免疫性血小板减少症临床路径.docx

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免疫性血小板减少症临床路径

免疫性血小板减少症临床路径

（2019年版）

一、免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为免疫性血小板减少症（ITP）（ICD–10：

D69.3）。

患者年龄在1个月至18岁之间且为原发性、免疫性。

（二）诊断依据

根据《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood，2011，117（16）:

4190–4207）、《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会，2013年5月第51卷第5期）、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》（Blood,2009，113（11）:

2386–2393）、成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版），中华血液学杂志,2016,37

（2）:

89-93。

1.至少2次检查血小板计数减少（包括血涂片），血细胞

形态无异常。

3.脾脏一般不大

4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍

5.排除血小板减少的其他原因。

（三）治疗方案的选择

根据《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood，2011，117（16）:

4190–4207）、《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会，2013年5月第51卷第5期）、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》（Blood,2009，113（11）:

2386–2393）。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版），中华血液学杂志,2016,37

（2）:

89-93。

1.一般治疗：

禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌内注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗：

可常规剂量或短疗程大剂量给药。

对于慢性、难治性免疫性血小板减少症，可选用二线治疗，如糖皮质激素联合利妥昔单抗和（或）TPO治疗。

3.急症治疗：

适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内

出血；需要紧急手术者。

（1）静脉输注丙种球蛋白［（0.8-1.0）g/（kg·d）×（1～2）d］和/或甲泼尼龙冲击治疗（10～30mg/（kg·d），最大剂量为1.0g/d×3d）。

（2）应用促血小板生成素类药物。

（3）在有威胁生命的严重出血时可考虑输注血小板（由

于ITP患儿血小板输注无效且增加后续治疗难度，故建议对不存在威胁生命出血的患儿不要给予血小板输注治疗）活化重组凝血因子Ⅶ以达到迅速止血。

（4）其他治疗：

局部加压止血、控制血压、停止应用抑制血小板功能药物、月经量增多青春期女童应在小儿妇科指导下用药控制月经过多、应用纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基已酸）等。

（四）标准住院日为14天内

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：

D69.3免疫性血小板减少症疾病编码，且1月≤年龄<18岁。

109/L，或伴有广泛皮肤、黏膜出血，或有脏器出血倾向。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）明确诊断及入院常规检查需2～3天（指工作日）

1.必需的检查项目：

（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；

（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血涂片。

2.根据患者情况可选择的检查项目：

（1）输血前检查、血型、甲状腺功能、叶酸、维生素

B12、铁代谢等；

（2）感染相关病原检查（CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗体）、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原体抗体、幽门螺杆菌检测、PPD等；

3）风湿免疫抗体筛查（ENA抗体谱、ANA、dsDNA、

aCL、狼疮抗凝物，β2GPI抗体等）、补体、红细胞沉降率、抗人球蛋白实验等；

（4）免疫相关指标：

淋巴细胞绝对数、CD系列、Ig

系列、辅助性T细胞亚群、细胞因子、双阴性T细胞检测等；

（5）相关影像学检查：

头CT、X线胸片（或肺CT）、腹部超声、心电图、心脏彩超等；

（6）根据情况选择骨髓形态学检查（建议在应用糖皮质激素前进行）、小组化染色、小巨核酶标、骨髓活检、染色体分型、流式细胞学检测、基因测序等。

（七）明确诊断及判断出血严重程度后即可开始治疗

（八）治疗选择

1.糖皮质激素作为首选治疗：

注意观察皮质激素的不良反应并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。

（1）短疗程大剂量给药（地塞米松0.6mg/kg·d×4d，最大剂量≤40mg/天）。

甲泼尼龙冲击治疗10～30mg/kg.d（最大剂量≤1g/天）治疗3～5天后开始减量，3～4周左右逐渐减停

（2）常规剂量（泼尼松1～2mg/（kg·d）开始），最大剂量不超过60mg/d），建议晨起顿服，血小板数目≥100×109/L后稳定1～2周,逐渐减量直至停药,一般疗程4～6周。

