传染性海绵状脑病.docx
《传染性海绵状脑病.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《传染性海绵状脑病.docx（12页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。
传染性海绵状脑病
传染性海绵状脑病
传染性海绵状脑病
传染性海绵状脑病是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。
包括羊痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病和人的克-雅氏病、格-斯氏综合征、库鲁病等。
传染性海绵状脑病（transmissiblespongiformencephalopathy,TSE）共同特征是潜伏期长（几个月至几十年）；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答：
表现进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状、病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。
目前已知的人和动物传染性海绵状脑病有近10种。
一、痒病（Scrapie）
痒病又称"驴跑病"、"瘙痒病"是成年绵羊偶尔发生于山羊的一种缓慢发展的传染性中枢神经系统疾病。
其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、衰弱、萎顿、进行性运动失调最后瘫痪死亡。
本病早在18世纪中叶就发生于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。
1983年我国从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。
由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。
病原本病的病原属于亚病毒因子中的朊病毒（Prion），有人译为朊粒或朊蛋白。
朊病毒是一种特殊传染因子，它不同于一般病毒，也不同于类病毒，它没有核酸，而是一种特殊的糖蛋白。
进一步研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白，用PrP代表（Pr代表PrionP代表protein）。
PrP有两类：
一类是正常细胞具有的，对蛋白酶敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，用PrPc代表；当结构异常时，就成为另一类有致病性PrP，对蛋白酶K有一定抵抗力，用PrPsc代表。
两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物学特性和立体结构不同。
PrPsc（致病性朊病毒）分子大小为27～3OKD，因与正常机体细胞膜成分结合在一起，不易为机体免疫系统所识别，因而用一般的抗原-抗体反应很难检测出来。
PrPsc的抵抗力很强，对热、辐射、酸碱和常规消毒剂有很强的抗性。
病畜脑组织匀浆经134～138℃高温1h，对实验动物仍有感染力，所以用含有PrPsc的组织制成的饲料（肉骨粉）或用于人类食品或化妆品的添加剂，干热180℃1h仍有部分感染力。
病畜组织在10%～20%福尔马林中几个月仍有感染性，还能耐受2mol/L的氢氧化钠达2h。
PrPsc单个无侵袭力，3个相结合后才具有侵袭力，在脑组织中大约1000个PrPsc可形成100～200nm大小的纤维状物，即痒病相关
质细胞增生等。
神经元的空泡形成表现为单个或多个的空泡出现在胞质内。
典型的空泡呈圆形或卵圆形，界限明显，它代表液化的胞质团块。
海绵状疏松是神经基质的空泡化，使基质纤维分解而形成许多小孔。
没有发现病毒性脑炎的病变。
诊断根据典型的症状和组织病理学变化，诊断并不困难。
潜伏期很长，双亲中有痒病的病史、不断擦痒、反射性咬唇舔舌和运动性共济失调，都是很重要的症状。
