儿童癫痫的影像学表现资料.docx
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儿童癫痫的影像学表现资料
儿童癫痫的影像学表现
一小儿不同发育时期正常脑MRI表现
1．在孕24周以前：
（1）仅见外侧裂雏形；
（2）T1WI：
皮质＞白质；T2WI：
皮质＜白质；
（3）生发基质层与皮层灰质等信号；
2．孕24～28周：
（1）发育较浅的脑沟（中央沟、矩状沟）；
（2）脑干部分结构髓鞘化（内外侧丘系）；
（3）丘脑和基底节髓鞘化；
3．孕30～33周：
（1）脑沟回数目进一步增多；
（2）部分岛盖发育；
（3）小脑蚓部和小脑脚出现髓鞘化；
（4）背侧桥脑和腹侧桥脑出现髓鞘化；
（5）丘脑、苍白球和内囊开始髓鞘化；
（6）生发基质大部分消失；
（7）大脑白质未髓鞘化；
4．孕34～37周：
（1）大脑皮层进一步增厚，并形成更多脑沟；
（2）内囊后肢与豆状核相比仍为T1低信号/T2高信号；
（3）侧裂池稍变窄；
5．孕38～40周：
（1）大脑皮层增厚；
（2）脑沟形态已经接近成人；
（3）脑干腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分皮质脊髓束呈现T1高信号；
（4）在T2WI上，脑干背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号；
（5）侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著；
6．出生~生后1个月：
（1）T1加权像高信号区：
①后颅窝：
内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和小脑上下脚；
②小脑深部白质信号逐渐增高；
③幕上结构：
小脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍白球、内囊后肢后部和半卵圆中心的中间区；
④中央前后回白质信号逐渐增高；
（2）T2加权像：
①评价小脑和脑干成熟度优于T1WI；
②侧脑室额角顶部可见小灶状灰质信号；
③小脑蚓部和小脑小叶信号减低；
④沿脊髓皮质束路径可见信号减低；
⑤丘脑背外侧信号减低；
7．1岁以内：
（1）T1加权像
①2～3个月时，小脑深部白质、桥脑腹侧信号增高，中央前后回皮层下运动纤维完全变为高信号，内囊前肢呈现高信号；
②3个月时，围绕矩状回的枕叶白质呈现高信号；
③4～5个月时，胼胝体压部呈高信号，6个月时膝部呈现高信号；
④枕叶皮层下白质向外周扩展且信号强度增加，至7个月左右完成，额、颞叶则持续至8～11个月。
（2）T2加权像：
①2～3个月，小脑中脚信号逐渐减低，半卵圆中心中央部可见信号减低；
②4个月时，大脑脚变为低信号，矩状裂区呈现低信号；
③5个月时，红核呈现低信号；
④5～8个月，小脑小叶皮层下白质信号逐渐减低，内囊后肢前部出现点状或线状低信号；
⑤11个月时，内囊前肢信号完全变黑；
⑥6个月时胼胝体压部为低信号，8个月时膝部为低信号；
8．2岁以内：
脑组织进一步成熟，至24个月左右，绝大部分脑组织完成髓鞘化过程。
脑表现接近成人。
终末区位于侧脑室体部外侧，由于纤维束髓鞘化延迟，血管周围间隙扩张，形成终末区。
主要表现是在发生部位出现长T1/T2信号，一般与侧脑室间存在髓鞘化白质层，且相邻侧脑室未见变形，这两个特点是与因脑组织缺氧、缺血性损伤所造成的脑室旁白质软化鉴别的要点。
