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骨肿瘤

 骨肿瘤

  

  

第一节 骨软骨瘤

  

  1.临床表现及诊断

  青少年,随发育而增大,骨骺线闭合后,生长停止。

  

  长骨干骺端,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。

  ①单发性——外生骨疣;

  ②多发性——骨软骨瘤病,多有家族遗传史,有恶变倾向。

  

  

(1)临床表现:

  可长期无症状,无意中发现骨性包块。

若压迫周围组织或其表面的滑囊发生炎症,可疼痛。

  

(2)X线:

  干骺端从皮质突向软组织的骨性突起,以窄小或宽广的蒂与正常骨相连,突起表面为软骨帽,不显影——

  【因此影像学比触诊感觉要小一些,补充TANG】。

  

  骨软骨瘤——软骨帽

  2.治疗:

  ①一般不需治疗;

  ②切除术的适应证:

  A肿瘤生长过快,有疼痛或影响关节活动功能者;

  B.影响邻骨或发生关节畸形者;

  C.压迫神经、血管,以及肿瘤自身发生骨折;

  D.肿瘤表面滑囊反复感染者;

  E.病变活跃有恶变可能者。

  切除应从肿瘤基底四周部分正常骨组织开始,包括纤维膜或滑囊、软骨帽等,以免复发。

  

  

第二节 骨囊肿

  

  一、临床表现及诊断

  通常是单腔,囊腔内含有浆液或血清样液体。

  常见于儿童和青少年。

  好发于长管状骨的干骺端,依次为肱骨上段、股骨上段、胫骨上端和桡骨下端。

  

  

(1)临床表现:

多无明显症状。

绝大多数是在发生病理性骨折后就诊。

  

(2)X线:

干骺端边界清楚的溶骨性病灶,骨皮质膨胀变薄。

  

  

  二、治疗

  

  有些骨囊肿骨折后可以自愈。

  1.单纯性骨囊肿:

  标准治疗——病灶刮除,自体或异体骨移植填充缺损。

  2.对于患儿年龄小(<14岁)、病灶紧邻骨骺、术中可能损伤骨骺且术后局部复发率高者,应慎选手术——用甲泼尼龙注入囊腔有一定疗效,可恢复正常骨结构。

  

第三节 骨巨细胞瘤——交界性

  

  行为不确定的骨肿瘤;分为巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤。

  好发年龄:

20-40岁,女多于男;

  好发部位:

股骨下端、胫骨上端。

  

  

  一、临床表现及诊断

  1.主要症状:

疼痛和肿胀。

  局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛。

  侵袭性强者——病理性骨折。

  

  2.X线:

  骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏,无骨膜反应,病灶膨胀性生长,骨皮质变薄——肥皂泡样。

  

  【小结】骨巨细胞瘤——肥皂泡、乒乓球

  

  

  二、治疗

  1.属G0T0M0-1者,以手术为主。

  切除术加灭活处理,再植入自体或异体骨或骨水泥,但易复发。

  对于复发者——切除或节段切除术或假体植入术。

  2.属G1-2T1-2M0者

  ——广泛或根治切除,化疗无效。

  3.手术困难部位,如脊椎者——放化疗,但放疗后易肉瘤变。

  【重要补充TANG】什么是骨肿瘤的GTM分期?

  美国病理学家Ennecking1980年提出。

  

(1)G——病理分级:

G0良性,G1低度恶性,G2高度恶性。

  

(2)T——肿瘤解剖定位:

  T0-良性肿瘤局限在囊内,T1-间室内,T2-间室外。

  间室内:

肿瘤各个方向上都包在一个自然的屏障中(如骨、筋膜、滑膜组织和骨膜);

  间室外(肿瘤具有侵袭性的标志):

肿瘤生长在间室外(如腘窝),或因肿瘤生长、骨折、出血及手术污染而超出自然屏障。

  (3)M——转移:

M0无转移,M1有转移。

 

分化

X线

临床表现

G0——良性

良好

边界清楚,局限在囊内或外生隆起突向软组织;

包囊完整,无卫星病灶,无跳跃转移,极少远隔转移。

G1——低度恶性

中等

肿瘤穿越瘤囊,骨皮质破坏可向囊外生长;

生长缓慢,无跳跃转移,偶有远隔转移。

G2——高度恶性

分化极差,核分裂多见

边缘模糊,肿瘤扩散波及软组织;