组织病理学检查，在丘脑和延脑可发现特征性病变。
但在新疫区或新发病群，为确诊还必须进行有关的实验室诊断，如动物感染试验、PrPsc的免疫学检测和痒病相关纤维（SAF、）检查等。
1.朊病毒的生物学测定法至今尚无可供检测朊病毒的细胞培养系统，只能使用动物作生物学测定，小鼠和仓鼠是最常用的实验动物。
将被检标本（脑、脊髓、脾等）匀浆作10倍稀释（8-10个稀释度），每稀释度通常脑内接种6只小鼠（各30μL）或仓鼠（50μL）。
接种动物每3d检查一次，濒死扑杀取脑作组织病理学检查。
原代分离观察期小鼠为一年或更久，仓鼠为7～8个月。
最后根据动物发病和死亡数计算终点滴度（ID50和LD50）。
脑匀浆的终点滴度一般为每克脑组织105～106LD50。
2.PrPsc的免疫学检测PrPsc只见于人和动物的传染性海绵状脑病。
存在于健康和患其它疾病的人和动物细胞中的PrPs可被蛋白酶消化消除，不会干扰PrPsc的检测。
因此，PrPsc是TSEs的特异诊断方法，最近已被WHOTSEs专家会议所确认。
它不仅可用于死后的组织病理学检查，还可用于活检（脑、扁桃体）作生前诊断。
PrPsc虽不能使感染宿主产生特异抗体，但作为非易感动物的兔却可产生他种动物PrPsc的抗体，以此抗体对被检材料（脑组织）作Southemblotting，可检测其中的PrPsc。
3.痒病相关纤维（SAF）检查SAF检查也是TSEs的特异诊断方法，在被检材料不适合作组织病理学检查时尤为重要。
通常以冰冻保存的脑和脊髓作被检材料。
取1～1Og被检材料，以10%（W/V）N-Laruoulsarcosine溶液制备匀浆，然后将抽提物在超速离心机22000g/10min，540000g/2min，540000g/25min，最终沉淀物以蛋白酶K（PK10µg37℃/h）处理，然后重悬于50μL蒸馏水供负染作电镜检查。
4.单克隆抗体 在朊病毒病诊断上已广泛应用，应用各种特异的单克隆抗体可以区分小鼠、仓鼠和人的PrPsc。
最近又制备了只和各种动物PrPsc共有位点而不和PrPsc反应的特异单克隆抗体，应用此单克隆抗体时，标本无需蛋白酶K处理即可检测。
防制由于本病的特殊性（潜伏期长，发展缓慢，无免疫应答），一般的防制措施无效。
在没有发生过本病的国家和地区，如输入种羊后发现本病，有必要全部淘汰销毁（焚化或深埋）。
如有的种羊已分至另一些羊群，应将这些羊群封锁隔离，观察三年半，观察期间如发现病羊，可作同样处理。
羊舍消毒可用次氯酸钠，有效氯浓度应不低于5×10-4，作用时间不少于lh。
绵羊痒病病羊骨肉粉饲喂牛和水貂等动物可使发生传染性海绵状脑病。
痒病病毒还可能使人致病。
在国外一些研究痒病的人员中曾发现一种称为多发性脑脊髓硬化的病。
将死于此病的人脑组织接种冰岛绵羊，发生一种与痒病无法区别的疾病。
二、牛海绵状脑病（Bovinespongiformencephalopathy；BSE）
亦即"疯牛病"，以潜伏期长，病情逐渐加重，主要表现行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征。
病牛终归死亡。
本病首次发现于苏格兰（1985），以后爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。
英国BSE的流行最为严重，至1997年累计确诊达168578例，涉及33000多个牛群。
初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海绵状脑病的骨肉粉（高蛋白补充饲料）而发病的。
由于同时还发现了一些怀疑由于吃食了病牛肉奶产品而被感染的人类海绵状脑病（新型克-雅氏病）患者，因而引发了一场震动世界的轩然大波。
欧盟国家以及美、亚、非洲等包括我国在内的三十多个国家已先后禁止英国牛及其产品的进口。
病原本病病原为与痒病病毒相类似的一种朊病毒。
一般认为，BSE是因"痒病相似病原"跨越了"种属屏障"引起牛感染所致。
1986年Well首次从BSE病牛脑乳剂中分离出痒病相关纤维（SAF、），经对发病牛的SAF的氨基酸分析，确认其与来源于痒病羊的PrPsc是同一性的。