二影像检查对小儿癫痫常见病的诊断
小儿癫痫的病因十分复杂，许多颅内的先天性与后天性疾病均可引起，能发现明确病因的称症状性癫痫，病因不明的称原发性癫痫。
本文主要介绍小儿症状性癫痫中常见病的影像表现。
（一）、先天性发育异常
为胚胎时期颅脑的发育障碍，如神经管闭合不全，神经原的增生或移行障碍，各种原因导致的破坏性病变等。
临床绝大多数以癫痫和智力低下为主要症状，且许多为难治性癫痫。
主要疾病有：
1．胼胝体缺如与发育不全
胼胝体是神经系统最大的神经纤维结构，连接两半球，构成侧室与第三脑室顶部，其功能与记忆及学习功能有关。
本症可分为全部与部分缺如，也可为发育较小，即发育不良。
本症还常合并中线部脂肪瘤。
CT.MRI表现：
两侧室分离，变形，三脑室扩大，抬高，各层面均可见大脑纵裂与第三脑室相连。
MRI还可显示轻微的，为CT所不易发现的部分缺如及发育不良。
合并的脂肪瘤CT表现为负值的低密度。
脂肪瘤在MRI有特征性信号表现，易诊断。
2．透明隔缺如
是一种前脑畸形，CT与MRI表现相同，因透明中隔缺如而呈单一脑室。
3.脑灰质异位
是神经元在移行过程中发生障碍，出现在异常部位的堆积。
一般发生在妊娠第12周左右。
异位的灰质可为局灶性或多发,可位于室管膜下、脑室周围、脑深部或皮层下白质区。
异位的灰质结构呈结节状或板层状，CT与MRI的密度与信号均与正常的皮质相同（括平扫与增强）,较易误为脑肿瘤，但本症无异常增强表现，也无病灶周围水肿表现可资鉴别。
4.脑裂畸形
是横贯大脑半球一侧或两侧的异常脑裂，裂隙两侧有皮质返折，裂隙可宽可窄，常合并透明中隔缺如。
分为闭合型和开放型2种。
闭合型：
裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与一侧的侧脑室相通。
裂隙的两端紧密相贴,中间不含脑脊液。
开放型：
裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达一侧脑室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,并与异常的裂隙相通。
裂隙内为脑脊液。
同时可见脑皮质沿裂隙内折,为本病的特征。
5.无脑回/巨脑回畸形
是一种神经元移行障碍性疾病。
无脑回又称光滑脑，是指脑皮质沟回的明显减少，几乎没有脑回，并伴有小头畸形。
后者皮质明显肥厚，沟回减少，伴白质减少。
这两种实际为同一病理的不同表现。
无脑回多位于顶枕部,巨脑回多位于额颞部。
CT表现
无脑回：
大脑表面光滑,无脑沟、脑回的显示。
脑皮层增厚,脑白质明显变薄,由于两侧侧裂的变宽、变浅使两侧大脑半球呈特殊的“8”字形改变。
巨脑回：
脑回增宽、变平,脑沟变浅,有轻中度脑皮质增厚、脑白质变薄。
巨脑回可累及两侧半球,也可仅累及一个脑叶或半球,使受累的脑叶或半球较健侧缩小,患侧脑室被牵拉而扩大。
MRI表现
脑皮层增厚及脑白质变薄较为明显,在顶枕叶增厚的皮层周围也可出现一圈特征性的长T2高信号带,与胶质增生有关。
常合并髓鞘发育延迟（占90%）和胶质增生（脑室旁白质区域内斑点、斑片状长T2高信号）。
可伴有侧脑室轻中度扩大及其他类型的脑神经移行异常畸形等。
6.先天性脑穿通性畸形
又称空洞脑，分先天性和继发性，前者是胎儿时期脑组织的破坏所造成的脑组织局限性缺失，呈一大小不等的囊腔与脑室相通，内衬室管膜。
7.结节性硬化
是一种少见的神经皮肤综合症，由位于室管膜下的神经胶质结节与皮肤的错构瘤组成，室管膜下结节易钙化，CT发现钙化较MRI为佳。
