皮肤肿瘤精.docx

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皮肤肿瘤精

第二十二章皮肤肿瘤

皮肤起源于外胚叶及中胚叶，组织结构异常复杂，包括：

表皮、皮肤附属器（毛发、毛囊、皮脂腺、小汗腺、顶泌汗腺、甲）、黑素细胞、结缔组织、血管、肌肉、脂肪、淋巴网状组织等不同的组织结构。

在各种致病因素的作用下，这些组织均可异常增生而形成肿瘤，因此皮肤肿瘤的种类和数目远远超过其他器官，总数多达150种以上。

皮肤肿瘤可分为良性皮肤肿瘤及恶性皮肤肿瘤两大类，易演变为恶性皮肤肿瘤者，称为癌前期皮肤玻第一节良性皮肤肿瘤一、痣细胞痣痣细胞痣（nevuscellnevus），又称色素痣（nevuspigmentosus），为人类最常见的良性皮肤肿瘤，可在出生时即存在，但常在2岁后发生，进展缓慢，无自觉症状。

痣细胞通常要经过发展、成熟和衰老等不同阶段，并随着年龄的增长，逐渐由表皮移人真皮。

根据痣细胞在皮肤内分布的位置不同，通常将其分为交界痣、混合痣和皮内痣三型。

[临床表现]痣细胞痣可分为先天性和后天性，数目可单一、数个或数十个。

出生时即可存在，但常见于2岁后，可发生于身体的任何部位；皮损为扁平或略隆起的斑疹，表面光滑，可有或无毛发：

有些呈半球状隆起、乳头瘤状或有蒂。

因痣细胞内色素含量不同，可呈棕色、褐色、蓝黑色或黑色（图22-1），无色素损害多呈皮色。

由于痣细胞在皮肤内的位置不同，临床表现亦可不同。

大多数扁平损害提示为交界痣，略高起损害多为混合痣，而乳头瘤样损害和几乎所有的半球状和带蒂损害均为皮内痣。

[组织病理]痣细胞多排列成巢状，由于制片的影响而皱缩，与周围间质部分分离。

痣细胞可分为：

①透明痣细胞，似正常黑素细胞，略大，多位于真表皮交界处；②上皮样痣细胞，常位于真皮上部，可含有少量色素；③淋巴细胞样痣细胞，多位于真皮中部，较小，可含色素；④纤维样痣细胞，多位于真皮下部，呈长梭形，极少含有黑素。