BSE朊病毒在病牛体内的分布仅局限于病牛脑、颈部脊髓、脊髓末端和视网膜等处。
流行病学无论自然感染还是实验感染其宿主范围均较广。
BSE可传至猫和多种野生动物，也可传染给人。
患痒病的绵羊、种牛及带毒牛是本病的传染源。
动物主要是由于摄入混有痒病病羊或病牛尸体加工成的骨肉粉而经消化道感染的。
BSE的平均潜伏期约为缸，发病牛龄为3～11岁，但多集中于4～6岁青壮年牛，2岁以下和10岁以上的牛很少发生。
大多数肉用牛于2～3岁即被屠宰食用，故实际感染BSE的牛数应远多于临诊病例数。
据估计1985-1995年有70多万头潜伏期BSE病牛进入人的食物链，这构成了严重的公共卫生问题。
症状病程一般为14～180d，其临诊症状不尽相同，多数病例表现出中枢神经系统的症状。
常见病牛烦躁不安，行为反常，对声音和触摸过分敏感。
常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性，共济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。
少数病牛可见头部和肩部肌肉颤抖和抽搐。
后期出现强直性痉挛，泌乳减少。
耳对称性活动困难，常一只伸向前，另一只向后或保持正常。
病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最后常极度消瘦而死亡。
病变肉眼变化不明显。
组织学检查主要的病理变化是脑组织呈海绵样外观（脑组织的空泡化）。
脑干灰质发生双侧对称性海绵状变性，在神经纤维网和神经细胞中含有数量不等的空泡。
元任何炎症反应。
诊断根据特征的临诊症状和流行病学特征可以作出BSE的初步诊断。
由于本病既无炎症反应，又不产生免疫应答，迄今尚难以进行血清学诊断。
所以定性诊断目前以大脑组织病理学检查为主。
据Well等（1989）报道，脑干区的空泡变化，特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化，诊断BSE的准确率高达99.6%。
脑干神经原及神经纤维网空泡化具有证病性意义。
为确诊需进行的实验室诊断，如动物感染试验，PrPsc的免疫学检测和SAF检查等详见痒病中所述。
防制为了控制本病，在英国规定捕杀和销毁患牛；禁止在饲料中添加反刍动物蛋白（肉骨粉等）；严禁病牛屠宰后供食用，禁止销售病牛肉。
近年来已有不少国家（包括我国）禁止从英国进口牛、牛精液、胚胎和任何肉骨粉等，以防止该病传入国内。
我国尚未发现疯牛病，但仍有从境外传人的可能，为此，要加强口岸检疫和邮检工作，严禁携带和邮寄牛肉及其产品入境。
还应建立疯牛病监测系统，对疯牛病采取强制性检疫和报告制度。
一旦发现可疑病例，应即屠宰，并取脑各部位组织作神经病理学检查，如符合疯牛病的诊断标准，对其接触牛群亦应全部处理，尸体焚毁或深埋3m以下。
三、水貂传染性脑病（transmissibleminkencephalopathy，TME）
水貂传染性脑病是一种亚急性的脑海绵样变性的疾病，无炎症变化，病死率几乎100%。
病原因子的特性与痒病朊病毒相似，以痒病病料接种水貂，引起的症状和脑组织学变化与自然发生的水貂脑病不能区别。
取病貂脑组织乳剂作皮下或腹腔接种，可使水貂、雪貂、臭鼬、浣熊、仓鼠、山羊、绵羊和猴引起感染。
水貂口服感染的潜伏期约为1a，病初症状不明显。
一般表现食欲不振，日渐消瘦和衰弱，皮毛变粗，由后肢开始发生运动障碍，尾向上弯于背上。
继而嗜眠，最后不能行动和丧失定位能力。
经4～6周衰竭而亡。
诊断和防制措施参照痒病。
四、库鲁病（Kuru）
库鲁病又称震颤病，是人的一种以小脑变性为特征的中枢神经系统疾病。
库鲁病的病原因子与痒病肮病毒一样，在感染脑组织中能长期存在。
取病死者的脑组织乳剂经脑内或非神经途径注射，可使很多种灵长类、水貂和白鼬感染发病（潜伏期10个月以上），实验动物的中枢神经系统的基本病理变化与病人相同。
人感染后潜伏期长约4～20a，主要症状是运动失调、震颤、步态不稳、说话含糊不清、发音和吞咽因难，3～9个月内死亡。
神经系统病变与痒病相同，中枢神经系统神经原空泡化，星状胶质细胞增多，脑灰质呈海绵状，以小脑、桥脑和纹状体最明显。