生长快,症状明显,有跳跃转移,常发生局部和远隔转移。

  【回过头来看——】

  二、治疗

  1.属G0T0M0-1者,以手术为主。

  切除术加灭活处理,再植入自体或异体骨或骨水泥,但易复发。

  对于复发者——切除或节段切除术或假体植入术。

  2.属G1-2T1-2M0者

  ——广泛或根治切除,化疗无效。

  3.手术困难部位,如脊椎者——放化疗,但放疗后易肉瘤变。

  

第四节 骨肉瘤——最常见的恶性骨肿瘤

  

  青少年多见。

  好发于股骨远端、

  胫骨近端和肱骨近

  端的干骺端。

  

  1.临床表现及诊断

  

(1)临床表现:

  主要:

局部疼痛,持续性,夜间尤重,伴全身恶病质。

  肿瘤表面皮温增高,静脉怒张。

  病理性骨折。

  肺转移。

  

  

(2)X线:

成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏,骨膜反应明显,呈侵袭性发展,可见Codman三角或呈日光射线形态。

  

  (3)核素骨显像:

  确定肿瘤大小及发现转移病灶。

  (4)MRI:

  明确肿瘤边界和侵袭范围。

  

  2.治疗:

  

(1)属G2T1-2M0者,采取综合治疗。

  ①术前——大剂量化疗;

  ②手术——根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、灭活再植,或置入假体的保肢手术,或截肢术;

  ③术后——大剂量化疗。

  

(2)属G2T1-2M1者(肺转移)

  除上述治疗外,可行手术切除转移灶再行化疗。

  早期诊断+化疗,骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。

  

第五节 转移性骨肿瘤

  

  一、临床表现及诊断

  1.好发于躯干骨,最常见的症状是疼痛,其次为病理性骨折和脊髓压迫。

  2.X线:

  溶骨性(多见,如甲状腺癌和肾癌)、

  成骨性(如前列腺癌)、

  混合性骨质破坏。

  病理性骨折多见。

  3.核素骨扫描:

检测转移性骨肿瘤敏感。

  

  常发生骨转移——乳腺癌、前列腺癌、肺癌和肾癌。

  儿童——成神经细胞瘤。

  

  

  二、治疗

  姑息性治疗。

  采取积极态度,以延长寿命、解除症状、改善生活质量为目的。

  需针对原发癌和转移瘤进行治疗,采用化疗、放疗和内分泌治疗。

  骨肿瘤单元小结1

  

骨肿瘤单元小结2——好发年龄和部位

 

好发年龄

好发部位

1.骨囊肿

儿童和青少年

长管状骨干骺端

2.骨软骨瘤

青少年

3.骨肉瘤

4.骨巨细胞瘤

20-40

5.骨转移瘤

40-60

躯干骨

第六节 概论

  

  一、骨肿瘤的临床表现

骨肿瘤的临床表现(TANG小结)

 

良性

恶性

1.疼痛与压痛

多无疼痛;但骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛。

几乎均有局部疼痛,开始时为间歇性、轻度疼痛,以后发展为持续性剧痛、夜间痛,并可有压痛。

疼痛是生长迅速的肿瘤最显著的症状。

良性肿瘤恶变或合并病理骨折,疼痛可突然加重。

2.局部肿块和肿胀

质硬而无压痛的肿块,生长缓慢,通常被偶然发现。

局部肿胀和肿块发展迅速。

局部血管怒张——血运丰富。

  

3.功能障碍和压迫症状

A.邻近关节的肿瘤,由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。

B.脊髓(应为脊柱TANG)肿瘤不论是良、恶性都可引起压迫症状,甚至出现截瘫。

C.位于骨盆的肿瘤——消化道和泌尿道机械性梗阻症状。

4.病理性骨折

轻微外伤引起病理性骨折是某些骨肿瘤的首发症状,也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。

5.晚期

贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热等全身症状。

远处转移多为血行转移,偶见淋巴转移。

  

  二、诊断临床、影像学和病理学三结合+生化测定。

  1.影像学检查

  

(1)X线:

  A.良性:

  界限清楚、密度均匀。

膨胀性、外生性生长。

  骨质破坏,内有点状、环状、片状骨化影,周围可有硬化反应骨,通常无骨膜反应。

  B.恶性:

  病灶多不规则,呈虫蛀样或筛孔样,密度不均,界限不清;

  骨膜反应,如Codman三角和“日光射线”形态——骨肉瘤;“葱皮”现象——尤因肉瘤。

  

  “日光射线”:

若恶性肿瘤生长迅速,超出骨皮质范围,同时血管随之长入,肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积——“日光射线”。

  

  “葱皮”现象:

骨膜的掀起呈阶段性,形成同心圆或层状排列的骨沉积。

多见于尤因肉瘤。

  

  

  Codman三角

  

  “日光射线”

  骨内的肿瘤性破坏表现:

  A.溶骨型——溶骨性缺损、骨质破坏。

  B.成骨型——前列腺癌骨转移,可激发骨的成骨反应。

有些骨肿瘤的反应骨可表现为骨的沉积。

  C.混合型。

  

(2)其他影像学检查在骨肿瘤中的应用

 

其他影像学检查在骨肿瘤中的应用(TANG小结)

CT和MRI

为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据,也可更清楚地显示肿瘤的范围,识别肿瘤侵袭的程度,以及与邻近组织的关系,帮助制订手术方案和评估治疗效果。

ECT(放射性核素骨扫描)

可以明确病损范围,先于其他影像学检查几周或几个月显示骨转移瘤的发生,能早期发现可疑的骨转移灶,防止漏诊。

也可帮助了解异体骨、灭活骨的骨愈合情况。

缺点——特异性不高,不能单独作为诊断依据,须经X线片或CT的证实。

DSA(数字血管减影)

可显示肿瘤血供情况,如肿瘤的主干血管、新生的肿瘤性血管,以利于做选择性血管栓塞和注入化疗药物。

化疗前后对比检查可了解新生血管的改变,监测化疗的效果。

超声

可描绘软组织肿瘤和突出骨外的肿瘤情况;

对骨转移癌寻找原发灶有很大帮助。

  2.病理检查——确诊的唯一可靠检查。

  分:

穿刺活检、切开活检。

  3.生化测定——大多数病人化验检查正常。

生化检查在骨肿瘤诊断中的价值(TANG小结)

血钙升高

骨质有迅速破坏时,如广泛溶骨性病变

血清碱性磷酸酶升高

骨肉瘤(成骨性肿瘤)

男性,酸性磷酸酶升高

骨转移瘤(原发灶来自前列腺癌)

尿Bence-Jones蛋白阳性

骨髓瘤

  4.现代生物技术检测

  分子生物学和细胞生物学领域——揭示与临床转归及预后相关的机制。

  遗传学研究——揭示骨肿瘤中有常染色体异常,能帮助诊断和进行肿瘤分类,并更精确地预测肿瘤的行为。

  

  三、治疗原则

  按外科分期来选择手术界限和方法,尽量达到既切除肿瘤,又可保全肢体的目的。

  1.良性

  

(1)外生性骨肿瘤的切除:

如骨软骨瘤切除术——关键:

完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜,防止复发。

  

(2)刮除植骨术:

适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。

彻底刮除病灶至正常骨组织,药物或理化方法杀死残留瘤细胞后置入充填物。

  良性骨肿瘤的治疗依据

分期

分级

部位

转移

治疗要求(TANG简化)

1

G0

T0

M0

囊内手术

2

T1

边缘或囊内手术+有效辅助治疗

3

T2

广泛或边缘手术+有效辅助治疗

囊内手术

在病损内

边缘手术

在反应区-囊外

广泛手术

超越反应区,经正常组织

  2.恶性骨肿瘤的外科治疗

  

(1)保肢治疗:

与截肢治疗的生存率和复发率相同。

  化疗促进和发展了保肢技术。

  手术的关键——采用合理外科边界完整切除肿瘤:

  广泛切除的范围包括:

  瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织,即在正常组织中完整切除肿瘤,截骨平面——肿瘤边缘3~5cm,软组织切除范围为反应区外1~5cm。

  适应证:

  ①肢体发育成熟;

  ②IIA期(G2T1M0)或化疗敏感的IIB(G2T2M0)期肿瘤;

  ③血管神经束未受累,肿瘤能够完整切除;

  ④术后局部复发率和转移率不高于截肢,术后肢体功能优于义肢;

  ⑤病人要求保肢。

  禁忌证:

  ①肿瘤周围主要神经、血管受侵犯;