病理鉴别如下：

①交界痣痣细胞巢位于表皮下部或向下突人真皮，但仍可与表皮接触呈“滴落状”，细胞内含大量色素。

②混合痣痣细胞巢见于表皮内和真皮内。

③皮内痣痣细胞巢位于真皮内，位于真皮上部的痣细胞呈巢状或条索状，常含中等量黑素；真皮中下部的痣细胞以梭形细胞为主，排列成束，很少含黑素。

[治疗]一般不必治疗。

先天性痣细胞痣，有发生黑素瘤的可能，一般以手术切除为好。

交界痣、混合痣发生在掌跖、腰围、腋窝、腹股沟等易摩擦部位，亦应考虑手术切除。

后天性痣细胞痣，若出现恶变体征：

①体积突然增大；②颜色变黑；③表面出现糜烂、渗出、出血、溃疡、肿胀；④自觉疼痛或瘙痒：

⑤周围出现卫星病灶等；应立即手术切除。

有些后天性痣细胞痣发生于面部，有碍美容，患者要求治疗时，亦可采用电灼、激光、冷冻等治疗，但瘢痕体质者慎用。

二、皮脂腺痣

皮脂腺痣（sebaceousnevus）是先天性局限性表皮发育异常，以皮脂腺增生为特点的良性皮肤附属器肿瘤。

[临床表现]呈局限性稍隆起的斑块，淡黄或黄褐色，边缘清楚。

常为单个，偶见多发或泛发；有些呈线状排列。

本病常发生于出生时或幼儿期，好发于头皮、面部、颈部。

发生于头部者，皮损处部分或完全秃发（图22-2）。

儿童期皮损隆起不明显，呈蜡样外观，缓慢增大；青春期皮损肥厚呈疣状，有密集乳头瘤样隆起；老年期皮损多呈结节状增殖，可继发其他皮肤附属器肿瘤。

[组织病理]儿童期的病理特点为不完全分化的毛囊结构，常见似胚胎期毛囊的未分化细胞索，皮脂腺发育不良，数目减少。

青春期则可见大量成熟或近于成熟的皮脂腺，表皮呈乳头瘤样增生而具有诊断特征。

真皮深部皮脂腺小叶下方可见异位顶泌汗腺。

[治疗]皮损较小者可考虑冷冻、电灼、激光等治疗，较大者可手术切除，或切除植皮。

三、先天性血管瘤

先天性血管瘤（congenitalhemangioma）为常见的皮肤良性肿瘤之一。

由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。

临床上分为三型。

1．鲜红斑痣（nevusflammeus）

[临床表现]又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。

出生时即可存在。

表现为小的红斑到大的红色斑片，不高出皮面，颜色淡红或暗红，形状不规则，压之部分或完全褪色。

好发于颜面、颈部，可发生于身体的任何部位。

发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面（图22-3），或其上发生结节状皮损。

可伴发其他血管畸形，如出现软脑膜蛛网膜血管瘤，亦可发生结膜、虹膜或脉络膜血管瘤，导致青光眼或视网膜剥离。

[组织病理]真皮中上部毛细血管扩张，随年龄的增长，毛细血管扩张逐渐加重；皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，其深层及皮下组织亦出现血管扩张；扩张血管腔内充满红细胞，但内皮细胞不增生。