该病仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔（Fore）人聚居地，1956年以来已记录病例约2600个。
其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。
最初的库鲁病可能是食用克-雅氏病病人脑组织引起的，革除此陋习后，发病数迅速下降，现已几近消灭。
五、克-雅氏病（Creutzfeldt-Jacobdisease，CJD）
克-雅氏病是1920年法国Creutzfeldt首先报告的，次年Jacob又进行了详细描述，故以这两人的名字命名该病。
克-雅氏病也是PrPsc引起的一种中枢神经系统疾病。
临床表现为急性进行性痴呆，多在50岁以上的老年人发生。
潜伏期长达数年至3Oa。
症状有视觉模糊，言语不清，肌肉痉挛，坐立和行动困难，最后因大脑组织溶解而死。
组织病理学检查显示神经元缺损、神经胶质重度增生，脑实质呈海绵状病变和淀粉样斑块形成等病变。
本病为最常见的人肮病毒病，在世界上分布很广，许多国家都有报告，一般发病率为百万分之一。
我国1989年首次报道本病病例，至1992年累计报告28例，实际病例数恐多于此数。
六、新型克-雅氏病（VariantCreutzfeldt-Jacobdisease，vCJD）
vCJD是一种新型的人朊病毒病，1994年首次发现于英国。
至1997年已报道22例，主要发生在英国。
vCJD于BSE发生和流行后约1Oa出现，且集中分布于英国，在时间和空间上与BSE一致。
1996年英国公布一项专家研究报告，提出疯牛病可能通过食物传染人，使人患一种新变异型克-雅氏病，叫人海绵状脑病，在欧洲引起极大恐慌。
1997年英、美科学家经实验研究证明，疯牛病PrPsc病确能导致人类患vCJD。
vCJD与典型克-雅氏病不同，主要发生于青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人最易感染，发病年龄多为14～40岁，平均为26.3岁；病程9～53个月，平均14个月。
临床上大部分病例以精神异常为主要症状，包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异常。
在病程早期均表现肢体和脸部的感觉障碍及进行性小脑综合征。
随着病情的发展，出现记忆力障碍、肌阵挛，后期出现痴呆等症状。
组织病理学检查，海绵状病变在基底神经节、丘脑中最为明显，在大脑和小脑内侧以灶状形式存在，在融合的海绵状病变处较为明显。
这与CJD海绵状病变多见于大脑皮层不同。
防制措施参见牛海绵状脑病。
海绵状脑病（spongiformencephalopathies）包括克－雅病（Creutzfeldt-Jacobdisease、CJD）、枯颅病（kuru）、
致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia,FFI）和Gerstmann-Straussler综合征（Gerstmann-StrausslerSyndrome,GSS）以及动物的疯牛病、猫抓病、羊搔痒症等。
其致病因子称为prion的糖酯蛋白，又称朊蛋白（prionprotein,PrP），因此又称为PrP（朊蛋白）病。
正常的PrP为神经细胞的穿膜蛋白，分子量为30KD，如果其蛋白构型自螺旋构型变成折叠构型，这种异常的PrP不能被降解且具有传染性。
所有的FFI和GSS及10%—15%CJD为全基因突变所致。
克雅病发病率很低，其明确的特征是急速、进行性痴呆。
自然界其病原体的感染途径不明，少数为医源性感染（例如：
角膜移植、从脑垂体抽取生长激素），但也有家族性发生。
该疾病进展迅速。
神经细胞缺失，但肉眼脑萎缩不明显。
镜下见神经毡（Neuropil），即神经突起构成网状结构和神经细胞内出现大量空泡呈现海绵状外观。
高度神经细胞缺失及反应性胶质细胞增生是共有的特征，但无炎性渗出物。
该疾患100％死亡，平均寿命存活期仅为数月，但有的可生存数年。
Gerstmann-Straussler综合征临床以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年。
