血液内科疾病诊疗常规指南.docx

血液内科疾病诊疗常规指南.docx

《血液内科疾病诊疗常规指南.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血液内科疾病诊疗常规指南.docx（16页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

血液内科疾病诊疗常规指南

血液内科疾病

诊疗常规

一、入院常规检查：

血常规+RET+BG+ESR+分片，尿常规，便常规+OB,生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五项，HCV，HIV，RPR，骨髓细胞学检查，骨髓集落培养，抗肿瘤药敏试验（肿瘤患者），心电图，胸片正侧位，腹部超声。

每周一、三、五复查血常规，白血病患者周一、五可加作分片，每周三复查生化C6、肝功全套、尿、便常规。

贫血患者每周至少复查一次网织红。

化疗后患者必要是天天复查血常规，化验提前开出来。

二、疾病的专项补充检查：

贫血

血常规+网织红细胞红细胞形态血清铁+叶酸+维生素B12

铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力

骨髓铁染色

尿常规，如尿潜血查尿rous试验

便常规+OB（连查3次），如阳性查消化道造影或内镜

风湿性疾病相关：

ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP

肿瘤标记物：

CEA+AFP,CA125+CA199,PSA

网织红细胞升高查：

Coombs试验，Ham实验

疑为PNH，查CD59

月经过多应妇科检查

再生障碍性贫血

骨髓集落培养骨髓活检T细胞亚群

血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力

选择检查：

骨髓染色体CD55CD59

溶血性贫血

红细胞形态NAP骨髓铁染色

血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力

尿常规，如尿潜血查尿rous试验

Coombs试验，Ham实验,盐水试验，糖水试验，蛇毒溶血试验

自身免疫性疾病相关检查：

ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP

结核相关检查：

抗结核抗体，PPD试验，ESR

选择检查：

血红蛋白电泳G6PD过筛试验丙酮酸激酶活性测定

血清高铁血红蛋白血清高铁白蛋白红细胞渗透脆性试验

血浆结合珠蛋白异丙醇试验冷凝集素试验嗜异性凝集试验

肿瘤标记物：

CEA+AFP,CA125+CA199,PSA

伴血小板减少查PAIgG，伴肾功能不全，神经精神症状及疑似DIC时查外周血涂片红细胞碎片，必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查

疑为PNH，查CD59

全血细胞减少

骨髓集落培养骨髓铁染色骨髓活检血NAP

血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力

风湿免疫疾病相关：

ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP

结核相关检查：

抗结核抗体，PPD试验，ESR

可选择检查：

骨髓染色体Ham试验和CD59除外PNH尿Rous试验

白细胞减少症

用药史（灭滴灵替硝唑抗生素如喹诺酮治疗甲亢药物）和放疗史

甲状腺功能全套NAP

血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力

骨髓细胞学检查骨髓集落培养

自身免疫性疾病相关检查：

ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP

结核相关检查：

抗结核抗体，PPD试验，ESR

选择检查：

肾上腺素试验

骨髓增生异常综合征

铁蛋白+叶酸+维生素B12血清铁+总铁结合力+未饱和铁结合力

骨髓活检骨髓铁染色骨髓染色体骨髓免疫分型

骨髓集落培养骨髓药敏试验

急性白血病

NAPDIC血尿?

2微球蛋白

骨髓集落培养骨髓药敏试验

骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）

初步诊断后查融合基因：

B-ALL查IgH基因重排；T-ALL查TCRr基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML查BCR-ABL

ALL,AML-M4,M5有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查。

慢性粒细胞性白血病

NAP骨髓活检

骨髓细胞集落培养骨髓细胞药敏试验

骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）

融合基因：

BCR-ABL

慢性淋巴细胞白血病

骨髓集落培养骨髓药敏试验

骨髓免疫分型骨髓染色体分析

ZAP70、CD38

恶性淋巴瘤

血清蛋白电泳免疫球蛋白+补体血、尿?

2微球蛋白

T细胞亚群淋巴结活检（新发）

胸、腹和盆腔CT全身SPECT

选择检查：

血、骨髓细胞IgH,TCRr基因重排检测

网织红细胞升高查Coombs试验

胃肠道钡餐造影，胃镜

腰穿脑脊液检查

多发性骨髓瘤

血清蛋白电泳血、尿免疫球蛋白电泳（送朝阳医院）

免疫球蛋白+补体血、尿?