[治疗]治疗较困难。

可选用YAG：

585nm激光器结合Q开关技术，但需要多次、较长时间的治疗。

亦可应用市售遮盖霜，以遮盖皮损而达到美容的目的。

2．草莓状血管瘤（strawberryhemangioma）[临床表现]好发于颜面、肩部、头部和颈部。

皮损鲜红色，高出皮面，境界清楚，呈柔软分nT-状肿瘤（图22-4）。

数目单一或数个，大小不等，直径通常≥lcm，偶见整个肢体受累者；广泛皮损的深部，常可伴发海绵状血管瘤。

该病出生时即可存在，但常在生后2～3月内发生，且可逐渐增大，约一年后逐渐开始退化。

70％—90％左右的患者在5—7岁时可自行完全消退。

[组织病理]婴幼儿期皮损处内皮细胞增生和增大，聚集成实体性索团，仅见少数小的毛细血管腔。

成熟期损害为毛细血管腔增大，有些管腔显著扩张，而内皮细胞变平。

[治疗]本型损害绝大多数可完全消退，应说服患者家属等待自然消退，可获得最佳美容效果。

可选用YAG激光治疗。

对生长较快的血管瘤，亦可试用放射疗法（X线照射，放射性核素’’磷或’‘锶）治疗。

颜面部皮损的冷冻治疗应慎重。

3．海绵状血管瘤（cfVeFFIOUShemanadoma）[临床表现]好发于头、颈部，亦可累及口腔或咽部粘膜等其他部位。

为单个或多个大而不规则的结节状或分叶状损害。

浅表性损害颜色鲜红或深红，表面不规则；深在性损害，颜色呈紫色，界限不清，表面光滑，柔软而有弹性，可压缩，状似海绵（图22-5）。

其上方可伴发草莓状血管瘤。

本病出生时即存在或生后数周发生；在一年内逐渐增大，亦可能逐渐缓解，但难以消退。

消化道血管瘤，易引起慢性出血和贫血。

尸检发现除肠道外，尚可见许多脏器存在血管瘤。

[组织病理]真皮下部和皮下组织见大而不规则的腔隙，腔内充以红细胞及纤维物质。

腔壁为单层较薄的内皮细胞。

大的血管腔隙，由于外膜细胞增生，管壁增厚，尚可见平滑迹[治疗]治疗基本同草莓状血管瘤。

偶亦需手术切除。

四、瘢痕疙瘩

瘢痕疙瘩（keloid）为皮肤损伤后，大量结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿瘤。

患者多具有瘢痕体质和家族倾向，有色人种较易发玻诱因与皮肤损伤有关，但多可自行发生。

[临床表现]好发部位为胸骨区，亦常见于肩部、面部、颈部、耳部等处。

初始为小而坚硬的红色丘疹，缓慢增大，出现圆形、椭圆形或不规则形增生性瘢痕，隆出皮面，往往超过原损伤部位，呈蟹足状向外伸展，表面光滑发亮。

早期进行性皮损，色红而有触痛，呈象皮样硬，表面可有毛细血管扩张（图22-6）。

静止期皮损，颜色变淡，质地坚硬，多无自觉症状。

皮损常多发，大小不等。

继发于烧伤、烫伤者，可形成大面积瘢痕疙瘩，严重者可影响受累肢体功能。

[组织病理]胶原纤维致密增生，纤维束增粗，可呈透明化；浅层胶原束与表皮平行排列，其下方胶原束则互相交织成漩涡状。

真皮乳头因受压而变平，弹力纤维稀少；邻近附属器萎缩或消失，被推向外周。

[鉴别诊断]应与肥厚性瘢痕（hYoertroplucscar）鉴别，后者无蟹足状伸展，皮损经一年或数年后可变平，而瘢痕疙瘩则持续存在，甚至超过原损伤部位。

[治疗]可酌情选用：

①早期损害，可选用X线照射治疗；②皮损内可注射曲安西龙混悬液或泼尼松龙混悬液，适量应用，避免局部皮肤萎缩；③2％利多卡因加等量曲安西龙局麻—卜，切除瘢痕疙瘩，拆线后局部X线照射；④亦可外用糖皮质激素、维A酸霜以缓解症状。

该病治疗较困难，部分患者于治疗数年后仍可复发。

脂溢性角化病

脂溢性角化病（seborrheickeratosis）为老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤。

病因不明，可能与日晒、慢性炎症刺激等有关。

[临床表现]好发于颜面、手背、胸、背等处，除掌跖外，亦见于四肢等其他部位。

初起损害为一个或多个淡黄或浅褐色的扁平丘疹，圆形、卵圆形或不规则形，界限清楚，表面呈颗粒状。

大小在lcm左右，以后缓慢增大、变厚，数目增多，颜色变深，呈褐色，甚至黑色疣状丘疹或斑块，表面常覆有油腻性鳞屑（图22-7）。

通常难以自行消退，呈良性经过，恶变者极少。

[组织病理]组织相多种多样，主要有棘层肥厚型、角化过度型及网状型（腺样型）三型。

所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。

增生的瘤组织由鳞状细胞和基底细胞组成，其特点是瘤边界变平坦，且与两侧正常表皮位于同一平面上。

[治疗]一般不需治疗，必要时可用冷冻、激光或电灼疗法。

诊断可疑时，可手术切除并做病理检查。

六、汗管瘤

汗管瘤（syringoma）为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤。

部分患者有家族史，多见于青年女性。

[临床表现]呈皮肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，大小1—3mm，皮损密集而不融合。

常对称分布于下眼睑，亦见于前额、两颊（图22-8）、颈部、腹部和女阴。

慢性病程，很少自行消退，常无自觉症状，发生于女阴者常可伴剧痒。

有人将组织学上与眼睑汗管瘤相同，而皮疹广泛分布于颈、胸、腋、上臂、脐周等处者，称为发疹性汗腺瘤或汗管瘤（eruptivehidradenomaOrsyringoma）。