致死性家族性失眠症临床表现为失眠，小脑共济失调，植物神经紊乱，病程为数月至数年。
人类感染通常是因为下面几个因素：
1、食用感染了疯牛病的牛肉及其制品也会导致感染，特别是从脊椎剔下的肉（一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成）；
2、某些化妆品除了使用植物原料之外，也有使用动物原料的成分，所以化妆品也有可能含有疯牛病病毒（化妆品所使用的牛羊器官或组织成分有：
胎盘素、羊水、胶原蛋白、脑糖）；
3、而有一些科学家认为“疯牛病”在人类变异成“克-雅氏病”的病因，不是因为吃了感染疯牛病的牛肉，而是环境污染直接造成的。
认为环境中超标的金属锰含量可能是“疯牛病”和“克-雅氏病”的病因。
现在对于疯牛病的处理，还没有什么有效的治疗办法，只有防范和控制这类病毒在牲畜中的传播。
一旦发现有牛感染了疯牛病，只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。
但也有看法认为，即使染上疯牛病的牛经过焚化处理，但灰烬仍然有疯牛病病毒，把灰烬倒在堆田区，病毒就可能会因此而散播。
目前，对于这种病毒究竟通过何种方式在牲畜中传播，又是通过何种途径传染给人类，研究的还不清楚。
疯牛病的预防和治疗
慕尼黑大学12月1日发布消息说，该大学和波恩大学以及马普研究所的研究人员合作，从被感染了Scrapie病毒的实验鼠脑蛋白分子中发现了一种物质，这种物质能明显延长被感染的实验鼠的生命，并可以制成疫苗用来预防和治疗疯牛病。
Scrapie病毒是疯牛病病毒和人类克雅氏病毒的一种变种。
导致疯牛病的带病毒蛋白质分子会感染大脑中健康的蛋白质分子，引起连锁反应和破坏脑组织，患疯牛病的牛会因肌体和脑组织损害而很快死亡。
然而，研究人员在感染了Scrapie病毒的实验鼠身上发现，即使实验鼠脑组织中没有健康的蛋白质分子，依然能够很好地存活。
据此，研究人员从实验鼠的脑细胞中提取到了这种特殊物质。
慕尼黑大学的研究人员称，利用这种物质制成的疫苗，能有效地预防疯牛病，但能否用于人类预防和治疗克雅氏病还需深入研究。
牛海绵状脑病（俗称疯牛病，BovineSpongiformEncephalopathies：
BSE），1986年首次在英国发现，逐渐流行爆发。
1992年高峰高达3万6千头，欧洲其他国家如德国、法国、意大利、瑞士、葡萄牙也有发现，北美、亚洲也有病例报告，中国尚未证实有报告。
人类克雅氏病是一种死亡率极高的疾病，一旦发现，几乎100%死亡，目前发病率为100万分之一，世界上每年也有6千余人发病。
自从1996年新型克雅氏病发现以来，更引起国际上重视，因为新型克雅氏病已基本证实是由疯牛病的病原所引起
一、病原
目前绝大多数学者认为这二种病都是由一种称为Prion的传染性蛋白粒子引起，因为它与传统病毒不同，缺乏可测到的核酸，为区别于一般病毒我们暂译为朊病毒。
Prion长期潜伏，潜伏期从几个月到数十年之久。
朊病毒是一大类，不同株产生不同表型，表现出不同动物的各种疾病（如BSE、羊痒病等），即使均为人类克雅病，也有不同型，但有其共性，除长潜伏期外，抵抗力特别强，对热及各种化学消毒剂有极高抵抗力，病理上主要是中枢神经系统退行性病变，缺乏免疫反应等。
二、临床表现
疯牛病病变主要集中在中枢神经系统，临床主要表现有全身性神经症状、精神行为异常、突然惊恐、狂燥不安、容易激怒、不愿挤奶、乱踢乱蹬、后肢共济失调、颤抖、难以站立、容易跌倒。
感觉异常，对触膜及声音十分敏感，消瘦，产奶量下降。
好发年龄为3-5岁，潜伏期2-8年，最后卧地不起、死亡，病期2周-12个月，平均1-2个月。
人类新型克雅氏病临床主要表现有全身性神经症状和精神行为异常如早期感觉异常或迟钝、共济失调和痴呆等。
三．诊断：
（一）疯牛病
1、是否有喂食含有反刍动物蛋白肉骨粉饲料史，该牛是否从有疯牛病流行国家进口。
2、全身性中枢神经症状，无炎性反应。
3、病理脑神经元细胞空泡变性，灰质区神经纤维网呈海绵样变性，电镜下可见大量SAF及淀粉样沉积物。
4、从病牛脑取样感染小鼠2-3个月后小鼠出现海绵状脑病组化或免疫印迹法检查有PrP特异性。
