建术可以降低TIA发作频率以及脑梗塞的风险、提高生活质量、改善脑功能的长期预后（附录1证据级别

b）。

术前ECT或PET检查出现血流动力学损伤的患者行脑血管重建术后脑血流动力学及脑代谢均有所改善。

7.1.2.2手术方式

烟雾病血管重建术包括直接吻合术和间接吻合术。

直接吻合术包括：

颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA），间接吻合术包括：

脑-颞肌贴敷术（EMS），脑-硬膜-动脉血管融通术（EDAS），脑-颞肌-动脉贴敷术（EDAMS），脑-动脉贴敷术（EAS），脑-硬膜贴敷术（EDS）以及多孔术等。

不管是直接吻合术、间接吻合术还是联合吻合术都有报道证实可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率，降低脑梗塞发作的风险、改善术后的生活质量和