MR表现：
皮层结节：
额叶，枕叶，巨细胞
脑白质内异位细胞簇：
巨细胞
室管膜下结节：
尾状核表面，易钙化
室管膜下星形细胞瘤：
室间孔处多见，梗阻性积水多见，易钙化
（二）、颅内感染
颅内感染疾病很多，如脑脓肿、病毒性脑炎与散发性脑炎，结核性的脑炎与脑膜脑炎等，常有癫痫症状，尤在急性期，严重的可有癫痫持续状态。
脑炎CT与MRI表现无特异性，前者为低密度，后者呈T1低信号、T2高信号。
结核与脑脓肿表现特殊，尤其小儿脑脓肿多为耳源性，应引起重视。
（三）、脑白质病变与退行性疾病
1.儿童脑白质病变：
儿童脑白质病变较为少见，是髓鞘的发育异常，多是代谢障碍所致的隐性遗传性疾病，主要的临床症状为不同程度的肌张力障碍，智力减退与癫痫。
儿童脑白质病分成四类：
（1）脱髓鞘病变，包括缺氧性脱髓鞘、感染性脱髓鞘、中毒性脱髓鞘等；
（2）髓鞘形成不良性疾病，如感染性脑白质营养不良、Alexander病、肾上腺脑白质营养不良等；
（3）髓鞘发育延迟；
（4）儿童特发性白质脑病
较为常见的有肾上腺脑白质营养不良、亚列山大病、异染性脑白质营养不良等。
MRS的诊断价值：
1H质子磁共振波谱（1HMRS）有定性诊断及鉴别诊断价值。
1HMRS的改变可早于MRI,二者的结合对本病具有重要的诊断意义。
多数脑白质营养不良1HMRS可表现为N2乙酰基天冬氨酸（NAA）及乳酸（LAC）波峰的显著升高。
（1）肾上腺脑白质营养不良
本病一般有典型CT与MRI的表现，即双侧顶，枕叶两侧脑室三角区旁的白质内出现对称性“蝶翼状”信号改变，T1WI低信号，T2WI高信号。
注入造影剂后可见“花边样”增强，无占位表现，一般不累及额叶。
病变有由后向前发展趋向。
CT表现部位，形态与MRI相似，呈低密度。
（2）巨脑性婴幼儿脑白质营养不良
本症又称亚列山大病[Alexander氏病]，CT与MRI表现也很具特征性，表现为双侧额叶侧脑室前角周围的脑白质对称性长T1长信号改变，后期病变可由前向后发展趋势，注入对比剂后，病灶边缘也可有线壮增强。
CT表现其部位、形态与MRI相似，呈低密度改变。
（3）异染性脑白质营养不良
CT与MRI表现：
双侧脑室旁半卵圆区的脑白质内多中心，广泛，弥漫，对称性分布的T1WI低信号，T2WI高信号。
部分病例在脑干，小脑也有上述变化。
CT的分布、形态表现同MRI，为低密度。
脑白质营养不良的影像鉴别
肾上腺脑白质营养不良：
先累及枕叶并从后向前发展；
异染质脑白质营养不良：
对称性累及额、顶、枕叶脑白质,即前、中、后同时对称性受累；
（4）髓鞘发育延迟
脑白质各部分的成熟及髓鞘形成有先后顺序：
从尾侧到头侧，从中心到周围，从背侧到腹侧，从感觉纤维发展到运动纤维，髓鞘化完成是脑白质成熟的标志。
MRI对髓鞘化过程的评价具有很大的敏感性，对髓鞘发育延迟的检出明显优于CT。
MRI表现为脑室周围白质对称性长T2信号改变。
2海马变性（顳叶癫痫）
本征十分常见，表现为顳叶内侧（尤海马头部）的变性，硬化，萎缩为特征，多为单侧，MRI显示较CT为佳，尤其是平行与脑干的冠状位。
（四）、小儿颅内血管性疾病
小儿颅内血管性疾病也是引起癫痫的主要原因，常见有：
1.脑血管畸形：
主要为动静脉畸形，为小儿脑出血最常见原因。
2.动脉瘤：
好发于脑底动脉环的交通支。
3.颅面血管痣综合症[Stege–Weber,sSyndrom]：
病理为颅内软脑膜上的血管瘤与面部三叉神经分步区的血管瘤。
（五）、各种颅内病变的后遗症