（二）人类新型克雅氏病
现多数学者认为此病与疯牛病等有密切关联。
从流行病学接触史，有食用牛肉（牛脑、脊髓）经历、病理、临床、分子生物学、转基因动物实验等各个方面得到证实，这种新型克雅氏病与疯牛病是同一病原株引起。
新型克雅氏病的临床症状及诊断标准。
按WHO1998年2月人类传染性海绵状脑病全球监测、诊断及治疗顾问组意见提出的规定如下：
1、如有下列6个症状中的5个则可考虑为可疑nvCJD的可能性：
⑴早期精神症状；
⑵早期感觉异常/感觉迟钝；
⑶共济失调；
⑷舞蹈症/张力障碍或肌阵挛；
⑸痴呆；
⑹无动性哑症；
2．新型克雅氏病可疑病人判定标准如下：
⑴缺乏可能的医源接触史；
⑵病期超过6个月；
⑶年龄小于50岁；
⑷没有PrP基因突变；
⑸脑电波，不显示典型的周期波；
⑹常规检查不支持其他诊断；
⑺核磁共振显示：
T2轴丘脑后结节有异常双侧对称高信号。
专家组认为最后确诊必须对可疑病人进行脑穿活检，进行神经病理检查。
不可能或不允许时也必须进行死后脑检。
五、治疗
至今尚无治疗牛海绵状脑病及人类克雅氏病方法。
六、控制措施
（一）严格立法，把住进口关。
严格禁止从有传染性海绵状脑病（TransmittedSpongiformEncephalopaties：
TSE），包括牛海绵状脑病，羊痒病等流行国家进口活畜、畜产品，包括血清、血清蛋白，肉骨下水制成的蛋白饲料。
（二）立法规定对已有传染性海绵性脑病（TSE）征候的任何动物及产品不能进入人或动物（包括庞物）的食物链。
当屠宰这些动物时必须严格安全处理这些有可能感染的动物及其内脏下水或污物。
（三）对全国动物蛋白饲料加工厂进行调查。
重点调查加工反刍动物骨肉粉加工工艺。
严格执行骨肉蛋白饲料消毒加工工艺，以彻底杀灭耐热的TSE病原Prion，对牛羊等下角料必须134℃-138℃高压灭菌18分以上。
（四）颁布法令，禁止用反刍动物蛋白饲料喂养牛或宠物，禁止用反刍动物骨肉粉作为农业肥料，禁止有机磷类药物用于畜病（如牛皮蝇病）防治。
（五）调查1990年以前中国是否从有BSE国家（主要是英国、爱尔兰）进口过种牛、牛胚胎、牛精液现在情况如何，进行普查登记。
（六）开展羊痒病普查。
多年来我国引进外国羊不少，因此对羊痒症监测工作很有必要。
（七）对有疑似BSE或羊痒病和人类克雅氏病污染的动物及产品、畜舍、垫料，能焚烧的尽量焚烧，不能烧的要用0.5%以上浓度次氯酸钠2小时或1-2mol/LNaOH1小时消毒。
对手术、解剖、个人防护器材等有疑等污染时也要用次氯酸钠消毒。
（八）对BSE，羊痒病和人类克雅氏病，开展全国性监测，与WHO和有关国家建立情报交换制度。
（九）为预防医源性人类克雅氏病，除了对移植材料，特别是硬脑膜的来源进行仔细考查外。
为预防医务人员避免感染，特别要注意个人防护，手术器械等要用0.5%以上次氯酸钠消毒2小时。
传染性海绵状脑病又称朊蛋白病（priondisease,PrD），是一种少见的、具有遗传性、传染性和散发性特征的、致死性中枢神经系统变性疾病，PrD既表现出神经退行性病变又具有传染性。
本文结合我科立体定向脑组织活检病理证实的8例患者资料，就其临床表现、影像和病理学特点、以及活检注意事项和器械的消毒技术进行总结。
方法：
回顾性分析我科活检的8例病人的临床和影像、病理学资料。
结果：
本组患者年龄23～59岁，平均47.6岁，男性6例，女性2例，病程短，平均4.2月。
疾病初期多表现为全身疲劳、视觉障碍、抑郁、失眠等一般症状，短期内病人迅速进展为精神或认知障碍。
以精神混乱和进行性的记忆力减退为早期症状者占70%，本组有进行性痴呆、共济失调和肌阵挛典型“三联征”者5例。
病理学可见神经元及星形胶质细胞胞质空泡化，神经元及其突触的海绵样变性；淀粉样斑块形成；无炎症反应和炎性细胞浸润。
海绵状改变主要位于大脑新皮质、海马下脚、尾状核、壳核、丘脑、小脑皮质的分子层，50%病例在此基础上伴有淀粉样斑的沉积。
MRI特征改变主要表现在壳核、尾状核头部高信号，脑皮层的彩带样高信号；广泛的大脑皮层彩带样高信号（至少3个脑皮层），相应的皮层下白质正常，TIWI正常。
结论：
CJD以皮层和纹状体的海绵状变
升级会员 