第三节 范新东-脉管畸形.pptx

第三节 范新东-脉管畸形.pptx

《第三节 范新东-脉管畸形.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第三节 范新东-脉管畸形.pptx（101页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

脉管畸形（VascularAnomalies）范新东上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科学前言头颈部高医疗实践中较为棘手的难题临床表现变异较大病变的发病率较低发治疗最先由五官科外科医师开始供血动脉结扎和局部切除介入栓塞已成为首选的治疗方法诊治现状统称为血管瘤命名混乱诊断混乱治疗混乱结果的评判标准混乱脉管疾病的分类血管瘤脉管畸形毛细血管畸形（微静脉畸形）静脉畸形淋巴管畸形动静脉畸形血管瘤儿童的胚胎性肿瘤不是与生俱来的，出生后一或几个月内出现快速增殖期患儿57岁时慢慢地接近完全消褪脉管畸形与生俱来与患儿一同生长，初期常无客观的临床表现青春期以及怀孕等内分泌变化时生长加剧外伤后动静脉瘘不属于此类病变名称矫正海绵状血管瘤、肝内血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及面部血管瘤等，应当表述为静脉畸形肌内血管瘤一词应当代之以肌内静脉畸形由扩张的毛细血管样组织构成、葡萄酒典型性染色的先前命名为毛细血管血管瘤的病变应当正确的命名为毛细血管畸形单纯毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊状淋巴管瘤等应当命名为淋巴管畸形。

先前的血管淋巴管瘤应当命名为静脉淋巴管畸形动静脉性血管瘤、动脉性血管瘤、动静脉性动脉瘤、曲张性动脉瘤、蔓状动脉瘤和蛇状动脉瘤应当命名为动静脉畸形血管瘤绝大多数随访观察以期其自然退化不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗出现溃疡和出血，局部压迫或敷料覆盖特殊部位如上睑声门下皮肤和肝脏的复合血管瘤或者巨大血管瘤以及生长快速需干预药物治疗为主激素干扰素心得安局部注射得保松平阳霉素血管瘤血管瘤的血管瘤影像学特征MRI静脉畸形以往称为海绵状血管瘤最多见的血管畸形体位实验阳性动脉造影常无阳性显示磁共振的T2压脂像显示最好局部硬化治疗为主无水乙醇静脉畸形体位实验静脉畸形静脉畸形静脉畸形静脉石静脉畸形无水乙醇介入硬化静脉畸形肌间静脉畸形（肌间血管瘤）肌间静脉畸形（intramuscularvenousmalformations,IMVMs）先前被不正确的命名为肌间血管瘤静脉畸形不常见的一种亚型发生于肌肉内，并可于受累的肌肉中向外生长而累及周围组织与非肌内静脉畸形组织学表现相同，但IMVMs的临床和影像学表现却与之不同肌间静脉畸形2030岁渐大性可触及肿块，伴或不伴疼痛SE序列上T2WI表现为信号增高增强CT上明显强化动脉造影上，见粗大的供血动脉以及明显造影剂着色，病变内不含动静脉瘘动脉栓塞后受累肌肉切除，如导致严重功能损害者，经皮直接穿刺酒精栓塞治疗贸然手术，出血多，易复发肌间静脉畸形动脉造影介入治疗毛细血管畸形葡萄酒色斑大量错综交织的毛细血管构成激光治疗为主淋巴管畸形反复感染、肿大病史穿刺可见淡黄色液体发生在粘膜可见滤泡样突出物微囊和巨囊之分磁共振上与静脉畸形像似但无强化局部注射平阳霉素或/和酒精巨囊性病变效果好淋巴管畸形的临床表现淋巴管畸形淋巴管畸形巨囊性淋巴管畸形淋巴管畸形的介入治疗巨囊性病变无水乙醇回吸出淋巴液的病变无水乙醇不能回吸出淋巴液稀释的平阳霉素淋巴管畸形的介入治疗动静脉畸形（ArteriovenousMalformations，AVMs）先天发育异常的血管团,内含不成熟的动脉和静脉，动、静脉之间存在不同程度的直接交通,没有正常毛细血管，动脉血经异常血管团迅速流入增粗扭曲的静脉全身AVMs具有相同的病理学特征动静脉畸形AVM又称蔓状血管瘤多为先天性病变口腔颌面部高发1025岁就诊外伤、青春期和妊娠期间激素水平的改变以及不恰当的治疗等多种因素可致病变迅速增大动静脉畸形AVM？

什么类型？

自然发展病程？

医疗干预的目标?

达到目标的手段?

该手段可能带来的后果?