小儿的颅脑外伤，特别是产伤，窒息（HIE），感染，中毒，手术后等等各种原因所致的脑部后遗症，是造成癫痫发作十分常见的原因。
CT与MRI表现为脑部的软化灶，囊变，坏死缺血灶，继发性脑穿通性畸形等，以及常常伴有局限性的脑萎缩表现。
侧脑室周围白质软化症（periventricularleukomalaciaPVL）
是指缺氧缺血对侧脑室旁的分水岭区（watershed）脑白质损伤,造成局部脑组织坏死囊变。
主要见于早产儿及产后窒息的存活儿童。
PVL被认为是小儿脑性瘫痪的一个主要原因,尤其是痉挛性瘫痪。
PVL的MRI表现分度
轻度:
侧脑室三角区周围的白质量减少,邻近脑沟突出,脑室大小正常,侧脑室背侧白质内可有小而局限的低信号灶（IR像）和高信号灶（T2加权SE和STIR像）。
中度:
半卵圆中心白质量减少,侧脑室周围白质量减少明显,侧脑室扩大,外侧裂深部灰质等侧脑室之间仅有少量白质分隔或凹入壁内。
重度:
IR像上白质几乎不存在,由囊腔代替,部分与侧脑室融合产生显著脑室扩大,T2加权SR和STIR像上异常增高信号,延伸到脑室周围区以外。
三癫痫病变的神经影像学进展
对于难治性癫痫，神经影像学对于准确定位可能的手术切除癫痫灶，以治愈病人非常关键。
但不是所有的儿童癫痫的基础性病变在常规磁共振成像上均可以显示。
神经影像学新进展，例如扩散张量成像，PET-MR融合图像大大提高了病变的检出和定位诊断。
（一）影像学检查方法
扩散张量成像是一种利用水分子扩散各向异性来反映微观结构的成像技术。
白质的水分子在神经纤维束平行方向扩散程度大，而在其它方向上扩散程度小，根据该特点可以显示神经纤维束信息。
在扩散张量图像上，每一个体素给予不同的颜色，反映水分子在横断、矢状和冠状方向上主要的弥散方向。
常规情况下，蓝色代表这上下扩散方向，绿色代表的是前后扩散方向，红色代表的是左右扩散方向。
另外，扩散张量图像可以显示为三维图像，一般称为纤维示踪图。
也可以根据扩散张量成像中各向异性的差异来鉴别正常的组织和病变组织。
MR-PET融合图像通过软件配准MR图像和PET图像来实现。
两组数据独立采集，但是病人摆位上需要类似，以便于图像配准。
该技术可以直接关联MR发现的结构上的异常与PET发现的代谢异常。
在发作间期，代谢异常的区域表现为低代谢，而在发作期，病变表现为高代谢。
很多在常规磁共振上容易忽略的轻微异常，在融合图像上表现更加突出。
（二）局部皮质发育不良
局部皮质发育不良是皮质发育异常的一种亚型。
和巨脑回、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形等皮质发育异常不同，局部皮质发育不良没有弥漫性的脑回异常，而是轻微的局部改变，有时候仅仅存在显微结构的异常。
与其它皮质发育异常相似，局部皮质发育不良也是皮质发育期间的遗传性因素，缺血性病变，毒性损伤，或者感染引起的继发性改变。
局部皮质发育不良性癫痫常常高度抗药，与此类病变固有的知癫痫性有关。
局部皮质发育不良是儿童难治性癫痫最常见的病因，约占3岁以下儿童手术治疗病例的80％。
1皮质发育不良的Palmini分类系统
轻度皮质发育不良
Ⅰ型 发生于皮层1层的或者邻近的异位神经元
Ⅱ型 皮层1层以外的镜下神经元异位
局部皮质发育不良
Ⅰ型 皮层层次扭曲，但是没有异形的神经元
ⅠA 皮层单层的结构异常
ⅠB 皮层结构异常，可见巨型或者不成熟（但是没有异形性）的神经元
Ⅱ型
ⅡA 皮层结构紊乱，可见异形神经元，但是没有气球样细胞
ⅡB 皮层结构紊乱，可见异形细胞和气球样细胞