偶见汗管瘤呈单侧线状分布者。

[组织病理]真皮内可见较多小导管，导管腔含无定形物质，管壁由两排上皮细胞构成，大多扁平，但内排细胞偶有空泡化。

—卜皮细胞团呈圆形、椭圆形或蝌蚪状。

此外尚可见与导管无联系的嗜碱性上皮细胞束。

近表皮处，可见囊样导管腔，管腔内充满角蛋白，囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。

[治疗]一般不需治疗。

必要时可采用电解法及冷冻治疗，需仔细耐心。

七、粟丘疹

粟丘疹（milium）可分原发性及继发性两种。

前者可由新生儿期开始，由未发育的皮脂腺或毳毛漏斗部‘卜端的上皮所形成。

后者可继发于光照后、大疱性类天疱疮、大疱性表皮松解症等表皮下大疱并二度烧伤及皮肤磨削术后表皮或皮肤附属器上皮增生所致的潴留性囊肿。

[临床表现]原发性皮损好发于颜面，特别是眼睑周围。

继发性皮损则发生于原有皮疹的表面及其周围。

为黄白色、坚实性球状丘疹，表面光滑，顶部尖圆，无融合，大小1—2mm，上覆极薄表皮，可挤压出坚实的角质样球状颗粒（图22-9）。

皮损发展缓慢，可持续多年，偶可自然脱落消失。

通常无自觉症状。

[组织病理]与表皮囊肿相似，仅大小不同而已。

囊壁由多层扁平上皮细胞构成，囊腔为排列成同心圆的角蛋白板层所充填。

连续切片中，可见原发性粟丘疹仍以上皮蒂与毳毛囊相连。

继发性粟丘疹则可见与毛囊、汗腺导管、皮脂腺导管或表皮相连接。

[治疗]局部消毒后用针挑破表皮，剔出黄白色小颗粒，或用细针作轻度电干燥法。

八、皮肤纤维瘤

皮肤纤维瘤（dermatofibroma）本病可能是由微小皮肤损伤所引发的成纤维细胞反应性增生，而非真正肿瘤。

好发于女性，多见于成人。

[临床表现]好发于四肢，特别是小腿伸侧。

典型皮损为缓慢生长的圆形或卵圆形坚硬结节，直径数毫米到1—2cm，颜色棕红、黄褐到黑褐色不等（图22-10）。

其上方与表皮粘连，下方可自由移动。

结节表面平滑或粗糙呈疣状，常为单个，偶可多发。

皮损常持久存在，少数亦可自行消退，一般无自觉症状。

泛发型皮肤纤维瘤，好发于成人，较少见。

其损害与单发者相同，但泛发而对称，无簇集倾向，成批发生，常自行消退。

[组织病理]病变主要位于真皮，可分纤维型损害和细胞型损害两种：

前者大都由散在幼稚的胶原纤维组成，条索样排列不规则，呈旋涡状或车轮状，纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞；后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成，很多细胞有圆形或卵圆形核，细胞内可含脂质而呈泡沫状，或含有含铁血黄素。

表皮明显增生，表皮突规则延长，伴基底层色素增加，有诊断价值。

[治疗]一般不需治疗，必要时手术切除即可。

第二节癌前期皮肤病

一、日光角化病

日光角化病（solarkeratosis）大多发生于经常暴晒于日光下的中老年人群，白种人易患此玻此外，电离辐射、热辐射、沥青及煤焦油产物等均可引发本玻男性较女性发病率高。

I，临床表现]好发于暴露部位，以面部、下唇、手背、前臂、颈部、头部秃发处多见。

皮损为红到淡褐色或灰白色圆形、不规则形角化性丘疹，境界清楚，表面附干燥粘连性鳞屑，厚薄不等，不易剥离，周围有红晕；偶见皮损角化明显、增厚呈疣状、甚至形成皮角。

皮损大小＞0．5cm，呈多发性，亦有单发者（图22-11）。

无自觉症状或轻痒。

皮损发生部位，多有明显的日光损伤，表现为干燥、皱缩、萎缩和毛细血管扩张，也常伴发老年性雀斑样痣。

未经治疗，约20％的患者一个或多个皮损可发展为鳞癌，但通常不发生转移。

[组织病理]表皮广泛性角化过度伴境界明显的角化不全。

该处表皮细胞排列紊乱，细胞核形态不规则，大而深染，可见核分裂。

基底层非典型细胞常呈芽状增牛，伸向真皮上部。

异常表皮与邻近的正常表皮相互交替存在，分界清楚，为本病组织病理学的特点。

真皮呈明显的弹力纤维变性，并常有较多的淋巴细胞浸润。

[治疗]单一或皮损数目少者，可应用液氮冷冻、电烧灼、激光等治疗。

多发性或大面积损害，可局部应用1％—5％的氟尿嘧啶软膏或溶液。

二、粘膜白斑

粘膜白斑（leukoplakia）是指发生在口腔和外阴粘膜的增生性、白色角化性损害，因可继发鳞癌，通常认为是一种癌前病变。

既往粘膜白斑是指组织学上呈早期原位间变的口腔和女阴粘膜的角化白色斑片；而白色角化病（1eukokeratosis）是指组织学上呈良性，而外观相似的粘膜损害。

目前，粘膜白斑的概念仪为临床性描述，因此病理学检查显得尤为重要。

[病因]尚不完全清楚。

可能为口腔及阴部粘膜长期受到外界慢性刺激所引起的一种非特异性增生反应。

常见诱因有吸烟、不合适的义齿、残齿、牙齿咬合不良、热而辛辣刺激饮食、口腔及阴部卫生不良等。

此外，念珠菌感染、慢性唇炎、女阴萎缩、萎缩硬化性苔藓等皮肤粘膜疾患，亦与本病的发生有关。

[临床表现]