  ②在根治术前或术前化疗期间发生病理性骨折,瘤组织和细胞突破间室屏障,随血肿广泛污染邻近正常组织;

  ③肿瘤周围软组织条件不好,如主要动力肌群被切除,或因放疗、反复手术而瘢痕化,或皮肤软组织有感染者;

  ④不正确的切开活检,污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化,弹性差,血运不好。

  

(2)截肢术:

  适用于——就诊较晚、破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤(IIB期)。

  须严格掌握手术适应证,同时考虑术后假肢的制作与安装。

  恶性骨肿瘤的治疗依据

分期

分级

部位

转移

治疗要求(TANG简化)

IA

G1

T1

M0

广泛手术:

广泛局部切除

IB

T2

广泛手术:

截肢

IIA

G2

T1

根治手术:

根治性整块切除+其他治疗

IIB

T2

根治手术:

根治性截肢+其他治疗

IIIA

G1-2

T1

M1

肺转移灶切除,

根治性解脱或姑息手术+其他治疗

IIIB

T2

  手术界限(骨科专业医生掌握,了解)

类型

切除范围

镜下所见达到要求

手术方法

保肢

截肢

囊内手术

在病损内

肿瘤限于边缘

囊内刮除

囊内截肢

边缘手术

在反应区-囊外

反应组织± 微卫星肿瘤

边缘整块切除

边缘截肢

广泛手术

超越反应区,经正常组织

正常组织±“跳跃病损”

广泛整块切除

广泛经骨截肢

根治手术

正常组织-间室外

正常组织

根治整块切除

根治解脱

  3.化疗——化疗敏感者表现:

  A.临床疼痛症状减轻或消失;肿物体积变小,关节活动改善或恢复正常;

  B.实验室——升高的碱性磷酸酶下降或降至正常;

  C.影像学上:

瘤体变小,肿瘤轮廓边界变清晰,病灶钙化或骨化增加,肿瘤性新生血管减少或消失。

  4.放疗

  ①尤因肉瘤——对放疗敏感,能有效控制局部病灶,可在化疗后或与化疗同时进行。

  ②骨肉瘤——对放疗不敏感。

  ③某些肿瘤,术前术后配合放疗可控制病变和缓解疼痛,减少局部复发率;

  ④病变广泛不能手术者——可单独放疗。

  

  【自己做题】

  1.男,14岁,左膝内下方可扪及一硬性肿块,轻度压痛;X线片示病损自干骺端突出的骨性突起,较触之略小。

其诊断最大可能是

  A.骨肉瘤     B.内生软骨瘤  

  C.骨瘤      D.骨软骨瘤  

  E.骨巨细胞瘤

  

  2.骨软骨瘤多见于

  A.长管骨干骺端  

  B.长管骨骨端

  C.长管骨骨干

  D.长管骨骨骺

  E.扁骨骨端

  

  3.恶性肿瘤的X线表现主要为

  A.边缘清楚,骨质破坏,骨膜反应明显  

  B.边缘不清楚,骨质破坏,骨膜反应明显

  C.边缘不清楚,骨质破坏,无骨膜反应  

  D.边缘不清楚,骨质增生,无骨膜反应

  E.边缘清楚,骨质增生,无骨膜反应

  

  4.骨肉瘤可采取的治疗方法为

  A.放射治疗

  B.化学治疗

  C.手术治疗

  D.放射治疗+手术治疗

  E.化学治疗+手术治疗+化学治疗

  

  5.男,75岁,前列腺癌术后4个月,腰背部痛1个月,加剧3天,核素骨扫描示前列腺癌骨转移,在血液化验中发现哪一点最支持诊断

  A.血中白细胞计数升高

  B.血沉加快

  C.尿本-周蛋白(+)

  D.血中碱性磷酸酶升高

  E.血中酸性磷酸酶升高

  

  (6-7共用选项)

  A.骨软骨瘤 B.骨巨细胞瘤C.骨肉瘤

  D.骨转移性癌E.骨囊肿

  6.男,26岁,右膝内侧逐渐隆起伴隐痛半年。

X线片示:

右胫骨干骺端有一破坏区,边缘呈膨胀性改变,中央有肥皂泡样阴影。

诊断首先考虑

  

  7.女,19岁,左膝内下硬性肿块2月,无痛。

X线片示:

左胫骨干骺端内侧有正常骨组织的疣状肿物,界限清楚,无骨膜反应,诊断首先考虑

  

  (8-9共用选项)

  A.X线片脊椎呈“竹节”样

  B.X线片骨膜反应,呈三角形

  C.X线片见骨端膨胀呈肥皂泡样

  D.X线片见长管骨干骺区有骨生疣状突起

  E.X线片见有死骨形成并有包壳

  8.骨软骨瘤

  9.骨肉瘤

随堂测试

答案

1-5

DABEE

6-9

BADB

  【解析】

  1.男,14岁,左膝内下方可扪及一硬性肿块,轻度压痛;X线片示病损自干骺端突出的骨性突起,较触之略小。

其诊断最大可能是

  A.骨肉瘤     B.内生软骨瘤  

  C.骨瘤      D.骨软骨瘤  

  E.骨巨细胞瘤

  

『正确答案』D

『答案解析』患者肿块部触诊比X线显示要大,是因为骨软骨帽不显影,符合骨软骨瘤的表现。

选择D。

  2.骨软骨瘤多见于

  A.长管骨干骺端  

  B.长管骨骨端  

  C.长管骨骨干  

  D.长管骨骨骺

  E.扁骨骨端

  

『正确答案』A

『答案解析』骨软骨瘤常见于长骨干骺端。

  3.恶性肿瘤的X线表现主要为

  A.边缘清楚,骨质破坏,骨膜反应明显  

  B.边缘不清楚,骨质破坏,骨膜反应明显

  C.边缘不清楚,骨质破坏,无骨膜反应  

  D.边缘不清楚,骨质增生,无骨膜反应

  E.边缘清楚,骨质增生,无骨膜反应

  

『正确答案』B

『答案解析』恶性肿瘤X线因为肿瘤的侵袭,会出现边缘不清楚,骨质破坏,骨膜反应明显的表现。

无骨膜反应的一般是良性病变。

  4.骨肉瘤可采取的治疗方法为

  A.放射治疗

  B.化学治疗

  C.手术治疗

  D.放射治疗+手术治疗

  E.化学治疗+手术治疗+化学治疗

  

『正确答案』E

『答案解析』骨肉瘤需要综合治疗,化学治疗+手术治疗+化学治疗。

选择E。

  5.男,75岁,前列腺癌术后4个月,腰背部痛1个月,加剧3天,核素骨扫描示前列腺癌骨转移,在血液化验中发现哪一点最支持诊断

  A.血中白细胞计数升高

  B.血沉加快

  C.尿本-周蛋白(+)

  D.血中碱性磷酸酶升高

  E.血中酸性磷酸酶升高

  

『正确答案』E

『答案解析』男性,酸性磷酸酶升高提示骨转移瘤(原发灶来自前列腺癌)。

  (6-7共用选项)

  A.骨软骨瘤 

  B.骨巨细胞瘤

  C.骨肉瘤

  D.骨转移性癌

  E.骨囊肿

  6.男,26岁,右膝内侧逐渐隆起伴隐痛半年。

X线片示:

右胫骨干骺端有一破坏区,边缘呈膨胀性改变,中央有肥皂泡样阴影。

诊断首先考虑

  7.女,19岁,左膝内下硬性肿块2月,无痛。

X线片示:

左胫骨干骺端内侧有正常骨组织的疣状肿物,界限清楚,无骨膜反应,诊断首先考虑

  

『正确答案』6.B7.A

『答案解析』骨巨细胞瘤典型的表现为局部包块压之有兵乓球样感觉,X线成肥皂泡样改变。

骨软骨瘤属于良性病变,无骨膜反应,在干骺端可以出现骨性疣状凸起。

  (8-9共用选项)

  A.X线片脊椎呈“竹节”样——强直性脊柱炎

  B.X线片骨膜反应,呈三角形

  C.X线片见骨端膨胀呈肥皂泡样——骨巨细胞瘤

  D.X线片见长管骨干骺区有骨生疣状突起

  E.X线片见有死骨形成并有包壳——慢性骨髓炎

  8.骨软骨瘤

  9.骨肉瘤

  

『正确答案』8.D9.B

『答案解析』骨软骨瘤属于良性病变,无骨膜反应,在干骺端可以出现骨生疣状凸起。

骨肉瘤X线变现可有不同的形态,骨膜反应明显,可见Codman三角。

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