随访明确医疗干预的结果并调整手段动静脉畸形的诊断多数可根据临床表现明确诊断年龄搏动皮温高病变周围静脉扩张溃疡和出血CT明显强化团块MRI流空效应DSA异常血管团回流静脉早显供血动脉增粗动静脉畸形的鉴别诊断血管瘤高血循占位副神经节瘤鼻咽纤维血管瘤脑膜瘤无名动脉扭曲软骨肉瘤骨髓瘤血外渗性骨囊肿假性动脉瘤口腔颌面部AVM动静脉畸形的诊治程序晚期的动静脉畸形软组织动静脉畸形的CT特征动静脉畸形MRI特征上颌骨内动静脉畸形下颌骨内动静脉畸形颅底骨内动静脉畸形动静脉畸形的分类根据部位分类：

软组织，骨组织以及骨合并软组织软组织影响外观搏动性膨隆吹风样杂音皮肤或黏膜溃疡渗血或出血骨组织牙齿松动或拔除后急性大出血后期颈静脉怒张心悸血小板减少心脏肥大动静脉畸形的分类根据血管构筑（软组织）病灶型浸润型动静脉瘘型动静脉瘘病灶型（nidus）侵润型（infiltrative）动静脉瘘型回流静脉扩张动静脉瘘动静脉畸形的分类颌骨中心性动静脉畸形单囊型多囊型囊性低密度区囊性低密度区囊性低密度区“肥皂泡”“蜂窝状”颌骨中心性动静脉畸形单囊型颌骨中心性动静脉畸形多囊型上颌骨内动静脉畸形上颌骨内动静脉畸形多囊型动静脉畸形的诊治程序AVM？

什么类型自然发展病程？

医疗干预的目标?

达到目标的手段?

该手段可能带来的后果?

随访明确医疗干预的结果并调整手段自然病程动静脉畸形的自然病程动静脉畸形的自然病程医疗干预的目标一经诊断，需立即干预消灭异常血管团控制病变的发展缓解表面皮肤和粘膜的“盗血”阻止静脉动脉化的进程减轻对心脏的压力干预的手段手术激光硬化剂注射放射治疗铜针电化学介入栓塞是目前的首选治疗方法栓塞成功的关键输送器到位栓塞材料的选择输送器到位输送器到位输送器到位（局部穿刺）输送器到位局部穿刺栓塞材料选择以往常用的栓塞材料软组织AVM明胶海绵丝线PVA组织胶（NBCA）Onexy骨内AVM弹簧圈NBCA上述栓塞材料的不足内皮细胞不能破坏致血管新生病变复发栓塞剂难以充满血管团畸形改善不著栓塞后感染无水酒精的优势无水酒精是一种可使血液蛋白质变性的强力栓塞剂，它通过细胞脱水和脱髓鞘改变直接破坏血管内皮，可产生血管畸形组织的快速坏死和血栓形成，从而达到对血管畸形的治疗目的无水酒精栓塞的技术要求通过导管或穿刺注入酒精至畸形病灶；避免酒精溢入到正常组织；全麻下注射并同时监控生命体征变化；良好的术后监护条件，静脉输液减少副反应造成的并发症；定期随访，需要时再行治疗无水酒精的特点最强烈的栓塞剂,直接浸入毛细血管网进行破坏，有望彻底消灭AVM病灶皮温下降搏动消失回流静脉复原缩小病灶的体积不超过1.0ml/kg注入后需等待1015分钟行造影并发症的发生率为1.5%3%组织坏死肺动脉高压持续肺动脉高压时，硝酸甘油注入术后术前术后动静脉瘘型AVM术前术后动静脉畸形的治疗误区结扎供血动脉尽量靠近病灶弹簧圈栓塞供血动脉尽量靠近病灶PVA栓塞供血动脉靠近病灶液体组织或Onexy栓塞不能完全栓塞异常血管团的治疗均为供血动脉的堵塞ECA结扎术后的临床后果治疗前结扎治疗后2年结扎治疗后10年ECAECA下颌骨内动静脉畸形ECA堵塞术后的临床后果促进病变加速增长阻止了进一步的有效治疗短期有效长期危害极大降低了介入栓塞声望供血动脉堵塞后AVMs的处理颞浅动脉逆行途径术前椎动脉造影明确结扎远心端开放经皮直接穿刺病灶ECA结扎远端暴露、再行穿刺引管颞浅动脉逆行插管栓塞口腔颌面外科学第七版电子版教材颞浅动脉逆行舌动脉和耳后动脉造影颞浅动脉开放前的椎动脉造影术前椎动脉术前颈总动脉口腔颌面外科学第七版电子版教材供血动脉堵塞后的AVM处理手术暴露ECAECA结扎远端穿刺引入动脉鞘自动脉鞘插管造影、栓塞术前术前术后结论头颈部血管性病变需分类处理非手术的介入微创治疗为主血管性病变，甚至动静脉畸形可治、可控成功的关键输送器到位（异常血管团）无水乙醇全身AVMs具有相同的病理特征无论什么情况下禁行供血动脉性结扎或栓塞治疗AVMs结论ECA结扎远端是开放的，颞浅动脉逆行或结扎处穿刺栓塞效果一般优于其他途径，暴露前需明确结扎远端开放血管内途径失败后可选择局部穿刺（DPE）ECA及其分支堵塞后不是末日谢谢