也可用等效剂量的其他糖皮质激素制剂代替。

糖皮质激素治疗4周，仍无反应，说明治疗无效，应迅速减量至停用。

2.丙

种球蛋白：

常用剂量400mg／（kg·d）×（3～5）d;或0.8～1.0g/（kg·d）×（1～2）d，必要时可以重复。

3.重组人血小板生成素（rhTPO）：

（二线，选用）：

剂量按300-600U/kg.d，皮下注射，联合一线治疗应用。

当血小板计数≥100×109/L时可考虑停药；应用14天血小板计数不升，可视为无效，可以考虑停药

4.利妥昔单抗（二线，选用）：

按375mg/m2给药或根据患儿年龄体重给予小剂量利妥昔单抗（0.1g/0.2g）治疗，每周1次应用，共4周。

5.急症治疗（选用）：

适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出血；需要紧急手术者。

1）大量静脉输注丙种球蛋白冲击：

（0.8-1.0）g/（kg·d）

×（1～2）d

（2）大剂量糖皮质激素冲击：

甲泼尼龙冲击治疗（10～

30）mg/kg.d（最大剂量≤1g/天）治疗3～5天后开始减量，3～4周左右逐渐减停。

（3）在有威胁生命的严重出血时可考虑输注血小板和（或）应用活化重组凝血因子Ⅶ以达到迅速止血。

（4）可考虑应用促血小板生成素皮下，注射剂量按

300-600U/（kg·d），1～2周后根据治疗效果酌情减量应用。

（九）出院标准

不输血小板情况下，血小板≥20×109/L并且持续3天以上且临床表现上出血倾向不重。

（十）变异及原因分析

（1）经治疗后，血小板仍持续低于20×109/L并大于2周，则退出本路径。

（2）在实施临床路径过程中，患儿合并严重感染、严重脏器功能损害、重要脏器出血或其他需要处理的严重疾病，需进行相关检查和干预治疗，可能延长住院时间并致费

用增加，并影响治疗的正常进行的情况。

（3）最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜，则退出本路径。

（4）在实施临床路径过程中，患者要求出院、转院、或更改治疗方式而需要退出临床路径情况。

（5）其他严重影响临床路径实施的情况。

、免疫性血小板减少症临床路径表单

适用对象：

第一诊断为免疫性血小板减少症（ICD-10：

D69.3）

患者姓名：

性别：

年龄：

门诊号：

住院号：

住院日期：

年月日出院日期：

年月日标准住院日：

14天内

时间

住院第1天

主要诊疗工作

询问病史及体格检查完成病历书写开实验室检查单上级医师查房，初步确定诊断对症支持治疗及各项治疗向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）患者家属签署激素用药知情利妥昔单抗知情书、输血知情同意书、骨髓穿刺同意书（必要时）

重

点医嘱

长期医嘱：

血液病护理常规

一级护理根据病情禁食、流质饮食、软食或普通饮食视病情通知病重或病危

其他医嘱：

止血药静点，如合并感染酌情加用抗感染治疗临时医嘱：

□必选检查血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规肝肾功能、电解质、凝血功能

可选检查输血前检查、血型、甲状腺功能、叶酸、维生素B12、铁代谢等

感染相关病原检查（CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗体）、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原体抗体、幽门螺杆菌检测、PPD等

风湿免疫抗体筛查（ENA抗体谱、ANA、dsDNA、aCL、狼疮抗凝物等）、补体、红细胞沉降率、库姆斯实验等

CD系列、Ig系列、辅助性T细胞亚群、细胞因子、ALPS测定等相关影像学检查：

头CT、肺CT、腹部超声、心电图、心脏彩超骨髓形态学检查、小组化染色、小巨核酶标、骨髓活检、染色体分型、流式细胞学检测、基因测序等

主要护理工作

□介绍病房环境、设施和设备

□入院护理评估

□宣教

病情变异记录

□无□有，原因：

1.

2.

护士签名

医师签名

时间

住院第2天

住院第3～13天

出院日

主要诊疗工作

上级医师查房完成入院各项辅助检查

继续各项治疗完成相关科室会诊（必要时）完成上级医师查房记录等病历书写向患者及家属交代病情及其注意事项

上级医师查房复查血常规观察血小板变化根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断并确定诊断根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病开始治疗保护重要脏器功能注意观察糖皮质激素的不良反应，并对症处理完成病程记录

上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院完成出院记录、病案首页、出院证明书等向患者交代出院后的注意事项，如：

用药方法，返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等

重点医嘱

长期医嘱：

□糖皮质激素

□重要脏器保护：

抑酸、补钙等

□利妥昔单抗（可选）

□TPO（可选）

□患者既往用药（可选）

□其他医嘱临时医嘱：

□血常规

□输静脉丙种球蛋白或血小板（可选）其他医嘱：

如合并感染酌情加用抗感染治疗（可选）

长期医嘱（视情况可第2二天起开始治疗）：

□复查血常规

□复查血生化、电解质

□输静脉丙种球蛋白或血小板

（可选）

□对症支持其他医嘱：

如合并感染酌情加用抗感染治疗（可选）

出院医嘱：

出院带药定期门诊随访监测血常规

主要护理工作

□观察患者病情变化

□观察患者病情变化

□指导患者办理出院手续

病情变异记录

□无□有，原因：

1.

2.

□无□有，原因：

1.

2.

□无□有，原因：

1.

2.

护士签名

医师签名