1．口腔粘膜白斑多发生于40—70岁的男性，好发于沿牙齿咬合线的颊粘膜、舌背、硬腭和—F唇。

外观和范围不一，为界限清楚的白色光滑斑点、斑片。

呈乳白色肥厚性斑块者，表面可粗糙、无光泽，触之较硬，角化明显时可发生裂隙、出血、继而可发生溃疡。

一般无自觉症状，偶有轻微疼痛或针刺感。

若除去局部刺激因素，部分可恢复正常。

2．女阴粘膜白斑多发生于绝经期后的妇女，好发于阴蒂、小阴唇、大阴唇内侧，损害为大孝形态、数目不一的肥厚性斑片或斑块，界限清楚，乳白色或灰白色，常伴有瘙痒，经常摩擦和搔抓，可致裂隙、水肿、苔藓样变和继发感染（图22-12）。

粘膜白斑如有浸润、硬结、溃疡，且长期不愈，应考虑癌变可能，应及时做病理检查。

[组织病理]大多数损害为良性，表现为角化过度或角化不全、棘层肥厚和真皮慢性炎症细胞浸润。

少数有不同程度的原位间变，约3％～10％发展为浸润性鳞癌。

原位间变的粘膜白斑，重要的特征是：

①胞核多形性和非典型性，核大而不规则，染色深；②粘膜上皮细胞丧失极性，排列紊乱。

表皮可出现角化不良细胞，上皮脚不规则向下延伸。

[诊断和鉴别诊断]长期存在的粘膜白斑均应作活组织检查，及早发现间变或癌变。

与日光性角化病继发的鳞状细胞癌相比，由粘膜白斑继发鳞状细胞癌的转移倾向要大得多。

此外尚应与下列疾病鉴别。

1．粘膜扁平苔藓常累及口腔粘膜，为光泽样乳白色丘疹，可融合成网状，表面无角化粗糙，多伴有皮肤扁平苔藓，组织病理可以鉴别。

2．口唇红斑狼疮为边界清楚的红斑或灰白色斑，可有粘连性鳞屑或糜烂，有时绕以紫红色晕。

常在颜面、耳轮等处有盘状红斑狼疮损害，必要时可作组织病理及直接免疫荧光检查。

3．白癜风仅为局部色素消失变白，界限清楚，无角化肥厚，粘膜以外的皮肤也常受累。

4．萎缩硬化性苔藓为界限清楚的淡白色损害，侵犯女阴，包括大小阴唇及肛周。

晚期出现阴唇及阴蒂萎缩、阴道口狭窄。

约1／5患者伴皮肤萎缩硬化性苔藓，组织病理有特征。

[防治]

1．消除病因、改善口腔卫生、戒烟、矫正病牙、避免辛辣刺激饮食、保持外阴清洁、避免搔抓，积极治疗外阴、阴道及宫颈炎症。

2．定期复查，尽早明确损害为良性或原位间变。

3．良性皮损，酌情局部外用止痒、抗增生药物：

如达克罗宁霜、苯甲酸雌二醇软膏、0．05％维A酸霜、氟尿嘧啶软膏。

原位间变损害可采用冷冻、电干燥法、放射性核素、浅层X线或手术治疗。

第三节恶性皮肤肿瘤

一、Bowen病

Bowen病（Bowen'sdisease），亦称原位鳞癌（squamouscellcarcinomainsitu），为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞癌。

[病因]与长期接触砷剂或日光暴晒有关。

可能与病毒感染有关：

①将Bowen病患者的滤过性标本接种于鸡胚尿囊和卵黄囊，可引发出类似Bowen病的组织学改变；②电镜下可见Bowen病表皮细胞胞浆中有病毒样颗粒；③由HPV-5所致的疣状表皮发育不良的患者，也常发生Bowen病等。

此外，遗传和外伤亦可能与本病的发生有一定的关系。

[临床表现]本病可发生在任何年龄，中老年人较多。

好发于颜面、躯干及四肢远端，亦可累及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等粘膜。

皮损通常为孤立性、界限清楚、暗红色斑片或斑块，圆形、或不规则形，大小为数毫米至10余厘米不等且缓慢增大；表面常有鳞屑、结痂和渗出，除去鳞屑和结痂，可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面，很少出血或不出血（图22-13）。