2微球蛋白

尿蛋白定量尿蛋白四项尿本周蛋白

全身扁骨像或全身骨扫描

真性红细胞增多症

骨髓活检NAP血气

自身免疫性疾病相关检查：

ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP

除外继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症，特别是除外睡眠性呼吸暂停综合症（OSAS）

原发性血小板减少性紫癜

用药史和家族史

血小板抗体：

PAIgG

PT+APTT血清蛋白电泳甲状腺功能全套

自身免疫性疾病相关检查：

ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP

结核相关检查：

抗结核抗体，PPD试验，ESR

网织红细胞增高查Coombs试验，排除Evens综合征

三、常见病房疾病治疗常规

缺铁性贫血

速力菲0.1gpotid（饭后服用）

维生素C0.2gpotid

血色素恢复正常后继续服用3-6个月

巨幼细胞贫血

叶酸10mgpotid

维生素B12100ugimqod2-4周/500ugqw

经济允许：

弥可保500ugtidpo

如果有消化系统疾病，维生素B12注射为好。

再生障碍性贫血

CsA4mg/kg分2次口服，监测浓度（200-400ng/ml）。

同时保肝治疗：

甘利欣150mgtid，监测肝肾功能。

或康力龙2mgtid（注意肝功能）

或激素：

强的松40-60mgpoqd

异基因造血干细胞移植之前避免输血

重型再障：

住无菌病房

免疫抑制剂：

ATG3.75mg/kg

0.9%生理盐水500mlivgttqd持续12小时

强的松40mgqd共5天

升白细胞药物：

G-CSF150ugihq12h或200ugihq12h

EPO:

输成份血：

Hgb<6g/L输压积红细胞260ml

Plt<20×109/L输血小板200ml

（如无出血倾向可以放宽至Plt<10×109/L再输血小板）

自身溶血性贫血

治疗原发病

激素：

强的松1-1.5mg/kgpoqd

重症需要进行激素冲击治疗：

甲强龙1givgttd1-3后强的松60mgpoqd

或甲强龙1gd1,500mgd2-3,250mgd4-5,100mgd6-7后强的松60mgpoqd

免疫抑制剂：

长春新碱、环磷酰胺等

丙种球蛋白：

0.4g/kgd1-5

血浆置换：

适于重症

脾切除：

药物治疗不满意或反复发作

达那唑：

0.2tid（激素治疗无效或减量中使用）

输血:

尽量避免输血，如需要，输洗涤红细胞

骨髓增生异常综合征

支持治疗：

成分血输注

环孢A:

4mg/kg/d

刺激造血：

康力龙6mg/日连用至少3个月以上

丹那唑0.6/日，3个月以上（注意肝功能）

皮质激素适用于出血倾向与免疫异常：

强的松40-60mg/d治疗3个月

或甲强龙：

1g/d×3-4天

分化诱导：

α-D30.5-1.5ug/d,8-24周为一疗程

ATRA30mg/d,4-8周为一疗程

小剂量HA:

H0.5-1mg/dimqd14-21d

A12.5mg/dimq12h14d

休息2周后可重复

细胞因子:

升白细胞药物治疗：

G-CSF150-300ug/d（仅适用于粒细胞缺乏者）

升红细胞药物治疗：

EPO3000uihbiw-tiw

RAS试予维生素B650-200mg/d

联合化疗：

使用于RAEB,RAEB-T,CMML

Allo-BMT是治愈MDS的唯一途径。

白细胞减少症

病因治疗

中医药：

贞奇扶正胶囊:

6#bid

利血生20mgtid

鲨肝醇0.4tid

化疗医嘱常规：

水化：

化疗期间每天液体入量2000-2500ml,监测24小时尿量

碱化尿液:

苏打片1.0tid

尤诺50mgqd

止吐：

枢丹8mgiv×3-4（化疗前30分钟，化疗后4小时和6小时）

通便：

新清宁3#potid

保肝：

甘利欣150mgpotid

抑酸：

法莫替丁20mgbidpo

保护粘膜：

同奥100mg

0.9%生理盐水500mlivgttqd

口泰1瓶漱口

PP粉1包坐浴

使用激素同时注意血钙和血钾，酌情补充

注：

1化疗前必须签知情同意书！

2由于临床没有环磷酰胺，常规使用异环磷酰胺，使用前必须给予美斯钠400mg入壶预防出血性膀胱炎。

3以下化疗方案的用法和用量仅供参考，根据具体患者不同情况定。

化疗期间常规检查：

监测生命体征

每周2-3次血常规，WBC和Plt过低时应每日检查，使用升白药应根据情况每日复查血常规，如WBC>4×109/L停用。

体温>38.5℃，持续2小时不退应作血培养。

依具体情况每周生化一次（注意尿酸水平）

有肾功能损害的药物，每周查1-2次肾功能和尿常规

输血前必须查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。

急性白血病化疗：

AML诱导缓解：

标准方案：

DA

柔红霉素40-50mg/m2

5%葡萄糖250mlivgttd1-3

阿糖胞苷（Ara-C）:

100-150mg/m2

0.9%生理盐水500mlivgttd1-7持续12小时静点

其它方案：

MA

MTN:

6-8mg/m2/d,ivgtt时间>3小时，d1-3

阿糖胞苷：

用法、用量同上。

应用上述方案完全缓解后原方案巩固1次。

AML-M3治疗方案:

砷制剂+维甲酸

三氧化二砷10mg

5%葡萄糖500mlivgtt时间2小时以上d1-28

全反式维甲酸（ATRA）：

10mgpotid长期使用

ATRA应用注意事项：

（1）治疗后白细胞快速上升，若WBC>30×109/L，应立即加用化疗：

去甲氧柔红霉素10mgd1-3或阿糖胞苷1g/d白细胞降至10×109/L以下停药。

（2）出现维甲酸综合征，停维甲酸，用地塞米松10mgivq12h至症状控制。

如白细胞明显升高，应同时进行第1项处理。

（3）合并凝血障碍和DIC，主要应补充血小板、凝血因子（通常用新鲜血浆或新鲜血）、肝素钠50-100mg/24h。

ALL诱导方案:

CODLP

CTX400-600mg/m2

0.9%生理盐水500mlivgttd1

VCR1.4mg/m2

0.9%生理盐水40mlivgttd1

柔红霉素40mg/m2

5%葡萄糖250mlivgttd1-3

左旋门冬酰胺酶皮试（）

左旋门冬酰胺酶1万u

5%葡萄糖500mlivgtt>8小时d1-7

强的松60mgd1-7

对左旋门冬酰胺酶过敏则选用Ara-C100mg/m2d1-7

巩固化疗:

AML骨髓达CR标准后2周开始，进行2-3个疗程的治疗，每疗程间隔2周，M3也同样进行，但治疗间歇期仍用ATRA。

首选方案：

阿糖胞苷1-1.5g/m2

0.9%生理盐水500mlivgttq12hd1-4

ALL骨髓达CR标准后2周开始，连续进行9个疗程的治疗，每疗程间隔2-3周。

有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3-6个月内争取自体外周血干细胞移植（APBSCT）或异基因骨髓移植（Allo-BMT）。

维持治疗

AML经过巩固强化治疗后仍CR者，应继续治疗2年，称为维持治疗，第1年每2月1次联合化疗，第2年每3月1次联合化疗，方案以DA~HA交替为原则。

ALL治疗原则同AML，联合化疗方案取VDCP和EA方案交替进行。

中枢神经系统白血病

MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg鞘内注射。

AML不用MTX。

慢性粒细胞白血病

羟基脲2-4g/dpo监测血常规

干扰素：

甘乐能300万UihQON

如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：

泰诺林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON

白细胞单采:

WBC>100×109/L

小剂量HA

小剂量Ara-C

格列卫

Allo-BMT是治愈CML的唯一途径

急变期按相应急性白血病化疗方案进行

慢性淋巴细胞白血病

化疗：

瘤可宁COPCHOPFC

瘤可宁：

2mgtid

COP:

环磷酰胺750mg/m2

0.9%生理盐水500mlivgttd1

长春新碱2mg（或西艾克4mg）

0.9生理盐水40mlivgttd1

强的松60mg/m2pod1-5

CHOP:

环磷酰胺750mg/m2

0.9%生理盐水500mlivgttd1

阿霉素50mg/m2

5%葡萄糖250mlivgttd1

（注:

临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天（d1,d2））

长春新碱2mg（或西艾克4mg）

0.9生理盐水40mlivgttd1

强的松60mg/m2pod1-5

FC:

氟达拉宾30mg/m2

0.9%生理盐水100mlivgttd1-3（30`滴完）

环磷酰胺：

200mg

0.9%生理盐水500mlivgttd1-3

恶性淋巴瘤化疗方案：

霍奇金淋巴瘤:

ABVD

阿霉素25mg/m2

5%葡萄糖250mlivgttd1,d15

博莱霉素10mg/m2

0.9%生理盐水250mlivgttd1,d15

长春新碱2mg

0.9生理盐水40mlivgttd1,d15

甲氮咪胺375mg/m2

5%葡萄糖500mlivgttd1,d15

非霍奇金淋巴瘤:

R-CHOP

CHOP:

环磷酰胺750mg/m2

0.9%生理盐水500mlivgttd1

阿霉素50mg/m2

5%葡萄糖250mlivgttd1

（注:

临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天（d1,d2））

长春新碱2mg（或西艾克4mg）

0.9生理盐水40mlivgttd1

强的松60mg/m2pod1-5

如果患者经济条件许可使用4-6个疗程的美罗华，在CHOP方案使用前给予，且在使用100mg时，观察患者血压、心率、呼吸道症状、体温、皮疹和胸痛等，出现严重过敏反应，立即停用，相应处理。

且药品昂贵，初次使用少量配制。

苯海拉明20mgim输前

地塞米松5mg入壶输前

美罗华100mg

5%葡萄糖250mlivgttst时间＞2小时

美罗华500mg

5%葡萄糖500mlivgttst时>4小时

淋巴瘤患者化疗间期使用干扰素：

甘乐能300万UihQON

如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：

泰诺林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON

多发性骨髓瘤

骨痛时使用帕米磷酸二钠（博宁），肾损害者减量,每月使用1次。

博宁90mg

0.9%生理盐水500mlivgtt时间＞6小时d1

博宁60mg

0.9%生理盐水500mlivgtt时间＞6小时d2

高粘滞血症时血浆置换

干扰素：

甘乐能300万UihQON

如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：

泰诺林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON

反应停：

400-800mg/日（初次使用从200mg/日逐渐增加剂量至患者能够接受的剂量）

如果贫血且经济条件许可，可以自费（无肾功能损害）使用EPO

化疗：

MP、M2、VAD

MP:

马法兰6-8mgpod1-7或12mgd1-4

强的松75-100mgpod1-4

M2:

环磷酰胺10mg/kg

0.9%生理盐水500mlivgttd1

卡氮芥（卡莫司汀，BCNU）0.5-1mg/kg

5%葡萄糖500mlivgttd1

马法兰0.25mg/kgpod1-4

强的松1mg/kgpod1-7

0.5mg/kgpod8-14

长春新碱2mg

0.9%生理盐水40mlivgttd21

VAD:

长春新碱0.5mg

0.9%生理盐水500mlivgttd1-4时间＞10小时

表阿霉素（吡喃阿霉素）10mg

5%葡萄糖500mlivgttd1-4

地塞米松19.5mgpod1-4,d9-12,d17-20

真性红细胞增多症

血细胞分离术

羟基脲0.5-1.5g/d，当WBC<4.0×109/L,PLT<100×109/L时停药

若无羟基脲，可以选用马法兰4-6mg/d或高三尖杉酯碱2-4mg/d

干扰素

治疗并发症，如血栓、心梗

原发性血小板减少性紫癜

去除病因:

感染，药物

激素：

强的松40-80mg/d（1.0-1.5mg/kg/d），3-6周见效则维持1月，之后逐渐减量，用最小剂量维持。

病重时用地塞米松10-20mg/div或氢化可的松300-400mg/divgtt

免疫抑制剂：

长春新碱2mg

5%Glucose500mlivgttqw避光持续8小时

或环磷酰胺50mgtid（总量少于4g,间歇给药，需要8周见效）

免疫球蛋白20g/divgttqd×5天

血浆置换

脾切除：

适于药物治疗无效者，6岁以下儿童不宜。

浓缩血小板输注：

plt<20×109/L或有明显出血倾向者

达那唑0.2tid（注意肝功能）

环孢菌素A4mg/kg每天分2次口服

氨苯砜0.25tid

血浆置换：

治疗性血细胞分离

申请血浆1500-2000ml或白蛋白（根据病情决定）

地塞米松5mgiv输血浆前提前补液2000ml