临床检查中，轻度皮质发育不良，或者Ⅰ型局部皮质发育不良可以具有，也可以不具癫痫症状。
有时候这些病人可以完全没有症状，或者学习功能异常。
但是由于该诊断往往是回顾性诊断，病人的临床资料和癫痫病史不全。
大多数Ⅱ型局部皮质发育不良病人具有难治性癫痫。
不论基础病变是什么，那些术前磁共振能够观察到病变的病人术后的预后要偏好，好于那些磁共振成像不能显示病变的病人。
目前的影像学检查方法，包括磁共振成像，或者PET尚不能可靠的鉴别轻度皮质发育不良，局部皮质发育不良Ⅰ型和Ⅱ型。
但是，如果发现皮层下T2高信号，尤其是延伸到侧脑室，常常是ⅡB型。
目前认为T2高信号是髓鞘化程度低造成的，而非气球样细胞所致。
其它的局部皮质发育不良的典型磁共振成像表现包括局部皮质增厚，灰白质界限模糊，灰质高信号。
局部皮质发育不良的影像学表现可以非常轻微，仅靠磁共振成像容易漏诊。
MR-PET融合图像有助于定位磁共振成像所见的轻微结构异常和异常信号。
发作间期PET检查可以显示局部皮质发育不良累及皮层区显示为低代谢。
（三）结节硬化
结节硬化病人伴发难治性癫痫的病人常常具有多发结节。
因此准确识别引起癫痫活动的结节非常重要。
单靠磁共振成像成像难以完成该工作。
MR-PET融合图像能够提供结节硬化相关性癫痫灶的定位。
发作间期MR-PET融合图像上具有癫痫活动的结节硬化病变显示为低代谢区，范围大于相关的磁共振成像信号异常区（例如年龄大于6月儿童的T2WI高信号区）。
发作间期磁源成像可以通过配准癫痫样放电与磁共振成像解剖图像方法显示癫痫性结节。
（四）癫痫相关发育性肿瘤
此类肿瘤具有一些相似的临床病理学特征，包括神经节神经胶质瘤，神经节细胞瘤，促结缔组织增生性婴儿期神经节神经胶质瘤，胚胎发育不良性神经上皮组织肿瘤和多形性黄色瘤样星形细胞瘤。
癫痫相关发育性肿瘤均包含不同数量的胶质成分和神经元成分，生物学行为一般为良性，增生指数低，生长缓慢，正常组织与异常组织之间分界清楚，水肿很轻或者没有。
少部分肿瘤可以发生恶性变。
临床上更常见于儿童和青年人，可以伴发局部皮质发育不良。
一些研究者提出局部皮质发育不良与此类肿瘤来自于相同的细胞，实际上肿瘤可能是起自与发育不良的组织。
另外，这些发育性肿瘤的致癫痫性可能与局部皮质发育不良类似，与异形性神经元有关。
这些肿瘤的影像学特征比较像。
在磁共振成像上，病变位于皮质，T1WI表现为低或者低信号，T2WI表现为高信号。
T2高信号高信号不一定代表囊性变。
典型情况下，很少或者没有水肿。
增强检查常见强化，但也不一定均出现。
治疗方法为手术治疗。
（五）下丘脑错构瘤
下丘脑错构瘤是另一种儿童肿瘤。
与痴笑性癫痫具有特征性联系。
向第三脑室延伸的下丘脑内错构瘤与早期癫痫具有相关关系，而不累及第三脑室延伸的下丘脑旁错构瘤，与性早熟的关系更密切。
磁共振成像上，这些病变表现为轻度T1低信号和轻度T2高信号。
典型情况下，增强检查没有强化。
致癫痫性错构瘤均累及乳头体，90％的病例也累及灰结节。
首选治疗方法为抗癫痫药物和激素抑制治疗。
但是不少病例演变成难治性癫痫，需要手术或者放疗治疗。
虽然神经影像学新进展不断提高难治性儿童癫痫病人的诊断和治疗水平，但是在临床上仍然是非常具有挑战性的难题。
联合应用多种神经影像学新技术，包括常规磁共振成像、扩散张量成像、MR-PET融合图像在无创性定位癫痫灶，指导手术切除方面非常重要。
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