少数亦呈多发性，可散在、密集或互相融合。

无明显自觉症状，偶有瘙痒或疼痛感。

有时皮损亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提示侵袭性生长，约5％的患者可演变为鳞癌。

[组织病理]①表皮细胞排列不规则，呈现高度非典型性，大小形态不一，核大而深染，出现异常核分裂。

常见瘤巨细胞（单核和多核巨大表皮细胞）。

少数表皮细胞角化不良，表现为细胞大而圆，胞浆呈均质性强嗜伊红性，核染色质深。

②表皮基底膜完整，若破坏，则提示为浸润癌。

③表皮角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状。

④真皮上部伴慢性炎症细胞浸润。

[治疗]最有效的治疗为手术切除。

若损害较小，亦可采用电烧灼、冷冻或激光治疗。

亦可外用1％—5％的氟尿嘧啶软膏。

二、Paget病

Paget病（Paget’sdisease）又名湿疹样癌（eczematoidcarcinoma），为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型癌，可分为二型：

①乳房Paget病（mammaryPaget’sdisease），发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病（extramammaryPaget’sdisease），常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。

[病因]病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

[临床表现]’

1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。

皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩（图22-14）。

常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。

2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。

平均发病年龄大于乳房Paget玻大多见于女阴，其次为阴囊（图22-15）、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。

皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。

较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。

乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。

由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。

[组织病理]特点为：

①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。

②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。

③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。

④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。

[诊断]中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。

[鉴别诊断]

1．乳房湿疹通常发生在两侧乳房，边缘不清，易复发，瘙痒明显。

按湿疹治疗多有效。

2．乳头侵蚀性腺瘤病（erosiveadenomatosisofthenipple）早期乳头糜烂，常有浆液性渗出，临床与乳房Paget病十分相似，晚期乳头呈结节状肿大容易鉴别。

组织病理可见从表皮向下延展的不规则扩张性管状结构，可以鉴别。

3．Bowen病可发生于任何部位的皮肤及粘膜，罕见侵犯乳头及乳晕部，组织病理见表皮角化不良及多核巨细胞，而不同于Paget玻[治疗]乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。

乳房外Pazct病应进行广泛深切除，以免复发。

三、基底细胞上皮瘤

基底细胞上皮瘤（basalcellepithelioma）又称基底细胞癌（basalcellcarcinoma），生长缓慢，有局部破坏性，但极少转移。

[病因]原因尚不明。

多见于头面部等暴光部位，可能与长期日晒密切相关，此外，如大剂量X线照射、烧伤、瘢痕、砷剂等，与本病的发生、发展亦可能有关。

[临床表现]本病多见于老年人，好发于暴光部位，特别是颜面部。

皮损常单发，但亦有散发或多发。

临床上常分为以下五型：

1．结节溃疡型最常见，好发于颜面（图22-16），特别是颊部、鼻旁沟、前额等处。

初起为灰白色或蜡样小结节，质较硬，缓慢增大，出现溃疡，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡（rodentulcer）。

偶见皮损呈侵袭性扩大，或向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿通颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。

2．表浅型常发生于躯干部，特别是背部和胸部，皮损为一个或数个轻度浸润性红斑鳞屑性斑片，向周围缓慢扩大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘。

皮损表面可见小片表浅性溃疡和结痂，愈后留有光滑萎缩性瘢痕。

3．硬皮病样型或硬化型罕见，常单发，好发于头面部。

为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性斑块，缺乏卷边，亦无溃疡及结痂，类似限局性硬皮病，边缘常不清。

皮损进展缓慢。

4．色素型与结节溃疡型基底细胞上皮瘤相似，但皮损呈褐色或深黑色，边缘部分色较深，中央呈点状或网状，易误诊为恶性黑素瘤。

5．纤维上皮瘤型为一个或数个高起的结节，略带蒂，触之中等硬度，表面光滑，轻度发红，临床上类似纤维瘤，好发于背部。

[组织病理]系起源于表皮或皮肤附属器的基底样细胞，可向不同的方向分化。

基底细胞上皮瘤的共同特点：

①瘤细胞团位于真皮内与表皮相连。

②瘤细胞似表皮基底细胞，但不同之处是瘤细胞核大，卵圆形或长形，胞浆相对少，细胞境界不清，无细胞间桥，周边细胞呈栅状排列，境界清楚。

③瘤细胞的核大孝形态及染色均颇一致，无间变。

④瘤团周围结缔组织增生，围绕瘤团排列成平行束，其中有许多幼稚成纤维细胞，并可见粘蛋白变性。

由于粘蛋白在标本固定与脱水过程中发生收缩，因而瘤团周围出现裂隙，此虽为人